Revisión bibliográfica del síndrome de West

16 febrero 2023

AUTOR

  1. Myriam Paricio Úbeda. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Sistema Aragonés de Salud (Zaragoza, España).

 

RESUMEN

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en idiopático, criptogénico y sintomático. Las causas prenatales son las más frecuentes. Los espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales pueden ser en flexión, extensión y mixtos.

 

PALABRAS CLAVE

Espasmos infantiles, epilepsia lactante, síndrome de West.

 

ABSTRACT

West syndrome is an age-dependent epileptic encephalopathy characterized by the electroclinical triad of seizures, delayed psychomotor development, and electroencephalographic pattern of hypsarrhythmia on electroencephalogram, although one of these elements may be absent. It begins in most patients during the first year of life. From the etiological point of view, it is classified as idiopathic, cryptogenic and symptomatic. Prenatal causes are the most frequent. Epileptic spasms are the characteristic seizures of West syndrome, which can be in flexion, extension, and mixed.

 

KEY WORDS

Infantile spasms, infantile epilepsy, West syndrome.

 

INTRODUCCIÓN

El síndrome de West se considera una encefalopatía epiléptica caracterizada por un tipo de convulsiones que se presenta en una edad temprana (bebés y niños pequeños) presentando espasmos infantiles. Suelen comenzar en el primer año de vida, siendo muy frecuente entre los 3 y 7 meses de vida.

Este síndrome provoca una regresión del desarrollo y causa un patrón específico en el examen de la actividad cerebral (electroencefalograma) provocando una hipsarritmia (ondas cerebrales desorganizadas)1,2.

Síntomas y signos

Los síntomas y signos más característicos de esta enfermedad son la triada clínica:

  • Espasmos: su comienzo es repentino y se caracteriza por flexión del cuerpo y movimientos de extensión de los brazos o piernas asociados a desviación de los ojos. La flexión se caracteriza por ser de forma repentina asociada a rigidez de brazos y piernas y suelen ir acompañados de llanto y de una pérdida breve de la conciencia. Estos espasmos suelen producirse cuando se despiertan o después de comer.

 

Los bebés presentan estos episodios (espasmos infantiles) de forma muy frecuente. Estos pueden evolucionar de forma que desaparezcan o que puedan perder otro tipo de habilidades como sentarse o balbucear y aparecer otro tipo de convulsiones.

  • Hipsarritmia en el electroencefalograma donde está caracterizado por ondas cerebrales desorganizadas, asincrónicas y de gran amplitud.
  • Retardo en el desarrollo psicomotor3,4.

 

Causas:

Los espasmos infantiles pueden ser originados por cualquier otro tipo de condición que provoque un daño cerebral en el nacimiento, anomalías cerebrales, enfermedades metabólicas y enfermedades genéticas, por lo que resulta de gran importancia determinar su causa para identificar un manejo adecuado.

Según su causa se pueden identificar como sintomáticos, criptogénicos o idiopáticos.

  • Sintomáticos: son los que se identifican como factor responsable.
  • Factores como la hidrocefalia, la microcefalia y malformaciones cerebrales.
  • Factores que se producen en el parto como encefalopatías hipoxico-isquémicas, meningitis o encefalitis, sangrados dentro del cerebro.
  • Factores que ocurren después del nacimiento como las enfermedades metabólicas, enfermedades mitocondriales, infecciones o traumas.
  • Criptogénicos: no se identifica ninguna causa en concreto, se sospecha de una posible epilepsia sintomática.
  • Idiopático: se considera espasmo idiopático cuando se produce un desarrollo psicomotor normal antes del inicio de los síntomas, sin ningún otra enfermedad que pueda explicar el origen de los espasmos y no existen anomalías neurológicas5,6,7.

 

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento se basan en mejorar la calidad de vida tratando los síntomas como las convulsiones con tratamiento farmacológico con corticoides.

El tratamiento siempre se debe de realizar de la forma más precoz posible para disminuir el déficit cognitivo provocado por la epilepsia.

El tratamiento farmacológico se debe utilizar el menor tiempo posible para evitar los efectos adversos. Entre ellos se utiliza la vigabatrina, corticoides, fármacos antiepilépticos y piridoxina8.

El tratamiento quirúrgico sólo resulta útil en casos donde las lesiones cerebrales están bien localizadas.

La dieta cetogénica se ha utilizado presentado buenos resultados para el tratamiento en una gran variedad de convulsiones9,10.

 

Diagnóstico diferencial:

Se debe de realizar un diagnóstico diferencial para no confundir con otro tipo de trastornos.

Se realiza con trastornos no epilépticos como puede ser:

  • Cólicos del lactante.
  • Mioclónica benigna de la infancia temprana.
  • Postura de opistótonos por la espasticidad.
  • Reflujo gastroesofágico.

 

También se debe de realizar con trastornos epilépticos como:

  • Epilepsia mioclónica del lactante.
  • Encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal.

 

Las crisis epilépticas tónicas pueden confundirse con espasmos en extensión11.

 

Pronóstico:

El pronóstico global del síndrome de West es grave. El retardo mental sucede en el 90% de los casos y con gran frecuencia se suele asociar con un déficit motor, trastornos en la conducta y rasgos del espectro autista.

Un factor importante para emitir un diagnóstico es saber el origen del síndrome si es de tipo criptogénico, idiopático o sintomático. Se considera que tiene un mejor pronóstico los casos idiopáticos y criptogénicos.

En el caso del síndrome de West con origen idiopático se considera que tiene un pronóstico favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal. En los casos criptogénicos, su demora en iniciar el tratamiento puede asociarse con un peor pronóstico desde el punto de vista cognitivo12.

 

CONCLUSIONES

Algunos estudios han concluido que la dieta cetogénica ha presentado un éxito en el tratamiento de las convulsiones.

Hattori ha referido la remisión espontánea de los espasmos en el síndrome de West. Este autor señaló que de los pacientes que mostraron remisión espontánea, en el 86 % de los casos, ésta fue precedida por infecciones virales entre las cuales predominó el exantema súbito13,14.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Watanabe K. Recent advances and some problems in the delineation of epileptic syndromes in children. Brain Dev 1996;18:423-37.
  2. Jeavons PM, Livet MO. Le syndrome de West: spasmes infantiles. En Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, eds. Les syndromes épileptiques de l´enfant 3. Engel J Jr. ILAE Commission Report. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42:1-8.
  3. Appleton RE. Infantile spasms. Arch Dis Child 1993;69:614-18.
  4. Gibbs FA, Gibbs EL. Atlas of electroencephalography. Vol 2. Cambridge (MA):Addison-Wesley, 1952:vol 2:24.
  5. Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Pinsard N. L´encephalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie (syndrome de West). Paris: Masson, 1964.
  6. Nelson K. Discussion. En:Alter M, Hauser WA, eds. The epidemiology of epilepsy: a workshop. NINDS Monograph 14. Washington: US Government Printing Office, 1972:78.
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  8. Kurokawa T, Goya N, Fukuyama Y, Susuki M, Seki T, Ohtahara S. West syndrome and Lennox-Gastaut syndrome: a survery of natural history. Pediatrics 1980;65:81-8.
  9. Lacy JR, Penry JK. Infantile spasms. New York: Raven Press,1976.
  10. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Revised classification of epilepsies, epileptic syndromes and related disorders. Epilepsia 1989;30:389-99.
  11. Dulac O, Plouin P, Jambaqué I, Motte J. Spasmes infantiles épileptiques benins. Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin 1986;16:371-82.
  12. Dulac O, Plouin P, Jambaqué I. Predicting favorable outcome in idiopathic West syndrome. Epilepsia 1993;34:747-56.
  13. Vigevano F, Fusco L, Cusmai R, Claps D, Ricci S, Milani L. The idiopathic form of West syndrome. Epilepsia 1993;34:743-46.
  14. Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y, Oka E, Yoshinaga H, Sato M. Prenatal etiologies of West syndrome. Epilepsia 1993;34:716-22.

 

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