Tumor fibroso pleural solitario. A propósito de un caso

AUTORES

1. Laura Martín Biel. Médico residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
2. Cristina Alexandra Romero Espinosa. Médico residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
3. Isabel Jiménez Gonzalo. Médico residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
4. Humberto Rey Gutama. Médico residente de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
5. Luisa Margarita Cabrera Pimentel. Médico adjunto de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
6. Pablo Junior Pérez Pérez. Médico adjunto de Medicina de urgencias y emergencias del Sistema Aragonés de Salud. España.

RESUMEN

El tumor fibroso pleural solitario es una entidad rara y de carácter benigno que puede llegar a suponer una patología de riesgo por su tendencia al crecimiento y consecuente compromiso de estructuras adyacentes por efecto compresivo. Por este motivo su abordaje de primera elección es el tratamiento quirúrgico, incluso en los casos en los que no se dispone de diagnóstico anatomopatológico definitivo. Se propone una revisión de dicha patología en relación a un caso real en un varón de 64 años.

PALABRAS CLAVE

Tumor fibroso pleural solitario.

ABSTRACT

Pleural solitary fibrous tumor is a rare benign entity which can be dangerous because of his growth capacity and the risk of compromising adjacent structures due to compressive effect. For this reason, its first choice approach is surgical treatment, even in cases without anatomopathological diagnosis. We propose a revision of this patology based on a real case of a 64 years old male.

KEY WORDS

Pleural solitary fibrous tumor.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 64 años con antecedentes de artritis psoriásica, hepatitis B y C con fibrosis en tratamiento con Ledipasvir y sofosbuvir. Exfumador desde hace 15 años. Traumatismos sin aparente lesión torácica directa en relación con deportes de montaña. Acude derivado desde el servicio de Reumatología por hallazgo radiológico en TC torácico (Figura 1) de tumoración sólida con necrosis central y áreas periféricas en LII, con invasión del segmento apicoposterior de LSI. Presenta bordes lobulados bien definidos y amplia base pleural, con leve engrosamiento pleural asociado. Contacta con aorta descendente, con pérdida del plano graso de separación en algunos puntos. No produce invasión de pared torácica ni lisis ósea. Presenta unas dimensiones aproximadas de 11 x 6 x 9 cm (T x AP x CC). Con estas características radiológicas, el diagnóstico diferencial fue de un tumor fibroso solitario como primera posibilidad frente a una neoplasia broncopulmonar primaria. No se observan adenopatías mediastínicas o signos de enfermedad a distancia.

El paciente se encontraba asintomático salvo por una leve tos, con constantes estables ni otros hallazgos relevantes en la exploración física. Con estos datos se solicitan pruebas complementarias:

• BAG guiada por ecografía en la que se objetivaba derrame pleural izquierdo no conocido y la masa pulmonar de al menos 66mm en tercio medio de hemitórax posterior. Se realizaron biopsias de la masa con sonda convex y trucut TSK 16G, obteniendo muestras para Anatomía Patológica y Microbiología. Posteriormente se realizó toracocentesis diagnóstica y evacuadora con extracción de 300 cc de líquido serohemático. El líquido pleural fue un exudado linfocítico sin aislamientos microbiológicos y citología negativa para malignidad. La citología de la BAG de la lesión mostraba fragmentos de tejido fibroadiposo y de músculo estriado, parcialmente artefactados sin identificar parénquima pulmonar, no existía evidencia de malignidad. Este resultado inespecífico llevó a la repetición del procedimiento cuyo segundo resultado fue de cilindros tisulares compuestos por tejido conectivo y superficie pleural fibrosa engrosada (paquipleuritis) con amplias áreas de necrosis inespecífica con calcificación, sin celularidad maligna.
• Pruebas de función respiratoria que fueron normales.
• Fibrobroncoscopia que mostró signos de compresión extrínseca a nivel subsegmentario del segmento 6 de LII.
• PET/TAC (Figuras 2 y 3) informó de importante derrame pleural en hemitórax izquierdo (SUVmáx 2.45), metabólicamente inespecífico y aumento de tamaño de la masa sólida con respecto a TC torácico del mes previo (98 x 105 vs 60 x 90 mm) a expensas del derrame pleural asociado. Se apreciaba irregularidad en el metabolismo, con un SUVmáx desde 2.41 a 4.22.

Ante la sospecha de tumor fibroso solitario pleural, se remite el caso a cirugía torácica, desde donde se propone exéresis de la lesión mediante VATS.

DISCUSIÓN

El tumor fibroso solitario pleural es un tipo de tumor pleural primitivo raro, tratándose de únicamente el 5% de las neoplasias pleurales, de naturaleza benigna al tratarse de una lesión de lento crecimiento y localizado¹. En series de casos se ha observado un predominio de la incidencia en mujeres con una edad media de 58 años, afectando a la pleura visceral en un 70%. La mitad de esos tumores cursan de forma asintomática y en los casos clínicamente evidentes teniendo un comportamiento benigno, mientras que aquellos que alcanzan un tamaño mayor a 10 cm se consideran malignos, provocando síntomas debidos a la compresión de estructuras adyacentes, sin ser característica la invasión local ². Los síntomas más frecuentes son disnea, tos y dolor torácico. Aquellos que alcanzan un tamaño mayor de 15 cm y que ocupan más del 40% del hemitórax se denominan tumores fibrosos solitarios pleurales gigantes ³. Alrededor del 10% de los casos presentan un comportamiento maligno^3,4.

Su origen se encuentra en las células dendríticas mesenquimales CD34+. Al derivar de la capa mesenquimal submesotelial, suelen aparecer con mayor frecuencia de la pleura visceral y rara vez de la parietal, aunque pueden aparecer en otras localizaciones menos frecuentes como peritoneo, pericardio, mediastino o meninges entre otros ⁶. Los marcadores inmunohistoquímicos más característicos son la vimentina y CD34 que están presentes en más del 80% de casos. Aunque el posible crecimiento de la lesión es el mayor riesgo que supone este tipo de tumores, existen algunos hallazgos a nivel histológico que pueden implicar un comportamiento más agresivo como el pleomorfismo celular, la celularidad aumentada, la atipia, la necrosis y hemorragia, la alta tasa de mitosis, la expresión de p53, Ki67 elevado y especialmente, la presencia de CD34 negativo y CD35 positivo⁷. Recientemente se ha encontrado un producto de fusión génica entre NAB2 y STAT6 que surge como un marcador altamente sensible y específico de los tumores fibrosos solitarios ya que está presente en el 90% de ellos⁸.

Puesto que suelen ser asintomáticos u oligosintomáticos, suelen diagnosticarse de forma incidental. Los síndromes paraneoplásicos asociados pueden ser la osteoartropatía pulmonar hipertrófica (síndrome de Pierre-Marie-Bamberg) con los típicos dedos en palillo de tambor en el 10% de los casos y asociado a mayor riesgo de malignidad. También puede aparecer el síndrome de Doege-Potter que aparece en el 5% de los casos y cursa con hipoglucemia debida a la secreción por parte de las células tumorales de una forma incompleta del factor de crecimiento insulínico tipo II de alto peso molecular, provocando los mismos efectos metabólicos que la insulina, o por la disminución de los mecanismos compensatorios para prevenir la hipoglucemia y el acelerado consumo de glucosa, principalmente en aquellos tumores con tamaño superior a 10cm^9–11.

El diagnóstico se basa en pruebas de imagen, fundamentalmente radiografía de tórax y TC torácica. Se muestran como masas solitarias bien definidas, que pueden presentar morfología lobulada, localizadas en la periferia pulmonar sin invadir estructuras adyacentes¹. En raras ocasiones cursa con derrame pleural y este puede darse tanto en formas benignas como malignas⁴.

Probablemente el mayor problema que suponen estos tumores es el diagnóstico diferencial, en el cual se deben incluir múltiples tipos de tumores broncopulmonares primarios como el mesotelioma pleural, sarcoma neurogénico, sarcoma sinovial, hemangiopericitoma, fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno, los cuales tienen comportamientos muy diferentes entre ellos⁶. Para ello tiene interés el estudio anatomopatológico mediante la toma de muestras con aguja fina o con tru-cut como fue nuestro caso. Sin embargo, la rentabilidad de la citología y de las biopsias obtenidas mediante tru-cut es baja. Por ello, el diagnóstico anatomopatológico cobra mayor interés en pacientes con alto riesgo quirúrgico para evitar medidas invasivas en un tumor de naturaleza benigna. En el resto de los casos, la histología negativa para malignidad no evitaría la indicación de tratamiento quirúrgico que sería el de elección, dado el riesgo de malignización y crecimiento progresivo¹.

La resección completa de la lesión se asocia con tasas bajas de recurrencia local y progresión a enfermedad metastásica ¹². En los casos en los que dicha intervención no es posible de forma completa, se proponen terapias adyuvantes con escasos resultados hasta el momento. La radioterapia local ha se ha estudiado más ampliamente en tumores del SNC sin diferencia estadísticamente significativas, mientras que en el resto de las localizaciones de momento solo se cuentan con pequeñas series de casos que aportan resultados alentadores, pero con escaso nivel de evidencia científica¹³. La quimioterapia ha tenido resultados parciales en los casos que utilizaron quimioterapia citotóxica estándar con doxorrubicina, por lo que se ha intentado hacer un abordaje más dirigido con temozolomida y bevacizumab que han presentado una respuesta parcial en casi el 80% y solo progresión de la enfermedad en el 7%^14–16.

El riesgo de recidiva local tras la resección completa oscila entre el 10 y 20% y hasta el 20% de los casos presentan metástasis a distancia. Dado que existen casos en los que la recurrencia puede aparecer hasta 17 años tras la extirpación de la lesión, resulta necesario hacer un seguimiento de los casos intervenidos para un diagnóstico precoz en caso de recurrencia ¹³. El pronóstico es bueno en comparación con otros tumores, presentando una tasa de supervivencia a los 10 años entre el 40 y 90%. Algunos de los factores asociados con la supervivencia y mayor riesgo de recurrencia son los márgenes de resección macro y microscópicamente positivos, el tamaño mayor de 10 cm, tasa de mitosis mayor de 4 y aumento del pleomorfismo nuclear y de la celularidad¹³.

CONCLUSIÓN

El tumor fibroso pleural solitario es una patología poco frecuente y de comportamiento benigno cuyo tratamiento de elección es la resección quirúrgica por el riesgo de síntomas compresivos de estructuras adyacentes por su tendencia al crecimiento, así como su riesgo de malignización en casos que presentan ciertos marcadores anatomopatológicos.

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ANEXOS

Figura 1. Imagen de TC torácico en la que se aprecia lesión homogénea, bien delimitada, lobulada y sin aparente invasión de estructuras adyacentes.

Figura 2 y 3. Imágenes de PET/TC un mes tras la realización de TC torácico que objetivan aumento de la lesión, con un aumento del metabolismo heterogéneo pero que resulta inespecífico.