AUTORES
- Paula Pérez Juan. Enfermería Familiar y Comunitaria. Departamento de salud de Castellón.
- María Pilar Utrillas Ibarzo.Enfermería Familiar y Comunitaria. Sector Zaragoza 2.
- Amanda Isabel Navarro Almagro. Enfermería Familiar y Comunitaria. Sector Zaragoza 2.
- Alicia Polo Oliete. Enfermería Familiar y Comunitaria. Sector Zaragoza 2.
- Paola Falcón Aldea. Enfermería Familiar y Comunitaria. Sector Zaragoza 2.
- Patricia Sebastián Sauco. Enfermería Familiar y Comunitaria. Sector Zaragoza 2.
RESUMEN
La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth consiste en una neuropatía motora y sensitiva periférica hereditaria que afecta especialmente a los pies, provocando deformidades en estos, dificulta la movilidad de los dedos y el propio píe y acaba causando alteraciones en el equilibrio y la marcha.
En ocasiones las características de estos pies acaban causando con mayor facilidad ulceraciones, entre ellas úlceras plantares. Por lo que surge la necesidad de recibir cuidados por parte de los profesionales de enfermería, que desarrollarán un plan de cuidados individualizado para el paciente, atendiendo a sus características y las de la propia úlcera, para evitar así la infección de la úlcera, evitar la formación de nuevas y conseguir su cicatrización en la mayor brevedad posible para mejorar la salud y la calidad de vida del paciente.
PALABRAS CLAVE
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, úlcera plantar, enfermería.
ABSTRACT
Charcot-Marie-Tooth disease consists of a hereditary peripheral motor and sensory neuropathy that especially affects the feet, causing deformities in them, hindering the mobility of the fingers and the foot itself and ending up causing alterations in balance and gait.
Sometimes the characteristics of these feet end up causing ulcerations more easily, including plantar ulcers. Therefore, the need arises to receive care from nursing professionals, who will develop an individualized care plan for the patient, taking into account their characteristics and those of the ulcer itself, to avoid infection of the ulcer, avoid formation of new ones and achieving healing as soon as possible to improve the patient’s health and quality of life.
KEY WORDS
Charcot-Marie-Tooth disease, plantar ulcer, Charcot-Marie-Tooth disease, nursing.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, denominada así por la combinación de los nombres de los médicos que la descubrieron en 1886: Jean-Martin-Charcot, Pierre Marie y Howard Henry Tooth. Este trastorno es una neuropatía motora y sensitiva periférica hereditaria. Existe una gran diversidad de tipos, puesto que hay más de 90, causados por diferentes mutaciones genéticas. En la mayoría de los casos se hereda de forma dominante, aunque en algunos se hace de forma recesiva. Además de la causa genética de esta enfermedad, encontramos otras causas como la diabetes mellitus, siendo esta la más común.
En todo el mundo se estima que afecta aproximadamente a 3 millones de personas. Existen dos formas en las que se produce el daño en los nervios, o bien se producen daños en las vainas de mielina, o bien directamente sobre las fibras nerviosas, siendo esto variable en función del tipo. Los nervios de mayor longitud, como lo son los de las piernas y de los brazos, son los que se afectan primero, causando daños tanto motores como sensoriales.
Los síntomas más comunes del Charcot-Marie-Tooth son debilidad y entumecimiento que suele aparecer en primer lugar en los pies, comúnmente empezando los síntomas antes de los 20 años. Se trata de pacientes con deformidades en los pies, con pies arqueados, que muestran dificultad o incapacidad para mantener el pie en posición horizontal. Se caracterizan por andar golpeando el suelo con los pies, tener problemas de equilibrio y una pérdida de masa muscular en las piernas. Además de tener dificultad para realizar determinados con dedos y tobillos o producirse una disminución o desaparición de los reflejos tendinosos.
Con el paso de los años pueden aparecer síntomas similares en brazos y, especialmente en manos.
Se trata de una patología que suele progresar de forma lenta, que a largo plazo puede causar tanto problemas de dolor neuropático como problemas ortopédicos que pueden derivar en una incapacidad para caminar, mayor riesgo de lesiones por la disminución de la sensibilidad y disminución de las habilidades del uso de las manos.
No existen tratamientos que frenen la evolución de la patología o que la ralentizan, algunos tratamientos como la actividad física para mantener la fuerza muscular o los aparatos ortopédicos como las plantillas o zapatos pueden facilitar el caminar. También existe la cirugía ortopédica que en algunos de los casos ayuda a mantener o mejorar la función para poder caminar1.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Varón de 49 años de edad que acude a consulta de enfermería por aparición hace un mes de una lesión plantar en pie izquierdo que comenzó como un hematoma y ha progresado a úlcera.
En cuanto a antecedentes, el paciente padece la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, al igual que su madre, obesidad (Talla: 190 cm, peso: 120 kg, IMC: 33,2), hipertensión arterial con buen control con Enalapril 20 mg y úlcera plantar previa en el mismo pie.
Al explorar la lesión se aprecia una úlcera plantar próxima a la cabeza del 3r metatarsiano en el pie izquierdo de unos 3.5 cm x 3,5 cm. El lecho tiene tejido de granulación, pero también esfacelos y una profundidad de unos 2 cm, además el paciente refiere que es bastante exudativo. Tras descartar osteomielitis se decide aplicar tratamiento con plata nanocristalina en mecha, alginato para gestionar el exudado y apósito de gasa con curas cada 48 horas. Además de deslaminar los bordes de la herida que presentan hiperqueratosis 2,3.
Tras dos semanas, se decide cambiar la pauta de cura por desaparición de los esfacelos por hidrogel, alginato y apósito de gasa. También se aplica una descarga de la zona con una plantilla de fietro de 10 mm, puesto que la presión que ejerce el paciente al caminar sobre la lesión dificulta la evolución de esta 4.
Al cabo de dos semanas el diámetro de la úlcera ha disminuido, pero se sospecha de biofilm en la herida por el aspecto del lecho. Se cambia pauta de cura aplicando cadexómero yodado, alginato y apósito simple de gasa. Continuando con la deslaminación de los bordes de la herida y la descarga de fieltro de 10 mm.
Finalmente, tras 2 semanas más se da el alta por epitelización total de la úlcera.
VALORACIÓN DE ENFERMERÍA SEGÚN LAS 14 NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON
1. Necesidad de oxigenación:
Necesidad sin alteraciones. Paciente eupneico, 15 respiraciones por minuto y saturación de oxígeno del 99%.
2. Necesidad de nutrición e hidratación:
El paciente refiere no seguir indicaciones higiénico dietéticas para pérdida de peso. Correctamente hidratado, bebe unos 2 litros de líquidos diarios.
3. Necesidad de eliminación:
Necesidad sin alteraciones, paciente continente.
4. Necesidad de actividad y ejercicio:
Paciente con alteraciones en la movilidad causadas por la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, con una ligera alteración del equilibrio y en la pisada por la deformidad en los pies. Además de la alteración que le produce al caminar los vendajes, apósitos y férulas de descarga para el tratamiento de la ulceración plantar que presenta.
5. Necesidad de descanso y sueño:
Necesidad sin alteraciones. El paciente no presenta dolor ni otros problemas que le produzcan alteraciones en su descanso.
6. Necesidad de vestirse y desvestirse:
Necesidad sin alteraciones. Paciente totalmente independiente.
7. Necesidad de mantener la temperatura corporal:
Necesidad sin alteraciones. Paciente con una temperatura corporal de 36.1ºC.
8. Necesidad de higiene y protección de la piel:
El paciente presenta un deterioro de la integridad cutánea debido a la úlcera plantar en el miembro inferior derecho. Además de riesgo de aparición de nuevas lesiones por las deformidades que presenta en el pie.
9. Necesidad de evitar los peligrosos entornos:
Necesidad sin alteraciones.
10. Necesidad de comunicarse:
El paciente no presenta dificultades en la comunicación.
11. Necesidad de vivir según sus valores y creencias:
Necesidad sin alteraciones.
12. Necesidad de trabajar y sentirse realizado:
Necesidad sin alteraciones. El paciente trabaja en una oficina, por lo que el deterioro de la movilidad que presenta aumentado por la lesión no produce ninguna alteración en este.
13. Necesidad de recreo y ocio:
Necesidad sin alteraciones.
14. Necesidad de aprendizaje:
Necesidad sin alteraciones, paciente sin alteraciones cognitivas.
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA, TAXONOMÍA NANDA, NIC, NOC
NANDA [00046] Deterioro de la integridad cutánea.
NOC:
- (1103) Curación de la herida: por segunda intención.
NIC:
- (3660) Cuidados de las heridas.
- (3590) Vigilancia de la piel.
Actividades:
- Controlar las características de la herida, incluyendo drenaje, color, tamaño y olor.
- Medir el lecho de la herida, si procede.
- Limpiar con solución salina normal o un limpiador no tóxico, si procede.
- Cambiar el apósito según la cantidad de exudado y drenaje.
- Limpiar la zona afectada con una solución salina a presión.
NANDA [00004] Riesgo de infección.
NOC:
- (1924) Control del riesgo: proceso infeccioso.
NIC:
- (6550) Protección contra infecciones.
- (1102) Curación de las heridas: segunda intención.
Actividades:
- Evitar infecciones en heridas.
- Lavarse las manos antes y después de cada actividad de cuidados.
- Observar si hay signos y síntomas de infección en la herida.
- Enseñar al paciente y a la familia los signos y síntomas de infección.
- Asegurar una técnica de cuidados de heridas adecuada.
CONCLUSIONES
En la atención de enfermería en procesos como las úlceras plantares en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tiene importancia llevar a cabo una buena evaluación de la herida para conocer la causa y así, poder tratarla. Los cuidados de estas úlceras consistirán en diversas intervenciones, entre ellas la cura de la herida con cura húmeda, gestionando el exudado, cuidando de la piel perilesional y prevenir la aparición de las infecciones y en caso de que se instauran tratarlas de la forma más adecuada. Además de tratar las presiones que producen algunas de las lesiones y prevenir la formación de futuras úlceras en la medida de lo posible.
En estos pacientes será importante también la colaboración con otros profesionales como puede ser podología, traumatología, dermatología o cirugía plástica, puesto que se trata de pies con deformidades que requieren una valoración multidisciplinar.
BIBLIOGRAFÍA
- Charcot-Marie- Tooth y sus pies [Internet]. Charcot-Marie-Tooth Association. 2018. Disponible en: https://www.cmtausa.org/espanol/charcot-marie-tooth-y-sus-pies/
- Moreno-Guerín-Baños A, Pérez-Godoy- Díaz E, Paredes-González D, del Barco-Haza I. Valoración y seguimiento de heridas dolorosas de difícil curación: indicadores de calidad en las distintas fases del cuidado. Enferm Dermatol. 2008; 2(3): 34-7. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4610079
- Palomar-Albert D, Díez-Fornes P, Zamora-Ortiz J, Palomar-Llatas F, Escudero-Martínez M. Úlcera plantar infectada secundaria a neuroartropatía de Charcot. Enferm Dermatol. 2019; 13(37): 59-63. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/descarga/articulo/7088024.pdf
- Lucha-Fernández V, Palomar-Llatas F, Fornés-Pujalte B, Sierra-Talamantes C, Muñoz-Máñez V. Alivio de la presión en úlceras producidas por alteraciones biomecánicas en el pie diabético neuropático. Enferm Dermatol [Internet]. 2010; (10): p. 15-21. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/descarga/articulo/4314448.pdf
