Obstrucción laríngea inducible en pediatría. A propósito de un caso

AUTORES

1. Patricia Sanz Aznar. Residente de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. María Teresa Abós Cenarro. Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. Ana Baquedano Muñoz. Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital San Eloy, Barakaldo, España.
4. Andrés Domingo Belanche. Residente de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. Álvaro García Atarés. Facultativo Especialista de Área de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
6. Jorge López Mareca. Residente de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
7. Ana Sancho Mensat. Residente de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

La obstrucción laríngea inducible (OLI), previamente conocida como disfunción de cuerdas vocales, es un trastorno en el cual las cuerdas vocales se cierran inapropiadamente durante la respiración. Se desconoce su causa exacta, aunque se asocia con factores como ejercicio, ansiedad, reflujo gastroesofágico e irritantes ambientales. Se presenta el caso de una paciente que acudió a urgencias por dificultad respiratoria tras el ejercicio físico de montar en bicicleta. Se realizó una videolaringoscopia urgente que diagnosticó de un movimiento inapropiado de aducción de las cuerdas vocales en la inspiración. Se discute el diagnóstico diferencial de esta patología con el asma, así como su manejo y seguimiento.

PALABRAS CLAVE

Disfunción de movimiento paradójico de cuerdas vocales, pediatría, disfunción de cuerdas vocales.

ABSTRACT

Inducible laryngeal obstruction (ILO), previously known as vocal cord dysfunction, is a condition where the vocal cords close inappropriately during breathing. Its exact cause is unknown but is associated with factors like exercise, anxiety, gastroesophageal reflux, and environmental irritants. This case involves a patient who presented to the emergency room with breathing difficulties after cycling. An urgent videolaryngoscopy diagnosed inappropriate adduction of the vocal cords during inspiration. The differential diagnosis with asthma, as well as the management and follow-up of this condition, are discussed.

KEY WORDS

Paradoxical vocal fold motion disorder, pediatrics, vocal cord dysfunction.

INTRODUCCIÓN

La obstrucción laríngea inducible (OLI), antes denominada disfunción de cuerdas vocales, es un mal funcionamiento de las cuerdas vocales, que cursa con una aducción inapropiada de éstas durante la inspiración, espiración o ambas. Se desconocen los factores fisiopatológicos, aunque se ha postulado que pueda deberse a una desregulación del sistema nervioso autónomo inducida por el ejercicio físico, la ansiedad, el reflujo gastroesofágico, los olores y los irritantes ambientales, como tabaco o lejía¹.

Esta condición fue reconocida clínicamente por primera vez en 1842 por Dunglison y descrito como “crup histérico”, observándolo en mujeres histéricas debido a una espasmódica afección de los músculos laríngeos. Más de un siglo después, en 1974, Patterson et al. utilizaron el término “Estridor de Munchausen” para describir la obstrucción no orgánica de la laringe en un paciente con episodios recurrentes de dificultad respiratoria y estridor durante la inspiración. El término disfunción de cuerdas vocales fue utilizado por primera vez en 1983 por Christopher et al. para la descripción de este trastorno funcional y ha sido adoptado en la literatura desde entonces. Últimamente se prefiere hablar de obstrucción laríngea inducible, ya que la disfunción de cuerdas vocales engloba también causas neurológicas como la distonía o la parálisis de cuerdas².

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una niña de 12 años que acude al servicio de urgencias de un hospital de nivel tres por tos y disnea de varias horas de evolución desencadenado por esfuerzo físico (montar en bicicleta) y que no cede tras la administración de salbutamol inhalado. A la exploración física destacan sibilancias inspiratorias audibles sin fonendoscopio sin signos de distrés respiratorio y con una auscultación pulmonar normal. En urgencias se practica una fibrolaringoscopia, que muestra una aducción anormal de las cuerdas vocales durante la inspiración. Así, ante la sospecha de obstrucción laríngea inducible se administran dos inhalaciones de bromuro de ipratropio con mejoría de la clínica.

DISCUSIÓN

La prevalencia de esta patología en la población general es desconocida. En un estudio en el que usaron una prueba de ejercicio con laringoscopia continua para la identificación de obstrucción laríngea inducible por ejercicio en jóvenes seleccionados al azar de 14 a 18 años, encontraron que la prevalencia de OLI en esta cohorte fue del 7,5 %³.

Es típico de niños mayores o adolescentes con un buen nivel intelectual y autoexigentes con su rendimiento personal, siendo más frecuente en mujeres. La edad media de presentación es de 14,5 años. Se han descrito como factores de riesgo asma, fibrosis quística, reflujo gastroesofágico, sobrepeso y trastornos psiquiátricos⁴.

Ayers y Gabbott describieron la hipótesis más aceptada sobre la patogenia de la OLI. Sugirieron que esta puede ser debida a una hiperreactividad laríngea que se produce como consecuencia de un insulto inflamatorio inicial y que da lugar a una alteración del equilibrio autonómico. Así, los estímulos como el estrés psicológico o el ejercicio físico inducirá reflejos presinápticos locales que causarán el estrechamiento de las vías respiratorias, ya sea a nivel de la glotis o en pacientes con asma también en las vías respiratorias inferiores⁵.

El cuadro cursa con tos seca de inicio y fin brusco, disnea con o sin tiraje, estridor laríngeo, disfonía y respiración entrecortada o superficial¹.

Algunos autores describen dos fenotipos diferenciados. El primero de ellos ocurre de forma brusca y espontánea, se acompaña de sensación de disnea y estridor inspiratorio, provocando gran ansiedad. Este se ha relacionado con múltiples factores psicológicos predisponentes. El otro tipo ocurre en atletas de alta competición, confundiéndose con asma de esfuerzo, pero a diferencia de esta, se inicia al comienzo de la actividad deportiva y desaparece rápidamente cuando cesa la misma⁶.

Dado su presentación clínica en numerosas ocasiones se confunde con el asma, lo que lleva a tratar inadecuadamente con broncodilatadores beta-2- agonistas y corticoides a los que estos pacientes no responden. No solo simula el asma, sino que en otras ocasiones se presenta conjuntamente. Alrededor del 25% de los pacientes con OLI también tienen hiperreactividad de las vías respiratorias bajas². En otro estudio realizado, más del 10% de los pacientes diagnosticados de asma refractaria, tenían una OLI como único diagnóstico y el 30% de ellos presentaban OLI y asma de forma concomitante⁷.

Algunos de los síntomas y signos que nos deben sugerir OLI, a diferencia del asma, son mayor dificultad subjetiva en la inspiración que en la espiración, mínima respuesta a un tratamiento antiasmático agresivo, aplanamiento del asa inspiratoria en la curva flujo-volumen de la espirometría y gases arteriales y parámetros de función pulmonar normales fuera de los episodios agudos¹.

Russell et al han propuesto un índice para ayudar a distinguir entre OLI y otras enfermedades respiratorias, como el asma. La opresión en la garganta, la disfonía, la ausencia de sibilancias y la presencia de olores como desencadenantes de síntomas, se describen como características específicas de la OLI que la distinguen del asma. Una puntuación mayor o igual a 4 indica alta probabilidad de OLI. No obstante, esta prueba se ha validado en estudios pequeños como una herramienta útil con una sensibilidad del 83% y una especificidad del 93%, pero requiere una mayor evaluación y validación para su uso⁸.

El diagnóstico definitivo se realiza mediante videolaringoscopia, donde el cierre mayor del 50% de las cuerdas vocales durante la inspiración/espiración o ambas es suficiente para el diagnóstico. Se ha intentado aumentar el rendimiento diagnóstico de la laringoscopia flexible estimulando la vía aérea de los pacientes al aumentar la frecuencia cardiaca y la frecuencia respiratoria realizando una prueba de esfuerzo en una cinta. Cuando el paciente siente disnea, se realiza una nueva laringoscopia, tratando de encontrar la aducción anormal de las cuerdas vocales durante la inspiración⁹.

En los casos de OLI grave se recomienda la terapia con heliox para revertir rápidamente los síntomas. El heliox es una mezcla gaseosa de oxígeno y helio, menos densa que el aire, por lo que su inhalación reduce el flujo turbulento en la vía aérea disminuyendo los ruidos respiratorios. Con ello se reduce la ansiedad que suele ser uno de los factores predisponentes de la crisis y se logra un alivio de la disnea¹. Además, se ha descrito la efectividad del bromuro de ipratropio administrado antes de realizar actividad física para prevenir los síntomas en los casos de OLI inducida por ejercicio físico¹⁰.

A largo plazo, el tratamiento se basa en ejercicios respiratorios y técnicas de fonación en las que se enseña al paciente a focalizar la atención en la respiración abdominal más que en la inspiración laríngea y a reconocer precozmente los síntomas para iniciar una relajación de los hombros, cuello y músculos torácicos¹.

La última novedad es la laringoscopia terapéutica durante el ejercicio (TLE). En la TLE, los pacientes aprenden los movimientos de las cuerdas vocales mediante videolaringoscopia en tiempo real. Esto les permite relacionar la sensación y los cambios visuales en la laringe, funcionando como retroalimentación cognitivo-conductual para controlar los episodios de obstrucción glótica¹¹ .

La psicoterapia debería plantearse en aquellos pacientes en los que las técnicas de foniatría no han dado buenos resultados o en los que los factores psíquicos constituyen el principal desencadenante¹.

CONCLUSIONES

Como conclusión, la OLI es un trastorno infradiagnosticado y más frecuente de lo sospechado, sobre todo en mujeres jóvenes o de edad media. Es necesario sospecharla y conocer su forma de presentación clínica, para poder diagnosticarla. La confirmación diagnóstica se obtiene con la visión laringoscópica de la aducción inspiratoria de las cuerdas vocales. Dada la frecuente asociación entre asma y OLI se han de valorar ambas posibilidades diagnósticas. El tratamiento se basa en técnicas respiratorias y de fonación y se ha descrito la utilidad del bromuro de ipratropio para prevenir las crisis desencadenadas por el ejercicio.

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