Quiste ciliado hepático, presentación de dos casos

AUTORES

1. Lorenzo Alarcón García. Facultativo especialista de Anatomía Patológica. Hospital Clínica Universidad de Navarra, Madrid.
2. Clara Sáez Ibarra. Facultativo Especialista de Anestesiología y Reanimación. Hospital Ernest Lluch, Calatayud, Zaragoza.
3. Laura Noguera Alonso. Facultativo Especialista de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Ernest Lluch, Calatayud, Zaragoza.
4. Irene Ruiz Adelantado. Facultativo Especialista de Anatomía Patológica. Hospital Severo Ochoa, Leganés, Madrid.

RESUMEN

Los quistes ciliados hepáticos son una rara entidad que se deriva de remanentes embrionarios del intestino anterior y que se localiza predominantemente en el segmento 4 del hígado. En este estudio, se presentan dos casos de quistes ciliados hepáticos, uno diagnosticado radiológicamente y el otro extirpado ante la sospecha de metástasis. Ambos casos fueron confirmados mediante estudio histopatológico. Se discuten detalladamente los hallazgos clínicos, histopatológicos y el manejo de estas lesiones, resaltando la importancia de considerar la posibilidad de transformación maligna en su abordaje terapéutico.

PALABRAS CLAVE

Quiste ciliado hepático, segmento 4 hepático, transformación maligna, resección.

ABSTRACT

Ciliated hepatic foregut cysts are a rare entity derived from embryonic remnants of the foregut and predominantly localized in liver segment 4. In this study, two cases of ciliated hepatic foregut cyst are presented, one diagnosed radiologically and the other was surgically excised due to suspected metastasis. suspected of metastasis. Both cases were confirmed through histopathological examination. Clinical, histopathological findings, and management of these lesions are discussed in detail, emphasizing the importance of considering the possibility of malignant transformation in their therapeutic approach.

KEY WORDS

Hepatic ciliated cyst, hepatic segment 4, malignant transformation, resection.

INTRODUCCIÓN

Los quistes ciliados hepáticos son una entidad poco común y poco comprendida que representa un desafío diagnóstico y terapéutico para los médicos. Esta entidad fue descrita a nivel histológico por primera vez en 1984 por Wheeler y Edmondson¹, y se cree que poseen un origen a partir de remanentes embrionarios del intestino anterior siendo su localización más frecuente el segmento 4 del hígado², aunque se han descrito también en otras localizaciones como en el lóbulo derecho hepático e incluso de manera extrahepática³. Aunque mayormente benignos, existe la posibilidad de que el epitelio ciliado que los recubre pueda sufrir metaplasia o transformación maligna³. A pesar de la limitada frecuencia de informes en la literatura médica, se han documentado aproximadamente 100 casos¹, lo que subraya la necesidad de una comprensión más completa de esta entidad y sus implicaciones clínicas. La preferencia por el segmento 4 hepático podría atribuirse a la teoría del atrapamiento de vestigios bronquiales durante el desarrollo embriológico, aunque se necesita más investigación para confirmar esta hipótesis.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

En este estudio, se presentan dos casos de quistes ciliados hepáticos, cada uno con características clínicas y abordajes terapéuticos únicos. El primer caso implica a un varón de 43 años que consultó por dolor en el hipocondrio derecho. La ecografía reveló una lesión quística hepática de 3 cm de diámetro mayor con características radiológicas sugestivas de un quiste ciliado, lo que llevó a la decisión de realizar una extirpación quirúrgica de la lesión. El segundo caso involucra a un varón de 82 años con antecedentes de carcinoma colorrectal, que presentaba una lesión quística hepática sospechosa de metástasis en imágenes radiológicas. Se optó por una resección laparoscópica para su posterior estudio.

Ambos pacientes fueron sometidos a segmentectomía hepática, y las muestras quirúrgicas se enviaron al Departamento de Anatomía Patológica para su análisis histopatológico. En nuestro primer paciente, se recibe una resección marginal de la lesión que, al realizar cortes seriados de la misma, se identifica una cavidad quística de 2,8 x 2,5 x 2 cm de tamaño, de contenido mucoide. En el segundo paciente se recibe una pieza de segmentectomía, que incluía segmento IV, en la que a los cortes seriados se identifica lesión quística de 1,5 x 1 x 1 cm de tamaño y contenido marronáceo. Ambas lesiones mostraban una pared lisa sin presencia de áreas sólidas ni papilares. Las dos lesiones fueron incluidas en su totalidad para su posterior estudio histológico.

En el estudio microscópico se identificó una cavidad quística tapizada por un epitelio ciliado pseudoestratificado. Externamente a la capa epitelial se observó una capa de tejido muscular liso y tejido conjuntivo y, más externamente, una cápsula fibrosa (figuras 1 y 2).

DISCUSIÓN

El origen embrionario de los quistes ciliados hepáticos plantea interrogantes sobre su patogénesis y comportamiento clínico. Aunque muchos de estos quistes son asintomáticos⁴, pueden manifestarse de diversas formas clínicas, lo que destaca la importancia del diagnóstico preciso y el manejo adecuado.
El quiste ciliado hepático presenta un amplio espectro diagnóstico que debe ser cuidadosamente considerado. Este abarca desde los quistes biliares, simples y parasitarios, hasta las neoplasias quísticas mucinosas, conocidas como cistoadenomas biliares, y una variedad de metástasis quísticas. Entre estas últimas se incluyen los tumores neuroendocrinos quísticos y las metástasis necróticas¹. Cada una de estas entidades requiere un enfoque meticuloso para su evaluación y diagnóstico diferencial, incorporando datos clínicos, hallazgos radiológicos y, en muchos casos, análisis histopatológico para una gestión adecuada del paciente.

El diagnóstico definitivo se basa en características histopatológicas distintivas, aunque se reconoce la asociación con carcinoma de células escamosas como un factor a tener en cuenta en la vigilancia y el tratamiento. El enfoque terapéutico principal es la resección quirúrgica completa, aunque la laparoscopia emerge como una opción atractiva debido a sus beneficios postoperatorios y estéticos³.

CONCLUSIÓN

Los quistes ciliados hepáticos representan un desafío diagnóstico y terapéutico debido a su rareza y a su capacidad de malignizarse, siendo del 3-5% de los casos, principalmente hacia carcinoma de células escamosas⁵. La colaboración interdisciplinaria entre patólogos, radiólogos y cirujanos es fundamental para optimizar el manejo de estos pacientes. Se requieren más investigaciones para mejorar nuestra comprensión de esta entidad y desarrollar estrategias de tratamiento más efectivas. La vigilancia meticulosa y el manejo agresivo son esenciales dada la posibilidad de transformación maligna en estos quistes hepáticos. La educación continua y la difusión de información sobre los quistes ciliados hepáticos son clave para mejorar la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes afectados.

BIBLIOGRAFÍA

1. Bishop KC, Perrino CM, Ruzinova MB, et al. Ciliated hepatic foregut cyst: a report of 6 cases and a review of the English literature. Diagn Pathol. 2015;10:81.
2. Silva C, Ferreira L, Branco C, Simões V, Canha A, Silva DS, Daniel J, Davide J. Ciliated hepatic foregut cyst: A case report and review of literature. Int J Surg Case Rep. 2022 Jul;96:107356.
3. de la Serna S, García-Botella A, Fernández-Aceñero MJ, Esteban F, Diez-Valladares LI. Ciliated hepatic foregut cysts: A differential diagnosis in hepatic lesions located in segment iv. Cir Esp. 2016 Nov;94(9):545-547.
4. Sharma S, Dean AG, Corn A, Kohli V, Wright HI, Sebastian A, Jabbour N. Ciliated hepatic foregut cyst: an increasingly diagnosed condition. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2008 Dec;7(6):581-9
5. Wilson JM, Groeschl R, George B, Turaga KK, Patel PJ, Saeian K, Gamblin TC. Ciliated hepatic cyst leading to squamous cell carcinoma of the liver – A case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 2013;4(11):972-5.

 ANEXOS

Figura 1. Lesión quística hepática delimitada por una cápsula fibrosa gruesa. H&E, x200. Autor: Lorenzo Alarcón García.

Figura 2. Revestimiento del quiste por un epitelio pseudoestratificado con presencia de cilios. H&E, x400. Autor: Lorenzo Alarcón García.