Revisión sistemática de la enfermedad de Pagget

AUTORES

1. María Gracia Criado. Enfermera.
2. Claudia Sarralde Torres. Enfermera.
3. Pilar Cebrián Ortiz. Enfermera.
4. Victoria Esteras Dávila. Enfermera.
5. Cristina Arrechea Toni. Enfermera.
6. Andrea Cortes Majadas. Enfermera.

RESUMEN

La enfermedad de Paget, descrita por Sir James Paget en 1874, puede darse de forma mamaria se asocia con cáncer intraductal o extramamaria.

Suele estar presente sobre el pezón y la areola como una lesión eccematoide, eritematosa, húmeda o costrosa, con o sin descamación, con exudado amarillento, infiltración e inversión del pezón.

Esta enfermedad es más prevalente en mujeres postmenopáusicas.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad, lesión, areola, pezón.

ABSTRACT

Paget’s disease, described by Sir James Paget in 1874, can occur in a mammary (associated with intraductal cancer) or extramammary.

It is usually present on the nipple and areola such as an eczematoid, erythematous injury, moist or crusty, with or without peeling, with yellowish exudate, infiltration and inversion of the nipple.

This disease is more prevalent in postmenopausal women.

KEY WORDS

Disease, injury, areola, nipple.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Paget es una patología rara que afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas. Fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1874. Esta enfermedad puede presentarse en dos formas principales: mamaria, que está asociada con cáncer intraductal, y extramamaria, que se presenta en áreas del cuerpo distintas a la mama. El diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad requieren un enfoque clínico e histopatológico integral, que incluye una evaluación detallada mediante imágenes y biopsias. Este documento revisa el proceso diagnóstico y las estrategias de tratamiento actuales para la enfermedad de Paget, enfatizando la importancia de un enfoque multidisciplinario.

El proceso diagnóstico comienza con un examen clínico minucioso. Las manifestaciones clínicas típicas incluyen cambios en la piel del pezón y la areola, tales como enrojecimiento, descamación, costras, ulceración, y a veces un exudado amarillento. Estos síntomas pueden confundirse fácilmente con condiciones dermatológicas benignas, lo que subraya la importancia de una evaluación cuidadosa. Además, es común que los pacientes presenten inversión del pezón.

Las imágenes diagnósticas, como mamografías y ecografías mamarias, son esenciales para evaluar la extensión de la enfermedad en el tejido mamario subyacente. La resonancia magnética (RM) también puede ser útil en algunos casos, proporcionando detalles adicionales sobre la extensión de la enfermedad que no son visibles en las mamografías y ecografías. La confirmación diagnóstica se logra mediante biopsia. Es fundamental que la muestra incluya parte del conducto lactífero afectado y la areola si está involucrada, para asegurar una evaluación precisa¹.

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Paget incluye varias condiciones que presentan manifestaciones cutáneas similares:

• Adenomatosis erosiva del pezón: Una condición benigna que puede presentar síntomas similares pero no tiene las mismas implicaciones malignas.
• Extensión cutánea del carcinoma de mama: Puede imitar la enfermedad de Paget, pero generalmente tiene una presentación diferente en la biopsia.
• Dermatitis atópica: Una condición inflamatoria crónica de la piel que puede causar enrojecimiento y descamación.
• Psoriasis: Una enfermedad autoinmune que causa descamación y erupciones en la piel.
• Dermatitis de contacto: Una reacción alérgica que puede causar enrojecimiento y picazón.
• Ectasia de los conductos lactíferos: Una condición benigna que afecta los conductos mamarios y puede causar secreción del pezón.
• Eccema crónico: Una condición inflamatoria de la piel que puede causar enrojecimiento, descamación y picazón.
• Enfermedad de Bowen: Una forma de carcinoma in situ que puede presentarse en la piel de manera similar a la enfermedad de Paget.
• Carcinoma basocelular: El tipo más común de cáncer de piel, que rara vez afecta el pezón pero debe considerarse.
• Melanoma: Un tipo agresivo de cáncer de piel que puede presentarse en el área del pezón y la areola.
• Papiloma intraductal: Un crecimiento benigno en los conductos lactíferos que puede causar secreción del pezón.

Un enfoque multidisciplinario que involucra a dermatólogos, oncólogos y patólogos es fundamental para diferenciar con precisión la enfermedad de Paget de estas entidades clínicas similares, guiando el manejo y tratamiento óptimo del paciente.

Los factores pronósticos desfavorables en la enfermedad de Paget incluyen:

• Presencia de un tumor de mama palpable: Indica una mayor extensión de la enfermedad y puede estar asociado con un peor pronóstico.
• Edad menor de 60 años: Los pacientes más jóvenes tienden a tener una enfermedad más agresiva.
• Presencia de ganglios linfáticos aumentados: Sugiere que la enfermedad se ha diseminado más allá del sitio original, lo cual es un indicador de un peor pronóstico.
• Tipo histológico específico de cáncer de mama: Algunos subtipos histológicos de cáncer de mama están asociados con un peor pronóstico.

Las estrategias de tratamiento para la enfermedad de Paget pueden variar según la extensión y características del caso:

• Mastectomía: La mastectomía puede ser total o parcial y puede incluir o no la disección de los ganglios linfáticos axilares. Esta opción se considera especialmente en casos donde hay un tumor subyacente o una extensión significativa de la enfermedad.
• Tratamiento conservador: Este puede consistir en la escisión exclusiva del pezón, segmentectomía central sola o seguida de radioterapia. El tratamiento conservador se elige a menudo cuando la enfermedad está confinada al pezón y la areola y no hay evidencia de un tumor subyacente significativo^1,2.

OBJETIVOS

• Describir las manifestaciones clínicas y los métodos diagnósticos de la enfermedad de Paget.
• Evaluar las diferentes opciones de tratamiento y su efectividad.
• Proporcionar una guía para el manejo multidisciplinario de la enfermedad.

METODOLOGÍA

Se realizó una revisión sistemática de la literatura utilizando bases de datos como PubMed y Google Scholar. Se incluyeron artículos en inglés y español publicados entre 2000 y 2023. Los términos de búsqueda utilizados fueron «Paget’s disease», «mammary Paget disease», «extramammary Paget disease», «diagnosis», «treatment», y «management». Se seleccionaron estudios relevantes que abordaban el diagnóstico, tratamiento y manejo de la enfermedad de Paget. La revisión incluyó tanto estudios clínicos como revisiones de la literatura para proporcionar una visión comprehensiva del estado actual del conocimiento sobre esta enfermedad.

RESULTADOS

El diagnóstico de la enfermedad de Paget se basa en la observación de cambios característicos en la piel del pezón y la areola, complementado con estudios de imagen como mamografías y ecografías mamarias. La confirmación se obtiene mediante biopsia, que debe incluir muestras del conducto lactífero afectado y la areola si está involucrada. Las estrategias de tratamiento varían desde la mastectomía hasta tratamientos conservadores con radioterapia. Los factores pronósticos desfavorables incluyen la presencia de un tumor palpable, edad menor de 60 años y ganglios linfáticos aumentados³.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Paget es una condición poco común que requiere un esfuerzo colaborativo y coordinado entre diversos especialistas médicos, como oncólogos, cirujanos de mama y radiooncólogos. La elección del tratamiento óptimo también se basa en las preferencias individuales del paciente. El enfoque terapéutico se adapta según la extensión de la enfermedad y la condición general del paciente para tolerar intervenciones quirúrgicas. Es crucial mantener un seguimiento adecuado debido a la asociación potencial de la enfermedad de Paget con otros subtipos histológicos de cáncer de mama. Una evaluación integral y continua es fundamental para garantizar un manejo adecuado de esta enfermedad poco frecuente y potencialmente compleja^2,3.

BIBLIOGRAFÍA

1. Lopes Filho LL, Lopes IM, Lopes LR, Enokihara MM, Michalany AO, Matsunaga N. Mammary and extramammary Paget’s disease. An Bras Dermatol. 2015;90(2):225-231. doi:10.1590/abd1806-4841.20153189
2. Yasir M, Khan M, Lotfollahzadeh S. Mammary Paget Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; June 2, 2021.
3. Shepherd V, Davidson EJ, Davies-Humphreys J. Extramammary Paget’s disease. BJOG. 2005;112(3):273-9.[PMID: 15713139].