Sarcoma de Ewing en niños y adolescentes

18 febrero 2023

AUTORES

  1. Sonia Jiménez Latapia. Diplomatura de Enfermería, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  2. Maria Isabel Romero García. Diplomatura de Enfermería, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  3. Gema Montón Blasco. Diplomatura de Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  4. Maria Garcia Tovar. Diplomatura de Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  5. Patricia González Bañares. Diplomatura de Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  6. Sara Pilar Fernández Romero. Diplomatura de Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

 

RESUMEN

El sarcoma de Ewing es un tumor maligno del hueso de células redondas. Es un tumor raro, en el que las células se ubican en el hueso o en tejidos blandos. Es el segundo tumor pediátrico más común. Es habitual en la infancia y en la adolescencia, afectando más en la segunda década de la vida, preferentemente a varones de raza caucásica.

El sarcoma de Ewing puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo, pero se da sobre todo en la pelvis, y en los huesos largos tubulares proximales, sobre todo en los discos de crecimiento. Uno de los sitios más comunes es la diáfisis del fémur, seguidos por la tibia y el húmero.

Los pacientes presentan típicamente dolor de baja intensidad y tumefacción local que se intensifica con rapidez, agravándose con el ejercicio y empeorando por las noches.

Para su diagnóstico, existen varias pruebas tanto por su clínica como radiológicamente.

En torno al 20% de los pacientes presentan metástasis en el momento de su diagnóstico y entre éstos un 20% presentan afectaciones en pleura y pulmones.

Resultan indispensables los cuidados de enfermería para un mejor abordaje emocional y psicológico del paciente y para el correcto manejo del dolor entre otras cosas.

 

PALABRAS CLAVE

Sarcoma de Ewing, tumor, pediatría, enfermería.

 

ABSTRACT

Ewing’s sarcoma is a malignant round cell tumor. It is a rare tumor, in which the cells are located in the bone or soft tissues. It is the second most common pediatric tumor. It is common in childhood and adolescence, affecting more in the second decade of life, preferably in Caucasian males.

Ewing’s sarcoma can manifest in any part of the body, but it occurs mainly in the pelvis, and in the proximal tubular long bones, especially in the growth discs. One of the most common sites is the shaft of the femur, followed by the tibia and humerus.

Patients typically present with mild pain and rapidly intensifying local swelling, aggravated by exercise, and worse at night.

For its diagnosis, there are several tests both clinically and radiologically.

Around 20% of patients have metastases at the time of diagnosis and among these, 20% have involvement in the pleura and lungs.

Nursing care is essential for a better emotional and psychological approach to the patient and for the correct management of pain, among other things.

 

KEY WORDS

Ewing’s sarcoma, tumor, pediatrics, nursing.

 

INTRODUCCIÓN

El sarcoma de Ewing óseo es un tumor formado por células redondeadas e indiferenciadas, de origen endotelial. Se origina por lo general en los huesos largos de extremidades, predominantemente en el fémur. Es el sarcoma de Ewing el más habitual en la infancia y en la adolescencia, afectando más en la segunda década de vida, preferentemente a varones de raza caucásica, siendo el segundo tumor óseo pediátrico más común.

A pesar de que la enfermedad metastásica se encuentra en menos del 25% de los pacientes en el momento de su diagnóstico, la enfermedad metastásica subclínica puede encontrarse en casi todos los pacientes, debido a su alta tasa de recurrencia. Dicha tasa puede alcanzar entre 80-90% en aquellos que se están sometiendo sólo a terapia local. La quimioterapia es un componente clave para el tratamiento.

Según un estudio del Instituto nacional del cáncer de Estados Unidos de Norteamérica con el tratamiento moderno multidisciplinario, la sobrevida a largo plazo puede conseguirse entre un 70-80% de los pacientes que no presentan enfermedad metastásica.

Tiene una prevalencia de 1-5 casos por cada 1.000.000 de habitantes, dándose el 70% en menores de 20 años (entre 11-12 años en niñas, entre 15-16 años en niños). Etimológicamente no se ha visto relación con síndromes congénitos o síndromes neoplásicos familiares. Hay evidencia creciente que sugiere que el Sarcoma de Ewing tendría su origen en las células madre mesenquimatosas1-5.

 

OBJETIVOS

General:

Realizar una revisión bibliográfica sobre el Sarcoma de Ewing en la población pediátrica.

Específicos:

Establecer la clínica del Sarcoma de Ewing.

Conocer las pruebas para su diagnóstico y tratamiento.

Averiguar acerca de posibles recaídas y el seguimiento del paciente con este sarcoma

Determinar los cuidados de enfermería.

 

METODOLOGÍA

Para llevar a cabo esta revisión bibliográfica, se ha efectuado una búsqueda íntegra en revistas, páginas web basadas en evidencia científica y artículos. Dicha búsqueda se ha efectuado en bases de datos como Pubmed, MSD y en la página web del Instituto Nacional del Cáncer.

 

RESULTADOS

CLÍNICA:

Los pacientes cursan de manera típica con dolor y tumefacción local de pocas semanas a meses de duración. El trauma menor suele ser lo que desencadena la sospecha diagnóstica. Primero el dolor puede ser de baja intensidad, intensificándose con rapidez, pudiendo agravarse con el ejercicio y en las noches. En un 10% a 20% presentan fatiga, fiebre, pérdida de peso y anemia en el momento de la pesquisa diagnóstica.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico del sarcoma de Ewing es clínico y radiológico. Se realizan para ello pruebas como la radiografía simple, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. Esta última es la prueba de predilección en la mayoría de los casos por su definición superior en cuanto al tamaño del tumor, extensión local intraósea y extraósea y su relación con vasos, nervios y órganos. También se usan pruebas de laboratorio, biopsia y aspirado de médula o biopsia del tumor.

ESTADIOS:

Sarcoma de Ewing localizado: El tumor solo se encuentra por medio de un examen físico o por imágenes en el lugar principal y no se ha diseminado más allá de esa área. Sarcoma de Ewing metastásico: El tumor se ha diseminado desde donde comenzó hasta los pulmones, otros huesos o la médula ósea.

Sarcoma de Ewing recurrente. Es un tumor que reaparece después del tratamiento.

TRATAMIENTO:

El afrontamiento terapéutico incluye el control local de la lesión primaria, englobando a la cirugía, a la terapia de radiación, y en caso del tratamiento de la enfermedad diseminada se utiliza la quimioterapia citotóxica multiagente.

SUPERVIVENCIA:

Según la ACS (Asociación Americana contra el cáncer) la tasa general de supervivencia es a 5 años para personas con un tumor de Ewing es 62%. Si está localizado, la tasa de supervivencia es del 82%. Si el tumor se ha diseminado a una región cercana, la tasa de supervivencia es del 67%. Si hay metástasis la tasa de supervivencia es 39%.

SEGUIMIENTO:

En función del tipo de tratamiento que el paciente recibió se determinará qué exámenes y pruebas se necesitan para controlar los efectos secundarios a largo plazo y la posibilidad de aparición de cánceres secundarios. Se incluyen gammagrafías óseas, exploraciones por TAC, exploraciones por RM y radiografías.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA:

Monitorización del paciente: Tomar frecuencia cardiaca, saturación de oxígeno, frecuencia respiratoria, electrocardiograma, tensión arterial, temperatura.

Controlar el balance hídrico, la sedoanalgesia (medidas farmacológicas y no farmacológicas)

Ofrecer comidas líquidas y blandas en función de la edad del paciente. Vigilar y controlar vómitos y diarreas.

Apoyo psicológico integral tanto al paciente como a su familia

 

CONCLUSIONES

El tumor de Ewing representa el 1% de todos los cánceres infantiles diagnosticados en niños y adolescentes menores de 15 años y el 2% de todos los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años. Alrededor de la mitad de todos los diagnósticos de sarcoma de Ewing se dan en personas de entre 10 y 20 años.

El sarcoma de Ewing se desarrolla de manera frecuente en los huesos largos de las extremidades (fémur, tibia y húmero) y los huesos pélvicos.

El diagnóstico se inicia de manera usual con una radiografía simple del área afectada.

El pronóstico dependerá de características biológicas y clínicas.

La función de enfermería es fundamental en estos pacientes y su familia tanto como para el apoyo emocional y psicológico como para controlarlos a lo largo de todo el proceso de enfermedad (desde su ingreso hasta su seguimiento en consultas y Atención Primaria).

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Borinstein SC, Beeler N, Block JJ, Gorlick R, Grohar P, Jedlicka P, et al. A decade in banking Ewing sarcoma: A report from the Children’s Oncology Group. Front Oncol [Internet]. 2013; 3:57. Disponible en: http://dx.doi.org/10.3389/fonc.2013.00057
  2. Localización infrecuente de un sarcoma de Ewing en pediatría. Arch Argent Pediatr [Internet]. 2019;117(3). Disponible en: http://dx.doi.org/10.5546/aap.2019.206
  3. Yael A, Isabel M. Trastornos Psicopatológicos En Padres de Niños Con Cáncer. Eae Editorial Académica Española; 2012.
  4. Bustamante Bárcenas A, Monje Fajardo AL, Avendaño Vásquez CJ. Cuidados de Enfermería en Población Infantil y Adolescente con Depresión Asociada a Cáncer: Revisión Integrativa de la Literatura. LAST Journal [Internet]. 2021;5(1):1–18. Disponible en: http://dx.doi.org/10.46785/lasjournal.v5i1.54
  5. Jiménez Soto D. Sarcoma de Ewing en Pelvis Pediátrica: Revisión bibliográfica. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos [Internet]. 2022 [citado el 24 de noviembre de 2022];6(1):ág. 25-40. Disponible en: https://revistacienciaysalud.ac.cr/ojs/index.php/cienciaysalud/article/view/359

Publique con nosotros

Indexación de la revista

ID:3540

Últimos artículos