AUTORES
- Victoria Esteras Dávila. Enfermera. Zaragoza. España.
- María Gracia Criado. Enfermera. Zaragoza. España.
- Cristina Arrechea Toni. Enfermera. Zaragoza. España.
- Claudia Sarralde Torres. Enfermera. Zaragoza. España.
- Andrea Cortés Majadas. Enfermera. Zaragoza. España.
- Pilar Cebrián Ortiz. Enfermera. Zaragoza. España.
RESUMEN
La púrpura trombocitopénica inmunitaria, también conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, es una enfermedad adquirida en adultos y niños caracterizada por una disminución transitioria o persistente del recuento de plaquetas y, dependiendo del grado de trombocitopenia, un mayor riesgo de hemorragia1.
El diagnóstico de PTI se basa principalmente en la exclusión de otras causas de trombocitopenia aislada mediante anamnesis2.
La metodología se realizó mediante la búsqueda exhaustiva en diferentes bases de datos científicas, realizando una selección de los estudios publicados según unos criterios de inclusión y exclusión.
En los resultados se observa que para obtener el diagnóstico de PT se debe realizar la exclusión de otras posibles causas que produzcan la trombocitopenia mediante exámenes clínicos y de laboratorio.
La elección del tratamiento se basará en la complejidad y el tipo de PT, que abarca desde la administración de medicamentos hasta la realización de una esplenectomía.
El pronóstico de la enfermedad depende de diversos factores, que dependen de la etiología y la respuesta que se obtiene ante la administración de los fármacos necesarios. Se observa una alta tasa de remisión en niños, mientras que se tiende a la cronificación en adultos. La PTT, debe ser tratada de manera urgente debido a su alta tasa de mortalidad en caso de no ser tratado adecuadamente.
Se concluye, que se debe realizar un mayor número de investigaciones para obtener mejores líneas de tratamiento y conocer desde una perspectiva más profunda los mecanismos patogénicos subyacentes.
PALABRAS CLAVE
Púrpura trombocitopénica, trombocitopenia, diagnóstico.
ABSTRACT
Immune thrombocytopenic purpura (ITP), also known as idiopathic thrombocytopenic purpura, is an immune-mediated acquired disease of adults and children characterized by transient or persistent decrease of the platelet count and, depending upon the degree of thrombocytonia, increased risk of bleeding.
The methodology was carried out through an exhaustive search in different scientific databases, selecting published studies according to inclusion and exclusion criteria1.
The diagnosis of ITP is mainly based on the exclusion of other causes of isolated thrombocytopenia by anamnesis2.
The results show that to obtain the diagnosis of PT, other possible causes that produce thrombocytopenia must be excluded through clinical and laboratory examinations.
The choice of treatment will be based on the complexity and type of PT, ranging from administering medications to performing a splenectomy.
The prognosis of the disease depends on various factors, which depend on the etiology and the response obtained after the administration of the necessary drugs. A high remission rate is observed in children, while there is a tendency toward chronification in adults. TTP must be treated urgently due to its high mortality rate if not treated properly.
It is concluded that a greater number of investigations must be carried out to obtain better lines of treatment and to understand the underlying pathogenic mechanisms from a deeper perspective.
KEY WORDS
Thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia, diagnosis.
INTRODUCCIÓN
La púrpura trombocitopénica (PT) es un trastorno hematológico, el cual, se caracteriza por una insuficiencia de plaquetas, resultando así, en un mayor riesgo de hemorragias. Existen diversas formas de manifestaciones de esta enfermedad, que comprende desde la presencia de petequias hasta hemorragias que pueden desembocar en la muerte.
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), es una enfermedad autoinmune en la que las plaquetas son destruidas por anticuerpos. Se encuentra presente mayoritariamente en niños, frecuentemente tras infecciones virales, presenta una alta tasa de remisión espontánea.
La purpura trombocitopénica trombótica (PTT) causa trombosis, debido a la escasa presencia de la enzima ADAMTS13, en los pequeños vasos sanguíneos. Es una emergencia médica, ya que puede causar graves consecuencias si no es tratado de forma adecuada.
Existen números estudios a cerca de esta patología con el fin de entender en profundidad los mecanismos patogénicos y estudiar diferentes tratamientos para los pacientes que sufren la enfermedad.
En esta revisión, se va a realizar una recopilación exhaustiva de la PT, abarcando los aspectos más relevantes como son la etiología, métodos diagnósticos y las diversas opciones de tratamiento.
OBJETIVOS
Esta revisión sistemática parte de un objetivo principal, el cual, es realizar una síntesis actualizada de la literatura existente sobre la patología descrita. Se pretende con la siguiente revisión:
- Examinar la etiología y los mecanismos patogénicos de la PT.
- Definir los métodos diagnósticos para la identificación de la PT.
- Valorar las opciones de tratamiento y su eficacia.
- Analizar el pronóstico de los pacientes con PT.
METODOLOGÍA
Esta revisión sistemática se realizó siguiendo unos criterios que debían cumplir los estudios incluidos en esta:
- Deben haber sido publicados entre enero de 2000 y junio de 2023.
- Estudios que incluyan información acerca de la etiología, diagnóstico, tratamiento o pronóstico de la PT.
- Estudios escritos en inglés y español.
Bajo los criterios de exclusión se encuentra:
- Cartas al editor, opiniones y artículos sin revisión por pares.
La búsqueda se realizó mediante bases de datos electrónicas, tales como: PubMed, Cochrane Library y Web of Science.
La información que se obtuvo de los siguientes estudios se recopiló cualitativamente debido a la diversidad en los diseños de las investigaciones e intervenciones. Se llevó a cabo un análisis de la información recopilada para sintetizar los datos sobre la etiología, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de la PT.
Durante la recopilación de la información exhaustiva, se consideraron factores como el sesgo y la aplicabilidad del estudio, según el enfoque GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation).
RESULTADOS
Durante la búsqueda se distinguieron numerosos estudios acerca del tema a tratar, de los cuales, se seleccionaron aquellos que cumplían los criterios de inclusión, siendo estos incluidos en la recopilación cualitativa.
Respecto a la etiología de la PTI, la cual, representa la mayor parte de casos de PT, se debe a la destrucción temprana de las plaquetas por los anticuerpos, por lo que se asocia a una patología producida por una disfunción inmunitaria. Esta disfunción, se ha observado en diversos estudios genéticos y en el ámbito de la inmunología, que se debe a factores predisponentes en genes relacionados con la respuesta inmunitaria. Mientras que la etiología de la PTT se debe a la escasez de ADMTS133, lo que desemboca en la producción de microtrombos en los pequeños vasos sanguíneos.
Los métodos diagnósticos de la PTI consisten en el descarte de diversas causas que pueden producir la trombocitopenia, mediante pruebas serológicas y frotis de sangre periférica. La revisión de diferentes estudios demuestran que, para la confirmación del diagnóstico, una prueba clave es el conteo de plaquetas y el tiempo de sangrado. Respecto al método diagnóstico de la PTT, se basan en el sondeo de la actividad de ADAMTS13 y la realización de frotis de sangre periférica para la identificación de esquistocitos. La resonancia magnética puede ser otra herramienta útil para el diagnóstico de esta patología.
El pronóstico de la PTI en niños suele ser favorable, ya que cuenta con un alto porcentaje de remisión espontánea, destacando los casos que se inician tras una infección viral. En adultos, tiende a cronificarse teniendo un mayor número de episodios de trombocitopenia y hemorragias. Respecto a la PTT, se debe seguir un correcto tratamiento y control, llegando así a la posibilidad de la remisión de la enfermedad. Cuenta con una mayor mortalidad, por lo que es imprescindible un correcto mantenimiento de la enfermedad.
CONCLUSIONES
Esta revisión sistemática pone de manifiesto la relevancia de seguir investigando y realizando estudios sobre la PT, ya que, a pesar de los grandes avances sobre el manejo de la patología, todavía se encuentran desafíos relevantes.
Durante la realización de esta revisión sistemática se ha encontrado una gran variabilidad de estudios acerca de la PT, se ha podido destacar los factores comunes, las intervenciones precoces son de gran relevancia para mejorar los resultados y el pronóstico de los pacientes. Se destaca la importancia de la individualidad del paciente para resolver de manera efectiva los problemas de cada paciente.
Se destaca la necesidad de una investigación en profundidad para el desarrollo de tratamientos individualizados y con mayor efectividad. Un mayor conocimiento sobre los mecanismos patogénicos podría ser una cuestión principal para futuras líneas de investigación con el fin de mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
- Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol. 2006;133(4):364-374.
- Provan D, Arnold DM, Bussel JB, Chong BH, Cooper N, Gernsheimer T, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019 Nov 26;3(22):3780-817.
- Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, Liesner R, Rose P, Peyvandi F, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012 Aug;158(3):323-35.
