Tumor fibroso solitario del sistema nervioso central: desentrañando su diagnóstico, tratamiento y seguimiento

AUTORES

1. Ana Aliaga Chueca. Facultativo Especialista de Área en Oncología Radioterápica. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza (España).
2. Claudia Laborda Díaz. Médico Residente en Oncología Radioterápica. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza (España).
3. Ana Galán García. Médico Residente en Oncología Radioterápica. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza (España).
4. Gemma Liria Fernández. Facultativo Especialista de Área en Oncología Radioterápica. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza (España).
5. Claudia Colom Pla. Médico Residente en Oncología Radioterápica. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza (España).
6. Arancha Ayete Andreu. Facultativo Especialista de Área en Oncología Radioterápica. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza (España).

RESUMEN

El tumor fibroso solitario (TFS) cerebral es una neoplasia infrecuente del sistema nervioso central con características clínicas, diagnósticas y pronósticas variables. Este artículo revisa sus principales aspectos, incluyendo la presentación clínica, el diagnóstico mediante imágenes y técnicas histopatológicas, así como el manejo terapéutico basado en la resección quirúrgica y la radioterapia adyuvante en casos seleccionados. También se discuten las implicaciones pronósticas y las estrategias de seguimiento, debido al riesgo de recurrencia y metástasis a largo plazo. La evaluación multidisciplinaria y el seguimiento prolongado son esenciales para mejorar los resultados en estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

Tumor fibroso solitario, sistema nervioso central, hemangiopericitoma, diagnóstico, tratamiento, seguimiento.

ABSTRACT
Cerebral solitary fibrous tumor is a rare neoplasm of the central nervous system with variable clinical, diagnostic, and prognostic features. This article reviews its main aspects, including clinical presentation, diagnosis through imaging and histopathological techniques, as well as therapeutic management based on surgical resection and adjuvant radiotherapy in selected cases. Prognostic implications and follow-up strategies are also discussed due to the risk of long-term recurrence and metastasis. Multidisciplinary evaluation and prolonged follow-up are essential to improving outcomes in these patients.

KEY WORDS

Solitary fibrous tumor, central nervous system, hemangiopericytoma, diagnosis, treatment, follow-up.

DESARROLLO DEL TEMA

El TFS fue descrito inicialmente como un tumor pleural, pero su presentación en el SNC es inusual. Representa menos del 1% de las neoplasias intracraneales. A menudo, se solapa histológicamente con el hemangiopericitoma, considerándo ambas entidades como un espectro de la misma enfermedad según la clasificación de la OMS de tumores del SNC de 2021¹.

Los síntomas del TFS cerebral dependen de su localización y tamaño. Generalmente, son el resultado de efectos de masa o compresión de estructuras cerebrales. Los más comunes incluyen cefalea, déficits neurológicos focales, convulsiones y síntomas de hipertensión intracraneal². En algunos casos, pueden presentarse cambios en el estado mental o alteraciones visuales³.

El diagnóstico del TFS cerebral combina estudios de imagen y análisis histopatológico. En la resonancia magnética (RM), los TFS suelen ser iso o hipointensos en T1 y heterogéneamente hipointensos en T2, con un realce intenso tras la administración de gadolinio⁴. La tomografía computarizada (TC) puede mostrar calcificaciones o erosión ósea.

La confirmación diagnóstica se realiza mediante biopsia, con hallazgos característicos de proliferación celular de aspecto fusiforme y un patrón vascular prominente. La inmunohistoquímica es clave, destacando la positividad para CD34, STAT6 y vimentina⁵.

Tratamiento:

El tratamiento estándar es la resección quirúrgica completa, que puede lograrse en la mayoría de los casos gracias a su tendencia a permanecer encapsulado⁶. En casos de resección incompleta, tumores de alto grado o recurrencia, se considera radioterapia adyuvante. El uso de radioterapia estereotáctica ha mostrado buenos resultados en términos de control local del tumor⁷.

El papel de la quimioterapia es limitado y generalmente reservado para tumores recurrentes o con características de agresividad. Nuevos tratamientos dirigidos basados en el perfil molecular del tumor están siendo investigados⁸.

Evolución y Pronóstico:

Aunque los TFS intracraneales suelen considerarse de bajo grado, algunos tienen un comportamiento agresivo, con invasión local o metástasis a distancia, especialmente hacia los pulmones y el hígado⁹. El grado histológico y el índice mitótico son factores pronósticos importantes.

El seguimiento del TFS cerebral es fundamental debido a su potencial de recurrencia tardía y su capacidad para desarrollar metástasis, incluso décadas después del tratamiento inicial. Este comportamiento biológico exige una vigilancia prolongada y estructurada para optimizar los resultados a largo plazo.

La vigilancia clínica e imagen debe ser individualizada según el grado histológico del tumor, la extensión de la resección quirúrgica y los factores pronósticos específicos del paciente. Se recomienda lo siguiente:

Resonancia magnética (RM): Realizar una RM cerebral con gadolinio cada 6-12 meses durante los primeros 5 años. En tumores de bajo grado completamente resecados, los intervalos pueden extenderse progresivamente después de este periodo, pero en casos de tumores agresivos o resecciones incompletas, puede requerirse vigilancia más frecuente¹².

Estudios de extensión extracraneal: Considerar TC torácica o estudios corporales para descartar metástasis pulmonares, hepáticas o a otros órganos en pacientes con tumores de alto grado o con recurrencias.

Marcadores clínicos: Aunque no hay biomarcadores específicos para el seguimiento, la evaluación regular de síntomas neurológicos o signos de hipertensión intracraneal sigue siendo crucial.

El riesgo de recurrencia y metástasis en el TFS es significativo en tumores de alto grado o aquellos que no han sido completamente resecados. La recurrencia puede ocurrir después de varios años de remisión aparente, lo que subraya la necesidad de mantener una vigilancia estricta incluso en pacientes con remisión completa¹³.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

El TFS cerebral es una entidad rara, que, aunque menos frecuente que otros tipos de tumores cerebrales, plantea desafíos considerables tanto en su diagnóstico como en su manejo. Su presentación clínica puede ser engañosa, ya que los síntomas varían según la localización y el tamaño del tumor, lo que puede dificultar un diagnóstico temprano. Sin embargo, los avances en las técnicas de imagen, como la resonancia magnética con contraste, y en las biopsias, han mejorado la capacidad para detectar estos tumores con mayor precisión, permitiendo una planificación terapéutica más adecuada⁴.

El manejo del TFS cerebral implica un enfoque multidisciplinario que involucra neurocirujanos, oncólogos, radiólogos y patólogos⁵. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos, ya que permite un control local efectivo y, en muchos casos, puede resultar en una resolución completa de la enfermedad². En aquellos pacientes en los que la cirugía no es viable o en los tumores residuales, la radioterapia puede ser una opción terapéutica importante⁷. En casos muy seleccionados, la quimioterapia también podría considerarse, aunque su indicación es menos frecuente.

A pesar de los avances en las estrategias diagnósticas y terapéuticas, el TFS cerebral sigue presentando un reto en términos de seguimiento a largo plazo. La recurrencia local es una posibilidad, y la vigilancia mediante imágenes regulares es fundamental para detectar cualquier signo de recidiva precoz. Además, es esencial monitorear posibles efectos secundarios de las intervenciones quirúrgicas o radioterápicas, que pueden afectar la función neurológica y la calidad de vida del paciente¹¹.

En resumen, aunque el TFS cerebral es una condición poco común, los progresos en diagnóstico, tratamiento quirúrgico y terapia adyuvante han mejorado significativamente el pronóstico de los pacientes. No obstante, el seguimiento continuo es clave para asegurar un control efectivo de la enfermedad, evitar complicaciones y mejorar la supervivencia y calidad de vida a largo plazo. La investigación continua sobre este tipo de tumor y su manejo es crucial para desarrollar terapias aún más efectivas y menos invasivas.

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