AUTORES
- Clara Sáez Ibarra. Facultativo especialista en Anestesiología y Reanimación. Hospital Ernest Lluch, Calatayud. Aragón.
RESUMEN
La fibrosis quística es una de las enfermedades genéticas más frecuentes en nuestro medio. Las manifestaciones clínicas son muy variadas pero lo más frecuente es la afectación respiratoria por aumento de la viscosidad de las secreciones lo que provoca una obstrucción progresiva al flujo de la vía aérea.
Cuando estos pacientes van a ser sometidos a una intervención quirúrgica debemos tener en cuenta el elevado riesgo de complicaciones respiratorias que pueden producirse. Por ello es importante realizar una adecuada optimización preoperatoria mediante intensificación de fisioterapia respiratoria y mantenimiento de tratamiento habitual hasta la cirugía. En el intraoperatorio se optará por la anestesia locorregional siempre que sea posible para evitar la intervención sobre la vía aérea. En el postoperatorio se priorizará la extubación precoz en caso de anestesia general y la reintroducción temprana de la fisioterapia respiratoria.
PALABRAS CLAVE
Fibrosis quística, anestesia, fisioterapia, manejo vía aérea.
ABSTRACT
Chemical fibrosis is one of the most common genetic diseases in our environment. The clinical manifestations are very varied, but the most common is respiratory involvement due to an increase in the viscosity of the secretions, which causes progressive obstruction to airway flow.
When these patients are going to undergo surgery, we must take into account the high risk of respiratory complications that may occur. Therefore, it is important to carry out adequate preoperative optimization through intensification of respiratory physiotherapy and maintenance of usual treatment until surgery. Intraoperatively, locoregional anesthesia will be chosen whenever possible to avoid intervention on the airway. In the postoperative period, early extubation will be prioritized in case of general anesthesia and the early reintroduction of respiratory physiotherapy.
KEY WORDS
Cystic fibrosis, anesthesia, physical therapy, airway management.
DESARROLLO DEL TEMA
La fibrosis quística es una enfermedad genética potencialmente mortal más frecuente en nuestra población. Se trata de una enfermedad multisistémica que afecta principalmente al sistema respiratorio.
Hablamos de una enfermedad de herencia autosómica recesiva. La mutación responsable se sitúa en el brazo largo del cromosoma 7, en el gen regulador transmembrana. El gen regulador transmembrana se encarga de codificar proteínas que conforman un canal de cloro que se encuentra en las glándulas exocrinas de todo el cuerpo. En el sistema respiratorio, una mutación en este gen produce un moco más viscoso que es mucho más difícil de movilizar por los cilios, lo que llamamos mucoviscidosis. En la piel tiene una acción inversa, generando una secreción aumentada de cloro y sodio, lo que se conoce como “piel salada”1.
Diagnóstico:
Está estandarizado el cribado neonatal de fibrosis quística. Se realiza mediante la extracción de una muestra de sangre del talón del neonato durante los primeros días de vida y se miden los niveles de tripsinógeno inmunoreactivo.
Para el diagnóstico de la enfermedad, el test del sudor sigue siendo el gold standard. Para realizar dicho test se administra pilocarpina transdérmica con el objetivo de estimular la producción de sudor y se analiza la concentración electrolítica. Si éste resulta positivo, el diagnóstico confirmatorio se obtiene con el test genético. Prenatalmente se puede realizar el test genético por amniocentesis o biopsia coriónica2.
Clínica:
La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica que puede afectar a distintos órganos. La afectación respiratoria es la más frecuente y la responsable de los casos de mortalidad temprana. El aumento de la viscosidad de las secreciones mucosas produce atelectasias, inflamación de la mucosa, obstrucción e hipoxia crónicas. Estas características hacen que sea altamente probable la colonización de agentes microbianos perpetuando el estado de inflamación e infección crónicamente. Conforme avanza la enfermedad pulmonar puede aparecer cor pulmonale, insuficiencia respiratoria y en muchos casos la muerte.
A nivel nasal, la producción de este moco viscoso provoca sinusitis crónica y poliposis nasal, requiriendo cirugía en muchos casos.
En el tubo digestivo se produce una malabsorción de vitaminas liposolubles, aumento de la excreción de grasas y esteatorrea. También puede producir diabetes mellitus por destrucción glandular pancreática y cirrosis quística por obstrucción de los conductos biliares. También tienen una incidencia aumentada de osteoporosis por la malabsorción de vitamina D y calcio.
A nivel cutáneo la secreción aumentada de cloro y sodio da lugar a la piel salada.
Tienen una incidencia elevada de infertilidad por ausencia bilateral congénita de los conductos deferentes en el caso de los hombres y secreciones cervicales muy viscosas que dificultan el paso del esperma en el caso de las mujeres3.
Consideraciones anestésicas:
Cuando una paciente con diagnóstico de fibrosis quística va a ser intervenida hay una serie de medidas que tendremos que tener en cuenta.
En el caso de las cirugías programadas, en el estudio preoperatorio el objetivo será optimizar las condiciones del paciente al máximo posible. Es interesante realizar fisioterapia respiratoria o intensificarla si ya se hace de manera habitual en las semanas previas a la cirugía. También se deben mantener las nebulizaciones habituales sin interrumpirlas antes de la intervención. Se deberá dejar constancia de frecuencia de exacerbaciones, ingresos hospitalarios, infecciones recientes, características habituales del esputo y cultivos recientes. Las pruebas complementarias serán las habituales con analítica completa, electrocardiograma y radiografía de tórax, valorando añadir perfil hepático y espirometría de manera individualizada4.
En el caso de cirugías urgentes, no es posible realizar la optimización del paciente, realizaremos historia y exploración física, analítica, radiografía de tórax, electrocardiograma. En caso de agudización valorar gasometría venosa para monitorizar gases.
Se considera que una FEV1 (volumen de aire exhalado durante el primer segundo de una maniobra espiratoria forzada) inferior a un litro y la hipercapnia (CO2 mayor de 50 mm Hg) son indicadores de elevado riesgo de necesidad de ventilación postoperatoria5.
En cuanto al intraoperatorio, los factores que aumentarán el riesgo de complicaciones pulmonares serán el tiempo quirúrgico (a mayor tiempo quirúrgico más riesgo), tipo de anestesia (se realizará anestesia locorregional cuando sea posible en lugar de anestesia general), lugar de la incisión (la cirugía abierta abdominal y torácica son las que implican un mayor riesgo, se prefiere abordaje laparoscópico siempre que sea posible).
Podemos encontrar estos pacientes en cualquier cirugía electiva, pero es más frecuente que requieran determinado tipo de intervenciones como polipectomía nasal, gastrostomía de alimentación, trasplante de hígado o pulmón6.
En cuanto a la monitorización intraoperatoria es muy importante individualizar cada paciente y cada cirugía, pero nos tendremos que plantear si es necesaria una vía arterial invasiva para extracción de gasometrías arteriales. En el caso de requerir cateterización de vía venosa central, es preferible canalizar la yugular interna mediante ecografía, evitando la subclavia por el riesgo de neumotórax asociado. En el caso de cor pulmonale o patología cardiaca asociada, valorar monitorización hemodinámica avanzada.
Siempre que se pueda se evitará una anestesia general y se priorizará la anestesia locorregional para evitar el manejo de la vía aérea. Si se requiere anestesia general para la cirugía, no hay contraindicación para usar mascarillas laríngeas en cirugías cortas. En caso de intubación traqueal, se debe evitar la intubación nasal por la elevada incidencia de poliposis. Se recomienda evitar agentes inhalatorios irritantes como el desfluorane siendo el sevofluorane el agente inhalatorio de elección. En cuanto a los relajantes musculares, se aconseja titular dosis mediante monitorización de la relajación para evitar sobredosificar y realizar siempre reversión del bloqueo. También es recomendable minimizar el uso de opioides.
En el postoperatorio se recomienda una extubación precoz siempre que sea posible y reinicio precoz de fisioterapia respiratoria. Si se trata de un paciente con ventilación mecánica no invasiva en domicilio deberá traer su propio equipo para poder usarlo en el postoperatorio inmediato si es necesario. Además, se deberá asegurar una adecuada analgesia e hidratación7.
CONCLUSIÓN
La fibrosis quística es una enfermedad que tiene unas consideraciones específicas que debemos tener en cuenta cuando estos pacientes requieren una intervención quirúrgica. Las principales complicaciones que pueden producirse son respiratorias. Por ello es muy importante la optimización de estos pacientes en el preoperatorio mediante fisioterapia y medicación si es necesario, además de minimizar las intervenciones sobre la vía aérea cuando sea posible.
BIBLIOGRAFÍA
- Dickinson KM, Collaco JM. Cystic Fibrosis. Pediatr Rev. 2021 Feb;42(2):55-67.
- Ratjen F, Bell SC, Rowe SM, Goss CH, Quittner AL, Bush A. Cystic fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2015 May 14;1:15010.
- Polgreen PM, Comellas AP. Clinical Phenotypes of Cystic Fibrosis Carriers. Annu Rev Med. 2022 Jan 27;73:563-574.
- Huffmyer JL, Littlewood KE, Nemergut EC. Perioperative management of the adult with cystic fibrosis. Anesth Analg 2009;109(6):1949-61.
- Girish M, Trayner J, Dammann O, Pinto-Plata V, Celli B. Symptom-limited stair climbing as a predictor of postoperative cardiopulmonary complications after high-risk surgery. Chest 2001;120(4):1147-51.
- Walsh TS, Young CH. Anaesthesia and cystic fibrosis. Anaesthesia. 1995 Jul;50(7):614-22.
- Lamberty JM, Rubin BK. The management of anaesthesia for patients with cystic fibrosis. Anaesthesia. 1985 May; 40(5):448-59.
