AUTORES
- Lucía Burón Pérez. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Servicio Cántabro de Salud. Santander. Cantabria. España.
- Leyre Mozota Alonso. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Servicio Cántabro de Salud. Santander. Cantabria. España.
- Gonzalo García Perales. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Sierrallana. Servicio Cántabro de Salud. Torrelavega. Cantabria. España.
- Blanca García Díez. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Sierrallana. Servicio Cántabro de Salud. Torrelavega. Cantabria. España.
- Helena Borrel Doz. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Sierrallana. Servicio Cántabro de Salud. Torrelavega. Cantabria. España.
- Idoia de las Heras Madariaga. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital de Sierrallana. Servicio Cántabro de Salud. Torrelavega. España.
RESUMEN
La polimialgia reumática (PMR) es una entidad de origen inflamatorio, de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de dolor e impotencia funcional en la cintura escapular y pélvica, asociada a rigidez de predominio matutino. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. El tratamiento inicial son los glucocorticoides (GC).
Se puede presentar de forma aislada o asociada a arteritis de células gigantes (ACG). La presencia de cefalea, claudicación mandibular o amaurosis fugaz en pacientes con diagnóstico de PMR obliga a realizar una biopsia de la arteria temporal. Si existe sospecha de ACG, el inicio del tratamiento con GC debe ser inmediato sin esperar a la confirmación diagnóstica.
Algunas neoplasias pueden debutar con manifestaciones que simulan una PMR. En una PMR se planteará solicitar un PET/TC en pacientes con ausencia de respuesta al tratamiento, niveles elevados persistentes de velocidad de sedimentación globular (VSG) o proteína C reactiva (PCR) o síndrome constitucional muy marcado.
Se presenta el caso de una paciente de 63 años que debutó con una poliartritis seronegativa con clínica polimiálgica de inicio abrupto como síndrome paraneoplásico de un cáncer de páncreas. Por tanto, va a ser fundamental reconocer los signos y síntomas clínicos sugestivos de malignidad para poder establecer un diagnóstico y tratamiento precoz y mejorar así el pronóstico del paciente.
PALABRAS CLAVE
Polimialgia reumática, neoplasia pancreática.
ABSTRACT
Polymyalgia rheumatica (PMR) is an inflammatory entity of unknown etiology, characterized by the presence of pain and functional impotence in the shoulder and pelvic girdle, associated with stiffness predominantly in the morning. Diagnosis is primarily clinical. Initial treatment consists in glucocorticoids (GC).
It can occur in isolation or associated with giant cell arteritis (GCA). The presence of headache, jaw claudication or amaurosis fugax in patients diagnosed with PMR requires a biopsy of the temporal artery. If GCA is suspected, treatment with GC should be started immediately without waiting for diagnostic confirmation.
Some neoplasms may start with manifestations that simulate PMR. In PMR, a PET/CT should be requested in patients with no response to treatment, persistently elevated levels of erythrocyte sedimentation rate (ESR) or C-reactive protein (CRP) or very marked constitutional syndrome.
We present the case of a 63-year-old patient who presented with seronegative polyarthritis with abrupt onset polymyalgia as a paraneoplastic syndrome of pancreatic cancer. Therefore, it will be essential to recognize the clinical signs and symptoms suggestive of malignancy in order to establish an early diagnosis and treatment and thus improve the patients prognosis.
KEY WORDS
Polymyalgia rheumatica, pancreatic neoplasm.
INTRODUCCIÓN
En cuanto a las causas de poliartritis, debemos descartar lo más rápido posible las de mayor gravedad1. La polimialgia reumática (PMR) es una entidad de origen inflamatorio que se caracteriza por la presencia de dolor e impotencia funcional en la cintura escapular y pélvica, asociada a rigidez de predominio matutino2. Se puede presentar de forma aislada o asociada a ACG3.
Algunas neoplasias pueden debutar con manifestaciones que simulan enfermedades reumáticas como la polimialgia reumática4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de 63 años exfumadora y dislipémica que consultó por cuadro de 3 días de evolución de dolor y debilidad muy limitante en la cintura escapular y pélvica, asociado a rigidez matutina de más de 1 hora de duración. Además, presentaba tumefacción y limitación funcional a nivel de ambos carpos, región cervical, ambos hombros, caderas e ingles. Negaba cefalea, claudicación mandibular, trastornos visuales ni fiebre. Además, contaba con una pérdida de 10 Kg de peso en el último año.
A la exploración física, auscultación cardiopulmonar normal. A nivel axial, maniobras sacroilíacas negativas, Lasègue y Bragard negativos, sin dolor a la palpación de apófisis espinosas ni musculatura paravertebral. A nivel periférico, artritis en ambos carpos, segunda y tercera articulaciones metacarpofalángicas (MCF) derechas, tercera y cuarta interfalángicas proximales (IFP) izquierdas. Incapacidad para realizar elevación de ambos hombros. No artritis de tobillo ni de rodilla. No hipersensibilidad de cuero cabelludo ni claudicación mandibular.
Se realizó una analítica con velocidad de sedimentación globular (VSG) de 87 mm/h, proteína C reactiva (PCR) de 12,4 mg/dL y resultado negativo de Anticuerpos Anti-Nucleares (ANA), Factor Reumatoide (FR) y Anticuerpos Anti-Péptidos Citrulinados (Ac Anti-CCP). Se solicitaron además radiografía de manos, pies, rodillas y columna cervical.
Se inició tratamiento con prednisona 30 mg/día con reducción progresiva de la dosis, obteniendo buena respuesta inicial a las 24 horas. Se reevaluó a la paciente en 2 semanas y a la exploración persistía artritis en tercera y cuarta IFP izquierda, segunda y tercera MCF derecha, sensación de rigidez matutina de al menos una hora de duración, astenia intensa y sensación de debilidad. Además, contaba con una pérdida de 10 Kg de peso.
Dado que se trataba de una poliartritis seronegativa con clínica polimiálgica de inicio abrupto refractaria a dosis altas de corticoides y que asociaba marcado síndrome general, se solicitó BodyTC y analítica con marcadores tumorales y serologías para completar estudio y descartar síndrome paraneoplásico.
En el TAC solicitado se objetivó una tumoración en páncreas con diagnóstico final de adenocarcinoma ductal de cuerpo de páncreas localmente avanzado. Se inició quimioterapia neoadyuvante y posteriormente se realizó pancreatectomía subtotal y esplenectomía. En cuanto a la poliartritis, mejoró notablemente al mes con prednisona 15 mg/día consiguiendo una reducción progresiva de la dosis hasta la retirada, permaneciendo asintomática a nivel articular.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
Las causas de poliartritis son muchas, pero debemos tener presente las más frecuentes, y descartar lo más rápido posible las de mayor gravedad. La presencia de síntomas sistémicos como fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y astenia, son más frecuentes en las artritis infecciosas, en las inflamatorias secundarias a espondiloartritis o en las asociadas a neoplasias1.
Entre los posibles diagnósticos diferenciales está la artritis reumatoide (AR) u otras artropatías inflamatorias como lupus eritematoso sistémico (LES) y, menos probablemente, las enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia, la enfermedad de Still, las artritis reactivas, las espondiloartropatías seronegativas o la polimialgia reumática1.
La polimialgia reumática (PMR) es una entidad de origen inflamatorio que se caracteriza por la presencia de dolor e impotencia funcional en la cintura escapular y pélvica, asociada a rigidez de predominio matutino. Suele afectar a mayores de 50 años y predomina en mujeres. La etiología se desconoce, pero existen teorías de que tiene una base genética o ambiental. La fisiopatología de la PMR se debe a un estado de activación del sistema inmunitario que genera un estado proinflamatorio2.
El diagnóstico es clínico. Se han definido unos criterios de clasificación que lo facilitan. En cuanto a las pruebas complementarias, se solicitará una analítica con hemograma, VSG, PCR, función renal y hepática. Según la clínica y la exploración, se puede plantear otros diagnósticos, precisando ampliar el estudio según la sospecha con TSH, calcio y vitamina D, serologías, creatina quinasa (CK), FR, Ac Anti-CCP, ANA y proteinograma2.
La PMR se puede presentar de forma aislada o asociada a ACG. La ACG es una vasculitis inflamatoria granulomatosa que afecta a las arterias de mediano y gran calibre, especialmente las arterias carótidas y sus ramas, siendo las responsables de las manifestaciones clínicas clásicas: cefalea, claudicación mandibular y alteraciones visuales. La cefalea es de localización temporal con mala respuesta a analgesia e interrumpe el sueño, pudiendo asociar alteraciones sensitivas del cuero cabelludo. Puede asociar claudicación mandibular o alteraciones visuales (6% diplopía transitoria y hasta un 15% amaurosis fugaz). El patrón oro para el diagnóstico es la biopsia de la arteria temporal. Una biopsia positiva confirma el diagnóstico, pero una negativa no lo descarta debido a la afectación focal y segmentaria3.
La presencia de cefalea, claudicación mandibular o amaurosis fugaz en pacientes con diagnóstico de PMR obliga a realizar una biopsia. Si existe sospecha de ACG, el inicio del tratamiento con GC debe ser inmediato sin esperar a la confirmación diagnóstica. Si no presenta alteración visual asociada, se recomienda administrar entre 40 a 60 mg/día de prednisona vía oral. Si presenta clínica visual, se derivará a urgencias hospitalarias para iniciar tratamiento con metilprednisolona endovenosa a dosis de 500 a 1.000 mg/día
durante tres días y posteriormente prednisona por vía oral a dosis de 60 mg/día3.
El tratamiento inicial de la PMR son los glucocorticoides (GC). Se recomienda iniciar el tratamiento con la mínima dosis eficaz (12,5-25 mg/día de prednisona o equivalente), variando en función del peso del paciente o la clínica del paciente. Se recomienda un control evolutivo para comprobar la respuesta al tratamiento. Se suele observar una rápida y significativa respuesta en 24-72 horas, hecho que apoyará la hipótesis diagnóstica. La mejoría con corticoides no es específica para el diagnóstico de PMR, pero su ausencia obliga a replantear el diagnóstico2.
La reducción de la dosis de GC ha de ser individualizada. Se disminuirá 10 mg/día de prednisona o equivalente progresivamente en unas 4-8 semanas. Posteriormente, se reducirá 1 mg mensual hasta su retirada. En caso de presentar recaída durante la reducción, se aumentarán los GC a la dosis con la que estaba controlada, y posteriormente se realizará una reducción gradual más lenta2.
La PMR se ha descrito como síndrome paraneoplásico y su prevalencia puede estar subestimada. Algunas neoplasias pueden debutar con manifestaciones osteoarticulares que simulen enfermedades reumáticas como la PMR. En una PMR se planteará realizar un PET/TC en pacientes con ausencia de respuesta al tratamiento con GC, niveles elevados persistentes de VSG o PCR, falta de respuesta a los corticoides o síndrome constitucional muy marcado4.
Las neoplasias hematológicas, tales como mielodisplasia, leucemia, linfoma, mieloma o amiloidosis, pueden simular PMR. Por lo tanto, es importante detectar la presencia de citopenias, adenopatías, proteinuria o picos monoclonales. De igual forma, las neoplasias sólidas y metástasis óseas generalizadas pueden presentarse como PMR y deben sospecharse por los antecedentes, la presencia de síntomas atípicos (dolores difusos, pérdida de peso inexplicable, hematuria) y la falta de respuesta al tratamiento5.
Dado que el caso de nuestra paciente se trataba de una poliartritis seronegativa con clínica polimiálgica de inicio abrupto refractaria a dosis altas de corticoides con inmunología negativa y que asociaba marcado síndrome general, se decidió solicitar Body TC y analítica con marcadores tumorales y serologías para completar estudio y valorar que se tratara de un síndrome paraneoplásico, lo que confirmó el diagnóstico. Por tanto, va a ser fundamental reconocer los signos y síntomas clínicos sugestivos de malignidad para poder establecer un diagnóstico y tratamiento precoz y mejorar así el pronóstico del paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Díaz-Aldagalán YS, Sastre LA, López MIH. Poliartralgias. FMC Form Med Contin en Atención Primaria. 2017;24(5):247–51.
2. Tobías DG, Zamora Sánchez V. Polimialgia reumática. Arteritis de Horton A propósito de un caso clínico. Amf. 2019;15(11):640–7.
3. Frías-Vargas M, Aguado-Castaño AC, Robledo-Orduña C, García-Lerín A, González-Gay M, García-Vallejo O. Giant Cell Arteritis. Recommendations in Primary Care. Semergen. 2021;47(4):256–66.
4. Manzo C, Castagna A, Nune A. Is the absence of prolonged morning stiffness at the time of diagnosis of polymyalgia rheumatica a paraneoplastic warning? Reumatología. 2022;60(6):444–5.
5. Mfyc MIR, Vega H, Orihuela B. Polimialgia reumática en el anciano , como forma de presentación de un cáncer metastásico. 2015;(Figura 1):23–6.
