Síndrome de Guillain- Barré. A propósito de un caso

AUTORES

1. Helena Borrel Doz. Médico interno residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital de Sierrallana, Torrelavega, Cantabria.
2. María Ezquerra Marigómez. Médico interno residente de Medicina Interna. Hospital de Sierrallana, Torrelavega, Cantabria
3. Lucía Burón Pérez. Médico interno residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria.
4. ⁠Leyre Mozota Alonso. Médico interno residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria. 
5. Gonzalo García Perales. Médico interno residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital de Sierrallana, Torrelavega, Cantabria. 
6. Blanca García Díez. Médico interno residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital de Sierrallana, Torrelavega, Cantabria.

RESUMEN

El Síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía aguda inflamatoria, inmunomediada y postinfecciosa que aparece como complicación de una infección o, con menor frecuencia, como resultado de otros estímulos inmunológicos, como la vacunación. Es la neuropatía aguda más frecuente en nuestro entorno. La presentación clínica típica incluye una tetraparesia flácida y arrefléxica, rápidamente progresiva. A continuación, se presenta el caso de un paciente de 64 años que, tras presentar un cuadro de parestesias y debilidad generalizada, se le realiza el estudio correspondiente y se le diagnostica síndrome de Guillain- Barré.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía.

ABSTRACT

Guillain- Barré Syndrome is an acute inflamatory polyneuropathy that is immune-mediated and posti-infectious. It tipycally occurs as a complication of an infection or, less commonly, following other immunological stimuli such as vaccination. It is the most common acute neuropathy in our region. The typical clinical presentation includes rapidly progressive flacid and areflexic tetraparesis. Here, we represent the case of a 64- year- old patient who, after experiencing parestesias and generalized weakness, underwent appropriate testing and was diagnosed with Guillain- Barré syndrome.

KEY WORDS

Guillain-Barre Syndrome, polyneuropathy.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain- Barré (SGB) es una polineuropatía aguda, inmunomediada y postinfecciosa, considerada la neuropatía aguda más común. Afecta ligeramente más a hombres que a mujeres y su incidencia aumenta con la edad. Las variantes del SGB incluyen la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), la neuropraxia axonal motora aguda (AMAN), la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda (AMSAN) y el síndrome de Miller- Fisher (SMF).

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 64 años, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con olmesartán 40 mg/amlodipino 10 mg/ hidroclorotiazida 25 mg cada 24h, sin otros antecedentes patológicos, quirúrgicos ni hábitos tóxicos.

Acude al servicio de urgencias hospitalarias refiriendo parestesias en pulpejos de ambas manos de 15 días de evolución sin clara hipoestesia ni debilidad. Describe desde hace 10 días aproximadamente debilidad en miembros inferiores que evoluciona hasta dificultar la deambulación y generarle varias caídas. También refiere sensación de acorchamiento en la boca sin clara debilidad facial, y cambios en la voz con dificultad para pronunciar. Además, presenta dolor lumbar irradiado hacia ambos muslos por región interna. Sin alteraciones en el ritmo deposicional o en la micción. Afebril. Niega cefalea. Tampoco otros síntomas sistémicos. Refiere empeoramiento progresivo de la clínica sin ningún episodio de mejoría ni de clara fluctuación. Niega fatigabilidad. Niega antecedentes infecciosos en las últimas semanas. Tampoco introducción de fármacos nuevos, contacto con animales salvajes o viajes exóticos. Vacunación antigripal hace algo más de tres semanas.

En cuanto a la exploración física, el paciente presentaba un aceptable estado general con cifras de hipotensión arterial a su llegada (95/64), que remontaron tras sueroterapia. Posteriormente tensión arterial de 160/94 y frecuencia cardiaca de 92 latidos por minuto. Se encontraba afebril. La auscultación cardiopulmonar era anodina, así como la exploración abdominal. En cuanto a la exploración neurológica el paciente se mostraba alerta y orientado. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas y la campimetría por confrontación resultó normal. Presentaba paresia facial periférica bilateral, con debilidad para la oclusión palpebral completa y para sonreír. Presentaba disartria leve con componente nasal, sin fatigabilidad. La exploración del resto de pares craneales era aparentemente normal. No presentaba claudicación en Barré, si impersistencia de extremidades inferiores en Mingazzini.

La flexotextensión de cuello era de 5/5, en extremidades superiores (EESS) normal excepto la extensión de dedos bilateral a 4+/5. En extremidades inferiores (EEII), abductores y adductores 5/5, psoas bilateral 4+/5, cuádriceps 5/5, isquiotibiales 4/5, tibial anterior derecho 4/5, tibial anterior izquierdo 4+/5, gemelos 5/5 y flexoextensión de dedos 4+/5. La sensibilidad grosera resultó normal, sin nivel sensitivo. Los reflejos osteotendinosos EESS estiloradial y bicipital ++, tricipitales +. En EEII rotuliano derecho ++, izquierdo -, ambos aquíleos abolidos. Marcha alterada, con un apoyo, leve componente taloneante sin aumento de base.

En el servicio de urgencias se realiza analítica sanguínea, radiografía de tórax y TAC cerebral que no muestran alteraciones.

Ante esta situación clínica se decide ingreso hospitalario a cargo del servicio de neurología y se inicia tratamiento con inmunoglobulinas. Durante su ingreso se realizan las siguientes pruebas complementarias con los siguientes resultados:

• Punción lumbar: Glucosa 68.3 mg/dl (glucemia 112 mg/dl), proteínas totales 195.3 mg/dl, hematíes 1 /mm3, leucocitos 1/mm3.
• Analítica sanguínea con serología VIH1/ VIH 2 y Treponema pallidum, negativos. Autoanticuerpos, Anti- Gangliósidos y Anti- receptor de acetilcolina, negativos.
• Electromiograma: Se evidencian hallazgos compatibles con una polirradiculoneuropatia de predominio motor preferentemente desmielinizante (aumento de latencias distales, ausencia de ondas F, presencia de ondas A múltiples), de grado moderado, con participación de ambos nervios faciales. Sin signos de denervación activa.

Durante el ingreso el paciente recibió tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas durante 5 días (30g/día) con estabilización clínica en las primeras 24h y mejoría posterior. Como únicas complicaciones presentó estreñimiento que se resolvió con laxantes y dolor lumbar cubierto con analgesia. Una semana tras el ingreso el paciente fue dado de alta pudiendo caminar con una mínima estabilidad, aunque con persistencia de la arreflexia y manteniendo la sensación de acorchamiento en los pulpejos. Antes de su alta fue valorado por el servicio de rehabilitación que pautó ejercicios para realizar en domicilio antes de comenzar con el tratamiento de rehabilitación ambulatorio. El paciente presentó una recuperación clínica completa y el seguimiento posterior por parte de neurología finalizó 17 meses tras el ingreso.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda, inmunomediada y postinfecciosa. Se trata de la neuropatía aguda más frecuente en nuestro medio. Afecta ligeramente más a hombres que a mujeres, con una prevalencia 1.5 veces mayor en varones. Puede aparecer en todos los grupos de edad, pero, dado que su incidencia aumenta con la edad, su aparición en niños es mucho más infrecuente que en adultos¹.

Bajo el término SGB se engloban distintas variantes: AIDP (polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda), la más frecuente, SGB axonal, que incluye AMAN (neuropatía axonal motora aguda) y AMSAN (neuropatía axonal motora y sensitiva aguda), y el síndrome de Miller-Fisher (SMF). Teniendo en cuenta la presentación clínica podemos clasificar a la AIDP y al SGB axonal como clásicas y localizadas, y al SMF como forma completa o forma incompleta².

En cuanto a su fisiopatología, el mecanismo propuesto es que tras una infección se desencadena una respuesta inmunitaria, que, debido al mimetismo molecular por la similitud entre las moléculas de las superficies microbianas y las moléculas del nervio, reacciona de forma cruzada frente a la mielina o el axón de dichos nervios periféricos¹. Este mecanismo de mimetismo molecular en el que están implicados anticuerpos se ha descrito sobre todo para las formas axonales AMAN y AMSAN, con serologías positivas para anticuerpos antigangliósidos. No se han detectado anticuerpos específicos en el caso de AIDP, aunque se han descrito posibles fenómenos parecidos².

Dos tercios de los casos asocian una infección previa con afectación respiratoria o gastrointestinal de 1 a 3 semanas antes. De entre todos los microorganismos precipitantes, el más comúnmente identificado es el Campylobacter jejuni, aislado hasta en un 25 % de los casos³. Otros precipitantes incluyen citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, virus respiratorio sincitial, virus del Zika y enfermedades similares a la influenza. Un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla SGB después de otro evento desencadenante, como la inmunización, la cirugía, un traumatismo o un trasplante de médula ósea.

El estudio histológico no está recomendado. Pese a ello, lo que encontraríamos en la anatomía patológica sería principalmente una desmielinización segmentaria en nervios y raíces, pudiendo haber degeneración axonal secundaria en zonas de más intensa inflamación.

En cuanto a la clínica, ésta dependerá de la variante. La más frecuente, la AIDP, consiste en una tetraparesia flácida y arrefléxica, rápidamente progresiva⁴. Típicamente, los pacientes comienzan con parestesias y discreta hipoestesia en dedos de las manos y de los pies. Después comienza una debilidad ascendente y simétrica en miembros inferiores, que se acentúa progresivamente y asciende hasta afectar incluso a las extremidades superiores y la cara. Finalmente aparece una arreflexia con abolición de los reflejos profundos.

También puede aparecer una disfunción vegetativa con aparición de síntomas como paresia intestinal, hiper o hipotensión arterial, arritmias y dificultad respiratoria, precisando incluso ventilación asistida¹.

Los síntomas suelen progresar durante un período de dos semanas, alcanzando la debilidad máxima alrededor de la primera y segunda semana. Sobre el 90% de los pacientes alcanzan el pico más bajo de la enfermedad sobre la cuarta semana y la recuperación suele comenzar de dos a cuatro semanas tras el fin de la progresión.

El diagnóstico inicial se basa en la clínica. Existen una serie de criterios diagnósticos que se dividen en necesarios y de apoyo. Dentro de los necesarios se encuentran la presencia de debilidad progresiva en dos o más miembros por neuropatía y la arreflexia o abolición de los reflejos profundos. Los criterios de apoyo incluyen la progresión del cuadro en un tiempo inferior a cuatro semanas, síntomas bilaterales relativamente simétricos, dolor en el tronco o las extremidades, afectación del nervio facial o de otros pares craneales, ausencia de fiebre, afectación sensitiva de grado leve, disfunción autonómica, perfil típico en LCR con proteínas elevadas y recuento de leucocitos normal a levemente elevados, y signos electrofisiológicos compatibles, entre otros.

El diagnóstico clínico se respalda por los métodos diagnósticos que comprenden el estudio del líquido cefalorraquídeo y el electromiograma.

La punción lumbar puede ser normal durante la primera semana hasta en un 50% de los casos⁵. Muestra de forma característica una disociación albúmino-citológica que consiste en la elevación de proteínas sin elevación celular. Comienza a aparecer en la primera semana y es máxima entre la segunda y la cuarta, aunque hasta en un 20% no llega a aparecer.

La afectación en el electromiograma puede ser inexistente en las fases iniciales de modo que se recomiendan estudios seriados. No solo permite confirmar el diagnóstico, sino que permite diferenciar entre las distintas variantes. La primera alteración presente suele ser la abolición de la onda F y posteriormente, a las 2 semanas, se aprecia en el 80% de los casos un retraso en la velocidad de conducción.

Aparición de fiebre, celularidad en LCR, afectación de un solo hemicuerpo o déficit únicamente sensitivo deberían sugerir alternativas diagnósticas.

El diagnóstico diferencial se debe establecer principalmente con la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), otras polineuropatías agudas, enfermedades de la médula espinal, de la unión neuromuscular y del músculo.

El tratamiento se basa principalmente en las inmunoglobulinas, también pudiéndose hacer uso de la plasmaféresis. Igualmente son necesarias el resto de medidas terapéuticas encargadas de dar soporte a las funciones vitales. Cabe destacar que hasta el 10- 30% de los pacientes podrían necesitar respiración asistida.

La corticoterapia en la actualidad no está recomendada al no haber mostrado eficacia alguna frente a placebo⁶.

El pronóstico es favorable a largo plazo para la mayoría de los pacientes, aunque el grado de recuperación es variable, dependiendo de los factores de riesgo de cada individuo. Aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes tienen una recuperación completa o casi completa al año. Entre un 5 y un 10% padecen atrofia por denervación y la mortalidad estimada es de un 5%⁶.

Por lo tanto, y volviendo al caso previamente presentado, se trata de un varón de 64 años con diagnóstico de Guillain Barre en su presentación más frecuente: AIDP. Se desconoce una posible infección respiratoria o gastrointestinal como desencadenante, pero se sabe que el paciente había recibido vacunación antigripal tres semanas antes, pudiendo ser el desencadenante del cuadro. El paciente se benefició de tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas y tras tratamiento rehabilitador consiguió una recuperación completa.

BIBLIOGRAFÍA

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5. J. Caldonazzo NW. Polirradiculoneuritis aguda desmielinizante o síndrome de Guillain-Barré. EMC – Anestesia-Reanimación [Internet]. 2023; Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1280470323483533
6. Suraj Ashok Muley, MD, FAAN F. Síndrome de Guillain-Barré en adultos: tratamiento y pronóstico. 2024;