AUTORES
- Alexandra Anays Fernández de Landa Santiago. Enfermera Servicio de Urgencias del Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
- Lucía Bosque Giménez. Enfermera Servicio de Urgencias del Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
- Inés Larrosa Espinosa. Enfermera correturnos Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
- Eduardo Espinosa Navarro. Enfermero Medicina Interna Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
- Noelia Calvo Górriz. Enfermera Servicio de Urgencias del Hospital Royo Villanova, Zaragoza
- Pilar Yanguas Morera. Enfermera Centro de Salud Univérsitas, Zaragoza.
RESUMEN
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita con carácter cianógeno, caracterizada por cuatro anomalías cardiacas: estenosis de la válvula pulmonar, comunicación interventricular, desplazamiento de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho.
Generalmente se diagnostica en el primer año de vida y necesita cirugía correctiva. Se desconoce la causa de esta afección, pero se sabe que hay ciertos factores de riesgo.
Este artículo pretende dar a conocer aspectos generales de esta patología ya que es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la población general.
PALABRAS CLAVE
Tetralogía de Fallot, cardiopatía, anomalía cardiaca.
ABSTRACT
Tetralogy of Fallot is a cyanogenic congenital heart disease characterized by four cardiac anomalies: pulmonary valve stenosis, ventricular septal defect, aortic displacement, and right ventricular hypertrophy.
It is generally diagnosed in the first year of life and requires corrective surgery. The cause of this condition is unknown, but it is known that there are certain risk factors.
This article intends to present general aspects of this pathology since it is the most frequent cyanotic congenital heart disease in the general population.
KEY WORDS
Tetralogy of Fallot, heart disease, cardiac anomaly.
DESARROLLO DEL TEMA
DEFINICIÓN:
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita con carácter cianosante más frecuente, con una incidencia de 0,1 por cada 1000 niños nacidos vivos1.
Fue Etienne-Louis Arthur Fallot quien describió en 1888 las 4 anomalías que son características de esta enfermedad, a la que llamó malaide bleue (el mal azul)2. Estas anomalías son:
-Estenosis de la válvula pulmonar. Estrechamiento de dicha válvula a veces es una atresia valvular producida por una mala formación de la misma2.
-Comunicación interventricular. Existe un orificio entre las cavidades inferiores del corazón, que provoca que la sangre poco oxigenada del ventrículo derecho entre en contacto con la sangre muy oxigenada del ventrículo izquierdo. Todo ello conlleva una disminución del aporte de oxígeno al cuerpo2, 3.
-Desplazamiento de la aorta. Esta arteria está desplazada hacia la derecha y se apoya encima del orificio de la pared del corazón, produciéndose de nuevo una mezcla entre sangre oxigenada y poco oxigenada1,3.
-Hipertrofia del ventrículo derecho. La pared de dicho ventrículo se encuentra engrosada debido a la sobrecarga de presión, endureciendo y debilitando el corazón a largo plazo2,3.
Las anomalías que produce esta patología afectan a la estructura del corazón produciendo una disminución del aporte de oxígeno en el resto del cuerpo, por ello provocan una coloración azulada en la piel de los niños nacidos con esta afección1.
ETIOLOGÍA:
Esta patología, como el resto de cardiopatías congénitas, tiene una etiología multifactorial. La probabilidad de que se repita en la misma familia es de 2,7% según las estadísticas. También se han descubierto casos que sugieren que pueda tratarse de una herencia mendeliana4.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
La severidad de las manifestaciones clínicas en la Tetralogía de Fallot dependerá del grado de estenosis e hipoplasia de la vía pulmonar:
- Si es leve, predomina el cortocircuito izquierda a derecha en la anomalía interventricular (Fallot Rosado) con desaturación aórtica mínima. El soplo cardiaco eyectivo pulmonar sería el único signo clínico.
- Si es extrema o progresiva, el flujo pulmonar disminuye y la mayoría del volumen de eyección del ventrículo derecho accede libremente a la aorta. Aparece el soplo cardiaco y cianosis1,5.
Pueden darse episodios de intensa cianosis y disnea que se acompañarán de hipoxemia, hiperpnea e irritabilidad, que puede provocar la pérdida de conciencia, acidosis metabólica, convulsión e incluso la muerte1.
DIAGNÓSTICO:
En los últimos años ha mejorado considerablemente el diagnóstico en la etapa prenatal, aunque solo se diagnostican un 3-7% de las cardiopatías en el periodo intrauterino. La comunicación interventricular se aprecia a partir del segundo trimestre de embarazo. Tras años de investigación se ha comprobado que la hipertrofia del ventrículo derecho está ausente en el período fetal y que se desarrolla después del nacimiento6.
Gran parte de los recién nacidos con Tetralogía de Fallot tienen una mínima cianosis o no presentan cianosis tras nacer, pero puede auscultarse un soplo expulsivo pulmonar. Con el paso del tiempo (días o semanas), la estenosis infundibular aumenta, la cianosis aparece y finalmente se desencadena una crisis de hipoxia2.
El diagnóstico definitivo se hace con el ecocardiograma transtorácico. Otras pruebas previas, como las radiografías o el electrocardiograma, nos irán guiando hacia el diagnóstico2.
TRATAMIENTO:
Cardiológico:
En lactantes con crisis de hipoxia estarán indicados los betabloqueantes y la sedación, pero el tratamiento definitivo será la cirugía correctora1,2.
Quirúrgico:
Se lleva a cabo en el periodo neonatal o entre los 3 y 6 meses de edad1.
El procedimiento actualmente trata de cerrar la comunicación interventricular con un parche y de resecar la estenosis infundibular, accediendo mediante la aurícula derecha. Si la válvula pulmonar está estrechada, se abre el tronco pulmonar (vía transauricular-transpulmonar) . Esta cirugía presenta una mortalidad inmediata menor de 3%-5%2,4.
Las secuelas postoperatorias son frecuentes, con lo que estos pacientes se verán sometidos a revisiones y exploraciones continuas, así como a seguir un tratamiento antibacteriano de por vida. En ausencia de secuelas las revisiones podrían plantearse cada 3-5 años, en las que se harán pruebas como electrocardiograma, radiografía de tórax y ecodoppler a color1,4.
Puede ser necesario recurrir a intervenciones quirúrgicas o cateterismos para corregir las secuelas de la cirugía con el paso de los años5.
CONCLUSIONES
La tetralogía de Fallot es una enfermedad en la que es muy importante su detección y tratamiento tempranos, ya que el retraso de estos provoca graves consecuencias en el paciente.
Debido a la gran prevalencia de esta enfermedad es importante que los sanitarios la conozcamos y así tengamos mejores herramientas a la hora de abordar el manejo de este tipo de pacientes y con ello mejorar su calidad de vida.
BIBLIOGRAFÍA
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