Fibroelastosis pleuroparenquimatosa

AUTORES

1. Cristina de Diego Ramos. Servicio de Neumología. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud.
2. Berta María Mañas Lorente. Servicio de Neumología. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud.
3. Laura Torralba García. Servicio de Neumología. Hospital Ernest Lluch. Servicio Aragonés de Salud.
4. María Martínez de Lagos. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Barbastro. Servicio Aragonés de Salud.
5. Patricia López Llorente. Servicio de Urología. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud.
6. Carlota Bello Franco. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

La fibroelastosis pleuropulmonar (FEPP) es una enfermedad pulmonar intersticial rara caracterizada por una fibrosis de la pleura visceral y del parénquima pulmonar subyacente de predominio en lóbulos superiores. Aunque previamente se habían publicado casos de fibrosis de lóbulos superiores de origen desconocido bajo otros términos, es desde el año 2013 que la FEPP forma parte de la clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) de la American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS). La FEPP puede ser de causa desconocida (idiopática) o asociada a otras condiciones o enfermedades subyacentes. La edad de inicio comprende un amplio rango, desde jóvenes a ancianos y no existen diferencias en cuanto al sexo. Suele manifestarse con tos y disnea progresiva, y un tercio de los pacientes presentan neumotórax. La auscultación pulmonar suele ser normal y no son habituales las acropaquias. La alteración funcional más frecuente es un patrón restrictivo con disminución de la capacidad vital forzada (FVC) y de la capacidad pulmonar total (TLC) y un incremento de la relación FEV1/FVC. A día de hoy no existe ningún tratamiento eficaz para la FEPP y la historia natural es variable, desde casos con evolución lentamente progresiva hasta casos con pronóstico infausto.

PALABRAS CLAVE

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa, manifestaciones clínicas, enfermedad pulmonar intersticial.

ABSTRACT

Pleuropulmonary fibroelastosis (PPEF) is a rare interstitial lung disease characterized by fibrosis of the visceral pleura and the underlying lung parenchyma predominantly in the upper lobes. Although cases of upper lobe fibrosis of unknown origin had previously been published under other terms, since 2013 FEPP has been part of the classification of idiopathic interstitial pneumonia (IIP) of the American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS). FEPP can be of unknown cause (idiopathic) or associated with other underlying conditions or diseases. The age of onset covers a wide range, from young to old, and there are no differences in terms of sex. It usually manifests with cough and progressive dyspnea, and a third of patients present pneumothorax. Lung auscultation is usually normal and clubbing is not common. The most common functional alteration is a restrictive pattern with a decrease in forced vital capacity (FVC) and total lung capacity (TLC) and an increase in the FEV1/FVC ratio. To date, there is no effective treatment for FEPP and the natural history is variable, from cases with slowly progressive evolution to cases with poor prognoses.

KEY WORDS

Pleuroparenchymal fibroelastosis, clinical features, interstitial lung disease.

DESARROLLO DEL TEMA

La fibroelastosis pleuropulmonar (FEPP) es una enfermedad rara que se caracteriza por la afectación pleural y parenquimatosa de predominio en lóbulos superiores, con fibrosis de la pleura visceral y fibroelastosis subpleural. Este cuadro clínico fue descrito en una serie de pacientes por primera vez en 1992 por Amitani et al. Posteriormente se han notificado casos similares con el término de “enfermedad de Amitani” o “fibrosis del lóbulo pulmonar superior” idiopática. El término actual de FEPP fue descrito por primera vez en 2004 por Frankel et al, al comunicar cinco casos de un síndrome fibroelástico pleuroparenquimatoso idiopático que no podía clasificarse en ninguna de las neumonías intersticiales previamente reconocidas¹. Desde el año 2013, la FEPP es incluida en la clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) de la American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS), dentro del subgrupo de las NII raras que incluye a la neumonía intersticial linfocítica (NIL) además de a la FEPP (tabla 1)².

La etiología de FEPP no está claramente establecida. En algunos casos puede ser de causa desconocida (idiopática) y en otros estar asociada a otras condiciones o enfermedades subyacentes, como pacientes sometidos a trasplante de pulmón, de médula ósea o células hematopoyéticas, expuestos a quimioterápicos, exposiciones ocupacionales e infecciones recurrentes de vías aéreas inferiores. También se han descrito formas familiares de FEPP, formas asociadas a autoinmunidad y a enfermedades del tejido conectivo¹.

Manifestaciones clínicas: La FEPP suele presentarse en adultos, pero el rango de edad es muy heterogéneo, entre 13 y 87 años. Se ha observado una distribución bimodal de edad de presentación, con un pico de edad en la tercera década y otro más tarde en la sexta década³. Afecta igual a ambos sexos y es más frecuente en no fumadores, siendo menos del 30% de los pacientes con FEPP descritos fumadores o exfumadores en el momento del diagnóstico⁴.

Los síntomas más frecuentes son la disnea de esfuerzo y la tos. Algunos pacientes manifiestan pérdida de peso y dolor pleurítico que puede ser debido a un neumotórax, hecho que ocurre en un tercio de los pacientes. En cuanto a la exploración física, la auscultación pulmonar suele son normal, ya que los crepitantes inspiratorios aparecen cuando la FEPP se extiende hacia las bases pulmonares o cuando coexiste con el patrón de neumonía intersticial usual (NIU), neumonía intersticial inespecífica (NINE) o neumonitis por hipersensibilidad (NH). Los pacientes suelen ser delgados y pueden presentar platitórax, que consiste en reducción del diámetro anteroposterior del tórax en etapas avanzadas; las acropaquias son infrecuentes.

En cuanto al estudio de función respiratoria, los pacientes suelen mostrar un patrón restrictivo con una disminución de la capacidad vital forzada (FVC) y de la capacidad pulmonar total (TLC) y con un incremento de la relación volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1)/FVC (FEV1/FVC) y de la relación volumen residual (RV)/TLC (RV/TLC), por la hiperinsuflación compensatoria de lóbulos inferiores. La capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) suele estar disminuida con una KCO (DLCO/VA) conservada¹.

Al inicio de la enfermedad, la presión parcial de oxígeno (PaO2) está normal y se observa un ligero aumento de la presión parcial de dióxido de carbono (PaCO2) con un gradiente alveolo-arterial de oxígeno (DA-aO2) normal. En el curso de la enfermedad, conforme la fibrosis progresa, se objetiva insuficiencia respiratoria hipercápnica⁵.

La historia natural de la enfermedad es variable, existen casos de evolución lentamente progresiva a lo largo de 10-20 años y otros con mal pronóstico, incluso peor que la FPI.

Hallazgos radiológicos: La primera prueba que se suele realizar es una radiografía simple de tórax, en la que se objetiva en fases iniciales engrosamiento pleural apical de ambos lóbulos superiores, lo cual puede confundirse con casquetes apicales residuales ya que suele presentarse cuando el paciente aún se encuentra asintomático. En fases más avanzadas de la enfermedad, los hilos se traen y se elevan hacia los vértices pulmonares, lo que conlleva elevación diafragmática con pérdida de volumen pulmonar a expensas de los lóbulos superiores. En la radiografía lateral se objetiva una disminución del diámetro anteroposterior de la caja torácica con aplanamiento progresivo de la caja torácico⁶.

Los hallazgos en TCAR de tórax son bastante específicos. En fases iniciales se observan opacidades reticulares y nodulares subpleurales difusas en los vértices pulmonares. Conforme avanza la enfermedad aparece engrosamiento pleural apical bilateral irregular con opacidades fibróticas, bronquiectasias de tracción, quistes y grandes bullas en los campos superiores, aumentando el riesgo de neumotórax consecuencia de éstos. Con frecuencia se observan dilataciones de las vías respiratorias proximales con bronquiectasias independientes, posiblemente como consecuencia de infecciones recurrentes (imagen 1)¹. En fases avanzadas de la enfermedad pueden aparecer quistes fibróticos en campos medios e inferiores pulmonares, los cuales al inicio de la enfermedad están preservados. Es característica la pérdida de volumen de ambos lóbulos superiores. Además, se han descrito casos de FEPP en combinación con patrones de NIU y de NINE en los campos pulmonares inferiores.

Debe realizarse diagnóstico diferencial radiológico con otras EPID que afectan a lóbulos superiores, como son la sarcoidosis, fibrosis posradioterapia o espondilitis anquilopoyética. También debe considerarse con la exposición al amianto o antecedente previo de tuberculosis.

Características histológicas: Para el diagnóstico de FEPP está indicada la biopsia quirúrgica por toracotomía. Los hallazgos histológicos característicos son la fibrosis de la pleura visceral y la fibroelastosis subpleural y parenquimatosa. La fibrosis se extiende hacia las paredes alveolares adyacentes y es típica una transición abrupta entre las lesiones y el parénquima pulmonar normal. Dentro de las áreas de fibrosis pueden verse signos de enfermedad venoclusiva con estenosis parcial de la vascularización pulmonar arterial y venosa. Es bastante frecuente encontrar una inflamación crónica inespecífica con formación de folículos linfoides y centros germinales^2,7.

Tratamiento: A día de hoy no existe ningún tratamiento que modifique el curso natural de la enfermedad. Se han utilizado fármacos antioxidantes como la N-acetilcisteína, los corticoides y los fármacos inmunosupresores, sin obtenerse beneficio o siendo este transitorio. Recientemente se está sugiriendo el uso de fármacos antifibróticos. El uso de pirferidona en pacientes con FEPP con enfermedad progresiva en algunos casos ha demostrado estabilización de la función pulmonar (FVC)⁸.

En cuanto al tratamiento de soporte, incluye oxigenoterapia en caso de insuficiencia respiratoria y la prevención y tratamiento de infecciones. Debe considerarse el trasplante de pulmón en etapas avanzadas, el cual ha resultado exitoso en algunos casos⁹.

Pronóstico: El curso de la enfermedad es variable e impredecible. Existen casos que se mantienen estables a largo plazo y otros que muestran una evolución desfavorable rápidamente progresiva. Debido a su larga fase subclínica, en muchas ocasiones la FEPP se diagnostica en etapas avanzadas, lo que dificulta una correcta evaluación del comportamiento de la enfermedad desde su primera manifestación¹⁰.

BIBLIOGRAFÍA

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10. Watanabe K. Pleuroparenchymal fibroelastosis: its clinical characteristics. Curr Respir Med Rev. 2013;9:299–37.

ANEXOS

Tabla 1: Clasificación revisada de la ATS/ERS de Neumopatías Intersticiales Idiopáticas (NII)².

Imagen 1¹.

(a) TCAR tórax (sección transversal): Irregularidad pleuroparenquimatosa con picos de fibrosis alrededor de las superficies pleurales compatibles con FEPP. Las vías respiratorias proximales están anormalmente dilatadas (bronquiectásicas), posiblemente como consecuencia de infecciones repetidas.

(b): Corte sagital: fibrosis pleuroparenquimatosa con una clara distribución en la zona media y superior. En los ángulos costofrénicos hay evidencia de enfermedad intersticial (panalización limitada) sin enfermedad pleural notoria