Mastocitosis sistémica

 

AUTORES

1. Sira García Carvajal. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet Zaragoza.
2. Amaya Mardones Fuente. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet Zaragoza.
3. Elena Pe Aliaga. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet Zaragoza.
4. Pilar Gallardo Doñate. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet Zaragoza.
5. Santiago Fernández-Giro Torrado. Enfermero EAP Zaragoza.
6. Paula Camps Guerrero. Enfermera Hospital Clínico Lozano Blesa Zaragoza.

 

RESUMEN

La mastocitosis es una enfermedad definida por un crecimiento anormal y por la acumulación de mastocitos. En la clasificación de consenso de la OMS del 2001, se distinguió entre procesos bien limitados a piel (mastocitosis cutánea) o bien acumulados a nivel de otros tejidos (mastocitosis sistémica), como médula ósea y/u otros órganos extracutáneos: huesos, hígado, bazo o ganglios linfáticos (70% afectación ósea, con patrón osteolítico u osteoblástico, seguida de 50% de hepatoesplenomegalia). La mastocitosis sistémica indolente (MSI) es una forma benigna de mastocitosis sistémica que representa el 90% de los casos y su prevalencia global se estima entre 1/40.000 y 1/20.000. Afecta principalmente a adultos.

El objetivo del artículo es dar a conocer más datos acerca de esta enfermedad, que pertenece al grupo de enfermedades raras, revisando la literatura, ya que sigue siendo una enfermedad de difícil diagnóstico, sobre todo en los casos que no existen alteraciones cutáneas.

PALABRAS CLAVE

Mastocitosis sistémica, urticaria pigmentosa, enfermedad rara.

ABSTRACT

Mastocytosis is a disease defined by abnormal growth and accumulation of mast cells. Mastocitosis is a hematologic malignance characterized by an anormal proliferation of mastocites. In a consess classification in 2001, it was distinguished between matters limited to skin and systemic matters (70% of osseous involvement and 50% of hepatomegaly). Indolent systemic mastocytosis (ISM) is a benign form of systemic mastocytosis that represents 90% of cases and its global prevalence is estimated between 1/40,000 and 1/20,000. It mainly affects adults.

The aim of the article is to provide more data about this disease, which belongs to the group of rare diseases, by reviewing the literature, since it continues to be a difficult disease to diagnose, especially in cases where there are no skin disorders.

KEY WORDS

Systemic mastocytosis, urticaria pigmentosa, rare disesases.

DESARROLLO DEL TEMA

La mastocitosis es una enfermedad definida por un crecimiento anormal y por la acumulación de mastocitos. En la clasificación de consenso de la OMS del 2001, se distinguió entre procesos bien limitados a piel (mastocitosis cutánea) o bien acumulados a nivel de otros tejidos: médula ósea y/u otros órganos extra cutáneos (mastocitosis sistémica) como huesos, hígado, bazo o ganglios linfáticos (70% afectación ósea, con patrón osteolítico u osteoblástico, seguida de 50% de hepatoesplenomegalia)^1,2.

Las mastocitosis constituyen un raro grupo de enfermedades (prevalencia 1/10.000) caracterizadas por la proliferación anormal de células cebadas, a menudo indolora y no neoplásica. Las mastocitosis pueden ocurrir a cualquier edad, siendo más frecuentes en la edad adulta, y afectan a ambos sexos, mostrando un ligero predominio en varones. La etiología es desconocida y son muy heterogéneas en su forma de presentación, evolución y pronóstico³.

La mastocitosis fue descrita inicialmente en 1869 por Nettleship como una dermatosis pura y más tarde, en 1878, por Sangster como urticaria pigmentosa; Unna describió la histopatología de la urticaria pigmentosa en 1887 como infiltrados de mastocitos en las lesiones cutáneas; Serazy, en 1936, acuñó el término de mastocitosis y la infiltración polivisceral por mastocitos fue descrita por primera vez por Ellis en 1949³.

La proliferación de células mastocíticas en tejidos específicos, junto con la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas, ha sugerido que la mastocitosis es una enfermedad de etiología compleja ³. En función del momento de aparición de los síntomas, en especial, de las lesiones cutáneas, se define una mastocitosis de la infancia (antes de la pubertad) y una mastocitosis de la edad adulta (después de la pubertad). En un reducido número de casos, se puede detectar una historia familiar (mastocitosis familiar)¹.

La mastocitosis sistémica indolente (MSI) es una forma benigna de mastocitosis sistémica, caracterizada por una proliferación anormal de mastocitos en numerosos tejidos o bien sólo en la médula ósea. Representa el 90% de los casos de MS y su prevalencia global se estima entre 1/40.000 y 1/20.000⁴.

ETIOLOGÍA:

La etiología permanece desconocida, pero existen evidencias de una mutación activadora de KIT (normalmente D816V), en los mastocitos de casi el 80% de los pacientes con MSI⁴.

Los mastocitos derivan de sus progenitores hematopoyéticos y, tanto en humanos como en roedores, su principal factor de crecimiento es el factor de células stem (SCF). Los mastocitos que están destinados a residir en tejidos periféricos, como la piel, pulmón e intestino, se originan en la médula ósea y circulan en la sangre como células precursoras CD34+ que posteriormente atraviesan las células endoteliales para depositarse en los tejidos periféricos, donde se diferencian y maduran. Allí, forman gránulos de secreción, y expresan en su superficie otros receptores (FcεRI). Son múltiples las citoquinas y los factores que contribuyen a la mastopoyesis. Una citoquina fundamental en este proceso es el factor de las células stem (CSF). Éste induce el desarrollo de los mastocitos a partir de sus progenitores y promueve SCF sobre los mastocitos y sus progenitores está mediado a través de KIT, un receptor transmembrana del tipo de tirosinkinasa codificado por el proto-oncogen c-kit. Los ratones de laboratorio que carecen de c-kit o del gen de SCF, carecen de mastocitos.

Por todo esto, se sabe que SCF y KIT son unas moléculas críticas en la regulación del desarrollo de los mastocitos, su proliferación y su supervivencia. Por este motivo, las mutaciones que impliquen una ganancia de función en el gen c-kit se asocian con un mayor crecimiento de los mastocitos. Estas mutaciones, en especial, la c-kit D816V (Asp-816- Val), se identifican con frecuencia en los pacientes con mastocitosis Sistémica¹.

 

CLASIFICACIÓN:

Basándonos en los hallazgos clínicos y en los síntomas, se puede describir cuatro grandes grupos de pacientes con mastocitosis sistémica (Tabla I, véase en anexos).

En la mayoría de los pacientes (80%), la mastocitosis solo afecta a la piel. En el resto de los casos, puede estar infiltrada la médula ósea, el bazo, los ganglios o el tracto gastrointestinal.

En la mastocitosis de la médula ósea, un tipo especial de mastocitosis, la enfermedad está restringida a dicho órgano; es una forma indolente de mastocitosis sin lesiones cutáneas. En estos pacientes, los niveles de triptasa sérica son normales o muy bajos, en contraste a las mastocitosis malignas ¹.

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico se basa en análisis histológicos y citológicos de la médula ósea (criterio de diagnóstico principal). Es de especial importancia que se sospeche una mastocitosis sistémica en pacientes con inestabilidad vascular inexplicable, un shock anafiláctico sin causa conocida, enrojecimiento cutáneo y facial idiopático, diarrea, cefaleas y otros síntomas que podrían estar relacionados con la secrecion de mediadores¹.

Los análisis citológicos revelan un porcentaje de mastocitos medulares menor del 5% y, en ocasiones, mastocitos medulares con un núcleo oval alargado y citoplasma hipogranuloso. Los criterios menores de diagnóstico incluyen el nivel de triptasa sérica (mayor de 20 ng/mL), la identificación de mutaciones activadoras de KIT, y la expresión anormal de CD2 y/o CD25 en los mastocitos medulares. En las formas con afectación cutánea, el diagnóstico diferencial con la mielofibrosis puede ser difícil⁴.

Un marcador bien establecido y muy importante para el diagnóstico de mastocitosis sistémica son los niveles de triptasa. De hecho, los niveles séricos totales de triptasa reflejan la masa tumoral de los mastocitos. En los pacientes sin afectación sistémica, los niveles son normales o están solo levemente elevados; niveles elevados de triptasa aumentan la posibilidad de que se trate de una mastocitosis sistémica con afectación multiorgánica (la mayoría de los pacientes con mastocitosis sistémica tienen niveles de triptasa superiores a 20 ng/ml). Aunque el nivel absoluto de triptasa sérica no predice la severidad de la enfermedad, puede proporcionar un método práctico para hacer un seguimiento de la masa de mastocitos tumorales a lo largo del tratamiento de la enfermedad. Además de la triptasa sérica, otros parámetros que pueden emplearse se basan en el hemograma, la bioquímica y la coagulación¹.

 

SÍNTOMAS:

La sintomatología más común en estos enfermos es la afectación de la piel por urticaria pigmentosa (más frecuente en la infancia) o telangiectasia macularis perstans (más frecuente en adultos) donde los mastocitos pueden estar recluidos mucho tiempo, con clínica que proviene de sus mediadores, siendo los niveles de triptasa el reflejo de la carga tumoral¹.

Los síntomas relacionados con la liberación de mediadores mastocitarios son leves, pero pueden ser múltiples: prurito, enrojecimiento, síncope, dolor de cabeza y afectación gástrica (vómitos y diarrea)⁴.

El cuadro clínico en la MS varía desde una forma asintomática (indolente) a una forma altamente agresiva con una supervivencia muy corta (leucemia de mastocitos). La clínica de la mastocitosis sistémica se debe a que los tejidos están ocupados por la masa de mastocitos y estos reaccionan

mediante fibrosis y liberación de sustancias activas que actúan a nivel local (urticaria pigmentosa, dolor abdominal cólico, gastritis, úlcera péptica) y a nivel sistémico (cefalea, prurito, colapso vascular o rubefacción). Estas manifestaciones clínicas pueden agravarse por la toma de AINEs, alcohol o narcóticos del tipo de la codeína, o durante una anestesia general. La urticaria pigmentosa es la manifestación cutánea más típica y más frecuente de la mastocitosis, tanto en niños como en adultos. Las lesiones son máculas de pequeño tamaño de color amarillento-rojizo. En casos más raros, pueden ser nodulares. La segunda forma más frecuente de mastocitosis cutánea es la mastocitosis cutánea difusa. Afecta a todo el espesor de la piel, lo que produce un engrosamiento de la misma. Los más jóvenes con urticaria pigmentosa o con mastocitosis cutánea difusa pueden presentar erupciones y bullas con hemorragias asociadas.

El examen macroscópico de la piel puede mostrar lesiones típicas que en ocasiones son casi diagnósticas: signo de Darier, mastocitoma, eritema máculo-papular, eritrodermia difusa. Sin embargo, en cada caso, el diagnóstico se puede confirmar mediante una biopsia. La ausencia de lesiones cutáneas no confirma el diagnóstico de mastocitosis. En la enfermedad avanzada, puede detectarse una tendencia al sangrado (petequias espontaneas y/o hematomas), y son el resultado de la trombocitopenia y/o una alteración de la coagulación (por consumo o por hiperfibrinolisis).

El examen físico revela organomegalia en algunos pacientes con MS: linfadenopatía palpable, hepatomegalia y/o esplenomegalia. La infiltración de los órganos por los mastocitos puede conducir, no solo a organomegalia, sino también a una función anómala de dicho órgano y el diagnóstico se puede confirmar mediante una biopsia. Los hallazgos clínicos típicos son: la malabsorción con pérdida de peso, hepatomegalia con ascitis, esplenomegalia con hiperesplenismo o fracturas patológicas secundarias a osteolisis (espontáneas). En la enfermedad severa (de alto grado), puede ocurrir anemia, trombocitopenia e infecciones recurrentes secundarias a insuficiencia medular pancitopenia, se recomienda hacer una esplenectomía.

La afectación ósea en la mastocitosis está relacionada con la infiltración de la médula ósea por los mastocitos, y está presente en el 70% de los casos. Radiológicamente, puede existir tanto lesiones líticas como blásticas, y, en ocasiones, coexisten ambas. La liberación de histamina por los mastocitos induce esclerosis, lo que explica la presencia de lesiones osteoblásticas, y la liberación de heparina y de prostaglandinas induce lisis¹.

 

TRATAMIENTO:

El tratamiento de la MSI es generalmente conservador y sintomático, dirigido a prevenir o aminorar los efectos deletéreos de los mediadores de las células mastocíticas más que a eliminar los propios mastocitos. Incluye antihistaminas, corticosteroides o cromoglicato disódico. La osteoporosis resultante puede beneficiarse del tratamiento con bifosfonatos, algunos autores recomiendan administrar suplementos de calcio y estrógenos en mujeres post menopáusicas ⁴.

El interferón tiene un efecto beneficioso sobre los sintomas dermatológicos, hematológicos, gastrointestinales y sistémicos, así como en los esqueléticos, debido a su capacidad de aumentar la densidad ósea y reducir los episodios dolorosos, siendo beneficioso el tratamiento inicial con prednisona¹.

 

PRONÓSTICO:

El pronóstico es generalmente bueno y la esperanza de vida es similar a la de la población general⁴.

La mastocitosis sistémica es un proceso más frecuente de lo que realmente detectamos en la clínica. Incluso en pacientes con una mastocitosis típica, la mediana de tiempo desde el inicio de los sintomas hasta el diagnóstico es de 1 año. Se debe sospechar ante cualquier paciente con síncopes repetitivos, en especial si no existe otra causa que lo justifique, en varones con osteoporosis y en pacientes con lesiones óseas osteblásticas y/u osteolíticas de etiología no filiada. En estos casos, el primer examen a realizar es la determinación de niveles sanguíneos de triptasa, que, por sí solos, no serían diagnósticos de esta enfermedad. Si dichos niveles permanecen elevados pasadas algunas semanas, posteriormente es mandatorio hacer un estudio de médula ósea. En ocasiones, un diagnóstico precoz puede evitar situaciones que desencadenan posteriormente un shock a los pacientes afectos. El estudio de médula ósea, junto con una alta sospecha clínica, son la base para el diagnóstico precoz y definitivo¹.

 

FACTORES POTENCIALMENTE DESENCADENANTES DE SÍNTOMAS DE LIBERACIÓN DE MEDIADORES MASTOCITARIOS EN PACIENTES CON MASTOCITOSIS:

1. AGENTES FÍSICOS

1.1. Calor y agua caliente: Son los desencadenantes más frecuentes de liberación de mediadores mastocitarios, especialmente en niños. Generalmente provocan síntomas locales como picor o enrojecimiento de lesiones cutáneas, aunque ocasionalmente pueden producir síntomas sistémicos.

1.2. Frío: Aunque mucho menos frecuentemente que el calor, el frío también puede desencadenar síntomas por activación mastocitaria en algunos pacientes.

1.3. Roce o fricción de lesiones de la piel: El roce o fricción de las lesiones cutáneas generalmente desencadena síntomas locales como enrojecimiento de las mismas y picor, especialmente en niños. En ocasiones, especialmente si se frotan lesiones cutáneas de gran tamaño (mastocitomas), pueden producirse síntomas más severos como consecuencia de la liberación masiva de mediadores mastocitarios.

1.4. Manipulación del tubo digestivo y endoscopias: Las maniobras que conlleva una manipulación del tubo digestivo ya sea de forma directa (durante cirugía del tubo digestivo) o indirecta (durante endoscopias), pueden activar los mastocitos de la mucosa del tracto gastrointestinal y desencadenar síntomas.

1.5. Ejercicio: El ejercicio es un desencadenante excepcional de activación mastocitaria pero también puede actuar como cofactor de otros desencadenantes. El enrojecimiento de la cara (flushing) y la taquicardia son respuestas fisiológicas normales al ejercicio y no deben considerarse como posibles síntomas de liberación de mediadores mastocitarios excepto que perduren en el tiempo tras haber cesado el ejercicio o asocian otros síntomas como picor o enrojecimiento de las lesiones cutáneas, mareo, hipotensión, o síntomas digestivos.

1.6. Infecciones y procesos febriles: La fiebre es un desencadenante relativamente frecuente de liberación de mediadores mastocitarios en niños con mastocitosis.

 

2. FACTORES EMOCIONALES:

2.1. Ansiedad y estrés: Existe considerable evidencia de que el estrés puede empeorar los síntomas de enfermedades relacionadas con los mastocitos como la alergia o el asma. De igual forma, el estrés ha sido descrito como un factor capaz de desencadenar síntomas o de agravarlos en determinados pacientes con mastocitosis. En niños, un equivalente de la ansiedad y el estrés que también puede inducir síntomas de activación mastocitaria es la irritabilidad.

 

3. FÁRMACOS:

3.1. AINEs (antiinflamatorios no esteroideos): Son medicamentos empleados para controlar la fiebre y/o el dolor. Incluyen fármacos como la aspirina (ácido acetilsalicílico), ácido mefenámico, butibufeno, diclofenaco, aceclofenaco, fenbufén, fenilbutazona, flurbiprofeno, ibuprofeno, indometacina, dexketoprofeno, ketorolaco, meclofenamato, metamizol, nabumetona, naproxeno, piroxicam, propifenazona, etc… El porcentaje de reacciones atribuidas a AINEs es del 9% en las mastocitosis pediátricas y del 13% en adultos. La elección del AINE a administrar en pacientes con patología mastocitaria debe ser evaluado individualmente en cada caso en función de su perfil de tolerancia previa.

3.2. Fármacos opioides, opiáceos o mórficos: Estos fármacos se emplean en la anestesia, para controlar el dolor intenso, y en algunos casos como medicamentos para inhibir la tos. Entre ellos se encuentran la morfina, codeína, buprenorfina, petidina, meperidina, tramadol, dextrometorfano o dimemorfano, entre otros, que son capaces de activar los mastocitos y producir síntomas secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios. Entre este grupo de fármacos, los opiáceos semisintéticos son los más seguros en pacientes con mastocitosis o síndrome de activación mastocitaria, y deben considerarse de elección.

3.3. Anestesia: Algunos fármacos empleados en la preanestesia, durante las fases de inducción y mantenimiento de la misma, o en la postanestesia, pueden inducir la liberación de mediadores mastocitarios, tanto preformados (histamina, heparina, triptasa), como aquellos originados durante el proceso de activación mastocitaria (PGD2, LTE4). El mecanismo por el cual se originan estos cuadros puede ser mediado por los receptores para la inmunoglobulina E (FcεRI), los receptores Fcγ o a través del sistema del complemento. Los mediadores liberados por cualquiera de estos mecanismos pueden actuar sobre órganos diana como el corazón, vasos, piel, pulmón y otros, pudiendo dar lugar a trastornos cardiacos, hemodinámicos y metabólicos similares, y producir incluso algunos cuadros graves como reacciones anafilácticas o anafilactoides, y alteraciones de la coagulación sanguínea.

3.4. Quimioterapia y otros fármacos citorreductores: Este tipo de medicamentos son utilizados para destruir células que se producen a gran velocidad. Estos fármacos tienen la capacidad de destruir, en mayor o menor medida, las células de la médula ósea (incluyendo los mastocitos), lo cual podría inducir la liberación de los mediadores mastocitarios y, en ocasiones, producir reacciones de hipersensibilidad, por lo que en muchas de estas terapias se recomienda administrar corticoides y antihistamínicos profilácticos en la población general. Sin embargo, no hay estudios que determinen el riesgo de desencadenar síntomas en pacientes con mastocitosis para cada agente quimioterápico o citorreductor específico.

3.5. Terapias biológicas con anticuerpos monoclonales: No hay evidencia de que este tipo de terapias induzcan por sí mismas más reacciones en pacientes con mastocitosis que en la población general, aunque es bien sabido que algunos anticuerpos monoclonales pueden desencadenar reacciones de tipo alérgicas o pseudoalérgicas.

 

4. CONTRASTES RADIOLÓGICOS:

4.1. Contrastes radiológicos iodados: Estudios in vitro han demostrado que la mayor parte de los medios de contraste radiológicos iodados pueden producir, por diversos mecanismos, liberación de mediadores mastocitarios. Si fuera imprescindible su utilización, son de elección los medios de contraste no iónicos (de baja osmolaridad) por su menor capacidad para inducir desgranulación mastocitaria. Forman parte de este grupo el iohexol, iopamidol, iopromida, ioxelán, ioversol, iobitridol o iomeprol.

4.2. Contrastes radiológicos no iodados: Los contrastes radiológicos no iodados como el sulfato de bario, el gadolinio y la fluoresceína, entre otros, así como los radiotrazadores se pueden emplear de forma segura sin necesidad de premedicación.

 

5. EXPANSORES DE VOLUMEN:

5.1. Coloides: Los expansores de volumen son sustancias administradas para la reposición de volumen en casos de hipotensión o hipovolemia. La incidencia de reacciones secundarias a desgranulación mastocitaria por estas sustancias es inferior al 1% en la población general y su aparición parece guardar relación con la presencia de moléculas de alto peso molecular. Las reacciones pueden ocurrir por un mecanismo mediado por IgE, en cuyo caso es necesaria una sensibilización previa, o en una primera exposición. Se desconoce la incidencia de reacciones desencadenadas por estas sustancias en pacientes con mastocitosis y síndrome de activación mastocitaria.

 

6. VENENOS:

6.1. Himenópteros: El veneno de abejas y avispas es el desencadenante más frecuente de activación mastocitaria en pacientes con mastocitosis sistémica en España. En otras regiones del mundo como Norteamérica, la anafilaxia desencadenada por la hormiga roja (Solinopsis invicta) es relativamente frecuente en pacientes con mastocitosis. La anafilaxia por picadura de insectos es especialmente frecuente en pacientes con mastocitosis que no presentan lesiones cutáneas constituyendo, en la mayoría de estos casos, la forma de presentación de la enfermedad que originará su estudio y posterior diagnóstico. En los pacientes adultos que presentan lesiones cutáneas, la incidencia de anafilaxia por picadura de himenópteros es mucho menor, y en niños es excepcional. La mayor parte de las reacciones frente a himenópteros son IgE mediadas, por lo que el estudio alergológico es necesario en todos los casos. En algunos pacientes con estudio alergológico convencional (pruebas cutáneas e IgE específicas) negativo, es posible establecer el mecanismo IgE mediado mediante el estudio molecular por componentes o mediante un test de activación de basófilos. La inmunoterapia específica frente al veneno de abejas y avispas está indicada en todos los casos de mastocitosis asociada a anafilaxia por picadura de estos insectos con estudio alergológico positivo y deberá mantenerse de por vida.

6.2. Otros insectos: La incidencia de anafilaxia por picadura/mordedura de otros insectos o animales es extremadamente infrecuente en España. En la experiencia del CLMast sólo hay documentados casos aislados de anafilaxia desencadenados por mosca común, mosquito, hippobosca equina (mosca de las caballerizas y thaumetopoea pityocampa (procesionaria del pino).

7. ALIMENTOS:

A diferencia de lo que generalmente se cree, la frecuencia de síntomas desencadenados por alimentos en pacientes con mastocitosis y síndromes de activación mastocitaria es baja (13% y 9%, respectivamente). En algunos de estos casos se producen como consecuencia de un mecanismo mediado por IgE, ya sea por la presencia de anticuerpos frente a un alimento en concreto, frente a un alérgeno común presente en diferentes alimentos, o frente a Anisakis Simplex. Sin embargo, no se han encontrado diferencias en los niveles de diaminooxidasa (enzima que degrada la histamina) entre los pacientes con mastocitosis que durante la evolución de la enfermedad presentan episodios de anafilaxia y los que no sufren esta complicación, y tampoco hay evidencia que soporte la necesidad de restringir de manera sistemática el consumo de alimentos liberadores de histamina en todos los pacientes con mastocitosis y síndrome de activación mastocitaria. Por lo tanto, se recomienda una dieta libre, indicando sólo restricciones de alimentos concretos a los pacientes con patología mastocitaria que presenten síntomas secundarios a la ingestión de los mismos. Además, resulta necesario proceder a realizar un estudio alergológico frente a aquellos alimentos específicos que hayan desencadenado síntomas de liberación de mediadores mastocitarios incluido anafilaxia.

8. MISCELÁNEA:

8.1. Dentición: La dentición en los niños no deja de ser un proceso inflamatorio que también se ha descrito como una situación que puede desencadenar síntomas por activación mastocitaria en algunos niños con mastocitosis.

8.2. Menstruación: La exacerbación de determinadas enfermedades en las que intervienen los mastocitos como la dermatitis atópica o el asma durante la menstruación o los días previos a la misma, es un hecho bien conocido que demuestra la influencia de los cambios hormonales durante el ciclo menstrual de las mujeres en la activación de los mastocitos.

Algunas mujeres con patología mastocitaria asocian el empeoramiento de los síntomas secundarios a activación mastocitaria con la menstruación (y/o los días previos a la misma), aunque la aparición de episodios graves de liberación de mediadores mastocitarios en este contexto es excepcional.

8.3. Inmunoterapia frente a alérgenos: Son productos empleados para reducir la sensibilización frente a un determinado alérgeno y los síntomas que éstos desencadenan.

8.4. Vacunas: Las vacunas son productos que se administran para producir inmunización frente a agentes infecciosos. Constituyen un desencadenante infrecuente de liberación de mediadores mastocitarios en pacientes con mastocitosis. Dentro de su baja frecuencia, los casos que presentan más comúnmente síntomas relacionados con vacunación son los niños con afectación cutánea extensa. En el caso concreto de las vacunas para la prevención del síndrome respiratorio agudo severo causado por el coronavirus 2 (SARS-Cov-2), la información existente en cuanto a la seguridad de la vacuna en pacientes con mastocitosis y síndromes de activación mastocitaria sugiere que se trata de un procedimiento seguro, aunque conviene seguir las mismas recomendaciones que para otras vacunas.

8.5. Parto: Tanto el trabajo de parto, como el estrés, el dolor y la administración de anestesia pueden inducir la liberación de mediadores mastocitarios en mujeres parturientas con patología mastocitaria⁵.

 

BIBLIOGRAFÍA

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2. Tiberio G, Berasategui JI, Redondo M, Gorraiz B, Cascante L, García Bragado F. Mastocitosis sistémica con afectación de piel versus
   mastocitosis indolente. An Med Interna (Madrid) 2001; 18: 486-488
3. Vargas-Machuca Salido J. Mastocitosis sistémica y afectación ósea. Revista Elsevier. 2002; 11 (3): 109-112.
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5. Escribano L, Álvarez-Twose I, Matito A, Sánchez Muñoz L, Henriques A. Protocolos específicos para situaciones de riesgo en pacientes con patología mastocitaria (mastocitosis y síndromes de activación mastocitaria) y alfa triptasemia hereditaria. Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha, Hospital del Valle. Toledo. Mayo 2022.

 

ANEXOS

TABLA I: GRANDES GRUPOS DE PACIENTES CON MASTOCITOSIS SISTÉMICA.

 

TABLA II. TRATAMIENTO A REALIZAR POR LOS PACIENTES EN CASO DE SÍNTOMAS DE LIBERACIÓN DE MEDIADORES MASTOCITARIOS. SEGÚN PROTOCOLO ESPECÍFICO PARA SITUACIONES DE RIESGO EN PACIENTES CON PATOLOGÍA MASTOCITARIA (SESCAM).