Síndrome del cascanueces anterior y posterior como causa inusual de HTA. A propósito de un caso

AUTORES

1. Paloma Briceño Torralba. Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
2. Teresa Briceño Torralba. Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
3. Elena Sierra Beltrán. Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
4. Diego Fernandez Velasco. Oftalmología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
5. Jorge Gómez Madrona. Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
6. Izarbe Gran Vargas. Pediatría y sus áreas específicas. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España.

RESUMEN

El síndrome del cascanueces es una causa inusual de hipertensión arterial secundaria en la edad pediátrica. Se presenta el caso de un niño con HTA persistente en el cual, tras descartar causas cardíacas y renales comunes, la angiotomografía computarizada reveló la coexistencia de síndrome del cascanueces anterior y posterior: una duplicidad de la vena renal izquierda, con compresión de la rama anterior entre la arteria mesentérica superior y la aorta, y de la rama posterior en su paso retroaórtico. El síndrome del cascanueces se produce por esta compresión anatómica de la VRI, ya sea entre la AMS y la aorta (anterior) o entre la aorta y el cuerpo vertebral (posterior), lo que ocasiona síntomas derivados de la congestión venosa renal. Aunque la clínica clásica incluye hematuria, proteinuria, dolor abdominal o congestión pélvica, en este caso la única manifestación fue la HTA, atribuida a la activación refleja del sistema nervioso simpático y del eje renina-angiotensina-aldosterona.

El diagnóstico se apoya en técnicas de imagen como la ecografía Doppler y la angio-TC, siendo esta última la que permitió confirmar la anatomía anómala y la compresión vascular. El tratamiento fue conservador, con control farmacológico de la HTA y seguimiento ecográfico periódico, dado el potencial de resolución espontánea en pacientes jóvenes.

Este caso ilustra la importancia de considerar el síndrome del cascanueces, tanto en su variante anterior como posterior, en el diagnóstico diferencial de la HTA pediátrica de origen desconocido. Asimismo, subraya el papel esencial de las técnicas de imagen avanzadas en la identificación de causas vasculares anómalas, permitiendo un manejo adecuado y evitando procedimientos innecesarios.

PALABRAS CLAVE

Síndrome del cascanueces, hipertensión arterial.

ABSTRACT

Nutcracker syndrome is an unusual cause of secondary hypertension in the pediatric population. We present the case of a child with persistent hypertension in whom, after ruling out common cardiac and renal causes, computed tomography angiography revealed the coexistence of both anterior and posterior nutcracker syndrome: a duplication of the left renal vein, with compression of the anterior branch between the superior mesenteric artery and the aorta, and compression of the posterior branch in its retroaortic course. Nutcracker syndrome results from this anatomical compression of the left renal vein, either between the superior mesenteric artery and the aorta (anterior) or between the aorta and the vertebral body (posterior), leading to symptoms related to renal venous congestion. Although the classic clinical presentation includes hematuria, proteinuria, abdominal pain, or pelvic congestion, in this case hypertension was the sole manifestation, attributed to reflex activation of the sympathetic nervous system and the renin-angiotensin-aldosterone axis.

The diagnosis relies on imaging techniques such as Doppler ultrasound and CT angiography, with the latter confirming the vascular anomaly and compression. The treatment was conservative, involving pharmacological control of hypertension and periodic ultrasound monitoring, given the potential for spontaneous resolution in young patients.

This case highlights the importance of considering nutcracker syndrome, in both its anterior and posterior variants, in the differential diagnosis of pediatric hypertension of unknown origin. It also underscores the essential role of advanced imaging techniques in identifying vascular anomalies, allowing for appropriate management and avoiding unnecessary procedures.

KEY WORDS

Nutcracker syndrome, high blood pressure.

INTRODUCCIÓN

La hipertensión arterial (HTA) en la edad pediátrica supone un reto diagnóstico, especialmente cuando no se identifica una causa evidente en las evaluaciones iniciales. El síndrome del cascanueces es una entidad vascular infrecuente, pero puede ser causa de HTA de origen incierto en pacientes jóvenes ¹. Esta condición se produce por la compresión extrínseca de la vena renal izquierda (VRI) entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta abdominal, lo que se conoce como síndrome del cascanueces anterior, o bien, mucho menos frecuente, entre la aorta y la columna vertebral en pacientes con VRI retroaórtica, en cuyo caso se habla de síndrome del cascanueces posterior^1,2.

Se presenta el caso de un paciente pediátrico con HTA persistente en quien, tras un estudio exhaustivo, se identificó una duplicación de la VRI con compresión tanto anterior como posterior, una presentación anatómica extremadamente inusual. Este hallazgo resalta la importancia de considerar el síndrome del cascanueces dentro del diagnóstico diferencial de la HTA secundaria, especialmente cuando otras causas más comunes han sido descartadas.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Niño de 11 años sin antecedentes personales de interés, que en sucesivas revisiones pediátricas presenta elevación de la tensión arterial para su talla y peso, con cifras de hasta 145/70, sin otras anomalías clínicas ni analíticas. En cuanto a los antecedentes familiares únicamente destaca que el padre estaba en tratamiento por HTA e hipertrigliceridemia, habiendo sido diagnosticado recientemente de miocardiopatía hipertrófica septal obstructiva.

Se derivó al paciente al servicio de nefrología y cardiología para filiar la causa de la hipertensión, comenzando con una monitorización ambulatoria de la presión arterial lo cual corroboró los datos de HTA. Se amplió el estudio con una analítica completa incluyendo la función renal y perfil hormonal, donde únicamente destacó elevación de la renina de 5.79 ng/ml/h (normal 0.32-1.84), y una ecografía abdominal incluyendo Doppler renal, cuyos hallazgos también fueron descritos como normales. En cardiología descartaron cualquier tipo de cardiopatía estructural que pudiera justificar la hipertensión. Además, dado el reciente diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica del padre, se le realizó un estudio genético, el cual fue negativo.

Finalmente, se decidió solicitar una angiotomografía computarizada (angio TC) de aorta abdominal y arterias renales, gracias a la cual se halló la causa de la hipertensión arterial del paciente. La angioTC reveló signos del síndrome del cascanueces tanto anterior como posterior (anexo figura 1), ya que se visualizó una duplicidad en el trayecto distal de la vena renal izquierda (VRI), bifurcándose en su tercio medio dando lugar a una vena renal anterior y otra posterior de trayecto retroaórtico. El ángulo entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta abdominal era de 20.5º (normal entre 45-25º), y la distancia aortomesentérica de 4.4 mm a nivel del paso de la vena renal izquierda anterior objetivando una llamativa disminución del calibre de la misma a su paso por la pinza aortomesentérica, de 10.7 mm de calibre a 2 mm, con el signo conocido como “signo del pico” (anexo fig. 1 a-b). La vena renal posterior también presentaba dilatación y tortuosidad hasta su paso entre la vértebra y la aorta, alcanzando los 11 mm (anexo fig. 1c-d).

El paciente fue tratado con antihipertensivos, consiguiendo normalizar las cifras de tensión arterial y siguiendo controles analíticos y por ecografía hasta el momento actual.

DISCUSIÓN

Se hace referencia al fenómeno conocido como «cascanueces» al atrapamiento anatómico de la vena renal izquierda (VRI) por la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta abdominal, generando una compresión extrínseca en la VRI. Cuando este atrapamiento de la VRI se acompaña de un conjunto de síntomas, se utiliza el término «síndrome del cascanueces» ¹. Es importante destacar que el fenómeno del cascanueces se identifica como una condición anatómica mediante técnicas de imagen, mientras que el síndrome del cascanueces es un diagnóstico clínico, que se basa en los síntomas resultantes^2,3. En la mayoría de las personas, la raíz del síndrome del cascanueces se encuentra en la salida de la AMS de la aorta abdominal con un ángulo notablemente estrecho, lo cual resulta en una compresión externa de la VRI. Los estudios coinciden en que un ángulo aortomesentérico inferior a 25º es indicativo del fenómeno del cascanueces⁴.

En casos poco frecuentes ocurre el síndrome del cascanueces posterior, cuando la compresión de la VRI se da entre los cuerpos vertebrales y la aorta abdominal. La distinción con respecto al síndrome del cascanueces convencional radica en que la compresión tiene lugar en la región posterior del abdomen, espacio conocido como retroaórtico, y suele tener un ancho de entre 2 y 8 mm. Los síntomas que puede ocasionar son análogos a los del síndrome del cascanueces clásico, e incluso en algunos casos, pueden inducir síntomas más severos debido a la ubicación de la compresión^5,6.

Es frecuente encontrar el fenómeno del cascanueces de forma incidental en estudios radiológicos no solicitados con dicha sospecha y sin sintomatología asociada ^1,7. No obstante, en algunos casos pueden dar clínica y al no sospechar inicialmente los pacientes son sometidos a múltiples pruebas diagnósticas en busca de otras patologías. Algunos de los síntomas más frecuentes son; el dolor abdominal, hematuria, varicocele, congestión pélvica o HTA^2,8.

La hematuria, la proteinuria y el dolor pélvico están relacionados con la congestión venosa renal, así como el aumento de presión dentro de las estructuras venosas comunicantes. Dentro del sistema colector renal, las vénulas periureterales y peripélvicas se congestionan y se rompen, lo que da lugar a hematuria macroscópica o microscópica^1-3. El visualizar hematuria unilateral izquierda aislada a través del orificio ureteral ipsilateral en la cistoscopia respalda el diagnóstico, no obstante, no es común verlo⁹.

La VRI se comunica con el plexo venoso lumbar y la vena gonadal izquierda (además de con la cava inferior), las cuales suelen dilatarse al emerger como vías de drenaje preferenciales para la vena renal^2,5. En casos avanzados, la congestión venosa gonadal puede progresar a un síndrome de congestión pélvica, condición definida como dolor pélvico crónico de más de 6 meses y/o sensación de pesadez, atribuible al reflujo y dilatación de la vena gonadal. Se ha descrito síndrome del cascanueces concomitante en hasta el 18 % de los pacientes con síndrome de congestión venosa pélvica⁶.

A pesar de que la HTA no es el síntoma más común del síndrome del cascanueces existen casos descritos, especialmente en población pediátrica, en los que la HTA es la única manifestación clínica o predominante. En el síndrome del cascanueces la compresión sobre la VRI produce un aumento de la presión venosa renal, lo cual puede desencadenar una activación refleja del sistema nervioso simpático y del eje renina – angiotensina – aldosterona^2,6. En algunos casos esto se traduce en una liberación excesiva de noradrenalina y angiotensina II, lo que contribuye a la elevación sostenida de presión arterial. Cuando la HTA ocurre de forma aislada, sin hematuria o proteinuria, el diagnóstico de síndrome del cascanueces puede pasar desapercibido. Sin embargo, los estudios de imagen permiten identificar esta etiología, además, se ha observado que, al corregir la compresión de la VRI (ya sea mediante tratamiento conservador o quirúrgico), la presión arterial puede normalizarse, lo cual refuerza la asociación causal^2,4,6.

El diagnóstico del síndrome del cascanueces se confirma mediante estudios de imagen, incluyendo ecografía Doppler, angiotomografía computarizada (angiTC), resonancia magnética (RM), flebografía y ecografía intravascular (IVUS) (poco utilizada en nuestro medio)^1,7.

La ecografía Doppler es la herramienta de primera línea dado su carácter no invasivo, accesibilidad, bajo coste y ausencia de radiación. Permite una valoración en tiempo real del calibre y la velocidad del flujo en la VRI, así como la identificación de signos indirectos de compresión vascular. No obstante, tiene limitaciones importantes ya que es operador dependiente, y esto influye en su sensibilidad y especificidad, así como “paciente dependiente” ya que también está condicionado por el hábito corporal del paciente, así como por la variabilidad inducida por la posición corporal (decúbito supino vs ortostatismo) ^1,7,8. Además, el área de compresión suele ser pequeña, lo que dificulta su exploración.

La angio-TC constituye la herramienta fundamental en la evaluación anatómica del síndrome del cascanueces, tanto en su forma anterior como posterior⁸. Su alta resolución espacial permite visualizar detalladamente la VRI, las estructuras circundantes y la existencia de venas colaterales. Aunque la TC ofrece alta resolución anatómica, implica exposición a radiación y uso de contraste, por lo que debe valorarse con cautela en pacientes pediátricos o con función renal comprometida^1,3,8. La RM, y en particular la angio-RM, representa una alternativa no invasiva y libre de radiación, con excelente definición de partes blandas, que permite la reconstrucción multiplanar y puede detectar los mismos hallazgos que la angio-TC⁸.

El hallazgo más específico descrito en TC es una relación de diámetros de la VRI (hiliar/aorto-mesentérica) >4,9 (con especificidad diagnóstica cercana al 100%) y el denominado “signo del pico” (beak sign) que refleja la morfología abruptamente afilada de la vena en la zona de compresión¹. Otros hallazgos valorables en todas las pruebas de imágen, aunque más fáciles de distinguir mediante TC son el estrechamiento significativo de la VRI a su paso entre la aorta y la AMS (en el caso de síndrome del cascanueces anterior) o entre la aorta y la columna (en los casos posteriores), la dilatación venosa preestenótica junto con la presencia de venas colaterales, que sugiere circulación colateral compensatoria y que puede dar lugar a congestión pélvica. A pacientes pediátricos por ecografía Doppler además puede valorarse si existe aumento de la velocidad pico sistólica en el segmento comprimido de la VRI, con relación de velocidades hiliar/aorto-mesentérica >5 como valor sugestivo^1,7,8.

De manera anecdótica, en casos con alta sospecha clínica pero imágenes no concluyentes, se recurre a métodos invasivos como la flebografía con medición del gradiente de presión, o la ecografía intravascular, considerados el gold standard diagnóstico¹.

El tratamiento, tanto en su variante anterior como posterior, ha de individualizarse según la presentación clínica, la edad del paciente y la repercusión funcional. En la mayoría de los casos, especialmente en población pediátrica y adolescentes, se opta por una actitud conservadora, dada la posibilidad de resolución espontánea con el crecimiento y los cambios anatómicos asociados al desarrollo corporal. Este enfoque es particularmente relevante en pacientes delgados, donde el escaso tejido adiposo retroperitoneal favorece la compresión dinámica de la VRI, bien entre la aorta y la AMS, o entre la aorta y el cuerpo vertebral en los casos de variante posterior^1,3. El manejo conservador consiste en seguimiento clínico y ecográfico periódico, con control sintomático y recomendaciones dietéticas orientadas al incremento ponderal en pacientes con bajo índice de masa corporal. Está descrito que hasta el 75% de los pacientes pediátricos experimentan mejoría o resolución completa de los sintomas en un periodo de 18 a 24 meses, sin necesidad de intervención. En este contexto, la vigilancia activa permite monitorizar la evolución del cuadro y detectar signos de progresión o deterioro funcional^1,3,10.

Cuando el tratamiento conservador no resulta eficaz o los síntomas son severos y persistentes deben considerarse opciones terapéuticas invasivas. Entre ellas, la colocación de un stent en la VRI ha mostrado buenos resultados a corto plazo, si bien su uso en población pediátrica plantea dudas en cuanto a la durabilidad y complicaciones a largo plazo¹⁰. Alternativamente, se han descrito técnicas quirúrgicas como la transposición de la vena renal, el autotrasplante renal o la creación de derivaciones venosas, reservadas para casos refractarios o con afectación estructural significativa. En el caso del síndrome del cascanueces posterior, el abordaje terapéutico sigue principios similares, aunque la anatomía retroaórtica de la VRI puede requerir técnicas quirúrgicas más complejas^1,3,10.

De manera que el manejo del síndrome del cascanueces debe ser escalonado, priorizando una estrategia conservadora en la mayoría de los pacientes. La indicación de tratamiento invasivo debe reservarse a casos con sintomatología severa, progresiva o con afectación orgánica demostrada, siempre valorando el riesgo-beneficio en función del perfil del paciente^1,3.

CONCLUSIONES

El síndrome del cascanueces, tanto en su forma anterior como posterior, debe considerarse en pacientes con hematuria, proteinuria, dolor pélvico o HTA secundaria, especialmente ante cuadros persistentes sin causa evidente. La clínica inespecífica y la baja prevalencia de presentaciones anatómicas inusuales, como la duplicidad de la VRI con compresión extrínseca asociada, suponen un reto diagnóstico.

En el caso de la HTA la elevación aislada de renina puede ser una pista ante ecografías normales, orientando la sospecha hacia una causa renovascular. Pero para confirmar el diagnóstico es necesario determinar el grado de compresión de la VRI a través de la ecografía Doppler, la TC y/o la RM.

Este caso resalta la importancia de mantener un alto índice de sospecha clínica y de adoptar un enfoque multidisciplinar en pacientes pediátricos con HTA de origen incierto. La identificación y manejo precoz del síndrome del cascanueces permite prevenir complicaciones como la trombosis de la vena renal y mejora significativamente la calidad de vida del paciente.

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ANEXO 1

Figura 1.A. AngioTC corte axial que muestra afilamiento de la VRI anterior a su paso por el espacio aortomesentérico y dilatación posterior. El ángulo entre la AMS y la aorta abdominal era de 20.5º (normal entre 45 – 25 º) y la distancia aortomesentérica de 4.4 mm a nivel del paso de la VRI anterior objetivando una llamativa disminución de calibre de la misma en dicho punto, pasando de 10.7 mm de calibre a 2 mm (“sino del pico”). B. Reconstrucción multiplanar (MPR) sagital. Estrecho ángulo aortomesentérico por donde pasa la VRI. C y D. AngioTc cortes axiales. Pinzamiento y tortuosidad de la VRI retroaórtica a su paso entre la aorta y el cuerpo vertebral con dilatación pre y post estenótica.