Tumoración cervical en paciente varón de 40 años. Diagnóstico de sarcoma de células dendríticas foliculares

AUTORES

1. Mar Herrero Gutiérrez. MIR Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
2. Pablo Estuardo López Gómez. MIR Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
3. Marta Sofía Ordás Miguélez. MIR Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
4. Irene Rivas Estabén. FEA Hematología y Hemoterapia. Hospital Comarcal de Alcañiz. Servicio Aragonés de Salud. Teruel. España.
5. Sofía Martín-Consuegra Ramos. FEA Hematología y Hemoterapia. Hospital Comarcal de Alcañiz. Servicio Aragonés de Salud. Teruel. España.
6. María Calderón Calvente. FEA Medicina Nuclear. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

RESUMEN

El sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) es una neoplasia rara, de malignidad intermedia, que se caracteriza histológicamente por una proliferación de células ovoideas a fusiformes con características morfológicas e inmunofenotípicas similares a las de las células dendríticas foliculares normales¹. Fue descrita por primera vez en 1986², cuando el Doctor Juan Rosai reportó una serie de neoplasias que mostraban características de células dendríticas foliculares y las definió como “Tumor de Células Dendríticas Foliculares”, que posteriormente fue renombrado como «sarcoma». En sus artículos posteriores, Rosai y su equipo destacaron la apariencia microscópica heterogénea del FDCS y sus características inmunohistoquímicas y ultrastructurales. La incidencia es desconocida y supone menos del 0,4% de los sarcomas de tejidos blandos³. Generalmente se presenta en sitios nodales^4,5 y de manera asintomática, y el diagnóstico está basado en características histológicas y estudios de inmunohistoquímica. Siguiendo estas líneas, presentamos el caso de un varón de 40 años que acudió a consulta tras la autopalpación de una masa cervical izquierda no dolorosa. La evaluación clínica y el diagnóstico histopatológico revelaron un FDCS, una neoplasia poco frecuente y de malignidad intermedia, con características clínicas y patológicas únicas.

PALABRAS CLAVE

sarcoma de células dendríticas foliculares, diagnóstico, inmunohistoquímica, nodal

ABSTRACT

Follicular dendritic cell sarcoma (FDCS) is a rare, intermediate-malignant neoplasm, histologically characterized by a proliferation of ovoid to spindle-shaped cells with morphological and immunophenotypic features like those of normal follicular dendritic cells¹. It was first described in 1986², when Dr. Juan Rosai reported a series of neoplasms exhibiting features of follicular dendritic cells and defined them as “Follicular Dendritic Cell Tumor,” later renamed as «sarcoma». In his subsequent articles, Rosai and his team highlighted the heterogeneous microscopic appearance of FDCS and its immunohistochemical and ultrastructural characteristics. The incidence is unknown and accounts for less than 0.4% of soft tissue sarcomas³. It generally presents in nodal sites^4,5 and asymptomatically, with diagnosis based on histological features and immunohistochemical studies. In line with this, we present the case of a 40-year-old male who visited the clinic after self-palpation of a painless left cervical mass. Clinical evaluation and histopathological diagnosis revealed FDCS, a rare and intermediate-malignant neoplasm with unique clinical and pathological features.

KEY WORDS

follicular dendritic cell sarcoma, diagnosis, immunohistochemistry, nodal.

INTRODUCCIÓN

El sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) es una neoplasia rara¹ identificada por primera vez en 1986². Su incidencia es desconocida y representa menos del 0,4% de los sarcomas de tejidos blandos³. La edad media en el momento del diagnóstico es de aproximadamente 50 años, sin que exista una evidencia clara de susceptibilidad hereditaria⁶. En cuanto a la distribución por sexos, afecta de manera equitativa a ambos sexos, aunque la variante inflamatoria parece algo más frecuente en mujeres⁷. Inicialmente, los esquemas de clasificación anteriores lo categorizaban como una neoplasia de células histiocíticas o dendríticas de origen mieloide; sin embargo, actualmente se reconoce como un sarcoma de bajo grado originado en células dendríticas mesenquimatosas⁸. La forma más común de presentación es la de una masa nodal indolora de crecimiento progresivo y lento. En casos más excepcionales, puede presentarse con características inflamatorias asociadas a fiebre y pérdida de peso, y con características histológicas de alto grado y atipia celular^7,9. Las localizaciones nodales más frecuentes incluyen las regiones cervical, mediastínica, axilar e intraabdominal^4,10. En la mayoría de los casos, la enfermedad está localizada al momento del diagnóstico, y sólo en menos del 10% de los casos está diseminada en ese momento^6,11. Entre el 10% y el 20% de los casos de FDCS pueden aparecer antes, simultáneamente o después del diagnóstico de la enfermedad de Castleman^12,13 aparentemente secundario a la sobreexpresión compartida del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR), que podría constituir el vínculo fisiopatológico común¹⁴. En algunos casos, el FDCS se asocia con pénfigo paraneoplásico o miastenia gravis ^15,16. En cuanto a la histología, generalmente tiene características de un sarcoma de bajo grado, aunque en la variante inflamatoria de FDCS pueden estar presentes características de alto grado. El índice mitótico es característicamente bajo (0 a 10) y el Ki-67 habitualmente se encuentra por debajo del 25%. Inmunohistoquímicamente destacan los marcadores de células dendríticas CD21, CD23, CD35, vimentina, fascina, antígeno leucocitario humano (HLA)-DR y desmoplaquina. La clusterina, CXCL13, podoplanina y gamma-sinucleína se expresan en el 60-90% de los casos de FDCS y también pueden expresar S100 y CD68. Casi todos los casos de FDCS sobreexpresan el EGFR, marcador típico de los cánceres epiteliales¹. La variante inflamatoria se asocia al VEB, típicamente surge en hígado o bazo, se acompaña de sintomatología constitucional y predomina en el sexo femenino^7,9. La inmunohistoquímica es similar, pero se distingue por el componente inflamatorio prominente y la positividad para EBV mediante hibridación in situ. Por último, en cuanto al manejo, se recomienda la resección quirúrgica en todos los casos⁶, incluyendo recaídas locorregionales y enfermedad localmente avanzada no metastásica (en este último caso tras quimioterapia inicial), dejando la radioterapia para casos muy seleccionados (riesgo de recurrencia, imposibilidad de resección quirúrgica…). En pacientes con enfermedad metastásica se emplea quimioterapia citotóxica y terapia dirigida al receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGFR) aunque la eficacia no está bien definida. Los informes que detallan los resultados de la quimioterapia consisten principalmente en pequeñas series retrospectivas e informes de casos. No existen ensayos que comparen directamente varios regímenes de quimioterapia combinada en FDCS.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 40 años, ayudante de cocina, sin antecedentes médicos, quirúrgicos ni familiares de interés, ni consumo de fármacos o tóxicos. El paciente acude a consulta por autopalpación de una adenopatía cervical izquierda de un mes de evolución y de crecimiento progresivo. Niega fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, astenia, disfagia, disnea, sintomatología infecciosa o historia de sangrados. El examen físico general fue normal a excepción de la presencia de una tumoración en región laterocervical izquierda, no dolorosa, móvil y blanda. Ausencia de otras adenopatías palpables. Ante la sospecha de etiología tumoral versus infecciosa se solicitan diversas pruebas diagnósticas. La analítica de sangre completa, incluyendo bioquímica, hemograma, coagulación y serologías para los virus VHC, VHB, VIH, no mostró alteraciones. Se realizó una ecografía que informó de masa tumoral adenopática de 3 cm de características malignas. Se realiza entonces la exéresis completa de la adenopatía, siendo estos los resultados:

Descripción Microscópica: Ganglio linfático con distorsión de la arquitectura a expensas de una proliferación de células atípicas de talla grande y hábito epitelioide, con citoplasma eosinófilo amplio y contornos mal definidos. Los núcleos son de gran tamaño, redondeados, vesiculosos con nucleolo patente, identificándose ocasionales elementos multinucleados. Esta celularidad se encuentra entremezclada con linfocitos de aspecto maduro. Se identifican zonas remanentes del ganglio respetados. La proliferación no rebasa la cápsula ganglionar.

IHQ: celularidad tumoral positiva para vimentina, CD21 y CD23, D2-40 (parcheado), CD163 (parcheado), PDL1 (parcheado) y CD68 (-/+). Negativas frente a CKAE1/AE3, CK8/18, CD34, CD45, marcadores T (CD2, CD3) y B (CD20, CD79a), CD30, CD38, S100, CD1a, Langerina, mieloperoxidasa y lisozima. La celularidad linfoide acompañante es tanto T como B. ISH EBER negativo.

Ki67: 20%.

Diagnóstico: Sarcoma de células dendríticas foliculares.

Posteriormente se solicitó un PET-TAC para estadificar la enfermedad, que no detectó lesiones con criterios de malignidad.

El paciente recibió tratamiento quirúrgico mediante la resección completa de la masa tumoral.

CONCLUSIONES

El sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) es una entidad rara y de difícil diagnóstico debido a su baja prevalencia y presentación clínica inespecífica. En el caso presentado, la identificación y el tratamiento adecuados de la neoplasia subrayan la importancia de la anatomía patológica. La evaluación histológica y el uso de marcadores inmunohistoquímicos fueron determinantes para distinguir el FDCS de otras neoplasias, permitiendo un diagnóstico preciso y, en consecuencia, un manejo adecuado del paciente.

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