Síndrome de Guillain-Barré

AUTORES

1. Esther Martínez Casorrán. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
2. Julia Longás Martín. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

RESUMEN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la neuropatía paralítica más frecuente del mundo. Se considera una enfermedad autoinmune ya que se produce debido al mal funcionamiento del sistema inmunitario, el cual ataca a sus propios nervios periféricos.

Se trata de una enfermedad que tiene una baja incidencia y es por ello por lo que se desconoce la causa exacta que lleva al sistema inmunitario a actuar de forma incorrecta. Su principal afección es la parálisis progresiva, la cual se encuentra asociada a una debilidad muscular.

Para su diagnóstico se deben realizar diversas pruebas, aunque la mayoría de los casos se diagnostican gracias a su clínica. En cuanto al tratamiento de esta enfermedad, se basa fundamentalmente en la combinación de la inmunoterapia con la plasmaféresis.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Guillain-Barré, parálisis, debilidad muscular, inmunoglobulina, plasmaféresis

ABSTRACT

Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common paralytic neuropathy in the world. It is considered an autoimmune disease since it occurs due to a malfunction of the immune system, which attacks its own peripheral nerves.

It is a disease that has a low incidence and that is why the exact cause that leads the immune system to act incorrectly is unknown. His main condition is progressive paralysis, which is associated with muscle weakness.

For its diagnosis, various tests must be carried out, although most cases are diagnosed thanks to its clinic. Regarding the treatment of this disease, it is fundamentally based on the combination of immunotherapy with plasmapheresis.

KEY WORDS

Guillain-Barré syndrome, paralysis, muscle weakness, immunoglobulin, plasmapheresis

DESARROLLO DEL TRABAJO

• ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ?

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la neuropatía paralítica más frecuente del mundo. Fue descrita por primera vez en 1916 por Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y Andre Strohl. Estos científicos la describieron como un trastorno benigno que ocasiona debilidad de las extremidades con una posterior recuperación¹.

Este síndrome autoinmune es un problema de salud grave que se produce cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca a sus propios nervios periféricos, más específicamente a la mielina (una sustancia que recubre y protege los nervios) de forma equivocada, dando lugar a la inflamación de los nervios que ocasiona debilidad muscular y parálisis principalmente^2,3.

Se desconoce la causa exacta que conlleva al organismo a esta confusión, pero 3 de cada 4 pacientes que desarrollan este síndrome han padecido en las semanas previas alguna infección, generalmente una infección respiratoria (producida por el virus de la mononucleosis o el citomegalovirus) o intestinal (producida por el campylobacter jejuni). También se han dado casos de Guillain-Barré asociados a la vacunación contra enfermedades como la gripe, aunque la incidencia de estos casos es muy baja³.

Como se ha mencionado anteriormente, este síndrome se caracteriza por una parálisis progresiva (total o parcial) de los músculos del cuerpo, esta parálisis suele ser simétrica y suele llevar un orden ascendente. Los síntomas suelen comenzar con una debilidad en las piernas que progresa a lo largo del día, esta debilidad en ocasiones se puede asociar a una sensación de hormigueo. La debilidad continúa avanzando y afectando a los brazos y la cara, produciendo parálisis facial. En ocasiones puede aparecer dificultad para tragar, respirar y hablar, lo cual se asocia a los casos más graves³.

• EPIDEMIOLOGÍA:

La incidencia de esta enfermedad puede variar según la región geográfica y el sexo. En los países occidentales su incidencia varía entre de 0.89 a 1.89 por 100000 personas, con mayor predominio en el sexo masculino. También se ha observado un aumento del 20% de probabilidad de adquirir la enfermedad tras la primera década de vida⁴.

El Síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad considerada rara, es por ello por lo que su incidencia anual generalmente es baja. Pero pese a ello, es una enfermedad que ocurre a nivel mundial y es independiente a factores como la edad, el sexo, la clase social y los hábitos de vida de las personas ⁴.

Se trata de una enfermedad que tiene una evolución muy rápida y tanto su recuperación como curación puede ocurrir en el periodo de semanas o meses⁴.

En cuanto al pronóstico de la enfermedad, la SGB tiene un buen pronóstico, aproximadamente el 95% de los casos se recuperan y sólo del 2 al 5% de los casos evolucionan hacia la muerte⁴.

• DIAGNÓSTICO:

Este síndrome puede ser difícil de diagnosticar cuando se encuentra en la fase inicial, pero generalmente, se suele diagnosticar mediante:

• Punción lumbar (punción medular). Técnica en la que se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo, el cual se encuentra en el interior del conducto vertebral de la parte inferior de la espalda. Esta prueba puede detectar disociación albuminocitológica (proteínas aumentadas, pero hemograma normal)^5,6.
• Electromiograma. Técnica en la que se insertan electrodos de aguja delgada en los músculos específicos que se desea analizar, los electrodos sirven para medir la actividad de los nervios en dichos músculos⁵.
• Estudios de la conducción nerviosa. En esta prueba los electrodos se colocan en la piel que se encuentra sobre los nervios y se transmite una descarga a través del nervio par medir la velocidad de las señales nerviosas⁵.

Pese a las pruebas mencionadas anteriormente, el diagnóstico de esta enfermedad es principalmente clínico.

Es importante realizar un diagnóstico diferencial con otras enfermedades ya que la debilidad muscular aguda también puede ser síntoma de miastenia gravis, botulismo, poliomielitis, parálisis por garrapatas y neuropatías metabólicas, entre otras. Algunas formas para distinguir estos trastornos son⁶:

• La miastenia grave suele ser intermitente y empeora con el esfuerzo.
• El botulismo suele causar la dilatación de las pupilas.
• La poliomielitis suele ocurrir en epidemias.
• La parálisis por garrapatas produce una parálisis ascendente pero no se ve afectada la sensibilidad.
• Las neuropatías metabólicas aparecen con un trastorno metabólico crónico.

Además, para con correcto diagnóstico de la enfermedad se deberían realizar algunas pruebas complementarias para trastornos infecciosos y disfunción inmunitaria, que incluyen pruebas para hepatitis, VIH y electroforesis del suero⁶.

En raras ocasiones, la compresión de la médula cervical puede simular el síndrome de Guillain-Barré, en esta situación se deberá realizar una resonancia magnética⁶.

• TRATAMIENTO:

Respecto a la forma de actuar frente a esta enfermedad, principalmente se distinguen dos tratamientos específicos: inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis; ambos tratamientos han demostrado tener una eficacia similar frente a la enfermedad, incluso la combinación de ambas supone unos mejores resultados⁷.

INMUNOTERAPIA:

Esta terapia lucha contra el sistema inmune que está funcionando de forma incorrecta. Este tratamiento se realiza con la inmunoglobulina (IVIg), el cual es un medicamento que se utiliza para ayudar al cuerpo a combatir enfermedades; la inmunoglobulina es una proteína de la sangre que se une a los anticuerpos u otras sustancias que afectan al nervio. Se recomienda comenzar con este tratamiento lo antes posible con una dosis de 0.4gr/kg de peso durante 5 días^7,8.

PLASMAFÉRESIS:

La plasmaféresis consiste en el intercambio de plasma por albúmina o por plasma fresco congelado, es decir, se trata de un proceso en el que se separa el plasma de la sangre, dejando los glóbulos rojos y glóbulos blancos, y antes de que la sangre regrese al cuerpo, el plasma se intercambia por albúmina. Se recomienda realizar esta técnica a partir de la primera o segunda semana del comienzo de los síntomas. En esta técnica se extraen 50 ml/kg en días alternos hasta completar los 5 días de tratamiento. La investigación concluye que la plasmaféresis puede disminuir el tiempo de recuperación^7,8.

Además, como parte del manejo de esta enfermedad es importante la rehabilitación para la reinserción del paciente en la sociedad, así como evitar las secuelas que puedan producirle a nivel mental la enfermedad. Esta rehabilitación se deberá iniciar en el momento que el paciente comience a encontrarse estable⁷.

BIBLIOGRAFÍA

1. Morales SSF, Orrego AMG. Revista médica sinergia. Rev Medica Sinerg [Internet]. 2021 [citado 21 de junio de 2023];6(6): e682-e682. Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/682
2. Tango D. Síndrome de Guillain-Barre: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. 2021 [citado 21 de junio de 2023]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000684.htm
3. Morales SSF, Orrego AMG. Revista médica sinergia. Rev Medica Sinerg [Internet]. 2021 [citado 21 de junio de 2023];6(6): e682-e682. Disponible en: https:/ www.redaccionmedica.com/recursos-salud/diccionario-enfermedades/sindrome-guillain-barre
4. Hoffmann Rigo D de F, Claudia R, Hofstätter LM, Azevedo Ferreira MF. Síndrome de Guillain Barré: perfil clínico epidemiológico y asistencia de enfermería. Enfermería Glob [Internet]. 2020 [citado 24 de junio de 2023];19(57):346-89. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1695-61412020000100011
5. Síndrome de Guillain-Barré – Diagnóstico y tratamiento – Mayo Clinic [Internet]. [citado 24 de junio de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20363006
6. Síndrome de Guillain-Barré – Trastornos neurológicos – Manual MSD versión para profesionales [Internet]. [citado 24 de junio de 2023]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-neurológicos/sistema-nervioso-periférico-y-trastornos-de-la-unidad-motora/síndrome-de-guillain-barré
7. Espinoza CM. SINDROME GUILLAIN-BARRE. 2014;(610):261-5. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2014/rmc142q.pdf
8. Yawei G, Xu C, Lan Z, Lijun W, Hongxin W. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome. Chinese J Neuromedicine. 2022;21(2):207-10.