Enfermedad hemorrágica del recién nacido. Artículo monográfico

AUTORES

1. Laura Ibarra Mingote. Graduada en Enfermería y Especialista en Enfermería Obstétrico-Ginecológica. Matrona en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
2. Olga Morales Berges. Graduada en Enfermería y Especialista en Enfermería Obstétrico-Ginecológica. Matrona en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
3. Irene Ridruejo Martínez. Graduada en Enfermería y Especialista en Enfermería Obstétrico-Ginecológica. Matrona en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
4. Yaiza Motrel Ferreruela. Graduada en Enfermería y Especialista en Enfermería Obstétrico-Ginecológica. Matrona en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital General San Jorge Huesca.
5. Fernando Borniquel Agudo. Graduada en Enfermería y Especialista en Enfermería Obstétrico-Ginecológica. Matrona en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
6. Mercedes Aso de Guzmán. Graduada en Enfermería y Especialista en Enfermería Obstétrico-Ginecológica. Matrona en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.

RESUMEN

La enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN), también conocida como Hemorragia por Deficiencia de Vitamina K, es una coagulopatía que se presenta en los primeros días de vida. Se adquiere debido a la acumulación de factores de coagulación inactivos dependientes de vitamina K. Es una condición que amenaza la vida por riesgo elevado de sangrado. Su incidencia, sin proporcionar la medida profiláctica adecuada, es del 1.7% por cada 100,000 recién nacidos.

La profilaxis de vitamina K en los recién nacidos parece ser una intervención eficaz en la disminución de la morbilidad y mortalidad neonatal, siendo la administración vía intramuscular la más efectiva en la prevención de la EHRN frente a la oral.

El mecanismo hemostásico del neonato es diferente al del niño mayor y al del adulto. Por ello, los profesionales de la salud deben tener un conocimiento general de éste y del manejo específico de los trastornos hemorrágicos en el recién nacido que nos permita un adecuado diagnóstico y tratamiento en estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

Hemorragia por Deficiencia de Vitamina K, vitamina K, recién nacido.

ABSTRACT

Newborn hemorrhagic disease (NBLD), also known as Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB), is a coagulopathy that occurs in some newborns during the first few days of life. It is acquired due to the accumulation of inactive clotting factors dependent on vitamin K. It is a life-threatening condition due to the increased risk of bleeding. Its incidence, without providing adequate prophylactic measure, is 1.7% per 100,000 newborns.

Vitamin K prophylaxis in newborns appears to be an effective intervention in the reduction of neonatal morbidity and mortality, with intramuscular administration being the most effective in the prevention of RN versus oral.

The hemostatic mechanism of the newborn is different from that of the older child and the adult. Therefore, health professionals should have a general knowledge of this and the specific management of bleeding disorders in the newborn that allows us a proper diagnosis and treatment in these patients.

KEY WORDS

Vitamin K deficiency hemorrhage, vitamin K, newborn.

DESARROLLO DEL TEMA

El déficit de vitamina K al nacimiento supone un factor de riesgo para desarrollar la enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN). Este término fue usado por primera vez en 1894 por Charles Townsend para describir un trastorno hemorrágico adquirido secundario a una deficiencia en los factores de coagulación dependientes de la vitamina K (factores II, VII, IX y X), caracterizado por la aparición de sangrado con un tiempo de protrombina prolongado y un recuento de plaquetas y niveles plasmáticos de fibrinógeno normales. Se puede prevenir con la administración de vitamina K en las primeras horas de vida.

Los recién nacidos a término tienen el nivel de vitamina K un 50% menor que el de los adultos². Esto es debido a que el paso de vitamina K a través de la placenta es muy reducido. Esto conlleva a que la única fuente de dicha vitamina sea para ellos la leche materna, la cual presenta niveles muy bajos si la comparamos con la leche de fórmula. De ello se deduce que el riesgo de sufrir la enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN) sea mayor en los amamantados. Otro factor de riesgo es la ausencia de microflora intestinal productora de vitamina K como el Bacteroides fragilis^1,2.

Se pueden establecer 3 categorías según la edad de inicio:

• EHRN precoz, la cual sucede en las primeras 24 horas después del nacimiento, se relaciona con el paso placentario de medicamentos ingeridos por la madre que inhiben la actividad de la vitamina K como fenobarbital, fenitoína, warfarina y fármacos tuberculostáticos como rifampicina e isoniacida. No se previene con la administración de vitamina K al nacimiento sino evitando la administración de esos medicamentos a la madre. No es frecuente. Su localización suele ser de vasos umbilicales, gastrointestinal e intraabdominal y con menos frecuencia intracraneal.
• EHRN clásica, la cual sucede entre el segundo y séptimo día de vida del recién nacido, asociada con aportes bajos de vitamina K. Se previene administrando una profilaxis después del parto de 1 mg de vitamina K por vía intramuscular (IM). Su incidencia varía entre el 0,25 y el 1,7%. Aparece sangrado a nivel gastrointestinal, cutáneo, umbilical y con menos frecuencia intracraneal.
• EHRN tardía, la cual sucede entre la segunda semana y los 6 primeros meses de vida, ocurre principalmente en recién nacidos con lactancia materna exclusiva que no han recibido profilaxis con vitamina K o que se ha administrado de forma incorrecta. teniendo como factores de riesgo la enfermedad hepática y los síndromes de malabsorción. Se previene administrando vitamina K1 por vía intravenosa. La más frecuente es la hemorragia intracraneal (50%) seguida de la de origen cutáneo y gastrointestinal³.

¿De dónde se obtiene la vitamina K?

El metabolismo de la vitamina K puede verse influenciado por los patrones de alimentación del recién nacido, ya sea lactancia natural o artificial, así como por diferencias étnicas y geográficas.

La vitamina K tiene diversas formas de presentación:

• Formas liposolubles o naturales: vitamina K1 o filoquinona, presente de forma natural en los alimentos comestibles (vegetales, productos lácteos o aceites vegetales) y la vitamina K2 o menaquinona, que es sintetizada por la flora intestinal y se absorbe en pequeñas cantidades.
• Formas hidrosolubles o sintéticas: vitamina K3 o menadiona apenas ya utilizada por su relación con la hemólisis y la ictericia en los recién nacidos. Es la forma sintética de la menaquinona; y la fitomenadiona que es la forma sintética de la filoquinona⁴.

¿Qué incidencia tiene la EHRN?

La incidencia estimada sin profilaxis en Europa es:

– EHRN Clásica: de 5 a 6 recién nacidos por cada 100.000 nacidos vivos.

– EHRN Tardía: entre 5 y 7 casos por 100.000 nacidos vivos.

A pesar de su baja incidencia, su severidad y la mortalidad de los casos afectados es alta.

Sin embargo, esta incidencia alcanza valores más altos en países en vías de desarrollo, donde los climas cálidos y la alimentación materna exclusiva, dado el bajo contenido de vitamina K en la misma, actúan como factores de riesgo. En países como México, por ejemplo, la enfermedad ha presentado una mortalidad de forma tardía comprendida entre el 11 y el 14% y secuelas graves en más del 40% de los casos. Por ello, esta enfermedad supone una causa importante de morbi-mortalidad en recién nacidos, especialmente en el caso de la forma tardía, donde el riesgo de hemorragia intracraneal alcanza el 60%^4,5.

Desde la introducción de la profilaxis con vitamina K, la EHRN ha disminuido de forma significativa. Los datos epidemiológicos han mostrado que la profilaxis previene la incidencia de EHRN en sus presentaciones clásicas y tardías con una incidencia en la actualidad <0,2/100 000 recién nacidos vivos. Los casos que siguen existiendo se presentan, en su mayoría, en recién nacidos alimentados con lactancia materna que no han recibido correctamente la profilaxis o en aquellos con déficits malabsortivos o hepatobiliares no diagnosticados. El riesgo relativo de desarrollar la forma tardía de EHRN es 81 veces mayor entre los recién nacidos que no reciben vitamina K intramuscular que aquellos que sí la reciben.

¿Cómo se previene la enfermedad hemorrágica del recién nacido?

La Organización Mundial de la Salud recomienda 1 mg de vitamina K por vía intramuscular a todos los recién nacidos ya que múltiples estudios muestran que reduce la incidencia de enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN).

La administración intramuscular de 1 mg de vitamina K al nacer, evita la disminución de los factores dependientes de vitamina K en los recién nacidos de término, pero esta profilaxis no siempre es eficaz en los pretérminos. El uso sistemático de vitamina K intramuscular de forma profiláctica ha resultado inocuo y no se asocia a mayor riesgo de cáncer y leucemia en la infancia⁶.

¿La administración por vía oral es una alternativa con eficacia comprobada?

A pesar de que la eficacia de la vitamina K en la profilaxis de la EHRN está firmemente establecida por diferentes estudios observacionales, ensayos clínicos y metaanálisis, la forma de administración de la misma está sujeta a debate.

No existe en la actualidad una pauta de actuación consensuada en cuanto a la utilización del producto farmacológico a emplear, el tipo de vía de administración o en cuanto a la posología (cantidad, número de dosis y frecuencia de las mismas)^6,7.

En la actualidad, existen varias investigaciones para averiguar cuál es la administración más óptima y segura de vitamina K en el recién nacido. Estas investigaciones compararon:

1. Una dosis de Vit K vía oral vs una dosis vit K IM.
2. Tres dosis de Vit K vía oral vs una dosis vit K IM.
3. Una dosis de Vit K vía oral vs placebo o ningún tratamiento.

Ninguno de los estudios tuvo un poder suficiente como para detectar diferencias clínicamente significativas en cuanto a la incidencia de EHRN entre los grupos de tratamiento. Los resultados en todos estos estudios se refieren a cambios en los tiempos de protrombina, en los factores de coagulación, en los niveles de vitamina K en plasma y en los niveles de PIAVK II.

Sólo los ensayos basados en resultados clínicos han demostrado la eficacia de la vía intramuscular como profilaxis de la EHRN clásica; no existe ningún ensayo similar que evalúe la eficacia del uso de la vía oral. Existe evidencia suficiente que apoya la eficacia de una dosis única de vitamina K vía intramuscular para prevenir la forma clásica de la EHRN. Con respecto a la medida de resultados de laboratorio tanto la vía oral como la intramuscular han podido demostrar una mejora de los índices bioquímicos del estado de coagulación durante la primera semana de vida, sin hallarse diferencias significativas entre ambas⁷.

Para la EHRN tardía no existen estudios que analicen el papel profiláctico de la vitamina K ni por vía oral ni intramuscular.

Sin embargo, comparando los resultados de diferentes estudios epidemiológicos llevados a cabo en varios países con distintas pautas de administración de la vitamina K, las pautas que parecen ser más eficaces para la prevención de la EHRN tardía del recién nacido son:

o 1 mg de vitamina K IM al nacimiento.

o 2 mg de vitamina K oral al nacimiento seguidos, en los lactados al pecho total, de 1 mg oral semanalmente hasta la semana 12. En niños alimentados con lactancia mixta o artificial con preparados que se comercializan en países desarrollados, en la pauta oral solo es necesaria la administración de 2 mg tras el nacimiento⁷.

Desventajas de la administración IM.

– El dolor. La administración es dolorosa pero en la propuesta operativa se referirá cómo se puede disminuir el dolor de la inyección.

– El riesgo de la inyección. El riesgo de daño neuromuscular local es muy bajo. No se refirió a ninguna complicación después de 420.000 inyecciones de vitamina K.

– Riesgo incrementado de leucemia. La asociación de la administración de la vitamina K IM y el riesgo de tumores sólidos en la infancia se ha descartado, sin embargo, no se ha podido descartar con certeza la asociación entre la administración IM de vitamina K y la leucemia en la infancia. Los estudios publicados sobre este aspecto son metodológicamente deficientes y con un grado de evidencia muy bajo.

Desventajas de la administración oral:

– El problema del cumplimiento. Las dosis orales son de difícil cumplimiento porque hay que mantenerlas durante un largo periodo de tiempo. Se han referido casos de EHRN tardía en probable relación con un mal cumplimiento de la pauta oral. Varios países, como Australia y Nueva Zelanda, después de cambiar a la pauta oral, al confirmar un incremento de los casos de EHRN tardía, volvieron de nuevo a la pauta IM.

– El fracaso demostrado de algunas pautas orales para poblaciones de riesgo que no se pueden identificar al nacer.

La evidencia científica soporta el uso de vit K (fitomenadiona) inyectable luego del nacimiento para prevenir morbilidad y mortalidad neonatal tras su uso extendido lo que se basa en estudios observacionales. Hay una fuerte evidencia en los países desarrollados demuestra que en los períodos en que se disminuyó el uso de vitamina K intramuscular, por dudas sobre su seguridad, se observó aumento de la incidencia de EHRN⁸.

CONCLUSIONES

El organismo de un RN se trata de un sistema que carece de madurez y especialmente en este caso, carece de depósitos de vitamina K o son bastante insuficientes. Esto es considerado un problema, debido que, tras esto se pueden desencadenar hemorragias en el bebé si no es tratado adecuadamente.

Desde los años 60 la Academia Americana de Pediatría recomienda la administración de vitamina K (1 mg) intramuscular al nacimiento. Esta recomendación sigue estando vigente y ha sido adoptada de forma global por diferentes países. Los Estándares Europeos para el Cuidado de los Recién Nacidos incluyen la profilaxis con vitamina K para prevenir la EHRN. En España la recomendación de profilaxis se encuentra vigente y recogida en la última guía nacional del Ministerio de Sanidad “Cuidados desde el nacimiento”.

En el momento actual, con la evidencia analizada se recomienda en nuestro país realizar una única dosis de vitamina K intramuscular al nacimiento o en las primeras 6 horas de vida para evitar la enfermedad hemorrágica neonatal clásica.

BIBLIOGRAFÍA

1. Vista de Hemorragia por Deficiencia de Vitamina K en recién nacido [Internet]. Revistamedicagt.org. Disponible en: https://www.revistamedicagt.org/index.php/RevMedGuatemala/article/view/452/792
2. Escribá A, Gil R, del Río R. Trastornos hemorrágicos en el recién nacido. An Pediatr Contin [Internet]. 2010;8(2):64–72. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s1696-2818(10)70012-3
3. Morales Betancourt C, Pallás Alonso CR, Colomer Revuelta J, Cortés Rico O, Esparza Olcina MJ, Galbe Sánchez-Ventura J, et al. Uso profiláctico de la vitamina K para prevenir la enfermedad hemorrágica del recién nacido. Pediatr Aten Primaria [Internet]. 2021;23(90):195–205. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322021000200016
4. Martín-López JE, Carlos-Gil AM, Rodríguez-López R, Villegas-Portero R, Luque-Romero L, Flores-Moreno S. La vitamina K como profilaxis para la enfermedad hemorrágica del recién nacido. Farm Hosp [Internet]. 2011;35(3):148–55. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.farma.2010.09.001
5. Woods CW, Woods AG, Cederholm CK. Vitamin K deficiency bleeding: A case study. Adv Neonatal Care [Internet]. 2013;13(6):402–7. Disponible en: https://journals.lww.com/advancesinneonatalcare/Abstract/2013/12000/Vitamin_K_Deficiency_Bleeding__A_Case_Study.6.aspx
6. Ng E, Loewy AD. Guidelines for vitamin K prophylaxis in newborns. Paediatr Child Health [Internet]. 2018;23(6):394–7. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30919833/
7. Moraes M, Asconeguy J, Medina A, Le Pera V, Borbonet D. Administración de vitamina K en la profilaxis de la enfermedad hemorrágica del recién nacido [Internet]. Edu.uy. 2011. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/pdf/adp/v82n3/v82n3a06.pdf
8. Aepap.org. Disponible en: https://previnfad.aepap.org/sites/default/files/2017-04/previnfad_vitamina_K.pdf