- Clara Azón Antón. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Celia Fuentes Sánchez. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Inés Loreto Gallán Farina. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Aida Lorente López. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Laura Gil Blanco. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Ángela Hurtado Rojo. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
RESUMEN
La malrotación intestinal es una anomalía congénita del desarrollo del intestino medio que puede cursar de forma asintomática o manifestarse de manera aguda en el periodo neonatal, especialmente cuando se asocia a vólvulo intestinal. El vómito bilioso constituye el principal signo de alarma y requiere una evaluación diagnóstica urgente para evitar complicaciones graves como isquemia o necrosis intestinal.
Se presenta el caso de una neonata a término que consultó a los 3 días de vida por irritabilidad posprandial y vómitos biliosos. La exploración física inicial fue normal y una primera ecografía abdominal no mostró signos concluyentes de malrotación, por lo que se adoptó una actitud expectante. A los 21 días de vida, la paciente reconsultó por persistencia de los vómitos biliosos. Una nueva ecografía evidenció distensión gástrica y duodenal proximal, sin poder descartar malrotación, y el tránsito gastrointestinal mostró una disposición anómala de las asas intestinales, aunque fue interpretado como no concluyente. Ante la persistencia clínica, la paciente fue trasladada a un centro de referencia, donde una ecografía abdominal dirigida realizada por radiología pediátrica identificó el signo del “remolino” mesentérico y la ausencia de visualización de la tercera porción duodenal en su localización habitual, hallazgos sugestivos de vólvulo asociado a malrotación. Se indicó intervención quirúrgica urgente, confirmándose intraoperatoriamente una malrotación tipo IA con vólvulo parcial y bandas de Ladd, realizándose el procedimiento de Ladd con buena evolución posterior.
Este caso pone de manifiesto las dificultades diagnósticas de la malrotación intestinal neonatal y resalta el papel fundamental de la ecografía abdominal como técnica diagnóstica fiable, repetible e inocua. La aplicación de una técnica ecográfica sistemática y la interpretación por personal especializado resultan clave para un diagnóstico precoz y la prevención de complicaciones potencialmente graves.
PALABRAS CLAVE
Malrotación intestinal, vólvulo intestinal, obstrucción duodenal, bandas peritoneales.
ABSTRACT
Intestinal malrotation is a congenital anomaly of midgut development that may remain asymptomatic or present acutely in the neonatal period, particularly when associated with midgut volvulus. Bilious vomiting is the main warning sign and requires urgent diagnostic evaluation to prevent serious complications such as intestinal ischemia or necrosis.
We report the case of a term neonate who presented at 3 days of life with postprandial irritability and bilious vomiting. Initial physical examination was unremarkable, and a first abdominal ultrasound showed no conclusive signs of malrotation, leading to expectant management. At 21 days of life, the patient re-presented with persistent bilious vomiting. Repeat ultrasound demonstrated marked gastric and proximal duodenal distension, without being able to confidently exclude malrotation. An upper gastrointestinal contrast study revealed an abnormal arrangement of small bowel loops, predominantly on the right side, but was considered inconclusive. Given the ongoing symptoms, the patient was transferred to a tertiary referral centre, where a targeted abdominal ultrasound performed by paediatric radiologists identified the mesenteric “whirlpool sign” and failure to visualise the third portion of the duodenum in its normal retroperitoneal position. These findings were highly suggestive of midgut volvulus in the context of intestinal malrotation, prompting urgent surgical intervention. Intraoperative findings confirmed type IA malrotation with partial (180°) small bowel volvulus and Ladd’s bands. A Ladd procedure was performed, with an uneventful postoperative course and good clinical outcome.
This case highlights the diagnostic challenges of neonatal intestinal malrotation and underscores the pivotal role of abdominal ultrasound as a reliable, repeatable, and non-ionising diagnostic modality. When performed systematically by experienced paediatric radiologists, ultrasound can enable early diagnosis, reduce diagnostic delays, and help prevent potentially life-threatening complications.
KEY WORDS
Intestinal malrotation, intestinal volvulus, duodenal obstruction, peritoneal bands.
INTRODUCCIÓN
El concepto de malrotación intestinal hace referencia al espectro de anomalías del desarrollo del intestino medio por rotación de las asas o fijación del mesenterio anómalas.
La malrotación ocurre en 1/500 nacimientos, diagnosticándose por lo general en recién nacidos y niños. Es difícil estimar su incidencia real al ser en sí misma asintomática y permanecer así toda la vida. Los casos sintomáticos solo ocurren en 1/5.000 nacidos vivos, hasta el 80% en el primer mes de vida1,2.
Durante el desarrollo embrionario normal, el intestino medio experimenta una rotación antihoraria de 270° alrededor del eje de la arteria mesentérica superior (AMS), quedando el duodeno fijado en el retroperitoneo y el ciego en la fosa ilíaca derecha. En la malrotación, este proceso se ve alterado, dando lugar a una base mesentérica estrecha que predispone a la torsión del intestino delgado alrededor de los vasos mesentéricos, conocida como vólvulo. Esta situación puede comprometer gravemente la perfusión intestinal y derivar en isquemia, necrosis y síndrome de intestino corto si no se diagnostica y trata de forma precoz.
Clínicamente, el signo de alarma más característico en el recién nacido es el vómito bilioso, independientemente del estado general del paciente o de la benignidad aparente de la exploración física. Otros síntomas pueden incluir irritabilidad, rechazo de las tomas, distensión abdominal o fallo de medro, especialmente en presentaciones subagudas o intermitentes. La inespecificidad clínica y la posible intermitencia de los síntomas pueden retrasar el diagnóstico, como ocurre en algunos casos en los que las primeras pruebas de imagen resultan aparentemente normales.
Las pruebas diagnósticas desempeñan un papel fundamental en la detección de la malrotación intestinal. La ecografía abdominal se ha consolidado como una herramienta inicial de gran utilidad, especialmente en el contexto neonatal, por ser una técnica no invasiva, accesible y exenta de radiación. Entre los hallazgos ecográficos sugestivos se incluyen la inversión o alteración de la relación entre la AMS y la vena mesentérica superior (VMS), la ausencia de visualización de la tercera porción duodenal cruzando la línea media y, de forma especialmente relevante, el signo del “remolino” mesentérico, que indica la torsión de los vasos mesentéricos y es altamente sugestivo de vólvulo. No obstante, una ecografía normal o no concluyente no excluye de forma definitiva la malrotación2–4.
El tránsito gastrointestinal alto continúa considerándose la prueba de referencia para el diagnóstico de malrotación intestinal. Permite evaluar la posición del duodeno-yeyunal y la disposición de las asas intestinales, siendo sugestivos de malrotación la localización anómala del ángulo de Treitz y la disposición predominantemente derecha del intestino delgado. Sin embargo, su interpretación puede resultar compleja en neonatos y, en ocasiones, los hallazgos pueden ser descritos como no concluyentes, lo que refuerza la necesidad de correlacionar los resultados con la clínica y otras pruebas de imagen1.
En este contexto, se presenta el siguiente caso clínico de una neonata con vómitos biliosos recurrentes y hallazgos radiológicos inicialmente inespecíficos, que pone de manifiesto las dificultades diagnósticas de la malrotación intestinal neonatal y la importancia de mantener un alto índice de sospecha clínica.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Neonata de 3 días de vida, a término con peso adecuado para la edad gestacional, sin antecedentes gestacionales ni perinatales de interés, que consulta en urgencias de un hospital de tercer nivel por irritabilidad tras la ingesta, que calma tras realizar un vómito de contenido bilioso a la hora de haber realizado la toma. Tras el nacimiento y durante su estancia en maternidad, los padres referían adecuada realización de las tomas, sin presentar vómitos tras las mismas y tránsito intestinal espontáneo, con deposiciones de características normales.
A la exploración la bebé presentaba fenotipo y actitud neurológica normales, normocoloreada, normohidratada, con auscultación pulmonar y cardiaca sin alteraciones, abdomen blando y depresible, sin masas ni megalias presentes. Ante la presencia de vómitos biliosos se solicita una ecografía abdominal dirigida a descartar una posible malrotación/vólvulo intestinal. El informe de la ecografía concluía: relación AMS / VMS conservada sin signos de malrotación intestinal (imagen 1). Asas de intestino delgado y marco cólico abordable sin alteraciones, no líquido libre intraabdominal.
Se decide dejar a la paciente en observación, donde realiza varias tomas al pecho adecuadamente, sin presentar nuevos episodios de irritabilidad ni vómitos, siendo dada de alta ante buena evolución y normalidad aparente de la ecografía.
A los 21 días de vida, reconsultan de nuevo en el mismo hospital por persistencia de vómitos biliosos e irritabilidad tras las tomas, generalmente dos horas después de haber finalizado la ingesta. Se repite de nuevo una ecografía abdominal, descartando estenosis hipertrófica de píloro, observándose importante distensión gástrica y del duodeno proximal, sin poder descartar firmemente el diagnóstico de malrotación. Finalmente, dada la persistencia de los vómitos y ante la sospecha de esta entidad, se solicita un tránsito gastrointestinal donde se observa una disposición anómala de las asas de intestino delgado, de predominio derecho, sin llegar a visualizarse el polo cecal a nivel de fosa iliaca derecho (imagen 2). El radiólogo que interpreta las imágenes establece el estudio como no concluyente, pero sospechoso de malrotación intestinal o de anomalías en la disposición de las asas intestinales.
Ante estos resultados y la clínica de la paciente, se contacta con el servicio de cirugía pediátrica del hospital de referencia que tras valorar el caso y revisar las pruebas radiológicas, acuerda traslado para valoración por su parte.
Una vez en dicho centro, radiología pediátrica realiza de entrada una nueva ecografía abdominal, observando en epigastrio-flanco izquierdo imagen de «remolino» en mesenterio, quedando la porción distal de la AMS en el centro e identificando vasos aumentados de calibre a su alrededor, estómago y duodeno proximal distendidos, con abundante contenido, sin identificarse imagen que sugiera tercera porción duodenal a nivel de pinza mesentérica (imagen 3).
La imagen de “remolino” en mesenterio es sugestiva de volvulación en contexto de una posible malrotación intestinal, por lo que finalmente se decide junto con el equipo de cirugía pediátrica llevar a cabo una intervención quirúrgica urgente. La cirugía se realiza mediante laparotomía media, evidenciándose una malrotación tipo IA y volvulación parcial de intestino delgado de unos 180º, sin comprometer la perfusión de asas intestinales. Se encuentra el duodeno que desciende recto sin cruzar la línea media, y colon ascendente en relación íntima con el duodeno, identificándose los vasos mesentéricos a ese nivel. Además, se identifican Bandas de Ladd que provocan cambio de calibre a nivel duodenal. Se realiza disección y sección de las bandas de Ladd, ampliación del mesenterio y apendicectomía incidental, dejándose el intestino delgado a la derecha y el colon a la izquierda.
Tras la intervención, se mantiene a la paciente a dieta absoluta durante 48h, iniciándose posteriormente tolerancia enteral progresiva, permitiendo progresar adecuadamente con las tomas, con buena ganancia ponderal y sin presentar nuevos vómitos, siendo dada de alta la paciente tras dos semanas de ingreso.
DISCUSIÓN
El caso presentado ilustra de forma clara las dificultades diagnósticas que puede plantear la malrotación intestinal neonatal, así como el papel central que puede desempeñar la ecografía abdominal cuando se realiza de forma sistemática y por personal entrenado. La clínica inicial de la paciente, caracterizada por vómitos biliosos en una neonata con buen estado general y exploración abdominal anodina, constituye un signo de alarma clásico que debe motivar siempre la exclusión de una obstrucción intestinal alta, entre ellas la malrotación con o sin vólvulo asociado.
En este contexto, la ecografía abdominal fue la primera prueba solicitada en ambas consultas iniciales. En la primera evaluación ecográfica, la relación entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la vena mesentérica superior (VMS) se describió como conservada y no se identificaron hallazgos patológicos evidentes, lo que condicionó una actitud expectante. Este hecho pone de manifiesto una de las principales limitaciones de la ecografía cuando se basa exclusivamente en la orientación vascular o en una valoración incompleta del duodeno. Tal y como recogen los estudios más recientes, la posición relativa de la AMS y la VMS, aunque útil, no debe considerarse un criterio aislado para descartar malrotación, ya que puede ser normal en un porcentaje no despreciable de pacientes con esta anomalía.
La reaparición de los vómitos biliosos y la persistencia de la clínica motivaron una reevaluación radiológica más exhaustiva. En la segunda ecografía se objetivó una importante distensión gástrica y duodenal proximal, hallazgos indirectos de obstrucción alta que, si bien no son diagnósticos por sí mismos, deben aumentar la sospecha de malrotación, especialmente cuando no se logra identificar con claridad la tercera porción del duodeno (D3) cruzando la línea media. En este punto, el tránsito gastrointestinal aportó información adicional, mostrando una disposición anómala de las asas de intestino delgado, aunque fue interpretado como no concluyente. Este escenario refleja una situación frecuente en la práctica clínica, en la que ninguna prueba aislada resulta definitiva y la correlación clínico-radiológica es fundamental.
El diagnóstico definitivo se alcanzó tras la realización de una ecografía abdominal dirigida en un centro de referencia, llevada a cabo por radiólogos pediátricos especializados. En dicha exploración se identificó el signo del “remolino” mesentérico, con la AMS en el centro y vasos mesentéricos arremolinados a su alrededor, hallazgo altamente sugestivo de vólvulo. Además, no se consiguió identificar la tercera porción duodenal en su localización retroperitoneal habitual entre la AMS y la aorta, reforzando la sospecha de malrotación. Estos hallazgos ecográficos, junto con la clínica, permitieron indicar de forma precoz una intervención quirúrgica urgente, confirmándose intraoperatoriamente la presencia de una malrotación tipo IA con vólvulo parcial y bandas de Ladd.
Este caso subraya la creciente evidencia que apoya a la ecografía abdominal como una prueba diagnóstica fiable e inocua en la evaluación de la malrotación intestinal neonatal. Los metaanálisis más recientes han demostrado sensibilidades cercanas al 94 % y especificidades del 100 %, equiparables al tránsito gastrointestinal alto, tradicionalmente considerado la prueba de referencia. A diferencia de este último, la ecografía no emplea radiación ionizante, es repetible, portátil y permite una evaluación dinámica tanto de la anatomía duodenal como del eje vascular mesentérico, además de identificar signos directos de vólvulo y posibles diagnósticos alternativos (2,3).
No obstante, para maximizar su rendimiento diagnóstico, es imprescindible aplicar una técnica meticulosa y sistemática. Resulta clave seguir el duodeno desde el píloro hasta D3, confirmar su cruce completo de la línea media y su localización entre la AMS y la aorta, y no limitar la valoración a la orientación de los vasos mesentéricos. La falta de visualización completa de D3 debe considerarse un estudio indeterminado y justificar pruebas complementarias o reevaluación especializada (3).
En conclusión, este caso pone de relieve que la ecografía abdominal, realizada por profesionales con experiencia y siguiendo protocolos estandarizados, constituye una herramienta diagnóstica de primer nivel en la sospecha de malrotación intestinal neonatal. Su uso adecuado puede facilitar un diagnóstico precoz, reducir retrasos terapéuticos y evitar complicaciones graves derivadas del vólvulo intestinal.
CONCLUSIONES
- El vómito bilioso en el periodo neonatal debe considerarse siempre un signo de alarma, incluso en pacientes con buen estado general y exploración física normal, y obliga a descartar de forma prioritaria una malrotación intestinal con o sin vólvulo asociado.
- La ecografía abdominal, cuando se realiza de manera sistemática y por radiólogos pediátricos entrenados, es una prueba diagnóstica fiable, reproducible e inocua para la detección de la malrotación intestinal neonatal, con un rendimiento comparable al tránsito gastrointestinal y la ventaja de evitar radiación ionizante.
- Una ecografía inicial aparentemente normal no excluye de forma definitiva la malrotación intestinal, por lo que la persistencia de la clínica debe motivar una reevaluación diagnóstica y la derivación a centros especializados para evitar retrasos en el tratamiento quirúrgico.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
FINANCIACIÓN
No se ha contado con ningún tipo de financiación para la realización de este trabajo.
BIBLIOGRAFÍA
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- McCurdie FK, Meshaka R, Leung G, Billington J, Watson TA. Ultrasound for infantile midgut malrotation: Techniques, pearls, and pitfalls. Vol. 54, Pediatric Radiology. Springer Nature, 2024. p. 2099–111.
- Mena GA, Bellora A. Signo del remolino: malrotación intestinal y vólvulo de intestino medio. Revista Argentina de Radiología. 2015,79(2):119–21.
Imagen 1. Relación VMS / AMS conservada.
Imagen 2. Tránsito gastrointestinal; disposición anómala de las asas de intestino delgado, de predominio derecho, sin llegar a visualizarse el polo cecal a nivel de fosa iliaca derecho.
Imagen 3. Imagen de “remolino” en mesenterio, quedando la porción distal de la AMS en el centro e identificando vasos aumentados de calibre a su alrededor, sugestiva de volvulación en contexto de una posible malrotación intestinal.
