Síndrome de Goodpasture: un reto diagnóstico en paciente de edad avanzada

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.86.79.001

AUTORES

1. Laura Valderas Monge. Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, España.
2. Maddi Taboada Palacios. Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, España.
3. Nerea García de Vicuña Bilbao. Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, España.
4. June García Bacones. Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, España.
5. Maider Olaizola Guerrero. Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, España.
6. Pablo Aragón Muñoz. Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, España.

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune poco frecuente, caracterizada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra la membrana basal glomerular (anti-MBG), que produce una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y, en un porcentaje variable de casos, hemorragia pulmonar. Su presentación en pacientes de edad avanzada y con múltiples comorbilidades constituye un reto diagnóstico y terapéutico particular.

Presentación del caso: Varón de 83 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y portador de marcapasos por fibrilación auricular bloqueada, que acude a urgencias por fiebre, malestar general y deterioro del estado general progresivo tras inicio de tratamiento antibiótico empírico ambulatorio. El estudio analítico y serológico reveló anticuerpos anti-MBG positivos con deterioro renal rápidamente progresivo, confirmando el diagnóstico de síndrome de Goodpasture. El TC torácico mostró focalidades compatibles con hemorragia pulmonar. Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona, prednisona oral, ciclofosfamida intravenosa y veinte sesiones de plasmaféresis, requiriendo inicio de hemodiálisis ante ausencia de recuperación de función renal. La evolución fue favorable con negativización progresiva de anticuerpos anti-MBG y estabilización clínica, siendo dado de alta con hemodiálisis hospitalaria programada.

Discusión-Conclusiones: El síndrome de Goodpasture en el anciano presenta un reto singular por la posibilidad de presentaciones atípicas, la superposición con otras patologías frecuentes y la necesidad de un tratamiento inmunosupresor agresivo en un huésped vulnerable. Un diagnóstico precoz mediante la determinación de anticuerpos anti-MBG y el inicio sin demora del tratamiento combinado con plasmaféresis, corticoides y agentes citostáticos pueden modificar el pronóstico. Este caso pone de relieve la importancia de incluir las enfermedades autoinmunes renales en el diagnóstico diferencial ante un deterioro renal agudo inexplicado, independientemente de la edad del paciente.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Goodpasture, anticuerpos antimembrana basal glomerular, glomerulonefritis rápidamente progresiva, hemorragia pulmonar, plasmaféresis, enfermedades autoinmunes.

ABSTRACT

Introduction: Goodpasture syndrome is a rare autoimmune disease characterized by antibodies directed against the glomerular basement membrane (anti-GBM), leading to rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) and, in a variable proportion of cases, pulmonary hemorrhage. Its presentation in elderly patients with multiple comorbidities poses a particular diagnostic and therapeutic challenge.

Case presentation: An 83-year-old male with a history of arterial hypertension, type 2 diabetes mellitus, and a pacemaker implanted for blocked atrial fibrillation presented to the emergency department with fever, general malaise, and progressive deterioration after empirical outpatient antibiotic therapy. Laboratory and serological workup revealed positive anti-GBM antibodies with rapidly progressive renal impairment, confirming the diagnosis of Goodpasture syndrome. Chest CT showed foci compatible with pulmonary hemorrhage. Treatment was initiated with methylprednisolone pulses, oral prednisone, intravenous cyclophosphamide, and twenty sessions of plasmapheresis. Hemodialysis was required due to absence of renal function recovery. The clinical course was favorable, with progressive negativization of anti-GBM antibodies and clinical stabilization, the patient was discharged on a scheduled hemodialysis programme.

Discussion and Conclusions: Goodpasture syndrome in elderly patients presents a unique challenge due to the possibility of atypical presentations, overlap with other frequent pathologies, and the need for aggressive immunosuppressive treatment in a vulnerable host. Early diagnosis through anti-GBM antibody testing and prompt initiation of combined treatment with plasmapheresis, corticosteroids, and cytostatic agents may modify prognosis. This case highlights the importance of including autoimmune renal diseases in the differential diagnosis of unexplained acute kidney injury, regardless of the patient’s age.

KEY WORDS

Goodpasture Syndrome, anti-glomerular basement membrane antibodies, rapidly progressive glomerulonephritis, pulmonary hemorrhage, plasmapheresis, autoimmune diseases.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune sistémica infrecuente, con una incidencia estimada de 0,5-1,8 casos por millón de habitantes y año¹, caracterizada por la producción de autoanticuerpos IgG dirigidos contra el dominio NC1 de la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV, principal componente de la membrana basal glomerular (MBG) y alveolar². Clínicamente se manifiesta como una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP), frecuentemente acompañada de hemorragia pulmonar, constituyendo una de las emergencias nefrológicas más graves³.

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a varones jóvenes entre 20-30 años, aunque existe un segundo pico de incidencia en la sexta-séptima décadas de la vida⁴. Su presentación en pacientes de edad avanzada y con comorbilidades añadidas supone un reto diagnóstico, dado que la clínica puede solaparse con patologías más prevalentes como infecciones respiratorias o insuficiencia renal aguda de otra causa⁵.

El diagnóstico se establece mediante la determinación de anticuerpos anti-MBG en suero, con confirmación histológica mediante biopsia renal cuando es factible². El tratamiento de elección combina plasmaféresis intensiva, corticoides en altas dosis y agentes citotóxicos, fundamentalmente ciclofosfamida⁶.

Presentamos el caso de un varón de 83 años diagnosticado de síndrome de Goodpasture con GNRP y hemorragia pulmonar subclínica, que requirió tratamiento combinado y hemodiálisis permanente, con favorable evolución serológica.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 83 años con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento con amlodipino más enalapril/hidroclorotiazida, diabetes mellitus tipo 2 en control dietético y portador de marcapasos bicameral por fibrilación auricular bloqueada con ritmo de escape. El paciente prestó consentimiento por escrito para la publicación de su caso clínico de forma anonimizada.

El día 1 de noviembre acudió a su centro de salud por cuadro de malestar general, tos y congestión nasal de 24 horas de evolución. Se realizó radiografía de tórax sin evidenciarse condensación y se inició tratamiento antibiótico empírico con amoxicilina-clavulánico. Entre los antecedentes relevantes próximos al episodio, el paciente refería un episodio aislado de hematuria macroscópica autolimitada en septiembre y había recibido vacuna combinada COVID-19/gripe el 14 de octubre.

Ante la persistencia del cuadro con aparición de astenia intensa, anorexia y fiebre de 38 °C sin escalofríos, acudió a urgencias hospitalarias el día 3 de noviembre. A su llegada, la saturación basal de oxígeno era del 92%. La exploración física evidenciaba taquicardia y palidez mucocutánea. Analíticamente destacaba creatinina de 8,2 mg/dL con urea de 180 mg/dL, hemoglobina de 12,3 g/dL, y sedimento urinario con hematuria y proteinuria moderada. El estudio de ANCAs resultó negativo, sin consumo de complemento y con proteinograma normal.

Dado el deterioro renal rápidamente progresivo, se completó estudio con determinación de anticuerpos anti-MBG, que resultaron positivos (760 U el 14 de noviembre), estableciéndose el diagnóstico de síndrome de Goodpasture. No fue posible realizar biopsia renal dado el deterioro clínico del paciente.

Se inició tratamiento inmunosupresor con tres bolos intravenosos de metilprednisolona (250 mg, 500 mg y 500 mg en días consecutivos), seguidos de prednisona oral a dosis de 60 mg/día con pauta descendente hasta 10 mg al alta, junto con famotidina, calcio y vitamina D como profilaxis. Simultáneamente se comenzaron sesiones diarias de plasmaféresis, completándose un total de 20 sesiones.

Ante la ausencia de recuperación de la función renal, se inició hemodiálisis a través de catéter venoso central, quedando el paciente incluido en programa de hemodiálisis crónica.

La tomografía computarizada (TC) torácica mostró focalidades bilaterales en vidrio deslustrado compatibles con hemorragia pulmonar, junto con derrame pleural bilateral y ascitis moderada, sin repercusión oximétrica significativa. Se administró ciclofosfamida intravenosa (500 mg el 10 de noviembre, 250 mg el 26 de noviembre por plaquetopenia y anemia), con cotrimoxazol como profilaxis antiinfecciosa. La hemoglobina descendió hasta un nadir de 7,7 g/dL, requiriendo transfusión de seis concentrados de hematíes.

Ante febrícula con elevación de reactantes infecciosos y hallazgos en TC sugestivos de sobreinfección, recibió piperacilina-tazobactam durante siete días, con hemocultivos y urocultivos negativos. Fue evaluado por Hematología y Endocrinología durante el ingreso por ajuste de anticoagulación y descompensación hiperglucémica secundaria a corticoides, respectivamente.

La evolución serológica mostró descenso progresivo de anticuerpos anti-MBG: 760 U (14/Nov) → 384 U (21/Nov) → 81 U (28/Nov), con negativización posterior. Tras completar las 20 sesiones de plasmaféresis y con mejoría clínica mantenida, el paciente fue dado de alta con seguimiento en programa de hemodiálisis hospitalaria.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El síndrome de Goodpasture es una entidad con mortalidad históricamente elevada que ha mejorado con la introducción de la plasmaféresis y el tratamiento inmunosupresor combinado³. Sin embargo, en pacientes de edad avanzada, la gestión terapéutica resulta especialmente compleja por la mayor susceptibilidad a las complicaciones infecciosas, la mielotoxicidad de la ciclofosfamida y el riesgo hemorrágico durante las sesiones de plasmaféresis⁷.

La presentación clínica inicial fue inespecífica, lo que motivó el tratamiento empírico ambulatorio con antibioterapia y retrasó el diagnóstico definitivo en varios días. Este patrón de presentación atípica es frecuente en ancianos y constituye uno de los principales factores de demora diagnóstica descritos en la literatura⁵. El antecedente de hematuria macroscópica aislada semanas antes podría representar un signo prodrómico de la enfermedad que no fue inicialmente integrado en el contexto clínico.

La negatividad de los ANCAs descartó la vasculitis ANCA como diagnóstico principal, aunque es importante señalar que hasta un 10-30% de los casos de síndrome de Goodpasture pueden coexistir con ANCA positivos (síndrome de doble positividad), lo que empeora el pronóstico renal⁹. La rápida progresión del deterioro renal hasta requerir hemodiálisis es consecuente con el patrón de GNRP típico, en el que la recuperación de la función renal es infrecuente cuando los valores de creatinina superan los 6-7 mg/dL en el momento del diagnóstico³.

El TC torácico reveló afectación pulmonar hemorrágica subclínica, hallazgo que podría haber pasado inadvertido sin la realización sistemática de esta prueba ante el diagnóstico de enfermedad anti-MBG¹⁰. La evolución favorable de los títulos de anticuerpos anti-MBG confirma la eficacia de la combinación de plasmaféresis, corticoides y ciclofosfamida incluso en pacientes añosos.

El síndrome de Goodpasture puede presentarse de forma atípica en pacientes de edad avanzada, lo que dificulta y retrasa el diagnóstico. La inclusión de la determinación de anticuerpos anti-MBG en el algoritmo diagnóstico de cualquier deterioro renal agudo inexplicado, con independencia de la edad, resulta imprescindible para no demorar el inicio del tratamiento.

Un abordaje terapéutico precoz y combinado con plasmaféresis, corticoides e inmunosupresores puede negativizar los anticuerpos circulantes y mejorar el pronóstico vital, aunque la recuperación de la función renal es poco probable cuando el diagnóstico se establece con función renal ya gravemente comprometida. Este caso refuerza la necesidad de mantener una alta sospecha clínica ante cuadros de deterioro renal agudo con hematuria, incluso en pacientes con comorbilidades que puedan enmascarar la presentación de enfermedades autoinmunes raras.

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