Síndrome de Clarkson. A propósito de un caso

AUTORES

1. Asensio Martínez Pérez. Graduado en Medicina. FEA Urgencias Hospital Obispo Polanco, Teruel (España).
2. Paula Asensio Martínez. Graduada en Enfermería. Enfermera Centro de Salud Teruel Centro, Teruel (España).
3. Sergio Cabañas Buj. Graduado en Enfermería. Enfermero Centro de Salud Teruel Centro, Teruel (España).
4. Irene Sevilla Martínez. Graduada en Enfermería. Enfermera Centro de Salud de Albacete, Albacete (España).
5. Adrián Tornos Francos. Graduado en Enfermería. Enfermero servicio de quirófano Hospital Obispo Polanco, Teruel (España).
6. Guillermo Aragonés Quílez. Graduado en Enfermería. Enfermero Urgencias Hospital Obispo Polanco, Teruel (España).

RESUMEN

En los servicios de urgencias hospitalarias se atienden patologías muy diversas, desde urgencias vitales hasta patologías banales. Sin embargo, existe un conjunto de enfermedades con una incidencia y prevalencia muy escasa en la práctica clínica habitual. La sintomatología variable y a veces inespecífica, junto con la limitación de métodos diagnósticos urgentes, suponen un reto para el equipo médico. En este caso se presenta un paciente joven con antecedentes de shock hipovolémico que acude por una marcada afectación del estado general sin una causa desencadenante aparente. A través de las diferentes pruebas diagnósticas y una visión crítica de los posibles diagnósticos, se decide iniciar el manejo del paciente en relación a un posible Síndrome de Clarkson.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Clarkson, shock hipovolémico.

ABSTRACT

In hospital emergency services, very diverse pathologies are treated, from vital emergencies to banal pathologies. However, there is a set of diseases with a very low incidence and prevalence in routine clinical practice. The variable and sometimes non-specific symptoms, together with the limitation of urgent diagnostic methods, represent a challenge for the medical team. In this case, we present a young patient with a history of hypovolemic shock who presents due to a marked affectation of his general condition without an apparent triggering cause. Through the different diagnostic testsand a critical vision of the possible diagnoses, it is decided to begin the management of the patient in relation to a possible Clarkson Syndrome.

KEY WORDS

Clarkson syndrome, hypovolemic shock.

INTRODUCCIÓN

Presentamos el caso clínico de un varón de 37 años que acude al servicio de urgencias hospitalarias con un cuadro de malestar general inespecífico y disnea de moderados esfuerzos, sin un desencadenante previo y que asocia fiebre ni sensación distérmica asociadas.

Como antecedentes relevantes 9 meses antes el paciente presentó una rabdomiólisis grave junto con un síndrome compartimental, que desembocó en un fracaso renal agudo y un shock hipovolémico en relación a un posible síndrome de shock tóxico como desencadenante inicial. El paciente no refiere otros antecedentes personales ni familiares relevantes. Se encontraba pendiente de completar un estudio de Policitemia Vera. No refiere en el momento de la atención la toma de medicación ni haber consumido sustancias tóxicas ni estimulantes.

A su llegada el paciente presenta una tensión arterial de 98/57, temperatura de 37.5ºC, la frecuencia cardiaca era de 97 latidos por minuto y una saturación de oxígeno de 97%. En la exploración física el paciente se encontraba consciente y orientado en tiempo, espacio y persona con palidez cutánea y normohidratado. Se encontraba eupneico en reposo con buen relleno capilar. No se objetivaron signos de focalidad neurológica con un Glasgow de 15/15 puntos. Presentaba una auscultación cardiaca rítmica sin soplos ni roces y un murmullo vesicular preservado sin ruidos sobreañadidos. En la exploración abdominal no se encontraron hallazgos significativos y a nivel osteo-muscular destacaba una debilidad en los miembros inferiores 4/5 con respecto a las extremidades superiores.

Se realizaron las siguientes pruebas complementarias:

1. Electrocardiograma con un ritmo sinusal a 90 latidos por minuto sin alteraciones agudas de la repolarización ni signos de hipertrofia.
2. Radiografía de tórax sin alteraciones pleuroparenquimatosas agudas ni signos crónicos.
3. Analítica sanguínea donde destacaba una creatinina de 1.48 mg/dL con iones normales, reactantes de fase aguda normales, sin aumento de enzima CPK 73 IU/L, una leucocitosis de 20,04 10^9/L con desviación izquierda y una hemoglobina de 23.2 g/dL con un hematocrito de 61.6%.
4. Ecografía a pie de cama donde no se encontraron trombos en los sistemas venosos profundos de extremidades ni se objetivaron disfunciones a nivel cardiaco significativas.

DISCUSIÓN

Durante su estancia en el servicio urgencias hospitalarias el paciente persistió con sensación de malestar general, momentos de una leve obnubilación y picos febriles sobre 38ºC. Dados los antecedentes del paciente, se decidió tratamiento con fluidoterapia, antibiótico de amplio espectro, así como la obtención de hemocultivos para completar las pruebas diagnósticas. Tras el inicio del tratamiento antibiótico el paciente tuvo una buena respuesta al tratamiento aplicado. Inicialmente, se planteó posible cuadro de sepsis de origen desconocido, descartado durante la asistencia al no correlacionarse los signos de síntomas con ese posible diagnóstico. Dado el historial del paciente y estando pendiente de confirmación de estudio genético de Policitemia Vera junto con los datos aportados en la anamnesis del paciente, se decidió realizar una búsqueda en las bases de datos MEDLINE (a través de PubMED) encontrando dos cuadros clínicos congruentes con la clínica del paciente y sus antecedentes: un síndrome de hiperviscosidad o un síndrome de fuga capilar. Se decide contactar con el servicio de hematología e iniciar tratamiento con una sangría de 500 mL de sangre. El paciente permaneciendo estable tras la misma con una mejoría clínica subjetiva, se decide el ingreso hospitalario a cargo del servicio de Medicina Interna para completar estudio. Finalmente, el paciente fue diagnosticado con Síndrome Clarkson.

El síndrome de fuga capilar sistémica, también llamada enfermedad de Clarkson, es una enfermedad grave y poco frecuente que se caracteriza por un shock hipovolémico secundario a la fuga capilar, que se desarrolla en el contexto de una gammapatía monoclonal¹. Principalmente, se inicia con una disfunción endotelial que lleva a la extravasación de plasma originando una tríada consistente en shock por colapso vascular, hemoconcentración e hipoalbuminemia².

Lo inespecífico de sus síntomas y signos de presentación, su rápida progresión y la elevada tasa de mortalidad de los episodios agudos pueden haber derivado en la falta de reconocimiento del mismo³. Es esta condición de fatalidad y la mejoría del pronóstico tras el inicio de un tratamiento adecuado la que nos lleva a subrayar la importancia de reconocer dicho cuadro y aplicar así una terapia intensiva juiciosa de emergencias.

CONCLUSIONES

Los síndromes con una incidencia y prevalencia muy escasa en nuestro medio son un reto para el médico de los servicios de urgencias hospitalarias, con una potencial gravedad, hacen preciso una rápida actuación por parte de los mismos con un diagnóstico diferencial ampliado, utilizando la medicina basada en la evidencia, para la instauración de un tratamiento óptimo y así evitar complicaciones potencialmente mortales.

La medicina basada en la evidencia se define como “el uso consciente, explícito y juicioso de la mejor evidencia científica para tomar decisiones sobre los pacientes”⁴, El análisis de la evidencia científica junto con la experiencia del profesional de la salud juegan un papel determinante en la toma de decisiones en la práctica médica. A través de la formulación de preguntas clínicas bien estructuradas y la búsqueda sistemática y eficiente de la información se puede llegar a la resolución de problemas clínicos, como lo es el Síndrome de Clarkson.

BIBLIOGRAFÍA

1. Pineton de Chambrun M., Luyt C.-E., Beloncle F., Gousseff M., Mauhin W., Argaud L., et al. The clinical picture of severe systemic capillary-leak syndrome episodes requiring ICU admission. Crit Care Med. 2017;45:1216–1223. doi: 10.1097/CCM.0000000000002496.
2. Trujillo, J. O. (s/f). Síndrome de fuga capilar sistémica idiopática: una revisión basada en la literatura. Neumologiaysalud.es. Recuperado el 8 de agosto de 2024, de https://www.neumologiaysalud.es/descargas/R7/R73-5.pdf
3. Arnaiz, V., Serna, A. de la, Rivas, R. A., Ruiz, A. R., Zugazabeitia, G., & Cornago, J. I. (2012). Síndrome de capillary leak sistémico: descripción de un caso. Medicina intensiva, 36(3), 238–239. https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-56912012000300012
4. Guyatt, G. (1992). Evidence-based medicine: A new approach to teaching the practice of medicine. JAMA: The Journal of the American Medical Association, 268(17), 2420. https://doi.org/10.1001/jama.1992.03490170092032