Síndrome de Brugada. Artículo monográfico

AUTORES

1. Irene Catalán Pedraz (Centro de Salud La Jota). Servicio Aragonés de Salud.
2. Víctor Gracia Alonso (Centro de Salud Muniesa). Servicio Aragonés de Salud.
3. Pablo Abinzano Baraza (Centro de Salud Épila). Servicio Aragonés de Salud.
4. María Sisas Navarro (Hospital Universitario Miguel Servet). Servicio Aragonés de Salud.
5. Sara Caballero López (Hospital Royo Villanova). Servicio Aragonés de Salud.
6. Diego Antón Peláez (Hospital Royo Villanova). Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

El síndrome de Brugada es una entidad clínica caracterizada por un bloqueo de rama derecha, elevación persistente del segmento ST en precordiales derechas y muerte súbita, debido a arritmias ventriculares polimórficas.

La prevalencia de este síndrome es baja ya que en numerosas ocasiones no se detecta porque se produce de manera silente.

En el síndrome de Brugada se han propuesto dos hipótesis para justificar alteraciones en el potencial de acción, la hipótesis de la repolarización y la de la despolarización.

El tratamiento de elección en pacientes con este síndrome es la implantación de un desfibrilador automático implantable, el síndrome de Brugada puede ser tratado también con ciertos fármacos.

Se trata de un síndrome importante y del cual se siguen realizando estudios, esta importancia se debe al riesgo de muerte súbita sin manifestaciones previas y a su epidemiología, afectando a una población joven sin otras patologías.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Brugada, Arritmia, Muerte súbita, genética

ABSTRACT

Brugada syndrome is a clinical entity characterized by right bundle branch block, persistent ST-segment elevation in right precordial leads, and sudden death due to polymorphic ventricular arrhythmias.

The prevalence of this syndrome is low since on many occasions it is not detected because it occurs silently.

In Brugada syndrome, two hypotheses have been proposed to justify alterations in the action potential: the repolarization hypothesis and the depolarization hypothesis.

The treatment of choice in patients with this syndrome is the implantation of an implantable cardioverter defibrillator. Brugada syndrome can also be treated with certain drugs.

This is an important syndrome and studies continue to be carried out on it. This importance is due to the risk of sudden death without previous manifestations and its epidemiology, affecting a young population with no other pathologies.

KEY WORDS

Brugada syndrome, arrhythmia, sudden death, genetics.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Brugada fue descrito por los cardiólogos españoles Pedro y Josep Brugada en el año 1992, como una entidad clínica caracterizada por un bloqueo de rama derecha, elevación persistente del segmento ST en precordiales derechas y muerte súbita, debido a arritmias ventriculares polimórficas¹. Aunque la documentación de estos hallazgos en el ECG se había descrito anteriormente, durante los últimos 30 años se han realizado importantes avances en el conocimiento de esta entidad clínica².

La prevalencia de este síndrome es baja ya que en numerosas ocasiones no se detecta porque se produce de manera silente, siendo los varones jóvenes los que lo presentan con mayor frecuencia³.

Sin embargo, el síndrome es considerado como el responsable del 4 al 12% de todas las muertes súbitas y al menos del 20% de las muertes en pacientes con corazones estructuralmente normales¹.

Presenta una base genética con penetrancia variable y un patrón de herencia autosómica dominante en alrededor del 50% de los casos, aunque no es infrecuente encontrar casos esporádicos⁴, por lo que el patrón de herencia de la condición es muy debatido y recientemente han surgido nuevas teorías que cuestionan su definición como enfermedad monogénica⁵.

FISIOPATOLOGÍA:

El corazón es un músculo y su función principal es llevar la sangre a todos los tejidos del cuerpo humano. Electrofisiológicamente se caracteriza por presentar un potencial de acción de aproximadamente -85 mvol en reposo, y logra alcanzar un potencial de membrana aproximado de 20 mvol (despolarización) en cada latido.

La despolarización cardiaca se ha dividido en 5 fases (0 – 4), cada una de las cuales está determinada por la entrada y salida de los iones K⁺, Na⁺, Ca⁺². La fase 0 se caracteriza por la entrada de Na⁺ al espacio intracelular a través de canales dependientes de voltaje, y al mismo tiempo ocurre la apertura de canales lentos de Ca⁺², esto hace que la célula cardiaca se despolarice y su potencial de membrana aumenta hasta alcanzar la espiga o punta (20 mvol), momento en el cual se cierran todos los canales de Na⁺. Después de la inactivación de los canales de Na⁺ ocurre la salida de K⁺ y la entrada de Cl^– , lo que define la fase 1 del potencial del miocardio.

Durante esta fase, de corta duración, ocurre una rápida repolarización en la que el potencial de membrana retorna a 0 mvol. La fase 2, también conocida como fase de meseta cardiaca, tarda entre 0,2 y 0,3 segundos y da lugar a la entrada de Ca⁺² y Cl^–.

Durante la fase 3 se cierran los canales lentos de Na⁺ y Ca⁺² y aumenta la salida de K⁺, como resultado, ocurre una repolarización rápida que lleva a la célula nuevamente a su potencial negativo (-85 mvol). Finalmente se presenta la fase 4, la cual permite el equilibrio químico de los iones a nivel intra y extracelular, esta restitución electrolítica se logra por acción de la bomba Na-K-ATPasa, la cual expulsa el exceso de Na⁺ que se encuentra a nivel intracelular e ingresa K⁺ por transporte activo, conservando el potencial negativo de la célula, asimismo el intercambiador Na⁺/Ca⁺² permite la salida de un ión Ca⁺² por la entrada de 3 iones de Na⁺⁶. Figura 1 (Fases de la despolarización cardiaca).

En el síndrome de Brugada se han propuesto dos hipótesis para justificar alteraciones en el potencial de acción, la hipótesis de la repolarización y la de la despolarización.

La conocida como deterioro de la repolarización, presenta un desbalance de cargas positivas por alteración de las corrientes iónicas de la fase 1 conduce a una pérdida de la meseta (acortándola en un 40 a 70 % en el epicardio). Esto se puede desencadenar como resultado de la disminución de las corrientes de entrada de Ca+2 o de Na+, por un aumento de las corrientes de salida transitorias de K+ entre el epicardio derecho y el endocardio, lo que ocasiona una dispersión transmural de la repolarización y la refractariedad, dando lugar al patrón ECG, donde se presenta la elevación del ST observada en derivaciones precordiales derechas⁶.

La hipótesis de la despolarización propone que la elevación del segmento ST es causada por un retraso en la conducción del tracto de salida del ventrículo derecho (RVOT) además afirma que las arritmias ventriculares se asocian a una corriente anormal creada por una despolarización tardía del RVOT. Estos cambios son inducidos como consecuencia de un incremento en la fibrosis y una densidad reducida de la proteína de la unión conexina 43¹.

DIAGNÓSTICO:

Se han descrito 3 patrones electrocardiográficos diferentes en el SB. El tipo I presenta mayor relevancia debido al riesgo de presentar muerte súbita, éste se caracteriza por un bloqueo de la rama derecha y la elevación del segmento ST mayor de 2 mm en las derivaciones V1-V3, seguida de una onda T negativa, lo que confirma el diagnóstico del Síndrome de Brugada asociado a la muerte súbita. Por otro lado, los dos patrones restantes, además del electrocardiograma, necesitan pruebas complementarias para confirmarlo.

El patrón tipo II se caracteriza por la elevación del ST mayor de 2mm con ondas T positivas, otorgando un aspecto de silla de montar.

El patrón tipo III se corresponde tanto al tipo I como al tipo II pero con una elevación del ST menor de 2 mm.

Las pruebas complementarias consisten en administrar al paciente monitorizado fármacos bloqueadores del sodio (flecainida, procainamida), si tras su administración aparece el patrón tipo I, se confirma el diagnóstico³. Figura 2 (Patrones electrocardiográficos del Síndrome de Brugada).

TRATAMIENTO:

Ante la sospecha de síndrome de brugada se recomienda evitar algunos factores de riesgo que incrementan la elevación del segmento ST: fármacos antiarrítmicos (procainamida, propafenona), psicotrópicos (amitriptilina, litio), anestésicos/analgésicos (procaína y propofol) y no consumir alcohol en exceso o drogas como cocaína⁶.

El tratamiento de elección en pacientes con este síndrome es la implantación de un desfibrilador automático

implantable las indicaciones son las siguientes:

• Pacientes sobrevivientes de un paro cardíaco súbito.
• Pacientes con taquicardia ventricular sostenida espontánea.
• Se debe considerar en pacientes con patrón de Brugada tipo 1, con historia de síncope.
• Debe considerarse en pacientes que desarrollan taquicardia ventricular durante la estimulación ventricular programada.

En pacientes asintomáticos la decisión de implantar un DAI debe efectuarse considerando el riesgo de padecer futuras arritmias con respecto al riesgo de padecer complicaciones, debidas a la implantación del dispositivo¹.

El síndrome de Brugada puede ser tratado también con ciertos fármacos:

• La quinidina es un antiarrítmico de la clase con efecto inhibidor sobre la corriente de potasio, es un fármaco que ha mostrado una gran efectividad para suprimir la fibrilación ventricular en múltiples escenarios clínicos incluidas las tormentas arrítmicas, en pacientes que no son candidatos al uso de un DAI o en niños.
• El isoproterenol es un fármaco que aumenta las corrientes de calcio, es un fármaco útil para el manejo de las tormentas eléctricas

• El cilostazol es un fármaco que se ha probado efectivo y se recomienda en pacientes con tratamiento a largo plazo¹.

CONCLUSIONES

Aunque la prevalencia del Síndrome de Brugada es baja, se trata de un síndrome importante y del cual se siguen realizando estudios, esta importancia se debe al riesgo de muerte súbita sin manifestaciones previas y a su epidemiología, afectando a una población joven sin otras patologías.

El tratamiento de elección es la implantación de DAI, pero este dispositivo no está exento de complicaciones por lo que antes de implantarlo se requiere una valoración del paciente.

Debemos tener en cuenta los factores que pueden desencadenar los patrones electrocardiográficos del síndrome como pueden ser episodios febriles causados por infecciones, ingesta de cocaína o fármacos que bloquean los canales de sodio.

Es importante tener presente el Síndrome de Brugada entre los profesionales sanitarios dado que ante una situación de síncope una buena anamnesis, una exploración física meticulosa y un electrocardiograma pueden ser suficientes para catalogar a un paciente como “paciente en riesgo”.

BIBLIOGRAFÍA

1. Actualización del Síndrome de Brugada. Revista médica sinergia. [citado el 17 de mayo de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/313/659
2. Krahn AD, Behr ER, Hamilton R, Probst V, Laksman Z, Han H-C. Brugada syndrome. JACC Clin Electrophysiol [Internet]. 2022;8(3):386–405. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2405500X2101080X
3. De un desfibrilador automático implantable P de EP la SD a. PCS de BP. Trabajo Fin de Grado [Internet]. Unizar.es. [citado el 17 de mayo de 2023]. Disponible en: https://zaguan.unizar.es/record/90061/files/TAZ-TFG-2020-521.pdf
4. Quaino FD, Abud MA. MONOGRAFÍA SELECCIONADA | SELECTED MONOGRAPH SÍNDROME DE BRUGADA. ENFOQUE CLÍNICO Y TERAPÉUTICO BRUGADA SYNDROME. CLINICAL AND THERAPEUTIC APPROACH [Internet]. Disponible en: http://adm.meducatium.com.ar/contenido/articulos/23102070218_1699/pdf/23102070218.pdf
5. Cerrone M, Costa S, Delmar M. The genetics of Brugada syndrome. Annu Rev Genomics Hum Genet [Internet]. 2022; 23(1):255–74. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1146/annurev-genom-112921-011200
6. Rodríguez -Constaín JS, López-Garzón NA, Navia-Amézquita CA, Mora-Obando DL, Dueñas-Cuellar RA. Síndrome de Brugada. Aspectos fisiopatológicos, clínicos y su asociación con enfermedades infecciosas. IATREIA [Internet]. 2019 [citado el 17 de mayo de 2023]; 32(3):217–31. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-07932019000300217

ANEXOS

Figura 1 (Despolarización cardiaca)¹:

Figura 2 (Patrones electrocardiográficos del Síndrome de Brugada)³: