AUTORES
- Ariana Martin Cabrero, enfermera en el Hospital Royo Villanova.
- Lidia López Herrero, enfermera en el Consultorio Valdemorillo.
- Ana María Miñana Muñoz, enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet.
- Irene Ramos Navajas, enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet.
- Ana Raquel Martin Serrano, enfermera en Hospital Nuestra Señora de Gracia.
RESUMEN
El síndrome de Sjögren tiene poca evidencia científica al no haber sido objetivada la sintomatología que forma parte de esta enfermedad en conjunto y cuya clasificación formaba parte puntual de otros procesos. La necesidad de un reconocimiento de signos y síntomas que componen este síndrome favorece una más rápida actuación sobre el paciente mejorando su calidad de vida. Principalmente afecta a la sequedad de las mucosas, generalmente de los ojos y la boca teniendo también manifestaciones musculoesqueléticas que conforman la tríada clásica de esta enfermedad: xeroftalmia, xerostomía y artralgias o mialgias.
PALABRAS CLAVE
Sjögren, xerostomía.
ABSTRACT
Sjögren syndrome has little scientific evidence as the symptomatology that was part of this disease as a whole and whose classification was a specific part of other processes had not been objectified. The need for recognition of signs and symptoms that make up this syndrome favors a faster action on the patient improving their quality of life. It mainly affects the dryness of the mucous membranes, usually of the eyes and mouth, also having musculoskeletal manifestations that make up the classic triad of this disease: xerophthalmia, xerostomia and arthralgias or myalgias.
KEY WORDS
Sjögren, xerostomía.
DESARROLLO DEL TEMA
El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria crónica, sistémica, autoinmune que principalmente afecta a la disminución o ausencia de la secreción glandular produciendo sequedad de piel y mucosa afectando más concretamente a las glándulas salivales y lacrimales produciendo xerostomía y xeroftalmia además de evidenciar un agrandamiento de las glándulas parótidas1,2,3,4,5.
Hasta después de mediados de siglo XX no se consideró una enfermedad inmunológica ya que hasta entonces la mayoría de las referencias describen lesiones de alguna de las glándulas que afecta de forma específica, o elementos aislados del cuadro clínico, razón por la cual es común encontrar poca objetividad en las descripciones de sus elementos más puntuales como la sequedad4.
El conocimiento de la amplia gama de signos y síntomas que pueden presentar estos enfermos en cualquier aparato o sistema facilita un diagnóstico más temprano facilitando el seguimiento en consultas externas evitando complicaciones con un tratamiento médico oportuno. Un diagnóstico adecuado depende del reconocimiento de sus manifestaciones clínicas y una eliminación de diagnósticos diferenciales alternativos con las pruebas diagnósticas adecuadas3.
Esta enfermedad autoinmune viene evidenciada por amplias manifestaciones organo-específicas y sistémicas.
Existen dos tipos, la forma primaria presentando esta disminución de actividad de las glándulas antes descritas sumando manifestaciones musculoesqueléticas, cutáneas, respiratorias, urogenitales, tiroideas, gastrointestinales o hepatobiliares o la forma secundaria, en la que se presenta la xeroftalmia y/o la xerostomía asociada a una enfermedad bien definida ya diagnosticada del tejido conectivo, por lo general, artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico3,5.
Se define como una enfermedad de predominio femenino con un pico de incidencia por encima de los 40 años2.
Tipos de manifestaciones clínicas del Síndrome de Sjögren:
Xeroftalmia:
La principal manifestación es la sequedad del ojo y puede producir fotofobia, prurito, sensación de ojo arenoso, hiperemia conjuntival y disminución de la agudeza visual. El rascado y la pérdida continúa de células epiteliales en la esclera en los casos más graves pueden producir una perforación de la misma1,2,3,4,5.
Xerostomía:
Encontramos sensación de sed con la correspondiente necesidad de ingerir líquidos constantemente, dificultad con la masticación y la deglución. A su vez se pueden asociar cambios en el tono de la voz, alteración en el gusto y lengua seca, hiperémica y/o dolorosa1,2,3,4,5.
Manifestaciones Musculoesqueléticas:
Los dolores musculares difusos y generalizados, también llamados mialgias, son los más comunes llegando a ser incapacitantes para la persona que lo padece. La artropatía poliarticular, la xeroftalmia y xerostomía forman parte de la tríada clásica del síndrome de Sjögren.
Manifestaciones respiratorias:
Puede tener diferentes manifestaciones dependiendo del epitelio al que afecte variando desde sequedad en la mucosa nasal y/o xerotráquea a tos seca provocando alteraciones en el pulmón dando lugar a fibrosis pulmonar o desarrollándose incluso una neumonía intersticial3, 4, 5.
Manifestaciones dermatológicas:
La manifestación cutánea más frecuente es la sequedad marcada de la piel (xerodermia). También pueden producir reacciones de hipersensibilidad y fenómenos de Raynaud.
Por otro lado, la afectación de las glándulas de los genitales externos femeninos se manifiesta con tal sequedad de la mucosa que produce atrofia de la vagina dando clínica de prurito y dispareunia2,5.
Manifestaciones Digestivas:
Pueden estar afectados tanto el páncreas como el hígado, pero la principal afectación es la disfagia, dispepsia y dolor epigástrico por la disminución de secreción de pepsinógeno5.
Manifestaciones Hematológicas:
Es frecuente la presencia de leucopenia, anemia y púrpura trombocitopénica entre otros.
El aumento en el suero de ciertas microglobulinas actúa como desencadenante en la aparición de linfomas, así como el aumento de volumen de las parótidas, adenopatías periféricas, esplenomegalia y tratamientos con inmunosupresores.
La presencia de inmunoglobulinas que precipitan con el frío es una de las situaciones más graves pudiendo producir un brote de artralgia o desencadenar procesos relacionados con el fenómeno de Raynaud o púrpura cutánea.
El factor reumatoideo suele ser positivo en las diferentes pruebas analíticas. Puede estar formado por inmunoglobulinas IgM, IgG o IgA. Las cifras de este factor suelen ser muy elevadas en procesos de larga evolución.
La presencia de al menos uno de los siguientes autoanticuerpos en suero en muestra sanguínea forma parte de los criterios europeos para la clasificación de este síndrome. El factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares y Anti-Ro /SSa o anti-La / SSb3, 4, 5.
Manifestaciones Cardiovasculares:
No son frecuentes.
Manifestaciones Renales:
Lo más frecuente es nefritis intersticial que da lugar a alteraciones funcionales tubulares por atrofia y fibrosis. Los pacientes que muestran estas lesiones se pueden manifestar clínicamente en hematuria, proteinuria e insuficiencia renal3,5
Manifestaciones neuropsiquiátricas:
Están en estudio, ya que es una enfermedad con poca evidencia científica y se están recogiendo datos de pacientes que reporten esta enfermedad aunque se conoce que estas manifestaciones pueden ser atribuidas a otros procesos5.
CONCLUSIÓN
Un mayor manejo y conocimiento acerca de los signos y síntomas que producen esta enfermedad autoinmune y sistémica favorece el rápido diagnóstico y manejo de la sintomatología por parte de los profesionales para mejorar la calidad de vida de estos pacientes sometiéndose un riguroso control de seguimiento y evolución por parte del facultativo correspondiente.
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