Síndrome de Hamman: a propósito de un caso

AUTORES

1. Guillermo Cardiel Herranz. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Almozara, Zaragoza. España.
2. María Murillo Blasco. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de salud Reboleria, Zaragoza. España.
3. Laura Miranda Mairal. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
4. Maider Corroza Laviñeta. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
5. Jorge Navarro Soriano. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector I Zaragoza, Centro de Salud Parque Goya, Zaragoza. España.
6. Mónica Almárcegui Antón. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza. España.

RESUMEN

El neumomediastino espontáneo, también llamado síndrome de Hamman, es la presencia de aire en el mediastino sin causa aparente, como enfermedades pulmonares o traumatismos. Su frecuencia es incierta y es más común en hombres jóvenes. Se clasifica en primario (sin enfermedad subyacente) y secundario (asociado a condiciones o factores predisponentes como enfermedades respiratorias, maniobras de Valsalva o consumo de drogas). La fisiopatología se explica por la ruptura de alvéolos pulmonares, permitiendo que el aire acceda al mediastino y se disemine a otras áreas como el cuello o el canal medular. Los síntomas incluyen dolor torácico (generalmente retroesternal y pleurítico), disnea y dolor en cuello o espalda. Las complicaciones son raras en el tipo primario, pero pueden incluir neumomediastino a tensión o neumopericardio. El diagnóstico se basa en una anamnesis detallada, una exploración física completa y la radiografía de tórax, que termina confirmando el diagnóstico. La tomografía computarizada (TC) y la ecografía pueden ayudar en casos complejos. El tratamiento es generalmente conservador, con analgesia, descanso y oxigenoterapia, sin necesidad de intervención quirúrgica a menos que haya complicaciones. El neumomediastino se resuelve por sí solo en 1-2 semanas en la mayoría de los casos. La sospecha clínica debe ser alta, especialmente en varones jóvenes con síntomas respiratorios o dolor torácico agudo, ya que el diagnóstico puede ser complicado debido a su baja incidencia y presentación atípica.

PALABRAS CLAVE

Neumomediastino, enfisema subcutáneo, enfermedades pulmonares.

ABSTRACT

Spontaneous pneumomediastinum, also known as Hamman’s syndrome, is the presence of air in the mediastinum without any apparent cause, such as pulmonary diseases or trauma. Its frequency is uncertain, and it is more common in young men. It is classified as primary (without underlying disease) and secondary (associated with conditions or predisposing factors such as respiratory diseases, Valsalva manoeuvres, or drug use). The physiopathology is explained by the rupture of pulmonary alveoli, allowing air to enter the mediastinum and spread to other areas such as the neck or the spinal canal. Symptoms include chest pain (usually retrosternal and pleuritic), dyspnea, and pain in the neck or back. Complications are rare in the primary type but may include tension pneumomediastinum or pneumopericardium. Diagnosis is based on a detailed medical history, a complete physical examination, and a chest X-ray, which confirms the diagnosis. Computed tomography (CT) and ultrasound can be helpful in complex cases. Treatment is generally conservative, involving analgesia, rest, and oxygen therapy, with no need for surgical intervention unless complications arise. Pneumomediastinum resolves on its own within 1-2 weeks in most cases. Clinical suspicion should be high, especially in young men with respiratory symptoms or acute chest pain, as diagnosis can be challenging due to its low incidence and atypical presentation.

KEY WORDS

Pneumomediastinum, subcutaneous emphysema, lung diseases.

INTRODUCCIÓN

La patología respiratoria es un motivo frecuente de consulta en Medicina, tanto en Atención Primaria como en la Atención Hospitalaria, especialmente en los servicios de Urgencias. Existen diferentes síntomas que nos llevan a pensar que estamos ante un paciente con un problema del sistema respiratorio, como por ejemplo la disnea aguda. En cuanto a la disnea, sobre todo si es de corta evolución, debemos realizar una anamnesis detallada y una exploración física minuciosa que nos ayudarán a llegar a un diagnóstico certero¹.

Una de las causas más frecuentes de disnea aguda en el medio hospitalario es el neumotórax, que se define como la presencia de aire en el espacio pleural. Sin embargo, existen etiologías mucho menos frecuentes, pero que es importante que conozcamos para realizar un adecuado manejo del paciente, como por ejemplo el broncoespasmo, el tromboembolismo pulmonar o el neumomediastino. Esta última patología, la más insólita en cuanto a su frecuencia de aparición, fue descrita por Louis Hamman en 1939 por lo que también se denomina síndrome de Hamman y es la que desarrollaremos a continuación^2,3.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Acudió al servicio de urgencias un varón de 26 años cuyo motivo de consulta era dolor lumbar de menos de 24h de evolución. Refería que comenzó bruscamente tras levantarse de la cama y que no tenía relación con los movimientos, siendo la intensidad del dolor alta, con una escala análoga visual (EVA) de 9 sobre 10. El dolor fue irradiándose hacia región cervicodorsal y el paciente comienza con disnea y dolor de carácter pleurítico a la inspiración profunda, tras 8 horas del inicio de la lumbalgia. Además, durante la anamnesis se detectó disfonía, que previamente no presentaba, y se preguntó acerca de factores precipitantes, excluyéndose traumatismo, infecciones intercurrentes o historia de abuso de drogas.

A la exploración se observa aumento de volumen de zona latero-cervical derecha con crepitación a la palpación, borramiento de fosa supraclavicular (figura 1) y disminución de ruidos respiratorios de forma bilateral en campos anteriores y posteriores. La presión arterial y la saturación sanguínea se encontraban dentro de la normalidad. No presentaba alteraciones en faringe, la palpación abdominal era no dolorosa y la auscultación cardiaca era rítmica y sin soplos audibles.

En cuanto a las pruebas complementarias, se realizaron radiografía de tórax postero-anterior y lateral y analítica sanguínea con hemograma, bioquímica, proteína C-reactiva (PCR) y gasometría venosa. Se decidió realizar una ecografía clínica en un primer momento, donde se observaban artefactos en relación con posible aire subcutáneo o interfascial, que no dejaban visualizar estructuras más profundas, sobre todo a nivel cervical y otros artefactos en forma de “cola de cometa” (figura 2).

En el análisis destacaba una mínima elevación de la PCR con leucocitosis sin desviación izquierda. En la radiografía se observaba aire en lugares donde no es habitual, como es la zona inferior del corazón separada del diafragma por aire (signo del diafragma continuo), líneas de menor densidad en la región clavicular derecha y latero-cervical derecha (enfisema subcutáneo) y en la proyección lateral se observa la demarcación de la aorta respecto a una radiografía posterior de control (figura 3).

Se mantuvo al paciente en observación, pero al poco tiempo aumentó la sensación de disnea sin disminución de la oximetría de pulso, por lo que se decidió hacer una TC de tórax urgente, donde describen los siguientes hallazgos: enfisema subcutáneo en ambas regiones cervicales inferiores y supraclaviculares, de predominio derecho, y regiones axilar y torácica anterior derecha. Neumomediastino con extensión del aire por el canal raquídeo (neumorraquis) (figura 4).

Finalmente se diagnosticó al paciente de neumomediastino primario con enfisema subcutáneo y hallazgo de neumoraquis. El cirujano torácico realizó una evaluación completa del paciente, determinando que no existían complicaciones asociadas y realizando un manejo conservador del caso, dando de alta al paciente en 48 horas. Acudió a consultas de Cirugía Torácica una semana después para revisión con mejoría completa del cuadro, por lo que no requirió seguimiento del proceso por su parte.

DISCUSIÓN–CONCLUSIONES

El neumomediastino espontáneo o síndrome de Hamman consiste en el hallazgo de aire o gas en el mediastino, sin que existan antecedentes de enfermedad pulmonar, traumatismo o procedimientos que puedan generar iatrogenia⁴.

La frecuencia de esta patología en la población no es bien conocida, debido a que la mayoría de los estudios consisten en series de casos y que se trata de una enfermedad muy infrecuente. Los datos en los distintos estudios varían entre 1 caso por cada 400 personas hasta 1 caso por cada 40.000 habitantes. Probablemente estemos ante una patología infradiagnosticada, sobre todo en su forma primaria o espontánea y cuando no existe un desencadenante claro o enfermedad subyacente. Es en torno a 5 veces más frecuente en varones (sobre todo fenotipos leptosómicos) y suele darse en adultos jóvenes entre los 20 y los 40 años, aunque también hay casos en neonatos y adolescentes^3,4.

Históricamente se ha clasificado en espontáneo y en secundario, sin embargo, está en discusión esta clasificación. Es más correcto definir al espontáneo como primario, este será aquel que no está asociado a ninguna enfermedad subyacente (congénita o adquirida) ni se haya observado relación con ninguno de los factores precipitantes descritos. De esta manera el secundario será aquel donde haya habido algún factor predisponente o donde exista una enfermedad de base⁵.

Entre los factores predisponentes y las enfermedades más frecuentemente asociadas encontramos los siguientes^3,6,7:

• Enfermedades respiratorias: asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, infecciones del tracto respiratorio superior e inferior, infección por SARS-CoV-2 y fibrosis quística.
• Condicionantes respiratorios: maniobras de Valsalva, aspiración de cuerpo extraño, inhalación de gases (como helio u óxido nitroso, sobre todo en su uso como droga ilegal), tabaquismo, submarinismo, dispositivos de ventilación con presión positiva y algunas pruebas para medir la función pulmonar.
• Enfermedades y condicionantes gastrointestinales: vómitos (sobre todo en trastornos de la conducta alimentaria, por la maniobra de Valsalva asociada y en el síndrome de Mallory-Weiss), ruptura de esófago (como el síndrome de Boerhaave) y de otras regiones del tubo digestivo (perforación gástrica, alteraciones en recto).
• Otros factores asociados: antecedente reciente de traumatismo, ejercicio físico, drogas como la cocaína y el éxtasis, enfermedades reumatológicas como la dermatomiositis y numerosos procedimientos que pueden generar iatrogenia.

En cuanto al mecanismo por el que se origina el neumomediastino, Macklin describió su fisiopatología en 1944. Se explicaría por la rotura de alvéolos terminales y la disección que el aire liberado produciría en el árbol bronco-vascular pulmonar, accediendo al mediastino a través del hilio. Una vez allí, puede seguir extendiéndose hasta alcanzar los planos fasciales de los músculos que conforman el pecho, el cuello o las extremidades superiores y rara vez puede llegar al canal raquídeo, generando el fenómeno de neumorraquis. Sin embargo, existen otros mecanismos que, aunque menos frecuentemente, también pueden originarlo, como por ejemplo disrupciones a nivel del tracto respiratorio superior o del tracto gastrointestinal^6,8.

Clínicamente, son típicos el dolor torácico (típicamente retroesternal y de carácter pleurítico) y la disnea, que frecuentemente aparecen asociados en más de la mitad de los pacientes. En torno a un tercio de los casos asocia tos, a veces como síntoma asociado y otras veces es el origen del propio cuadro. Otros síntomas también frecuentes son cervicalgia, odinofagia, disfagia, disfonía, epigastralgia y dolor de espalda, a cualquiera de los niveles, estableciéndose una posible relación con el neumorraquis^6,9.

Las complicaciones asociadas a esta patología son excepcionales en el caso del neumomediastino primario, aunque pueden aparecer más frecuentemente en el secundario. Estas son el neumomediastino a tensión, el neumopericardio o el neumoperitoneo⁶.

Para llegar al diagnóstico de esta entidad, debemos identificar en primer lugar los factores desencadenantes o la patología asociada que hemos nombrado anteriormente, por lo que la anamnesis detallada es crucial, sin dejar de lado la descripción de los síntomas principales. En segundo lugar, la exploración física nos puede mostrar signos sugestivos de este cuadro, si bien es cierto que hasta un 30% de los pacientes pueden presentar una exploración dentro de la normalidad. El signo más frecuentemente asociado es el enfisema subcutáneo, que asocia crepitación en la palpación del cuello o área precordial, aunque también la taquipnea está presente en muchos de ellos. Un hallazgo tremendamente infrecuente es el llamado signo de Hamman, que consiste en la auscultación en los distintos focos de auscultación cardiaca de crepitantes secos (sincrónicos con la sístole) y que puede traducir la existencia de aire a nivel del pericardio^6,8,9.

Por último, las imágenes, en concreto la radiografía de tórax, nos darán la confirmación diagnostica de esta entidad. En ella se puede evidenciar aire separando estructuras mediastínicas o rodeándolas (por ejemplo, la aorta), el enfisema subcutáneo observándose como líneas oscuras en las partes blandas sobre todo en regiones cervicales y algunos signos como el signo del diafragma continuo o el signo del anillo alrededor de la arteria (en concreto de la pulmonar derecha)^9,10,11.

La TC de tórax no está indicada de rutina, pero puede ser de ayuda sobre todo para evaluar la existencia de una enfermedad pulmonar asociada que necesite tratamiento inmediato. Por otro lado, la ecografía puede ser una herramienta útil en una primera valoración, dado que cada día está más presente en la práctica clínica habitual. Las complicaciones asociadas a esta patología son excepcionales en el caso del neumomediastino primario, aunque pueden aparecer en el secundario y son el neumomediastino a tensión, el neumopericardio o el neumoperitoneo^6,9,11.

El diagnóstico diferencial incluye todas aquellas etiologías cardíacas, pulmonares, esofágicas y musculoesqueléticas capaces de provocar dolor torácico, disnea o ambos. En especial habrá que estar atentos a descartar neumotórax asociado, perforación esofágica espontanea o también llamada síndrome de Boerhaave (preguntar por historia de vómitos o posible cuerpo extraño) y la pericarditis, por lo que realizar un ECG puede servirnos de ayuda en muchos casos, ya sea sospechando esta entidad o en general, en la evaluación de cualquier dolor torácico⁶.

El tratamiento para la mayoría de los casos es conservador y consiste en analgesia, descanso, oxigenoterapia y evitar las maniobras que aumentan la presión pulmonar. Será necesario un periodo de observación en el servicio de Urgencias para asegurar que la evolución es adecuada y que no aparecen complicaciones asociadas. El tratamiento con otras medidas más avanzadas solo será necesario en el caso de complicaciones, pudiendo requerir en algunos casos intervención quirúrgica. Dado que el neumomediastino es una entidad benigna que se resuelve espontáneamente en torno a 1 o 2 semanas y que tiene una recurrencia del proceso menor del 5% de los casos, el seguimiento ambulatorio no es necesario que se realice de forma estrecha^4,6,8.

Dado que el neumomediastino tiene en ocasiones una presentación clínica atípica y debido también a su baja incidencia, necesitaremos un alto índice de sospecha para llegar a un diagnóstico correcto. Sobre todo, tendremos que estar atentos en aquellos pacientes varones jóvenes con antecedente de asma o que presenten dolor precordial y disnea de evolución aguda, que constituye el cuadro clínico característico^4,6.

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ANEXOS

Figura 1:

imagen clínica de borramiento de la fosa supraclavicular derecha. Fuente: imagen propia.

Figura 2:

imágenes de ecografía clínica con artefacto por el aire que se encuentra entre las fascias del musculo pectoral mayor derecho (imagen de la izquierda) y artefactos en “cola de cometa” y “reverberación” por la presencia de aire entre los tejidos (imagen de la derecha). Fuente: imagen propia

Figura 3:

Radiografías de tórax postero-anterior y lateral donde se observa el enfisema subcutáneo en las partes blandas de la región clavicular derecha (arriba izquierda), el signo del diafragma continuo (arriba derecha) y la demarcación de la aorta al estar rodeada por el neumomediastino (abajo izquierda) comparado con una radiografía de control posterior (abajo derecha). Fuente: imagen propia.

Figura 4:

Imagen de tomografía computarizada donde observamos enfisema subcutáneo a nivel cervical, de predominio derecho (imagen de arriba), neumomediastino y neumorraquis (extensión del aire por el canal raquídeo) (imagen de abajo). Fuente: imagen propia.