Malrotación del hipocampo en epilepsia refractaria a propósito de un caso

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2024.90.62.001

AUTORES

1. Andrés Marcelo León Chávez. Magíster en Salud Ocupacional, Médico Posgradista en Imagenología. Universidad San Francisco de Quito.
2. Gissela Monserrath Villalva Morales. Magíster en Salud Ocupacional, Médico Posgradista en Cirugía. Universidad Técnica de Ambato.
3. Christopher Mathias Rendón Villalva, Doctor en Medicina. Universidad San Francisco de Quito.
4. Marlon Andrés López García. Especialista en Entornos Virtuales de Aprendizaje, Médico Posgradista en Imagenología. Universidad San Francisco de Quito.
5. Érika Cristina Albuja Batallas, Médico General. Universidad Católica del Ecuador.
6. Daniela Karina Guerrón Revelo, Especialista en Imagenología con Alta Especialización en Neurorradiología.

RESUMEN

La epilepsia refractaria se caracteriza por el fracaso de dos tratamientos farmacológicos adecuadamente seleccionados para mantener al paciente libre de crisis, lo cual constituye una condición grave que limita tanto el desarrollo social como laboral. Además, representa un problema de salud significativo debido a la alta frecuencia de reingresos hospitalarios. Se ha observado que los pacientes con epilepsia tienen una mayor incidencia de malrotación del hipocampo, lo cual puede facilitar la aparición de crisis y llevar a la pérdida neuronal, resultando en esclerosis hipocampal y epilepsia del lóbulo temporal.

A continuación, se presenta el caso de un paciente de 17 años diagnosticado con epilepsia desde los 8 años, quien mostró buena tolerancia al tratamiento hasta los 16 años. Sin embargo, desde entonces ha requerido ajustes frecuentes en sus esquemas terapéuticos y en el último año ha experimentado crisis con mayor frecuencia, lo que la ha llevado a ser hospitalizada en ocho ocasiones. El único hallazgo significativo en su evaluación es una malrotación del hipocampo izquierdo diagnosticado por medio de la resonancia magnética.

PALABRAS CLAVE

Malrotación del hipocampo, epilepsia refractaria.

ABSTRACT

Refractory epilepsy is characterized by the failure of two appropriately selected pharmacological treatments to keep the patient seizure-free, which constitutes a serious condition that limits both social and occupational development. Furthermore, it represents a significant health problem due to the high frequency of hospital readmissions. It has been observed that patients with epilepsy have a higher incidence of hippocampal malrotation, which can facilitate the onset of seizures and lead to neuronal loss, resulting in hippocampal sclerosis and temporal lobe epilepsy.

Below is the case of a 17-year-old patient diagnosed with epilepsy since he was 8 years old, who showed good tolerance to treatment until he was 16 years old. However, since then she has required frequent adjustments in her therapeutic regimens and in the last year she has experienced crises more frequently, which has led her to be hospitalized eight times. The only significant finding in its evaluation is a malrotation of the left hippocampus diagnosed by means of magnetic resonance imaging.

KEY WORDS

Drug Resistant Epilepsy, malrotation of the hippocampus.

INTRODUCCIÓN

La malrotación del hipocampo, también denominada inversión completa del hipocampo es un hallazgo radiológico que está siendo cada vez más reconocido. Inicialmente se identificó en pacientes con malformaciones del desarrollo cortical y agenesia del cuerpo calloso. Dado que el hipocampo es una estructura clave asociada a la epilepsia, se sigue investigando su protagonismo en estos casos¹, esta entidad también está involucrada en otras entidades de importancia clínica como el estado epiléptico febril prolongado en las cuales se demostró que representa un error patológico más que una variación de la normalidad².

El desarrollo del hipocampo comienza entre las semanas 13 y 14, inicialmente en la superficie del lóbulo temporal. Para las semanas 15 y 16, el giro dentado y el cuerno de Amón empiezan a enrollarse, y entre las semanas 18 y 21, estas estructuras se integran en el lóbulo temporal. Sin embargo, el proceso de desarrollo continúa de manera lenta hasta aproximadamente la adolescencia. Basándose en estos datos, se han formulado hipótesis sobre posibles alteraciones, como la falta de impulso en el plegamiento o un bloqueo local debido a la desorganización de las estructuras, que impide un plegamiento adecuado. Además, se deben considerar otros factores, como toxinas, isquemias y factores genéticos¹.

Referente a la incidencia de la malrotación del hipocampo se considera una entidad poco frecuente en pacientes sin crisis epilépticas, en un estudio realizado en 497 de la población en general ninguno cumplió con los criteritos para esta entidad³, En relación con el diagnóstico por imagen de esta condición en la resonancia magnética, siguiendo el protocolo para epilepsia, que incluye secuencias sagital T1, axial T1 y T2, coronal FLAIR, y coronal T2 (alta resolución), las características más comunes son: inversión incompleta del hipocampo con una configuración redondeada, afectación unilateral, señal de intensidad normal, angulación anormal del surco colateral, localización y tamaño anormales del fórnix, y tamaño normal del lóbulo temporal⁴.

La epilepsia es una de las afecciones neurológicas más prevalentes. En este contexto, aproximadamente un tercio de los pacientes sufre convulsiones que son difíciles de controlar. Este desafío contribuye significativamente al aumento de la morbilidad y mortalidad entre estos pacientes, elevando su riesgo hasta tres veces más en comparación con la población general⁵.

Se conoce como epilepsia refractaria a aquella en la que, a pesar de emplear tratamientos adecuados, los pacientes siguen experimentando convulsiones. La libertad de convulsiones se define como la ausencia de estas durante al menos tres veces el intervalo más largo registrado antes de una nueva intervención, y esto debe mantenerse por un período mínimo de un año⁵, referente a su etiopatogenia está relacionada con la glicoproteína P la cual desempeña un papel importante referente a la resistencia farmacológica⁶.

METODOLOGÍA

El propósito de esta revisión es exponer la experiencia relacionada con un caso clínico de malrotación del hipocampo en epilepsia refractaria, destacando las características principales de esta condición. Para alcanzar este objetivo, se realizó una búsqueda exhaustiva en la literatura disponible, seleccionando las fuentes más relevantes para nuestro caso mediante el uso de herramientas de búsqueda como PubMed, Scopus, Google Scholar, entre otras. Las citas y referencias bibliográficas se ajustaron a las normas Vancouver, de acuerdo con las directrices de esta revista.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 17 años, sin antecedentes familiares ni quirúrgicos relevantes, diagnosticada con epilepsia desde los 8 años. Inicialmente, la paciente tuvo una buena tolerancia al tratamiento con ácido valproico. Sin embargo, desde los 16 años ha experimentado convulsiones de difícil manejo, requiriendo múltiples esquemas terapéuticos sin una respuesta adecuada. Recientemente, presentó un estatus convulsivo sin causa aparente, siendo trasladada al servicio de emergencia.

En primera instancia, se le administró midazolam, logrando controlar el episodio convulsivo inicial. No obstante, la paciente sufrió otros cinco episodios similares, por lo que se decidió proceder con un manejo de vía aérea definitiva y comenzar un protocolo para el estatus epiléptico.

Se realizaron exámenes de laboratorio con los siguientes resultados: Leucocitos: 10,000/μL, Neutrófilos:70%, Linfocitos: 28%, Plaquetas: 150,000/μL, Hemoglobina: 14.5 g/dL, Urea: 28 mg/dL, Creatinina: 0.9 mg/dL, Sodio: 134 mEq/L, Potasio: 3.1 mEq/L, Cloro: 101 mEq/L, Toxicológico en orina: Negativo, Análisis elemental y microscópico de orina: Negativo.

Se realizó una radiografía de tórax estándar, sin evidencia de consolidaciones neumónicas. Debido a la condición de la paciente, se decidió realizar una resonancia magnética cerebral, que reveló una apariencia globosa en el hipocampo izquierdo, con evidencia de sustancia blanca en las porciones C3 y C4 del mismo.

Dada la condición general de la paciente, se decidió su traslado para manejo en cuidados intensivos y evaluación por subespecialidades.

RESULTADO Y DISCUSIÓN

La tasa de afectación de la epilepsia refractaria es alrededor de 70 millones de personas a nivel mundial, caracterizándose por la presencia de convulsiones espontaneas y recurrentes⁷.Un paciente con estado epiléptico se refiere a una condición que persiste durante 5 minutos o más y requiere un tratamiento especializado. Este tratamiento generalmente incluye medicamentos como benzodiazepinas, seguidos de fenitoína y ácido valproico, entre otros. Es crucial tratar esta condición de manera efectiva, ya que puede ser potencialmente mortal⁸. Una opción para el tratamiento de esta patología es la cirugía que reporta que hasta en tres cuartas partes pueden logran una remisión llegando hasta suprimir la necesidad de medicación luego del procedimiento, siendo una opción para considerar en pacientes con mala respuesta a dos medicamentos antiepilépticos⁹, en los pacientes con malrotación de hipocampo que fueron sometidos a resección el resultado fue bueno después del procedimiento quirúrgico¹⁰.

En relación con la malrotación del hipocampo los criterios diagnósticos utilizados en la resonancia magnética son: Hipocampo redondeado, surco colateral vertical y desenfoque de la arquitectura¹¹, teniendo en base estas características imagenológicas la literatura utiliza muchos términos similares entre ellos malrotación hipocampal o anomalías del desarrollo hipocampal¹.

Respecto a la relación de la malrotación del hipocampo como causa de epilepsia es un tema muy controvertido ya que existen estudios que mencionan que esta entidad no tiene un papel significativo en la epileptogénesis referente a la decisión quirúrgica pero no descartan completamente con su predisposición al desarrollo de epilepsia con un sustento genético recomendando más estudios con la utilización de resonancia magnética de alta calidad¹, como contraparte existen reportes de casos donde la malrotación está relacionada claramente con epilepsia del lóbulo temporal¹², en el estudio FEBSTAT se menciona que la malrotación del hipocampo es un alteración patológica y no una variante de la normalidad² y de manera prospectiva se analizaron las secuelas del estado epiléptico febril hace referencia a que los pacientes con hiperintensidad en T2 se relacionan con una probabilidad significativa de epilepsia en el lóbulo temporal , y el único paciente que no presentó hiperintensidad y desarrollo epilepsia tenía malrotación del hipocampo¹³.

CONCLUSIONES

La malrotación del hipocampo se considera un factor predisponente significativo para el desarrollo de epilepsia. En el caso de nuestro paciente con epilepsia refractaria que no presenta otras alteraciones estructurales además de la malrotación del hipocampo izquierdo, esta anomalía podría estar estrechamente relacionada con la condición del paciente. Según la literatura más reciente, la malrotación del hipocampo no debe ser vista simplemente como una variante normal de la anatomía cerebral, sino que se asocia prospectivamente con una mayor probabilidad de epilepsia del lóbulo temporal. Sin embargo, se necesitan más estudios con poblaciones más amplias para confirmar estos hallazgos, que aún están en investigación.

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ANEXOS

Fig.1

Obtenido de los autores.

Resonancia magnética de cerebro en corte axial secuencia T1 donde se aprecia que la malrotación está relacionada con el aumento del líquido cefalorraquídeo a nivel del del ventrículo lateral de la asta occipital posterior.

Fig.2 Fig.3 Fig.4

Obtenido de los autores.

Resonancia magnética de cerebro en corte coronal secuencia T2 donde se aprecia el hipocampo izquierdo señalado con la flecha verde de aspecto globular con evidencia de la sustancia blanca de la porción C3 y C4 dentro del hipocampo.