Síndrome de encefalopatía posterior reversible hipertensiva

AUTORES

1. Maider Corroza Laviñeta. Residente 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
2. Laura Miranda Mairal. Residente 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
3. Mónica Almárcegui Antón. Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza. España.
4. Guillermo Cardiel Herranz. Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Almozara, Zaragoza. España.
5. Jorge Navarro Soriano, Residente de 3º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector I. Centro de Salud Parque Goya, Zaragoza. España.
6. María Murillo Blasco. Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Reboleria. Zaragoza. España.

RESUMEN

El síndrome de encefalopatía reversible (PRES), es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de un conjunto de manifestaciones neurológicas (cefalea, convulsiones, perdida visual, disminución del nivel de conciencia) asociadas a alteraciones radiológicas compatibles con edema vasogénico cerebral. Se trata de un cuadro clínico de curso transitorio y comúnmente relacionado con hipertensión arterial, preeclampsia, insuficiencia renal y tratamientos inmunosupresores.

En este trabajo vamos a presentar el caso de una mujer de 69 años que consulta por un cuadro de alexia, inestabilidad a la marcha y confusión, coincidentes con hipertensión arterial mantenida, que tras múltiples pruebas complementarias recibe el diagnóstico de síndrome de encefalopatía reversible hipertensiva.

PALABRAS CLAVE

Encefalopatía, alexia, cefalea, hipertensión.

ABSTRACT

Reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare entity characterized by the presence of a set of neurological manifestations (headache, seizures, visual loss, decreased level of consciousness) associated with radiological alterations compatible with cerebral vasogenic edema. It is a clinical condition with a transient course and is commonly related to high blood pressure, preeclampsia, kidney failure, and immunosuppressive treatments.

In this work we are going to present the case of a 69-year-old woman who consults with symptoms of alexia, gait instability and confusion, coinciding with sustained high blood pressure, who after multiple complementary tests receives the diagnosis of hypertensive reversible encephalopathy syndrome.

KEY WORDS

Encephalopathy, alexia, headache, hypertension.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), es un trastorno neurológico agudo que se manifiesta como una disfunción cerebral transitoria debido a alteraciones en la sustancia blanca que afecta predominantemente a regiones posteriores del cerebro (área occipital y parietal). Sus síntomas principales son cefalea, convulsiones, confusión, alteraciones visuales y en casos más graves disminución del nivel de conciencia.

Su prevalencia es difícil de determinar, ya que se trata de una patología multifactorial y de carácter reversible, lo que dificulta su diagnóstico siendo muchas veces infradiagnosticada. Sin embargo, se ha relacionado ciertos grupos de riesgo con el desarrollo de dicha entidad: pacientes con hipertensión severa o crisis hipertensivas de repetición, mujeres con preeclampsia, el uso de inmunosupresores, pacientes con insuficiencia renal o enfermedades autoinmunes.

En cuanto a su mecanismo fisiopatológico, en el PRES, se produce una disfunción de la regulación del flujo sanguíneo cerebral en la región occipital causando un daño transitorio. El principal factor desencadenante es la hipertensión arterial, lo que lleva a una vasodilatación, un aumento del flujo sanguíneo y, en consecuencia, edema cerebral vasogénico. Esto da lugar a síntomas de cefalea, alteraciones visuales y confusión que en la mayoría de veces revierte sin dejar secuelas neurológicas en los pacientes.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Los autores presentan el caso de una mujer de 69 años (jubilada, enfermera de profesión), con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2, carcinoma de mama (en tratamiento con letrozol), que acudió al servicio de urgencias por padecer desde hacía tres días clínica de malestar general, inestabilidad a la marcha y disestesias en ambos brazos coincidentes con crisis hipertensivas (200/112 mmHg). En las últimas horas, la paciente refiere dificultad para interpretar la hora del reloj, confusión, con imposibilidad de realizar un correcto manejo de la medicación oral, así como clínica de inestabilidad persistente.

A la exploración física, la paciente presentaba cifras tensionales elevadas (185/107 mmHg). Se encontraba consciente, orientada en tiempo y espacio, mantenía un lenguaje fluente acompañado de alexia sin agrafia, no déficit campimétrico. Los pares craneales estaban conservados sin la presencia de déficits motores ni sensitivos en extremidades. Presentaba una marcha con cadencia irregular, sin clara lateralización. No se observaron dismetrías ni signos meníngeos.

Dada la exploración clínica, se realizó un TAC craneal objetivándose hipodensidades en la sustancia blanca subcortical parietooccipital bilateral, por probable síndrome de PRES. Los análisis sanguíneos mostraron una ligera elevación de la proteína C reactiva (4,7 mg/L), con el resto de los parámetros analíticos e inflamatorios en rangos normales.

Basándose en la clínica y los resultados de las diversas pruebas, la paciente fue ingresada en el servicio de Neurología. Se completó estudio mediante la realización de un electroencefalograma (EEG) donde se observó una lentificación generalizada de la actividad eléctrica cerebral, sin actividad epileptiforme. La resonancia magnética cerebral mostró una afectación de sustancia blanca parietooccipital bilateral hipointensas en T1, hiperintensas en secuencias potenciadas en T2, sin alteración en la secuencia potenciada en difusión, ni realces sospechosos tras administración de contraste.

En las próximas 48h, coincidiendo con un control adecuado de las cifras tensionales, la paciente presentó una mejoría progresiva del estado confusional y de la alexia, recuperando una marcha estable. Dada la mejoría espontánea y la normalidad del resto de pruebas complementarias, la paciente fue dada de alta estableciéndose el diagnóstico de síndrome de encefalopatía posterior reversible hipertensiva.

Meses después, la paciente presentó otro episodio de características similares, asociando nuevamente una elevación marcada de la presión arterial. Finalmente, tras realizar ajustes en el tratamiento antihipertensivo y cambios en el estilo de vida, logró un buen control de sus cifras tensionales, mostrando una RM craneal de control posterior sin alteraciones y sin presentar nuevos episodios asociados.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

El síndrome de encefalopatía reversible (PRES), se define como un conjunto de manifestaciones neurológicas asociadas a alteraciones radiológicas típicas causadas por una disfunción cerebral reversible¹. Sus síntomas principales son la cefalea intensa, convulsiones tónico-clónicas generalizadas, estado confusional, alteraciones visuales, alexia, náuseas, vómitos y en ocasiones disminución del nivel de conciencia².

El diagnóstico de confirmación se determina mediante la resonancia magnética cerebral donde usualmente se observa un edema cerebral vasogénico de predominio en territorio occipital sin restricción en la difusión³. Como pruebas adicionales, el electroencefalograma (EEG) puede mostrar signos de encefalopatía mediante la objetivación de ondas focales agudas. Sin embargo, en los pacientes con crisis convulsivas asociadas, observaremos un enlentecimiento generalizado en las frecuencias theta o delta. En cuanto al análisis del líquido cefalorraquídeo, habitualmente observamos una pleocitosis con ligera elevación de proteínas, siendo una herramienta de gran utilidad para el diagnóstico diferencial en casos en los que existe una alta sospecha de infección del sistema nervioso central.

El PRES, es una entidad poco común y cuya incidencia en la población no está claramente establecida⁴. Típicamente afecta a mujeres entre 40-70 años. Existen estudios donde relacionan dicha patología con un mayor número de sucesos en poblaciones de riesgo. En el caso de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, la incidencia es de aproximadamente 0.7%, en pacientes con Insuficiencia Renal Crónica de un 0.8% y en mujeres embarazadas con preeclampsia y eclampsia su incidencia asciende hasta un 5-10% respectivamente, tal y como aparece reflejado en la serie de Fuseau Herrera M et al⁵.

En cuanto al manejo del PRES, se recomienda realizar una reducción progresiva y controlada de la presión arterial (aproximadamente un 25% en la primera hora), ya que una disminución marcada puede producir isquemia cerebral. Los fármacos de primera línea incluyen los calcioantagonistas, como nimodipino (previene el vasoespasmo cerebral) o nicardipino y los betabloqueantes, de elección el labetalol. Como segunda línea, se puede emplear nitropusiato sódico o hidralazina. Algunos estudios contraindican el uso de nitroglicerina debido a su efecto vasodilatador y riesgo de producir edema cerebral⁶.

El tratamiento de las convulsiones sigue la misma línea que en las crisis epilépticas. En un primer instante, se emplean benzodiacepinas como midazolam o diazepam. En segunda línea, se utilizan antiepilépticos como levetiracetam o valproato y en el caso de mujeres embarazadas, el sulfato de magnesio es una opción segura. Tras la resolución del proceso agudo, las convulsiones son infrecuentes, por lo que no se recomienda la administración de anticonvulsivantes de manera preventiva⁴.

El pronóstico del PRES suele ser favorable, mostrando una evolución satisfactoria en la mayoría de los sucesos. Sin embargo, existen reportes de casos donde algunos pacientes presentan secuelas neurológicas duraderas (pérdida visual, afasia o alteraciones cognitivas) secundarias habitualmente a una elevación de la presión arterial persistente y a un control inadecuado de los factores desencadenantes⁷.

En conclusión, el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), se trata de un cuadro clínico de naturaleza benigna, generalmente autolimitado en días, y que suele remitir sin dejar secuelas neurológicas⁸. Por esta razón, es fundamental en pacientes con factores de riesgo, realizar una correcta exploración neurológica que permita un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno de las causas subyacentes, como la hipertensión severa y el uso de ciertos fármacos. Esto facilitará la resolución de los síntomas neurológicos y las lesiones radiológicas asociadas⁹.

BIBLIOGRAFÍA

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