Miastenia Gravis. Artículo monográfico.

16 enero 2024

AUTORES

  1. Gemma Alegre Bueno. Enfermera Hospital Ntra. Sra. de Gracia, Zaragoza.
  2. María Ángeles Franco López. Enfermera C.S Ruiseñores, Zaragoza.
  3. María Luisa González Gracia. Enfermera C.S Alfajarín.
  4. Luisa María Diloy Casamayor. Enfermera C.S San José Centro, Zaragoza.
  5. Marta Gutiérrez Laborda. Enfermera C.S Alfajarín.
  6. Gemma Martínez Júdez. Enfermera C.S San Pablo, Zaragoza.

 

RESUMEN

Enfermedad autoinmune crónica que afecta a la unión neuromuscular caracterizada por debilidad y fatiga muscular. Se produce por un trastorno en la comunicación entre los nervios y los músculos, lo que resulta en una disminución de la fuerza muscular y dificultad para realizar actividades cotidianas.

Este trastorno se origina cuando el sistema inmunológico de una persona produce anticuerpos que atacan los receptores normales en los músculos, los cuales son responsables de recibir los impulsos nerviosos. Esta acción impide que las sustancias químicas liberadas por las terminaciones nerviosas, como la acetilcolina, estimula la contracción muscular.

PALABRAS CLAVE

Miastenia gravis, enfermedad autoinmune, unión neuromuscular, acetilcolina.

ABSTRACT

Myastenia gravis is a chronic autoinmune disease that affects the neuromuscular juntion, characterized by muscle weakness and fatigue.

It is caused by a disorder in the communication between the nerves and muscles, resulting in a decrease in muscle strength and difficulty performing daily activities.

This disorder occurs when a person’s immune system produces antibodies that attack normal receptors in the muscles, which are responsible for receiving nerve impulses. This action prevents chemicals released by nerve endings, such as acetylcholine, from stimulating muscle contraction.

KEY WORDS

Myasthenia gravis, autoimmune diseases, neuromuscular junction, acetylcholine.

DESARROLLO DEL TEMA

La MG es una enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos que causa debilidad de los músculos esqueléticos al alterar la unión neuromuscular. El principal autoanticuerpo causante de la MG es contra el receptor de acetilcolina (AChR), aunque recientemente se conoce que los autoanticuerpos dirigidos contra la tirosina quinasa del receptor específico de músculo (MuSK) tienen un papel destacado en su desarrollo. Los autoanticuerpos están presentes en el 80% de los pacientes afectos de MG. Existen diferencias entre las manifestaciones clínicas de la MG en función del autoanticuerpo causante o la acción de ambos1.

No se conoce la razón específica que provoca estas anomalías en el sistema inmunitario. Sin embargo, algunas investigaciones muestran que existe una relación entre las alteraciones en la glándula del timo y la miastenia gravis. La glándula del timo, que controla la función inmunitaria, puede intervenir en el desarrollo de nuestras células inmunitarias. En el caso de las personas que padecen miastenia gravis, se produce una interrupción de la comunicación entre la glándula del timo y el organismo, lo que puede hacer que el sistema inmunitario ataque a sus propias células2.

SÍNTOMAS:

Aunque la miastenia grave puede afectar cualquier músculo esquelético, es más frecuente que afecte los músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial y la deglución. El inicio

del trastorno puede ser repentino y muchas veces los síntomas no se reconocen de inmediato como miastenia grave3.

En la mayoría de los casos, el primer síntoma notable es debilidad de los músculos del ojo. En otros, los primeros síntomas pueden ser la dificultad para tragar y para hablar claramente. El grado de debilidad muscular asociado con la miastenia grave varía mucho entre una persona y otra, y puede ir desde una forma localizada limitada a los músculos de los ojos (miastenia ocular) hasta una forma grave o generalizada en la que muchos músculos se ven afectados, incluyendo a veces los que controlan la respiración3.

DIAGNÓSTICO:

Exploración neurológica: La exploración debe permitir demostrar la existencia de debilidad al efectuar

movimientos repetitivos4,5.

Test farmacológico: La prueba más utilizada es la administración de cloruro de edrofonio (Tensilón®) (fármaco anticolinesterásico) de uso intravenoso (iv). Se administran 2 mg por vía iv y, en caso de que no exista reacción de hipersensibilidad, 8 mg más en los siguientes 30 segundos4,5.

Se produce una mejoría franca de la debilidad muscular en 0,5-1 min., volviendo a las condiciones basales a los 4-5 min. La existencia de pruebas falsamente negativas y, en casos excepcionales, falsamente positivas, así como de mejorías «subjetivas» hace que estos test farmacológicos los utilicemos poco en la actualidad, ya que disponemos de otros test más específicos4,5.

Estudio electrofisiológico: Los estudios electrofisiológicos permiten demostrar una alteración en la transmisión neuromuscular y orientar el diagnóstico hacia una alteración postsináptica4,5.

Estimulación repetitiva: En los pacientes con MG se observa un decremento progresivo en la amplitud de los potenciales evocados cuando realizamos una estimulación repetitiva4,5.

La sensibilidad de la prueba es de más del 75% y sobre todo cuando la prueba se realiza a nivel proximal (espinal, facial). En los pacientes con una MG- MuSK+ la sensibilidad es menor (35-50% en las extremidades y del 80% si se realiza sobre músculos craneales)4,5.

Electromiografia de fibra única (SFEMG): La electromiografía de fibra aislada (SFEMG) es una técnica en la

que una aguja concéntrica se utiliza para registrar el potencial de acción de una fibra muscular individual. La prueba se puede hacer mediante estimulación voluntaria de las unidades motoras o bien con estimulación eléctrica. Es recomendable en aquellos pacientes en los que se sigue sospechando una Miastenia y los anticuerpos antiRACh y anti MuSK han sido negativos, tanto en formas generalizadas como oculares4,5.

Estudio de autoanticuerpos específicos: En los análisis de sangre se busca detectar una concentración elevada de autoanticuerpos relacionados con la MG4,5:

  • AcRACh: Los AcRACh son positivos hasta en un 85% de los pacientes con una miastenia generalizada y en un 50-60% de los pacientes con miastenia ocular. Los AcRACh son altamente específicos, aunque se han descrito, a títulos bajos en otras patologías, generalmente inmunomediadas o en pacientes con timoma, sin clínica de miastenia.
  • Anticuerpos anti-MuSK: El 15% de los pacientes con miastenia generalizada en los que no se demuestra la presencia de AcRACh tienen un título positivo de AcMuSK, que en este caso debe ser superior a 0,05nM. La especificidad de la prueba es del 100%5.

 

Seguimiento de los títulos de anticuerpo.: Hay una buena correlación positiva entre los títulos del anticuerpo anti MUSK y la gravedad de la enfermedad y se ha demostrado que el tratamiento inmunosupresor produce un descenso en el título de los anticuerpos4,5.

Anticuerpos anti-LRP4: Se encuentran en menos del 2-3% de los pacientes seronegativos4,5.

Estudio de imagen del timo: En el abordaje clínico de enfermos con miastenia grave debe buscarse

siempre la existencia de timoma. Las técnicas de elección son TC y/o RM torácicas. Se cifra en > del 10% el número de pacientes con timoma. La MG puede ser la primera manifestación del tumor4,5.

TRATAMIENTO:

El tratamiento sintomático de la enfermedad consiste en el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa, como la piridostigmina o la neostigmina. Las exacerbaciones agudas pueden requerir tratamiento inmunomodulador con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis6.

Medicamentos7:

  • Inhibidores de la colinesterasa. Medicamentos como la piridostigmina (Mestinon, Regonal) mejoran la comunicación entre los nervios y los músculos. Estos medicamentos no son una cura, pero pueden mejorar la contracción muscular y la fuerza de los músculos en algunas personas. Los posibles efectos secundarios incluyen malestar gastrointestinal, diarrea, náuseas y salivación y sudoración excesivas.
  • Corticoides. Los corticoides como la prednisona bloquean el sistema inmunitario, lo cual disminuye su capacidad para producir anticuerpos. Sin embargo, el uso de corticoides durante un período prolongado puede derivar en efectos secundarios graves, como afinamiento óseo, aumento de peso, diabetes y mayor riesgo de algunas infecciones.
  • Inmunosupresores. Estos podrían incluir la azatioprina (Azasan, Imuran), el micofenolato de mofetilo (CellCept), la ciclosporina (Sandimmune, Gengraf, entre otros), el metotrexato (Trexall) o el tacrolimus (Astrograf XL, Prograf, entre otros). Estos medicamentos, que pueden tardar meses en surtir efecto, podrían utilizarse con corticoides. Los efectos secundarios de los inmunosupresores, como un mayor riesgo de infección y daño hepático o renal, pueden ser graves.

 

Terapia intravenosa:

Los siguientes tratamientos se utilizan, por lo general, a corto plazo para tratar un empeoramiento repentino de los síntomas o antes de la cirugía u otros tratamientos7:

 

  • Plasmaféresis. Este procedimiento utiliza un proceso de filtrado similar a la diálisis. La sangre se pasa por una máquina que elimina los anticuerpos que bloquean la transmisión de señales de las terminaciones nerviosas a los músculos. Sin embargo, los buenos efectos de este procedimiento suelen durar sólo unas semanas. Someterse a varios procedimientos puede llevar a problemas para encontrar venas para el tratamiento. Los riesgos asociados con la plasmaféresis incluyen disminución en la presión arterial, sangrado, problemas con el ritmo cardíaco o calambres musculares. Algunas personas desarrollan una reacción alérgica a las soluciones utilizadas para reemplazar el plasma.

 

  • Inmunoglobulina intravenosa. Esta terapia proporciona al cuerpo anticuerpos típicos, lo que altera la respuesta del sistema inmunitario. Por lo general, los beneficios se observan en menos de una semana y pueden durar de 3 a 6 semanas. Los efectos secundarios, que suelen ser leves, pueden incluir escalofríos, mareos, dolores de cabeza y retención de líquidos.

 

  • Anticuerpo monoclonal. Rituximab (Rituxan) y eculizumab (Soliris) son medicamentos intravenosos utilizados en algunos casos de miastenia gravis. Estos medicamentos suelen usarse cuando otros tratamientos no funcionan. Pueden tener efectos secundarios graves.

 

Cirugía:

Algunas personas con miastenia gravis tienen un tumor en la glándula timo. Si tienes este tipo de tumor, llamado timoma, los médicos te extirparán quirúrgicamente la glándula timo, lo que se conoce como timectomía. Incluso si no lo tienes, la extirpación de la glándula podría mejorar tus síntomas. Sin embargo, pueden pasar años hasta que se observen los beneficios de esta cirugía7.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Martínez Torre S, Gómez Molinero I, Martínez Girón R. Puesta al día en la miastenia gravis. Semergen [Internet]. 2018 [citado el 29 de noviembre de 2023];44(5):351–4. Disponible en:https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-puesta-al-dia-miastenia-gravis-S1138359318300078
  2. UCBCares© [Internet]. Ucbcares.es. 2023 [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://ucbcares.es/pacientes/miastenia/es/content/2095942264/causa
  3. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. Tumba de Miastenia [Internet]. Nih.gov. 2022 [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://espanol.ninds.nih.gov/es/trastornos/forma-larga/miastenia-grave
  4. Diagnóstico – Miastenia [Internet]. Miastenia | AMÉS. 2017 [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://miastenia.ong/diagnostico/
  5. UCBCares© [Internet]. Ucbcares.es. 2023 [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://ucbcares.es/pacientes/miastenia/es/content/144417065/diagnostico
  6. Neurología.com [Internet]. Neurología.com. 2021 [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://neurologia.com/articulo/2021166
  7. Miastenia gravis [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/myasthenia-gravis/diagnosis-treatment/drc-20352040

 

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