Neumoperitoneo secundario a linfoma gastrointestinal primario. A propósito de un caso.

13 marzo 2022

AUTORES

  1. Estefanía Casas Sicilia. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa.
  2. José Antonio Gracia Solanas. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa.
  3. María Hernández Aínsa. Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa.
  4. Alejandro Martínez García. Anatomía Patológica. Hospital Clínico Lozano Blesa.
  5. Daniel Delfau Lafuente. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa.
  6. Mar García García. Anatomía Patológica. Hospital Clínico Lozano Blesa.

 

RESUMEN

De todas las neoplasias malignas del tracto gastrointestinal, los linfomas representan únicamente el 1-4% de ellas, si bien es cierto que la localización extraganglionar más frecuente es el tracto gastrointestinal. La localización más frecuente es el estómago (70%) seguida del intestino delgado (20%) y el colon (10%). En cuanto a los linfomas del intestino delgado, su localización más frecuente es el íleon terminal (60%). Los subtipos de linfomas que aparecen en el intestino delgado son muy heterogéneos, apareciendo Linfomas MALT (tejido linfoide asociado a mucosas), Linfoma Difuso de Célula Grande B (LDCGB), linfomas foliculares, etc.

Se presenta el caso de una paciente de 86 años ingresada por dolor abdominal y anemia en estudio que se complicó con neumoperitoneo secundario a perforación de varios de los nódulos intestinales correspondientes a un linfoma intestinal. La paciente se sometió a una intervención quirúrgica en la que se realizaron varias resecciones intestinales incluyendo la mayoría de las lesiones nodulares pero sin poder resecar todas ellas. El estudio anatomopatológico definitivo de las lesiones resecadas concluyeron que se trataba de un LDCGB.

 

PALABRAS CLAVE

Linfoma gastrointestinal, linfoma primario de intestino delgado, linfoma No Hodgkin, linfoma difuso de célula grande B, neumoperitoneo, cirugía.

 

ABSTRACT

Primary gastrointestinal lymphomas represent only 1-4% out of all gastrointestinal malignancies. The most frequent lymphoma extranodal location is the gastrointestinal tract, specifically the stomach (70%) followed by the small bowel (20%) and large bowel (10%). Primary small bowel lymphoma is very heterogeneous as many different types of lymphoma can occur, such as mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma, diffuse large B-cell lymphoma, follicular lymphoma, and so on.

We present a case of an 86-year-old woman who was hospitalized due to abdominal pain and anaemia. She developed pneumoperitoneum due to perforation of some of the small bowel nodules that corresponded with small bowel lymphoma. The patient underwent surgery performing several small bowel resections including most of the nodular lesions but unable to remove all of them. The anatomopathological study revealed that it corresponded to a Diffuse large B-cell lymphoma.

 

KEY WORDS

Gastrointestinal lymphoma, primary small bowel lymphoma, Non-Hodgkin cell lymphoma, diffuse large B-cell lymphoma, pneumoperitoneum, surgery.

 

INTRODUCCIÓN

De todas las neoplasias malignas del tracto gastrointestinal, los linfomas representan únicamente el 1-4% de ellas1, si bien es cierto que la localización extraganglionar más frecuente es el tracto gastrointestinal2. La localización más frecuente es el estómago (70%) seguida del intestino delgado (20%) y el colon (10%). En cuanto a los linfomas del intestino delgado, su localización más frecuente es el íleon terminal (60%) seguida de yeyuno proximal (25%) y finalmente duodeno (5%)1. A diferencia de los linfomas gástricos, en los que el subtipo más frecuente es el linfoma MALT (Linfoma de Tejido Linfoide asociado a Mucosas), en el caso del intestino delgado los subtipos que aparecen son mucho más heterogéneos, apareciendo MALT, Linfoma Difuso de Célula Grande B (LDCGB), linfomas foliculares, linfomas Burkitt, etc2.

Se presenta un caso de una paciente con un linfoma de intestino delgado que provocó hemorragia digestiva y perforación intestinal requiriendo intervención quirúrgica.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una paciente mujer de 86 años con antecedentes de hipertensión arterial (HTA), enfermedad renal crónica secundaria a una glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo II diagnosticada en 2006 y estable, asma y angioedema no hereditario por déficit de C1-inhibidor. En octubre de 2018 se había objetivado pancitopenia, motivo por el cual estaba en estudio y seguimiento por parte del Servicio de Hematología.

En enero 2019 la paciente requirió ingreso hospitalario por presentar astenia, disnea, importantes edemas en extremidades inferiores y, analíticamente con Hemoglobina (Hb) de 4.5 g/dl y Hematocrito de 14%. Durante el ingreso la paciente refería dolor abdominal y se objetivan deposiciones melénicas así como rectorragias, por lo que se solicitaron gastroscopia y colonoscopia. En la gastroscopia se evidenció una úlcera péptica Forrest III en fundus gástrico y en la colonoscopia se observaron varios pólipos hiperplásicos pero ninguna tumoración sospechosa de cáncer colorrectal ni lesiones que pudieran ser responsables del cuadro de la paciente.

Se amplió estudio mediante TC en el que se objetivaba un engrosamiento parietal circunferencial de asas de yeyuno que los radiólogos informaban como posible linfoma intestinal, con ganglios regionales de tamaño inferior a 1cm (Imágenes 1 y 2). A raíz de esto, se solicitó colaboración al servicio de Cirugía General, quienes realizaron una laparoscopia exploradora en la que se observó un engrosamiento mural con nódulos como el que se ve en la imagen, y alguna adenopatía en la raíz del mesenterio que se biopsió, aunque el estudio anatomopatológico de dicha adenopatía fue negativo (hiperplasia folicular reactiva).

Unos días después de dicha laparoscopia exploradora, la paciente presentó un dolor abdominal mucho más intenso que los días previos, por lo que se solicitó radiografía simple de abdomen seguida de una Tomografía Computarizada (TC) abdominopélvica urgente en la que se observó un extenso neumoperitoneo de predominio en hipogastrio, así como pequeñas colecciones de unos 3cm que podían corresponder con pequeños abscesos, sin evidenciar líquido libre en cuantía significativa ni adenopatías > 1cm.

A raíz de los hallazgos del TC, la paciente fue intervenida con carácter urgente. Se realizó una laparotomía media y se encontraron varias tumoraciones en yeyuno proximal, dos de ellas perforadas, localizadas a unos 15 cm y 40 cm del ángulo de Treitz, con salida de material hemático y coágulos (Imagen 3). Además de estas dos tumoraciones perforadas, existían otras también en yeyuno proximal y dos en íleon, algo menos voluminosas, a unos 60cm y 80cm de la válvula ileocecal (Imagen 4). Ante este escenario se decidió hacer una resección de unos 50 cm de yeyuno proximal englobando las dos tumoraciones perforadas y otras 5 no complicadas, y realizar una anastomosis yeyuno-yeyunal termino-terminal manual. Sin embargo, no se pudieron resecar el total de las lesiones nodulares que presentaba la paciente.

 

La paciente se mantuvo estable hemodinámicamente durante la intervención, y subió a la planta de cirugía general, manteniendo tratamiento con:

  • Dieta absoluta y sonda nasogástrica (SNG) en aspiración suave.
  • Tratamiento antibiótico intravenoso (Amoxicilina, Claritromicina y Metronidazol).
  • Inhibidores de la Bomba de Protones (IBP).

Los primeros días la paciente evolucionó favorablemente, manteniéndose afebril, estable desde el punto de vista hemodinámico y respiratorio, con abdomen blando, depresible y poco doloroso, y drenaje abdominal de aspecto serohemático. Analíticamente se mantuvo con niveles de Hb estables en torno a 9 g/dl, y leucocitosis y reactantes de fase aguda como Proteína C Reactiva (PCR) en descenso.

A los 3 días de la intervención, se administró azul de metileno por la SNG sin evidenciar salida del mismo por el drenaje, por lo que se inició tolerancia oral.

Sin embargo, 48h después de la administración de azul de metileno, la paciente realizó un vómito en poso de café acompañado de melenas, y en la analítica se observó un descenso de la Hb a 7’1 g/dL, por lo que se reinició perfusión de IBP y se transfundieron dos concentrados de hematíes. La Hb remontó a 8’5 g/dl y no se repitieron ni las melenas ni los vómitos en posos de café, pero sin embargo la paciente empezó a presentar un importante empeoramiento del estado general, progresivamente más edematizada y con oliguria a pesar de tratamiento diurético.

El 10º día postoperatorio, la paciente se encontraba ya mucho menos reactiva, con tendencia al sueño, y además comenzó a presentar un dolor abdominal bastante más intenso que los días previos, con defensa a la palpación, y con drenaje de aspecto biliar. La analítica de control evidenciaba un aumento brusco de la PCR a 320 y 18000 leucos. Se sospechó una fuga de la anastomosis o una nueva perforación de aquellas tumoraciones que no se habían resecado, por lo que se solicitó un nuevo TC en el que no se evidenciaba neumoperitoneo ni líquido libre. Sin embargo, la paciente presentó un progresivo deterioro y finalmente falleció doce días después de la intervención quirúrgica.

El estudio anatomopatológico definitivo de las lesiones resecadas concluyeron que se trataba de un LDCGB.

 

DISCUSIÓN

Los tumores del intestino delgado son muy poco frecuentes, concretamente los linfomas representan el 20% de todas las lesiones malignas del intestino delgado y el 20-30% de los linfomas gastrointestinales. La localización más frecuente es el íleon terminal (60%) seguida de yeyuno proximal (25%) y duodeno (5%). La sintomatología que producen es muy inespecífica1, generalmente náuseas, vómitos y dolores cólicos2,3. Los subtipos de linfomas que aparecen en el intestino delgado son muy heterogéneos: MALT, LDCGB, EATL, linfoma folicular, Burkitt2.

El principal inconveniente de estos linfomas es que no son accesibles ni por gastroscopia ni por colonoscopia4 (a excepción de los de localización duodenal o región ileocecal), como ocurre en el caso de esta paciente. Por este motivo la cápsula endoscópica juega un papel importante en el diagnóstico de estos linfomas3, aunque los hallazgos tampoco son específicos, sino que suelen verse en forma de masas, pólipos o úlceras, y además tiene el inconveniente que no permite realizar biopsias para estudio AP. Para poder tomar biopsias se podría realizar una enteroscopia, prueba que no se llegó a realizar en este caso puesto que la paciente tuvo una complicación durante el estudio de su patología.

En cuanto al diagnóstico mediante pruebas de imagen como la TC, los hallazgos también son variables, por ejemplo formas polipoides, nodulares o infiltrativas. Los hallazgos radiológicos tampoco tienen correlación con los distintos subtipos de linfomas2. En el caso de nuestra paciente el TC revelaba varias imágenes nodulares a lo largo del intestino delgado. En cuanto a la Tomografía por Emisión de Positrones (PET), si se observa un aumento de la captación a nivel del linfoma, pero no se ha observado una correlación con la actividad de la enfermedad3. En cualquier caso, hay muy poca evidencia en este tema debido a la baja frecuencia de esta patología. En cuanto a la laparoscopia exploradora que se realizó, se decidió únicamente realizar una biopsia de una adenopatía puesto que presentaba varias masas a nivel intestinal y para resecarlas era indispensable realizar varias resecciones intestinales con múltiples anastomosis que suponían un mayor riesgo para la paciente.

En cuanto a la clasificación de los linfomas gastrointestinales, la clasificación de Ann Arbor no es adecuada puesto que no se adapta al comportamiento de los linfomas gastrointestinales (3). Por ello se elaboró la clasificación de Lugano3 y posteriormente en 2003 una nueva clasificación más similar a la TNM3 que tiene en cuenta por un lado la T (profundidad de la afectación del linfoma), N (afectación ganglionar), y también la forma de diseminación de estos linfomas en forma de metástasis o de afectación de la médula ósea. Esta clasificación es válida para los linfomas que aparezcan a lo largo de todo el tracto gastrointestinal5.

Existe escasa literatura acerca del tratamiento de los linfomas del intestino delgado3. La mayoría de las publicaciones a cerca de este tema son series de casos o estudios retrospectivos en los que se incluyen un bajo número de pacientes. Otra de las limitaciones es la son los sistemas de clasificación (Ann Arbor modificado vs Lugano) que limita muchas veces comparar los resultados de los estudios. No obstante, el tratamiento quirúrgico suele reservarse para complicaciones2,3,4 como la perforación en el caso de nuestra paciente.

 

CONCLUSIONES

Los linfomas intestinales son una entidad poco frecuente y heterogénea con una sintomatología inespecífica y con difícil diagnóstico debido a la dificultad para acceder a ellas mediante endoscopia. El tratamiento quirúrgico generalmente se reserva para complicaciones como perforación.

 

FINANCIACIÓN

No se ha contado con ninguna financiación.

 

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses en relación con este artículo.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Lodhi HT, Hussain Q, Munir A, Zafar F, Khan ZH. Primary Gastrointestinal Diffuse Large B-cell Lymphoma. Cureus. 2018;10(9):e3258.
  2. Ghimire P, Wu GY, Zhu L. Primary gastrointestinal lymphoma. World J Gastroenterol. 2011;17(6):697-707.
  3. Beaton C, Davies M, Beynon J. The management of primary small bowel and colon lymphoma–a review. International journal of colorectal disease. 2012;27(5):555-63.
  4. Lightner AL, Shannon E, Gibbons MM, Russell MM. Primary Gastrointestinal Non-Hodgkin’s Lymphoma of the Small and Large Intestines: a Systematic Review. Journal of gastrointestinal surgery : official journal of the Society for Surgery of the Alimentary Tract. 2016;20(4):827-39.
  5. Ruskoné-Fourmestraux A, Dragosics B, Morgner-Miehlke A, Wotherspoon A, Dejong D. Paris staging system for primary gastrointestinal lymphomas. Gut. 2003;52:912-3.

 

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