- María Pilar Guiral Foz. Graduada en Medicina. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Patricia Bayod Carbó. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Sonia Zúñiga Quílez. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Nuria Bernad Serrano. Graduada en Medicina. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Laura Urgel Yagüe. Graduada en Medicina. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Jorge Gómez Madrona. Graduado en Medicina. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
El liposarcoma es un tumor de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo. Entre el 12% y el 40% aparecen en el retroperitoneo y se localizan predominantemente en la grasa perirrenal. Se trata de un tumor de localización profunda, de crecimiento lento y expansivo. Debido a su localización anatómica y la escasez de síntomas, suelen diagnosticarse de forma tardía. Por su alta recurrencia local, no tiene buen pronóstico en la mayor parte de los casos2.
PALABRAS CLAVE
Liposarcoma, neoplasias retroperitoneales, tejido adiposo.
ABSTRACT
Liposarcoma is a mesodermal-origin tumor derived from adipose tissue. Between 12% and 40% occur in the retroperitoneum and are predominantly located in the perirenal fat. It is a deep-seated tumor with slow, expansive growth. Due to its anatomical location and the scarcity of symptoms, it is usually diagnosed late. Because of its high rate of local recurrence, it carries a poor prognosis in most cases2.
KEY WORDS
Liposarcoma, retroperitoneal neoplasms, adipose tissue.
INTRODUCCIÓN
El liposarcoma es la variedad más frecuente de los tumores mesenquimatosos retroperitoneales. Suponen el 0,07-0,2% de todas las neoplasias. Son los segundos sarcomas de partes blandas más frecuentes tras el sarcoma pleomórfico indiferenciado.
Suelen afectar a pacientes entre 40-60 años.
Entre los cuatro subtipos histológicos del liposarcoma, destacan: bien diferenciado, desdiferenciado, mixoide y pleomórfico. Los más frecuentes son los dos primeros.
Los subtipos desdiferenciado y pleomórfico, presentan alto grado de malignidad y mayor riesgo de metástasis a distancia3,7.
(Fig.6).
MATERIAL Y MÉTODO
Se realizó una revisión narrativa de la literatura científica sobre liposarcomas retroperitoneales, con especial atención a su clasificación, diagnóstico por imagen y aspectos clave para la elaboración de un informe radiológico estructurado. La selección de artículos se basó en su relevancia clínica y académica, con énfasis en trabajos publicados en revistas indexadas y de referencia en radiología.
La búsqueda bibliográfica se llevó a cabo en bases de datos electrónicas como PubMed, Scopus y ScienceDirect. También se revisaron artículos clave en idioma español relevantes para la práctica clínica en entornos de habla hispana.
Se incluyeron artículos de revisión, estudios observacionales y trabajos educativos publicados entre 2016 y 2020. Se priorizó la inclusión de publicaciones con contenido aplicable a la práctica clínica, como las propuestas de informe estructurado y las recomendaciones para una interpretación sistemática de los liposarcomas retroperitoneales. Finalmente, se seleccionaron siete artículos para su análisis detallado, todos ellos referenciados al final del presente trabajo.
Esta revisión no incluye análisis estadístico ni metaanálisis cuantitativo, dado que el objetivo principal es ofrecer una síntesis narrativa y educativa orientada a mejorar la práctica radiológica en el diagnóstico de estas lesiones.
RESULTADOS
TIPOS:
- LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO O TUMOR LIPOMATOSO ATÍPICO:
Es la variedad más frecuente. Su grado es intermedio (localmente agresivo). A diferencia de las tumoraciones grasas benignas, su localización suele ser profunda. Su crecimiento es lento y no metastatizan. Tienen predilección por las extremidades.
Sus hallazgos por imagen pueden ser similares a los del lipoma, y se debe tener sospecha ante: tamaño mayor de 5 cm (especialmente >10 cm), menos del 75% de composición grasa, septos gruesos >2 mm, nódulos no grasos <2 cm (los mayores sugieren desdiferenciación), localización subfascial o intramuscular, > de 60 años2,4.
- LIPOSARCOMA DESDIFERENCIADO:
Por definición, es un liposarcoma de alto grado derivado de la desdiferenciación de un liposarcoma bien diferenciado, aunque en la práctica, la mayoría son desdiferenciados en el momento de su presentación, y solo se desarrollan un 10% a partir de un liposarcoma bien diferenciado. El componente desdiferenciado se aprecia como un nódulo no graso > 1 cm-2 cm, con realce, en el lecho de una tumoración grasa con aspecto de liposarcoma bien diferenciado. A medida que el tumor crece, disminuye la proporción grasa. Se han definido cuatro categorías por Hong en función de su contenido y distribución grasa2,4.
- LIPOSARCOMA MIXOIDE:
Es el siguiente tipo más frecuente. La variedad pura se considera de bajo grado, con menos de un 10% de riesgo de metástasis, mientras que, si tienen menos de un 5% de células redondas, se considera alto grado. Tiene más incidencia de metástasis extrapulmonares (óseas o de partes blandas). Ocurre a menudo en adultos jóvenes, localizado en muslos. En RM, los liposarcomas mixoides puros, se aprecian como masas profundas, lobuladas, bien definidas, hipointensas en T1 y muy hiperintensas en T2, con realce heterogéneo tras administrar contraste. Es habitual no encontrar focos grasos macroscópicos (y si los hay, serán menos del 25% de la lesión). Puede ser similar a un quiste o al mixoma. En el caso de la variante de alto grado, su aspecto es más heterogéneo en T1 y T2, debido a la existencia del componente no graso-no mixoide (células redondas), que presenta una intensidad de señal T2 menor que la del tejido mixoide. Puede asociar con más frecuencia necrosis tumoral, ausencia de pseudocápsula e invasión de estructuras adyacentes2,4.
- LIPOSARCOMA PLEOMÓRFICO:
Es de alto grado y se localiza preferentemente en las extremidades. Ocurre en pacientes de mayor edad y su crecimiento es el más agresivo de todos los liposarcomas, con frecuente afectación metastásica de predominio pulmonar. En RM se aprecia como el más heterogéneo de todos los liposarcomas con necrosis y hemorragias. Debido a la hiperintensidad en T1 que puede mostrar la hemorragia, las secuencias con supresión grasa son de utilidad para diferenciarla del componente graso. Si no existe grasa dentro de la lesión, es difícil de diferenciar de otros sarcomas de partes blandas de alto grado2,4.
ETIOLOGÍA- PATOGENIA:
Este tipo de tumores se desarrolla a partir de la grasa, fundamentalmente perirrenal, y son de crecimiento lento. Desarrollan una pseudocápsula y debido a su tendencia a infiltrar los planos aponeuróticos, vasculonerviosos y musculares, es muy difícil descartar la existencia de enfermedad microscópica residual una vez resecado, siendo necesario en algunos casos, extirpar órganos contiguos para tratar de asegurar márgenes libres.
PRESENTACIÓN CLÍNICA:
La inexpresividad clínica del retroperitoneo, suele permitir que estos tumores alcancen grandes dimensiones, con tamaños tumorales superiores a 10 cm.
El síntoma más habitual es dolor abdominal difuso inespecífico y el aumento del perímetro abdominal. El signo más característico es una masa palpable indolora, presente en aproximadamente el 78 % de los pacientes.
DIAGNÓSTICO:
La radiografía simple de abdomen puede orientar al diagnóstico, aportando signos indirectos de la existencia de una masa retroperitoneal, como el borramiento de la línea del psoas o el desplazamiento de la silueta renal.
La ecografía de abdomen permite visualizar la tumoración, pero no un correcto diagnóstico diferencial con otras entidades.
La TC abdominal es la prueba más utilizada para el diagnóstico y estadiaje, ya que aporta información sobre la localización, el tamaño y la composición de la tumoración, así como su relación con órganos adyacentes. Es superada por la resonancia magnética en la diferenciación de tejidos, pero dada su menor disponibilidad, se reserva para casos dudosos o para evaluar la invasión neurovascular y muscular.
La administración de contraste intravenoso es especialmente útil en el caso de mixomas, liposarcoma mixoide y lesiones quísticas. Los tres presentan muy alta intensidad de señal en T2 y muy baja en T1. El patrón de captación de los quistes será capsular; el del liposarcoma mixoide, heterogéneo, y el del mixoma, de predominio homogéneo.
Aunque los métodos de imagen pueden orientar al diagnóstico, es necesaria la confirmación histológica mediante biopsia1,2,5,6.
(Figs.1,2,3,4 y 5).
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
La TC suele mostrar la existencia de una masa retroperitoneal voluminosa, que comprime y desplaza órganos vecinos, con una hipodensidad característica del tejido adiposo.
En ocasiones, puede presentar calcificaciones, componente sólido, áreas de necrosis y/o hemorragia1,2,5,6.
(Figs.1,2,3,4 y 5).
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO:
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa, con la dificultad que supone obtener márgenes quirúrgicos microscópicos negativos (que permitiría una tasa de supervivencia del 50-70 % a los cinco años), de ahí la elevada tasa de recurrencia local y la necesidad, en ocasiones, de extirpar órganos vecinos para tratar de asegurar márgenes libres.
La radioterapia externa o intraoperatoria en pacientes con márgenes afectados o tumores irresecables resulta beneficiosa para el control de la recurrencia local.
(Fig.3).
CONCLUSIONES
El liposarcoma es un tumor maligno del tejido adiposo con comportamiento y pronóstico muy variables según su subtipo. Los liposarcomas bien diferenciados son los más frecuentes, mientras que los desdiferenciados y pleomórficos presentan mayor agresividad y riesgo metastásico. Suelen diagnosticarse tardíamente, especialmente en el retroperitoneo, por la escasez de síntomas.
La TC y la RM son fundamentales para caracterizar estas lesiones y orientar el diagnóstico, aunque la confirmación es siempre histológica. El tratamiento principal es la resección quirúrgica completa, dificultada por la infiltración microscópica, lo que explica la alta recurrencia local. La radioterapia es útil como complemento en casos seleccionados. El pronóstico depende del subtipo y de la posibilidad de lograr márgenes quirúrgicos libres.
BIBLIOGRAFÍA
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- Comité editorial de clasificación de tumores de la OMS. Tumores de tejidos blandos y óseos. Lyon (Francia): Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer; 2020. (Serie de clasificación de tumores de la OMS, 5.ª ed.; vol. 3).
Fig.1 y 2. TC abdominopélvico con contraste intravenoso en fase portal. Voluminosa masa retroperitoneal sólida con densidad heterogénea de predominio graso que se extiende desde hemiabdomen izquierdo a la altura del riñón izquierdo, desplazándolo pero respetando la grasa peri-renal, ocupando el espacio lateroconal izquierdo hasta región pélvica. El área central sólida no permite descartar sangrado intratumoral, también podría existir componente necrótico por rápido crecimiento. La tumoración se encuentra en amplio contacto con musculatura de pared abdominal lateral izquierda, desplaza el colon descendente y un segmento de sigma. El riñón izquierdo presenta discreta ectasia pielocalicial grado I-II por compresión del uréter. También se encuentra en amplio contacto con arteria iliaca primitiva izquierda y con músculo psoas izquierdo perdiendo los planos grasos de separación. La tumoración en su totalidad presenta unas dimensiones aproximadas de 18 cm de diámetro anteroposterior x 22 cm de diámetro transversal x 30 cm de diámetro longitudinal. Hallazgos sugestivos de liposarcoma retroperitoneal.
Fig.3. TC abdominopélvico con contraste intravenoso en fase portal. Cambios postquirúrgicos tras resección de liposarcoma retroperitoneal izquierdo con resección parcial de psoas izquierdo y cola pancreática, esplenectomía, nefrectomía izquierda y colectomía izquierda con anastomosis colo-rectal. Neumoperitoneo.
Fig. 4 y 5. RESONANCIA MAGNÉTICA. Voluminosa masa retroperitoneal izquierda que se extiende ocupando gran volumen, desplazando cranealmente el riñón izquierdo. Presenta unos diámetros aproximados de 254 x 189 mm en plano coronal. Tras la administración de contraste paramagnético la lesión muestra marcado realce fundamentalmente del componente medial y menos realce del componente periférico que se muestra con mayor componente graso. Lateralmente presenta amplio contacto con pared abdominal lateral. Hallazgos sugestivos de neoplasia retroperitoneal sarcomatosa-liposarcoma.
Fig.6. CLASIFICACIÓN WHO DE TUMORES DE PARTES BLANDAS. Elaboración propia.
