¿Un dolor lumbar o una fibrosis retroperitoneal idiopática?

AUTORES

1. Lucía Cerrada Enciso. MIR MFyC, CS Arrabal, Zaragoza.
2. Ana Cerrada Enciso. Enfermera, Zaragoza.
3. Blanca Cerrada Enciso. Enfermera Especialista en EFyC, Zaragoza.
4. Diego Santamaría Briz. Enfermero, Zaragoza.

RESUMEN

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una patología rara, con baja incidencia y que suele ser de etiología desconocida. Afecta principalmente a los hombres. Se trata de una inflamación crónica e inespecífica del retroperitoneo, que puede obstruir las estructuras que se encuentran en esa zona (principalmente los uréteres). La clínica suele ser inespecífica, presentando como antecedente común en hasta el 90% de los casos el dolor lumbar, y pudiendo presentar signos de insuficiencia renal. El diagnóstico se realiza por técnicas de imagen, pero es necesario el estudio histológico. Es necesario descartar la presencia de células malignas. El tratamiento médico de elección son los corticoides orales, iniciando dosis de 30 mg/día, pudiendo ser necesario el tratamiento quirúrgico para desobstruir los uréteres.

PALABRAS CLAVE

Fibrosis retroperitoneal, dolor de la región lumbar, uréter.

ABSTRACT

Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a rare disease, it has a low incidence and its cause is usually unknown. It mainly affects men. It is a chronic and non-specific inflammation of the retroperitoneum, it can occlude the structures around the area (ureters mainly). The symptoms are usually non-specific, in 90% of the cases low back pain is a common symptom, they can also present signs of renal failure. The diagnosis is made by imaging techniques, but it is required a histological study. It needs to be ruled out the presence of malignant cells. Oral steroids are the first line of treatment, it initially starts with 30 mg/ day, it can be required surgical treatment to open the ureter obstruction.

KEY WORDS

Retroperitoneal fibrosis, low back pain, ureter.

A PROPÓSITO DE UN CASO

Varón de 48 años sin antecedentes de interés, consulta por dolor lumbar izquierdo, de tipo cólico, que irradia por trayecto ureteral llegando a testículo izquierdo de un mes de evolución. No asocia disuria, ni clínica miccional. No sensación distérmica. No signos de alarma (no pérdida de peso, no astenia, no anorexia). El dolor mejora con antiinflamatorios orales. A la exploración abdominal se nota una resistencia a la palpación profunda de hemiabdomen izquierdo, siendo el resto de exploración rigurosamente normal. Ante la sospecha de cólico renal se inicia tratamiento sintomático y se solicita analítica de sangre y orina preferente, así como estudio de imagen mediante ecografía abdominal. En la ecografía se observa una ectasia renal izquierda grado II así como un afilamiento de uréter lumbar izquierdo, sin claras imágenes de litiasis. Además informa de imagen hipoecoica que rodea aorta distal e iliacas comunes; recomienda completar estudio con tomografía computarizada abdominal. En el escáner abdominal se observa una fibrosis retroperitoneal de probable origen maligno (por sus características en la imagen) sin poder descartar que su origen sea secundario a proceso linfoproliferativo. Además se observa una obstrucción ureteral izquierda con ectasia pielocalicial grado III, lo que justifica el empeoramiento de la función renal presente en la analítica de sangre. Análicamente no se observan alteraciones, no presenta elevación de reactantes de fase aguda, el hemograma es normal y los marcadores tumorales son negativos.

Dado los hallazgos se decide ingreso en medicina interna para completar estudio, durante el ingreso es evaluado por servicio de urología, quienes colocan catéter doble J bilateral. Además se realiza biopsia de la fibrosis retroperitoneal. El resultado definitivo de la biopsia confirma la fibrosis retroperitoneal, no observando aumento de células IgG4. Se completó el estudió con gastroscopia y colonoscopia para descartar patología maligna digestiva, siendo ambas normales.

El paciente inició tratamiento con prednisona 30 mg/día, que todavía mantiene. Está pendiente de nuevas pruebas de imagen para evidenciar si ha mejorado el grado de fibrosis.

DISCUSIÓN

La fibrosis retroperitoneal idiopática (FRI) es una enfermedad rara, de causa desconocida. Se caracteriza por una inflamación crónica e inespecífica del retroperitoneo, la cual puede atrapar y obstruir las estructuras que allí se encuentran, particularmente los uréteres¹.

En 1948 fue Ormond quien publicó en bibliografía la descripción de esta entidad, por lo que se conoce como enfermedad de ormond. Se han usado otros términos para describirla: periureteritis fibrosa, granuloma retroperitoneal esclerosante y retroperitonitis fibrosa².

Aproximadamente dos tercios de los casos son considerados idiopáticos. El tercio restante se relaciona con el uso de algunos fármacos, como respuesta a diversos procesos tumorales u otros factores tales como hemorragias e infecciones. Algunos de los fármacos relacionados son los fármacos derivados de la ergotamina (empleados en el tratamiento de las migrañas), betabloqueantes, hidralazina, codeína, haloperidol. En estos casos la patología mejora al suspender el medicamento. En el 8 al 10% se asocian a patologías malignas (linfomas, sarcomas, tumores carcinoides y otros carcinomas). También se han descrito casos que asocian infecciones como TBC o sífilis³. Algunos autores defienden la relación de la FRI con la enfermedad de inmunoglobulina IgG 4, aunque no está presente en todos los pacientes⁴. Es una entidad rara, se calcula que tiene una incidencia de 1/200 000 habitantes. La edad media es de 50-60 años, siendo raro por debajo de los 20 y por encima de los 70, predominando en hombres³.

El síntoma inicial suele ser el dolor lumbar, que se presenta en aproximadamente el 90% de los casos, acompañado de sintomatología inespecífica (náuseas astenia, pérdida de peso), provocando una evolución de la enfermedad silenciosa, que en etapas avanzadas puede llevar a deterioro de la función renal de origen post renal (secundario a la obstrucción ureteral)⁵. Ocasionalmente se puede palpar una masa abdominal y pueden aparecer signos de trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores, y más tardíamente oliguria o anuria³.

El diagnóstico se realiza fundamentalmente con estudios de imagen, pero el diagnóstico definitivo se confirma tras el resultado anatomopatológico de la muestra analizada. En los estudios de imagen se suele observar hidronefrosis uni o bilateral, desviación medial de los uréteres y estrechamiento de ellos a nivel de la 4ª o 5ª vértebra lumbar. La tomografía computada y la resonancia nuclear magnética son las técnicas que permiten una mejor aproximación diagnóstica. Para un correcto diagnóstico se requiere múltiples biopsias profundas, para descartar que no existan células malignas dentro del tejido inflamatorio. Para un correcto diagnóstico es necesario descartar que los hallazgos de inflamación retroperitoneal no sean secundarios a una hemorragia retroperitoneal, a tumores retroperitoneales primarios (sarcomas, linfomas, feocromocitoma), ni que se trate de metástasis. Por ello está indicado el estudio de tumores primarios a distancia³.

El tratamiento tiene una parte médica y otra quirúrgica. El tratamiento médico pretende controlar y frenar la fibrosis, mientras que el tratamiento quirúrgico se realiza para liberar los uréteres⁴. En el caso de presentar obstrucción ureteral y disfunción renal se puede realizar tratamiento quirúrgico mediante catéteres doble J⁵.

El uso de corticoides orales ha demostrado beneficios en la mejoría clínica y en la disminución del conglomerado fibrótico. Se recomienda iniciar con una dosis de 30 a 60 mg al día, disminuyendo posteriormente progresivamente hasta llegar a una dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg diarios, que puede ser necesario mantener hasta 2 años². En los últimos años se utiliza el tamoxifeno en monoterapia o combinado con corticoide oral, presentando buenos resultados. Aunque es cierto que la eficacia de los glucocorticoides parece superior a la del tamoxifeno, por lo que se sigue considerando de primera elección en pacientes con diagnóstico inicial. En los casos refractarios a corticoides y tamoxifeno, se han usado otros inmunosupresores o agentes biológicos⁴. Algunos de los fármacos inmunosupresores alternativos son la azatioprina, el micofenolato, la ciclofosfamida y el rituximab⁶. La duración del tratamiento no está claramente definida, algunos autores recomiendan de 1 a 3 años⁷.

CONCLUSIÓN

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una patología de baja incidencia, la sintomatología suele ser inespecífica, predominando la clínica de dolor lumbar en la fase inicial. Para poder tener una sospecha diagnóstica son necesarias las pruebas de imagen, pudiendo observar a través de la tomografía computarizada signos típicos inflamatorios en el retroperitoneo, así como el compromiso secundario de de los uréteres (secundarios a la compresión del conglomerado fibrótico). El diagnóstico definitivo es histológico, por lo que es necesario realizar una biopsia. Es necesario descartar la causa maligna antes de llegar al diagnóstico de FRI, descartando procesos tumorales primarios o secundarios. El tratamiento tiene dos pilares: el tratamiento médico (fundamentalmente corticoides sistémicos) y el tratamiento quirúrgico (cuya finalidad suele ser desobstruir los conductos uretrales).

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