Revisión de la clínica, diagnóstico y manejo de las perforaciones espontáneas esofágicas de urgencia: síndrome de Boerhaave.

AUTORES

1. Néstor Castán Villanueva. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
2. Yaiza Martínez Lahoz. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
3. Estefanía Casas Sicília. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
4. María Domingo Bretón. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
5. Daniel Delfau Lafuente. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
6. Isabel Valero Lázaro. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.

RESUMEN

El síndrome de Boerhaave, es un cuadro de ruptura espontánea del esófago asociado al vómito, que constituye hasta el 15% de las perforaciones esofágicas. Es una de las patologías más letales dentro de las perforaciones digestivas, presentando una alta morbilidad, con una mortalidad de hasta el 40%. La clínica típica de este cuadro es la tríada de Mackler, (vómitos, dolor torácico retroesternal y enfisema subcutáneo), sin embargo, estos síntomas no siempre están presentes, provocando un retraso diagnóstico que implica un empeoramiento pronóstico de estos pacientes.

Realizamos una revisión de la literatura acerca de la clínica, el diagnóstico, el manejo y tratamiento de esta patología.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Boerhaave, perforación esofágica espontánea, vómito, stent, endoscopia, tratamiento.

ABSTRACT

Boerhaave’s syndrome is a spontaneous esophageal rupture associated with vomiting, which constitutes up to 15% of esophageal perforations. It is one of the most lethal pathologies within digestive perforations, presenting a high morbidity, and a mortality of up to 40%. The typical clinical presentation of this condition is Mackler’s triad (vomiting, retrosternal chest pain and subcutaneous emphysema), however these symptoms are not always present, causing a diagnostic delay that implies a worse prognosis for these patients.

We review the literature on the clinical presentation, diagnosis, management and treatment of this pathology.

KEY WORDS

Boerhaave syndrome, spontaneous esophageal perforation, vomiting, stent, endoscopy, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

Las perforaciones esofágicas, continúan siendo una de las patologías más letales en cuanto a perforaciones del aparato digestivo se refiere, y un reto diagnóstico y quirúrgico para los cirujanos. En la mayoría de las ocasiones, conlleva un tratamiento quirúrgico muy agresivo, y una gran heterogeneidad en cuanto a la presentación y el manejo, por lo que no existe una clara evidencia científica acerca del manejo óptimo de estos pacientes ^2-4. Es por ello que realizamos una revisión bibliográfica sobre la epidemiología, la patogénesis, manifestaciones clínicas, manejo y diagnóstico de uno de los cuadros de perforación esofágica de mayor urgencia y con mayor tasa de mortalidad, como es el síndrome de Boerhaave.

Actualmente, con el avance de las técnicas endoscópicas, hasta en el 70% de los casos, estas perforaciones se producen por lesiones iatrogénicas (video-endoscopia digestiva alta, dilataciones o endoprótesis), ya sea al realizar técnicas endoscópicas.

Otras causas menos frecuentes de perforaciones esofágicas son, la importación de cuerpos extraños, causas traumáticas o heridas penetrantes (más frecuentes en el esófago cervical) y en procedimientos de cirugía torácica, como linfadenectomías, miopatías, o durante la resección de leiomiomas ³.

Las roturas esofágicas espontáneas (síndrome de Boerhaave), aparecen generalmente en varones en torno a la 5º década de la vida, y presenta una alta morbilidad, con una mortalidad de hasta el 40% en algunas series ⁵. Constituyen hasta el 15 % de los casos de perforaciones esofágicas, con una incidencia de 3’1 por 1.000.000 de habitantes al año ⁶, siendo la localización más frecuente, en la pared posterolateral izquierda, a unos 2-3 cm de la unión gastro-esofágica, en un 90% de los casos ^1,3,5.6.

El síndrome de Boerhaave consiste en una dehiscencia o perforación espontánea de la pared esofágica, generalmente una rotura longitudinal, sobre una pared microscópicamente sana. Se produce como consecuencia de un aumento repentino de la presión intraesofágica, en combinación con una presión intratorácica negativa, debido a una motilidad descoordinada ^1,5.

Normalmente ocurre en pacientes sin patología en la pared esofágica, pero un pequeño porcentaje ocurre en pacientes con esofagitis eosinofílica, consumo de fármacos que inducen una inflamación del esófago, úlceras infecciosas o esófago de Barret^.7. En cualquier caso, la causa fundamental del cuadro pasa por una descoordinación de los movimientos esofágicos, provocados como hemos dicho antes por el aumento repentino de la presión positiva intraesofágica, combinada con una presión intratorácica negativa. Estas diferencias de presiones suelen darse generalmente durante un vómito intenso, aunque también puede ocurrir durante el parto, por convulsiones, levantamientos pesados, tos o risa prolongada ^1,3,5,7.

Las perforaciones suelen afectar a la pared posterolateral izquierda, en el esófago intratorácico distal, con extensión de varios centímetros longitudinalmente. La ruptura intratorácica, supondrá una contaminación del mediastino con contenido intestinal, provocando una mediastinitis infecciosa, con enfisema mediastínico e inflamación, resultando en una necrosis mediastínica si no se actúa a tiempo ^1,5.6 . Las perforaciones esofágicas cervicales, presentan un curso más benigno, puesto que la contaminación del mediastino a través del espacio retroesofágico es más lenta, y la unión a la fascia prevertebral limita la diseminación de la flora esofágica ^8..

CLÍNICA:

El escenario clínico típico consiste en la presencia de náuseas y vómitos graves, seguidos de un dolor agudo retroesternal, irradiado en ocasiones al hombro izquierdo, y dolor abdominal alto, seguidos rápidamente de disnea y shock. Es muy característica la tríada de Mackler, constituida por vómitos, dolor torácico y enfisema subcutáneo, aunque esta aparece en pocas ocasiones ⁵, e incluso hasta un 25-45% de los pacientes no tienen historia de vómitos previa ⁹.

La anamnesis y la exploración física, pueden no ser de gran ayuda inicialmente, provocando un retraso en el diagnóstico hasta en el 50% de los pacientes, debido a la inespecificidad de los síntomas.⁵ Las manifestaciones clínicas dependen fundamentalmente de la localización de la perforación esofágica (cervical, intratorácica o intraabdominal), la magnitud de la perforación, y del tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro.

Las perforaciones cervicales, pueden presentar dolor de cuello, disfagia o disfonía, asociando en ocasiones dolor a la palpación del músculo esternocleidomastoideo, y crepitación debido a la presencia de enfisema subcutáneo ^3,8.

En las perforaciones torácicas, se produce un neumomediastino, que puede presentar un derrame plural asociado por rotura de pleura mediastínica (este piel puede ser derecho en roturas proximales, e izquierdo en las distales). La presión mediastínica negativa favorece el paso del contenido esofago-gástrico a la cavidad pleural, pudiendo provocar disnea, dolor pleurítico, taquipnea y fiebre, dando lugar a una mediastinitis que desemboque en shock séptico ^3,7.

Las perforaciones intraabdominales, suelen presentarse como dolores epigástricos agudos, que pueden irradiarse a los hombros, asociando en ocasiones dolor de espalda y signos de irritación peritoneal, desembocando en un shock séptico de rápida evolución ⁵.

DIAGNÓSTICO:

El síndrome de Boerhaave, suele ser diagnosticado de manera accidental, en pacientes que presentan dolores torácicos inespecíficos. Debe sospecharse rápidamente, en pacientes con dolores torácicos severos, irradiados al cuello o en parte superior y epigástrica del abdomen, después de un cuadro de náuseas y vómitos severos, o cualquier causa de aumento de presión intratorácica. Es fundamental tener en cuenta esta sospecha diagnóstica, e iniciar el circuito para confirmar, puesto que el retraso en el diagnóstico se asocia a un mayor riesgo de complicaciones y un aumento de la mortalidad, con tasas de mortalidad entre el 16-51% ¹⁰.

La primera prueba de imagen que debe realizarse es la radiografía simple de tórax o cervical, que es normal hasta en un 15% de los casos ^5,11. Los hallazgos sugestivos y más frecuentes de una perforación esofágica en la radiografía de tórax incluyen, el neumomediastino o neumoperitoneo, pudiendo asociar horas o días después derrame pleural, con o sin neumotórax, ensanchamiento mediastínico y enfisema subcutáneo ^5,7. Sin embargo, la radiografía simple, es poco sensible para el diagnóstico de dicha patología, con signos radiológicos poco específicos, alguno de los cuales, como el enfisema subcutáneo, no aparece hasta varias horas después del inicio del cuadro ¹². En el estudio retrospectivo de Pate JW et al, que incluye a 34 pacientes con perforaciones esofágicas, la radiografía de tórax sólo mostró hallazgos compatibles con perforación esofágica en un 27% de los casos ⁷.

En los pacientes con clínica y radiografía de tórax sospechosa, el siguiente paso será la realización de TAC toraco-abdominal, un esofagograma, o ambos.

El esofagograma con contraste, es una prueba diagnóstica muy útil para el diagnóstico de este cuadro, revelando la localización y extensión de la perforación, al objetivarse el punto concreto de extravasación del contraste. La sensibilidad de esta técnica depende del tamaño y localización de la perforación, con una tasa de falsos negativos del 10% ^5,13. El esofagograma debe realizarse inicialmente con contraste hidrosoluble (Gastrografín), o con bario si este resulta negativo, ya que, aunque este tiene una mayor sensibilidad para la detección de pequeñas perforaciones, también provoca una mayor respuesta inflamatoria en las cavidades pleural y mediastínica, y no debe ser usado de inicio ¹⁴.

El TAC toraco-abdominal, debe llevarse a cabo ante una sospecha de perforación esofágica, especialmente cuando haya dificultad para el diagnóstico mediante un esofagograma con contraste, cuando este no pueda ser llevado a cabo por la inestabilidad del paciente o en caso de sospechas de perforaciones bajas con neumoperitoneo. Encontraremos como hallazgos, un edema de la pared esofágica, asociando colecciones, neumomediastino o ensanchamiento mediastínico ^5,13. En ocasiones en el TAC objetivaremos colecciones o niveles hidroaéreos periesofágicos, sin determinar la localización ni el tamaño de la perforación, y en estos casos, siempre que el paciente se encuentre estable, estaría indicada la realización de un esofagograma ⁵.

La realización de una endoscopia diagnóstica sigue siendo polémica, puesto que la insuflación de aire puede aumentar el tamaño de la perforación, y provocar paso de aire al mediastino.⁵. De esta forma, la endoscopia debe reservarse para pacientes con dificultad para la localización de la perforación únicamente por técnicas de imagen, o cuando vaya a llevarse a cabo un tratamiento endoscópico ^2,5.

En cuanto al diagnóstico diferencial, habrá que tener en cuenta especialmente, descartar los “big five”, que cursan con dolor torácico y amenazan la vida del paciente: síndrome coronario agudo, embolia pulmonar, la disección o aneurisma de aorta, el neumotórax a tensión y el síndrome de Boerhaave ⁵.

MANEJO y TRATAMIENTO:

El síndrome de Boerhaave se asocia con una alta mortalidad, siendo los principales factores pronósticos, el tamaño y la localización de la perforación y el retraso en el diagnóstico, con la consecuente contaminación plural y mediastínica. Por ello, en el manejo inicial de estos pacientes debe considerarse el ingreso en unidad de cuidados intensivos, asociando dieta absoluta, soporte nutricional con NPT (nutrición parenteral total), antibioterapia intravenosa, inhibidores de la bomba de protones y drenaje de colecciones o desbridamiento del tejido necrótico ³.

Una vez diagnosticado y estabilizado el paciente, tendremos que diferenciar aquellos casos que serán susceptibles de tratamiento médico conservador, de los casos que requieran reparación quirúrgica o endoscópica, lo cual va a depender, de la localización y el tamaño de la perforación, de si se trata de una perforación contenida en mediastino o diseminada, el tiempo transcurrido hasta el diagnóstico, la viabilidad del esófago restante, así como las comorbilidades del paciente ¹⁵.

Así podemos establecer un algoritmo para el manejo de las perforaciones esofágicas ¹⁵:

• Perforaciones contenidas: se llevará a cabo inicialmente tratamiento médico conservador con dieta absoluta, NPT, y antibioterapia IV de amplio espectro.
• Perforaciones libres: lo primero que debemos establecer es si se trata de un paciente candidato a cirugía, o si las comorbilidades del paciente o su situación hemodinámica no nos lo permite;
  • En caso optar por un tratamiento quirúrgico, debemos diferenciar entre perforaciones tardías (>24 horas de evolución), en cuyo caso optamos por llevar a cabo una reparación primaria, o un exclusión esofágica y posterior reconstrucción en un segundo tiempo, y perforaciones tempranas (<24 horas de evolución), diferenciando entonces entre perforaciones sobre esófagos “sanos”, en cuyo caso optamos por una sutura primaria, o esófagos “patológicos”, en los que habrá que plantear la resección esofágica.
  • Si el paciente no es candidato a tratamiento quirúrgico, apostaremos por una terapia endoscópica mediante la colocación de prótesis metálicas autoexpandibles +/- drenaje torácico. Si el tratamiento mediante prótesis metálica es efectivo, se valorará su retirada en 6 semanas aproximadamente, y si este no resulta satisfactorio o progresa la sepsis, deberá llevarse a cabo tratamiento quirúrgico.

El tratamiento conservador como hemos dicho, debe llevarse a cabo en perforaciones contenidas, y estará indicado, según los criterios de Cameron de 1979, reformados por Altorjay en 1997, en perforaciones contenidas que drenan hacia el esófago y sin signos de sepsis, perforaciones intramurales, en aquellas detectadas de forma precoz o circunscritas si se han detectado tardíamente, perforaciones transmurales que no abdominales, y contenidas en el mediastino drenando al esófago, aquellas que no se asocian a obstrucción esofágica o cáncer, y en pacientes con síntomas mínimos y sin evidencia de sepsis ^3,5. Este se basa en mantener al paciente en dieta absoluta, con soporte nutricional con NPT, antibioterapia intravenosa de amplio espectro durante 7-14 días, y drenaje de las colecciones en caso de que se objetiven.

Evidentemente, en los pacientes sometidos inicialmente a tratamiento conservador, que cursen con empeoramiento clínico, fiebre persistente, signos de sepsis, aumento del tamaño de la perforación, desarrollo de un empiema, o progresión del neumotórax o el neumomediastino, deberá asociarse un tratamiento quirúrgico ¹⁶.

El tratamiento quirúrgico irá dirigido a aquellas situaciones, en las que bien no esté indicado, o bien fracase el tratamiento conservador, y siempre que el paciente sea candidato a tratamiento quirúrgico. La reparación quirúrgica durante las primeras 24 horas, es la mejor opción terapéutica, aunque inevitablemente se asocia con alta tasa de morbimortalidad, que dependerá del tiempo de evolución, localización y tamaño de la perforación ^3,5. La tasa de mortalidad llega casi a duplicarse, del 14% al 27% tras el retraso en el diagnóstico y el inicio del tratamiento >24 horas. Así mismo, los pacientes tratados con sutura primaria durante las primeras 24 horas, presentan una tasa de mortalidad menor, en comparación con los pacientes en los que se realiza sutura primaria después de 24 horas del inicio de cuadro (4% vs 14%) ¹⁷.

Las diferentes alternativas quirúrgicas incluirán la sutura primaria, la resección del defecto, el drenaje de colecciones y en algunos casos la esofaguectomía:

Sutura primaria: es la mejor opción terapéutica, el gold estándar, siempre que puede llevarse a cabo, incluso si el diagnóstico se retrasa > 24 horas. Como excepciones a esta opción terapéutica encontraremos las perforaciones cervicales de difícil acceso, pero en las que sea factible el drenaje externo, las mediastinitis con necrosis difusa, perforaciones demasiado grandes para ser reparadas, patologías primarias esofágicas como acalasias o cáncer, y siempre que el paciente se encuentre clínicamente inestable para ser sometido a una cirugía ¹⁸.

En la reparación primaria de una perforación esofágica a cualquier nivel, tenemos que tener en cuenta una serie de principios ¹⁹:

• Desbridar el tejido desvitalizado en la zona de perforación, dejando expuesta una zona sana de la capa mucosa y muscular que deberán ser suturadas.
• La capa muscular debe incidir longitudinalmente en sentido de las fibras musculares, sobrepasando la zona de perforación, para dejar expuesta completamente la lesión de la mucosa. Una de las causas más frecuentes de fístula persistente, se produce por una incorrecta visualización de la extensión de la perforación a nivel de la mucosa, y una incorrecta sutura de la misma.
• El cierre debe realizarse en dos capas. Por un lado, la capa mucosa debe suturarse como una sutura continua de material absorbible, y posteriormente la capa muscular debe aproximarse con puntos sueltos de una sutura no absorbible. Estas suturas deben ser precisas para evitar estenosis esofágicas.
• Cuando hay un retraso en el diagnóstico de >24 horas o bien se ha producido una contaminación extraluminal, la integridad de la reparación primaria puede afianzarse asociando un colgajo vascularizado de músculo intercostal, que es el más comúnmente utilizado. Otros colgajos que podrían usarse incluyen el músculo serrano, el dorsal ancho, el diafragma, la pleura parietal o incluso el epiplón y fundus gástrico en perforaciones distales abdominales (en estos casos la funduplicatura de Dor es una buena opción para reparar la perforación).

El abordaje para llevar a cabo esta técnica dependerá obviamente del nivel en que se encuentre la perforación ^3,5,18:

• Perforaciones cervicales: cómo hemos dicho, estas tienen un mejor pronóstico que las perforaciones torácicas o intraabdominales. La reparación primaria debe llevarse a cabo siempre que el defecto sea claramente visualizado, sin embargo, una opción igualmente válida, sería el drenaje de la perforación para el control de la fuga, ya que las estructuras anatómicas del cuello, confinan la contaminación a un espacio limitado, mejorando el pronóstico. El abordaje cervical, debe realizarse a través de una incisión cervical izquierda, a lo largo del tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo (ECM).
• Perforaciones torácicas: el nivel de la perforación va a determinar el abordaje quirúrgico óptimo para controlar y reparar la perforación. De esta forma, las perforaciones en esófago medio, deben abordarse mediante un toracotomía derecha, nivel del 6º-7º espacio intercostal, mientras que para las perforaciones esofágicas distales, el mejor abordaje será una toracotomía izquierda a nivel del 7º-8º espacio intercostal. Deberán dejarse drenajes torácicos de calibre entre 28 y 32 fz, próximos a la zona de la reparación. Así mismo puede asociarse la colocación una yeyunostomía de alimentación, en pacientes con gran contaminación extraluminal, en los que se prevea una estancia prolongada en UCI o con signos de malnutrición.
• Perforaciones abdominales: la laparotomía media es el mejor abordaje para una perforación a dicho nivel, accediendo al hiato esofágico mediante la disección del ligamento triangular hepático izquierdo. La disección de los vasos cortos, facilitará la movilización de la unión gastroesofágica, mejorando así la exposición de la perforación. Una vez reparada la perforación, debe cerrarse el hiato de Winslow, y asociar una funduplicatura Dor (anterior de 180º) o Nissen (posterior de 360º), para reforzar la reparación. Se colocará también una yeyunostomía de alimentación para la nutrición postoperatoria.

El tratamiento posoperatorio de estos pacientes deberá incluir: dieta absoluta y soporte nutricional (ya sea mediante NPT o a través de yeyunostomía) durante al menos 7 días, antibioterapia de amplio espectro, esofagograma de control en el 7º día postoperatorio y mantenimiento de drenajes hasta la tolerancia oral del paciente.

1. Drenaje aislado: el drenaje quirúrgico se reserva para perforaciones cervicales, que no puede ser correctamente visualizadas y en las que no haya obstrucción distal. Esta técnica no está indicada en perforaciones torácicas o abdominales. Otra técnica alternativa, es la colocación de un tubo-T, introducido a través de la perforación para crear una fístula controlada, en casos en los que el paciente no pueda tolerar una cirugía agresiva ¹⁷.
2. Exclusión esofágica: esta técnica se reserva para casos de inestabilidad del paciente, cuando la reparación no es posible, debido al tamaño de la perforación o la friabilidad de los tejidos, o cuando existe una patología esofágica subyacente. Para ello se realizará una toracotomía para resecar el esófago, desbridar y controlar la contaminación mediastínica. Mediante una incisión cervical izquierda, se accede al esófago cervical, para llevar a cabo una esofagostomía a través de un túnel subcutáneo, que deberá ser lo más larga posible para facilitar la confección del esofagostoma, y facilitar la posterior reconstrucción en caso de que sea posible. Posteriormente se debe llevar a cabo una laparotomía media para grapar y excluir el esófago a nivel del hiato diafragmático, colocar una gastrostomía y una yeyunostomía de alimentación. En pacientes con inestabilidad hemodinámica se lleva a cabo una exclusión sin resección esofágica, aunque la zona de la perforación debe drenarse adecuadamente para controlar la infección ^18,19.
3. Esofaguectomía: esta puede estar justificada para pacientes con una neoplasia maligna distal o acalasia, siempre que el paciente se encuentre estable ^18,19.

Finalmente el tratamiento endoscópico, es una opción terapéutica muy útil en determinados casos, basado en el control de la perforación mediante prótesis metálicas recubiertas autoexpandibles (SEMS, self-expandable metallic stents) o cierre del defecto mediante clips endoscópicos (OTSC, over-the-scope-clips) ^20-23.

Existen múltiples estudios sobre la eficacia de los stents autoexpandibles, en el caso de fugas y fístulas esofágicas. Tellechea et al en una serie de casos retrospectiva, describen una disminución de la necesidad de cirugía hasta en el 60% de los pacientes, al asociar un drenaje de las colecciones torácicas a esta técnica.²¹ Este tipo de terapia está indicada en pacientes con múltiples comorbilidades, inestabilidad hemodinámica y/o alto riesgo quirúrgico, datos de sepsis con afectación mediastínica y defectos esofágicos muy grandes. Los SEMS permiten restaurar la integridad del lumen esofágico, y prevenir la progresión de la contaminación extraluminal, pero para lograr un manejo efectivo con estas terapias, debe asociarse como hemos dicho, un drenaje de la infección extraluminal.²⁰. Existen además una serie de factores relacionados con el fallo del tratamiento con SEMS: lesión del esófago cervical próxima, lesión que alcanza la unión esofago-gástrica (mala adaptación de las prótesis) y longitud de la lesión de > 6 cm ²³.

Los tratamientos mediante clips endoscópicos (OTSC), son una alternativa que está emergiendo recientemente, para el tratamiento de pacientes seleccionados, quedando reservadas para lesiones de pequeño tamaño (idealmente perforaciones < 10 mm), con mucosa circundante al defecto sana, que pueda aproximarse sin tesión, y con mínima repercusión extraluminal ²².

En los últimos años también han aparecido técnicas endoscópicas como las perforaciones gastrointestinales, la EVAC (Endoscopic vacuum-assisted closure), que tienen un papel importante para el tratamiento de las perforaciones esofágicas ²⁴.

CONCLUSIONES

El síndrome de Boerhaave (ruptura espontánea del esófago), ocurre en varones entorno a la 5º década de la vida, y presenta una alta morbilidad con una mortalidad de hasta el 40%, y se produce en escenarios clínicos como el vómito, el parto, levantamientos pesados, tos o risa prolongada.

La presentación clínica típica de este cuadro, está constituida por vómitos, dolor torácico retroesternal intenso y enfisema subcutáneo (tríada de Mackler), aunque estos síntomas no siempre están presentes. Suele darse en la cara posterolateral izquierda del esófago distal, con la consecuente contaminación mediastínica. Debemos mantener una alta sospecha diagnóstica, ante dolores torácicos inespecíficos, ya que el retraso diagnóstico es uno de los factores principales asociados a un empeoramiento del pronóstico de estos pacientes.

El diagnóstico puede sospecharse con la clínica y una radiografía de tórax, sin embargo, para obtener un diagnóstico de certeza, es necesario realizar un TAC toraco-abdominal, dónde encontraremos hallazgos sugestivos, o bien un esofagograma con contraste hidrosoluble, fundamental para localizar el punto de la perforación.

El manejo de estos pacientes dependerá de la severidad de la perforación, el tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro, y de la estabilidad clínica del paciente. Independientemente de la opción terapéutica por la que se vaya a apostar, todos los pacientes requieren una dieta absoluta, soporte nutricional con NPT, antibioterapia intravenosa, y drenaje de las colecciones con desbordamiento del tejido neurótico.

La mayor parte de los casos van a requerir intervención quirúrgica, siendo la reparación primaria en las primeras 24 horas, la mejor opción terapéutica, siempre que el paciente tolere la cirugía. Si la situación clínica del paciente no permite una cirugía muy agresiva, o si el defecto es muy grande como para llevar a cabo una reparación primaria, se debe llevar a cabo una derivación esofágica. Otras opciones serían el drenaje aislado en caso de perforaciones cervicales contenidas, o la esofaguectomía, en pacientes con patología esofágica subyacente.

La terapia endoscópica con colocación de stents metálicos autoexpandibles son una buena opción que se encuentra en auge, y debe aplicarse en pacientes con múltiples comorbilidades, sepsis mediastínica o grandes perforaciones esofágicas en circunstancias no subsidiarias a cirugía. Los clips endoscópicos se usan para perforaciones esofágicas pequeñas y con mucosa circundante sana.

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