Síndrome de Sweet a propósito de un caso

18 enero 2024

 

 

Nº de DOI:10.34896/RSI.2024.63.74.001

 

 

AUTORES

  1. Pablo Diego Previtera González. Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud Delicias Sur – Hospital Clínico Zaragoza.
  2. Carlos Murillo Arribas. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.
  3. Jorge Romero Martínez. Radiólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.
  4. Patricia Íñiguez de Heredia Monforte. Neumóloga Residente Hospital Clínico Zaragoza.

 

RESUMEN

Presentaremos el caso clínico de un paciente que consultó por lesiones cutáneas en el brazo y la pierna izquierdos y en el abdomen, acompañadas de prurito generalizado y cefalea, así como alteración del hábito deposicional y en algunas ocasiones con rectorragia. Lo destacable del caso clínico fue que el estudio de las lesiones nos confirmó que se trataba de un Síndrome de Sweet, indicativo de síndrome paraneoplásico. Debido a estos hallazgos junto con el cambio en el hábito deposicional, se decidió ampliar estudio, diagnosticándose de cáncer de colon.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Sweet, síndromes paraneoplásicos, neoplasia.

ABSTRACT

We will present the clinical case of a patient who consulted for skin lesions on the left arm and leg and on the abdomen, accompanied by generalized pruritus and headache, as well as altered bowel habits and on some occasions with rectal bleeding. The remarkable thing about the clinical case was that the study of the lesions confirmed that it was Sweet’s syndrome, indicative of paraneoplastic syndrome. Due to these findings together with the change in bowel habits, it was decided to expand the study, diagnosing colon cancer.

KEY WORDS

Sweet’s syndrome, paraneoplastic syndromes, neoplasm.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Sweet (SS)¹ o también conocido como dermatosis neutrofílica aguda febril, fue descrita por el Dr. Robert Douglas Sweet en el año 1964. Se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas eritematoedematosas, de tamaño variable, con tendencia a la distribución asimétrica y predilección por la cabeza, el tronco y las extremidades superiores.

Se trata de una patología más frecuente en el sexo femenino, en edad media de la vida, aunque también se han publicado casos pediátricos.

Las manifestaciones sistémicas incluyen fiebre, cefalea, malestar general, mialgias, artralgias y/o artritis entre otras, mientras que entre las alteraciones analíticas más frecuentes destaca la leucocitosis con neutrofilia y el aumento de la velocidad de sedimentación globular.

Ocasionalmente presentan manifestaciones extracutáneas, con afectación pulmonar (alveolitis neutrofílica) u osteomielitis estéril entre otras.

Los hallazgos histopatológicos fueron definidos por Sweet e incluyen preservación epidérmica, bajo la cual existe edema de la dermis papilar en grado moderado a intenso. En la dermis reticular superficial y media se aprecia un infiltrado en banda, compuesto fundamentalmente por glóbulos blancos polimorfonucleares neutrófilos. Puede haber cierto grado de extravasación hemática, leucocitoclasia, vasodilatación y tumefacción endotelial, pero no suele verse necrosis fibrinoide de la pared ni infiltración parietal, características propias de la vasculitis leucocitoclástica.

Existen varios subtipos² del proceso denominados: A) Síndrome de Sweet clásico; la forma descrita por el autor que constituye aproximadamente el 70% de los casos y que suele ir precedido de una infección del tracto respiratorio superior o gastrointestinal. B) Parainflamatorio; que representa en torno al 6% de los casos, asociando sobre todo enfermedad inflamatoria crónica intestinal, enfermedades autoinmunes y otras enfermedades infecciones.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Nuestro paciente es un varón de 91 años, fumador de diez cigarrillos al día, sin ningún otro hábito tóxico, obeso y sin alergias medicamentosas conocidas hasta el momento.

Antecedentes médicos de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, dislipemia, estreñimiento crónico, anemia ferropénica, insuficiencia venosa crónica y gonartrosis derecha.

Como antecedentes quirúrgicos presenta amigdalectomía en la infancia, fimosis y colecistectomía.

Toma tratamiento farmacológico habitual con Metformina 850 mg cada 12 horas, Enalapril/hidroclorotiazida 20/12,5 mg, Amlodipino 5 mg cada 24 horas, Atorvastatina 40 mg cada 24 horas, Paracetamol 650 mg cada 8 horas, Etoricoxib 60 mg cada 24 horas y Lactulosa si precisa.

Consulta por lesiones eritematosas (imágenes 1 y 2) en el brazo y la pierna izquierdos y en el abdomen, con prurito generalizado de una semana de evolución, que no mejora con la toma de antihistamínicos orales a dosis habitual, además inicia con cefaleas que no mejoran con la toma de paracetamol, y distensión abdominal.

Como primera medida se decide aumentar la dosis de antihistamínicos con Ebastina 20 mg cada 12 horas ante la sospecha de una dermatosis, añadiendo Metamizol 575 mg cada 8 horas para el control de la cefalea.

Pasados unos días, las lesiones persisten con mejoría del prurito y la cefalea, pero comienza con picos febriles de hasta de 38.5ºC, así como diarreas con restos hemáticos; por lo que se decide añadir al tratamiento Prednisona 30 mg vía oral, mejorando las lesiones en 24 horas.

Al cabo de una semana vuelve a consultar por reaparición de las lesiones a pesar de continuar con Prednisona 30 mg cada 24 horas y Ebastina 20 mg cada 12 horas, por lo que se decide realizar interconsulta al servicio de Dermatología, quienes recomiendan realizar análisis de sangre y tomar biopsia cutánea (fig. 2).

En el análisis de sangre presentaba alteraciones en la creatinina 1,2mg/dl, péptido natriurético B-NT 2158 pg/ml, proteína C reactiva 89,3 mg/L, hemoglobina 8,9 mg/dl, leucocitos 9,9 mil/mm3 con neutrófilos 8,9 mil/mm3.

En la biopsia de la lesión se informó de dermatosis neutrofílica o síndrome de Sweet (ver imágenes 3 y 4).

Dado los nuevos hallazgos se decide repasar la anamnesis, refiriendo entonces el paciente pérdida ponderal de 10 kg en los últimos tres meses, sin hacer dieta ni cambiar la actividad física.

Dado el hallazgo de Síndrome de Sweet, el cual se asocia a procesos neoplásicos³, junto a la anemia sin causa aparente, la pérdida de peso y la alteración del hábito intestinal con diarreas y estreñimientos, se le solicita colonoscopia de forma preferente y colaboración al servicio de medicina digestiva.

Se constata la presencia de una neoplasia rectal avanzada estenosante, con anatomía patológica compatible con adenocarcinoma rectal.

Finalmente, el caso fue valorado por el Comité de Tumores, decidiendo tratamiento paliativo con endoprótesis.

 

CONCLUSIÓN

De acuerdo con la literatura, la asociación del Síndrome de Sweet con el carcinoma rectal es poco frecuente.

Para su diagnóstico, se precisan los dos criterios mayores y dos de los menores (ver tabla 1³).

El tratamiento⁴ del SS se basa en la administración de corticoides.

Después del inicio del tratamiento con corticoides sistémicos, existe una rápida respuesta consistente en una mejoría drástica tanto de los síntomas asociados a la dermatosis como de las lesiones cutáneas. Las lesiones localizadas pueden tratarse mediante la aplicación tópica de corticoides de alta potencia o con corticoides intralesionales. Otros agentes sistémicos orales de primera línea son el yoduro de potasio y la colchicina. Los agentes sistémicos orales de segunda línea incluyen la indometacina y la dapsona. También se ha descrito en casos aislados el uso de inhibidores de TNF alfa y del antagonista del receptor de IL-1 (anakinra) con éxito.

Es importante considerar al Síndrome de Sweet dentro del diagnóstico diferencial ante una celulitis de evolución tórpida y buscar factores desencadenantes o su asociación con procesos neoplásicos.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Moreno LM. Síndrome de Sweet Histiocitoide estudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y citogénico de 41 casos. Madrid Dialnet. 2004.
  2. Goldman L, Schafer AI. Goldman-Cecil Tratado de medicina interna, 26 th edition, Barcelona; 2021.
  3. Seminario de la fundación Española de Reumatología, Síndrome de Sweet, Volumen 9, Número 3. 2008. Madrid: Fundación Española de Reumatología. 2008.
  4. Aldama Caballero A. SWEET syndrome. About 1 case. An Univ Nac Asuncion [Internet]. 2021 [cited 2023 Aug 1];54(3):155–60. Available from: http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1816-89492021000300155

 

ANEXOS

Imagen 1. Lesión cutánea en el brazo izquierdo.

 

Imagen 2: Lesión cutánea abdominal.

 

 

Imagen 3: Muestra cutánea de anatomía patológica con tinción hematoxilina-eosina a 4x aumentos; fragmento cutáneo con epidermis conservada y marcado edema subepidérmico.

 

Imagen 4: Muestra cutánea de anatomía patológica con tinción hematoxilina-eosina a 10x aumentos; se observa un componente inflamatorio leve, perivascular e intersticial, con neutrófilos con cariorexis en ausencia de vasculitis.

Criterios mayores: Criterios menores:
Aparición brusca de placas o nódulos

dolorosos.

Fiebre mayor de 38º.
Infiltrados neutrofílicos densos sin

evidencia de vasculitis leucocitoclástica

en histopatología.

Asociación con malignidad hematológica o visceral, enfermedad inflamatoria intestinal, embarazo, o precedente reciente de infección de vías respiratorias o gastrointestinal o

Vacunación.

Respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos o yoduro potásico.
Alteraciones de valores de laboratorio

(3 de los 4):

1- Velocidad de sedimentación glomerular>20 mm/h.

2- Proteína C Reactiva alterada.

3- >8000 leucocitos.

4- >70% neutrófilos.

Tabla 1: Criterios diagnósticos de Síndrome de Sweet.

 

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