Diagnóstico de síndrome de brugada en urgencias mediante electrocardiograma. Reporte de un caso

AUTORES

1. Jorge Navarro Soriano. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector I Zaragoza, Centro de Salud Parque Goya, Zaragoza. España.
2. Mónica Almárcegui Antón. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza. España.
3. Guillermo Cardiel Herranz. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Almozara, Zaragoza. España.
4. María Murillo Blasco. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Reboleria, Zaragoza, España.
5. Laura Miranda Mairal. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
6. Maider Corroza Laviñeta. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.

RESUMEN

El Síndrome de Brugada (SBr) es una canalopatía genética que predispone a arritmias ventriculares malignas y a la muerte súbita, especialmente en hombres jóvenes sin cardiopatía estructural evidente. Se caracteriza electrocardiográficamente por elevación del segmento ST en las derivaciones V1-V3, con diferentes patrones morfológicos. El diagnóstico temprano es crucial para la prevención de eventos arrítmicos mediante la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI). Presentamos el caso de un paciente joven que acudió a urgencias por dolor torácico y en quien se diagnosticó Síndrome de Brugada tras la realización de un electrocardiograma (ECG).

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Brugada, dolor torácico, electrocardiograma, muerte súbita, arritmias ventriculares.

ABSTRACT

Brugada Syndrome (BrS) is a genetic channelopathy that predisposes to malignant ventricular arrhythmias and sudden death, especially in young men without structural heart disease. It is characterized electrocardiographically by ST-segment elevation in leads V1-V3, with different morphological patterns. Early diagnosis is crucial for the prevention of arrhythmic events through the implantation of an implantable cardioverter-defibrillator (ICD). We present the case of a young patient who presented to the emergency department for chest pain and was diagnosed with Brugada Syndrome after an electrocardiogram (ECG) was performed.

KEY WORDS

Brugada syndrome, chest pain, electrocardiogram, sudden death, ventricular arrhythmias.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Brugada es una enfermedad hereditaria causada por mutaciones en los genes que codifican los canales iónicos cardíacos, principalmente el gen SCN5A, que codifica la subunidad alfa del canal de sodio cardíaco. Esta alteración genética provoca una repolarización anormal en las células del ventrículo derecho, lo que se manifiesta en el ECG como una elevación característica del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas (V1-V3). Esta anomalía en la repolarización crea un sustrato arritmogénico que puede desencadenar taquicardias ventriculares polimórficas y fibrilación ventricular, conduciendo a síncope o muerte súbita.

La prevalencia del SBr varía geográficamente, siendo más común en poblaciones del sudeste asiático. En Europa y América del Norte, se estima que afecta a 1 de cada 2000 personas. La edad de presentación suele ser entre los 30 y 40 años, aunque puede manifestarse en la infancia o adolescencia. Es importante destacar que muchos pacientes con SBr permanecen asintomáticos hasta que experimentan un evento arrítmico, lo que subraya la importancia del cribado en individuos con antecedentes familiares de muerte súbita o síncope sin explicación.

El diagnóstico del SBr se basa en criterios electrocardiográficos y clínicos. El patrón electrocardiográfico característico debe aparecer de forma espontánea o ser inducido por fármacos bloqueadores de los canales de sodio. La presencia de síntomas como síncope, palpitaciones o antecedentes familiares de muerte súbita aumenta la probabilidad de diagnóstico. La prueba de provocación con fármacos como ajmalina o la flecainida es útil para desenmascarar el patrón electrocardiográfico en aquellos pacientes con sospecha clínica elevada, pero en los que el ECG basal no es diagnóstico.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un varón de 22 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió al servicio de urgencias por un episodio de dolor centrotorácico opresivo de inicio súbito, no relacionado con el esfuerzo, acompañado de cortejo vegetativo con sudoración y sensación de falta de aire. El paciente no refería antecedentes familiares de cardiopatías o muerte súbita. El paciente describió el dolor como un peso en el pecho, irradiado al brazo izquierdo, con una intensidad de 7/10 en la escala visual analógica (EVA).

A su llegada a urgencias, el paciente se encontraba consciente y orientado, con buen estado general. Sus constantes vitales eran: tensión arterial 110/70 mmHg, frecuencia cardíaca 88 lpm, frecuencia respiratoria 18 rpm y saturación de oxígeno 98%. La auscultación cardíaca y pulmonar fue normal. El examen físico no reveló hallazgos significativos, sin soplos cardíacos, edemas en extremidades inferiores ni signos de dificultad respiratoria.

Se realizó un electrocardiograma de 12 derivaciones que mostró una elevación del segmento ST en las derivaciones V1-V3, con un patrón tipo “coved type” con la imagen morfológica típica en “aleta de tiburón” en V2, característico del Síndrome de Brugada tipo 1.

Ante la sospecha de SBr, se solicitó una analítica sanguínea que incluyó enzimas cardíacas, electrolitos y función renal, cuyos resultados fueron normales. Se realizó una radiografía de tórax que no mostró alteraciones significativas. La troponina I de alta sensibilidad fue negativa, descartando un síndrome coronario agudo como causa del dolor torácico.

Se contactó con el servicio de cardiología, quienes valoraron al paciente y confirmaron el diagnóstico de Síndrome de Brugada. Se decidió el ingreso del paciente en la unidad de cuidados intensivos (UCI) para monitorización continua y estudio electrofisiológico programado.

Durante su estancia en la UCI, el paciente permaneció asintomático y no presentó arritmias ventriculares. Se realizó un estudio electrofisiológico que mostró inducibilidad positiva a taquicardia ventricular polimórfica. Debido al alto riesgo de muerte súbita, se decidió la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI). Se explicó al paciente y a su familia los riesgos y beneficios de la implantación del DAI, así como la importancia del seguimiento regular y las medidas preventivas para evitar descargas inapropiadas.

El paciente fue dado de alta a domicilio con seguimiento por la unidad de arritmias junto a control por su médico de atención primaria y recomendaciones sobre el estilo de vida, incluyendo el evitar fármacos que puedan desencadenar arritmias en pacientes con SBr (Ajmalina, procainamida, flecainida y propafenona, amitriptilina, nortriptilina, litio y oxcarbazepina) y evitar situaciones de fiebre alta.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

Este caso ilustra la importancia de considerar el Síndrome de Brugada en el diagnóstico diferencial del dolor torácico en pacientes jóvenes, incluso en ausencia de otros síntomas o antecedentes relevantes. La realización de un ECG de 12 derivaciones es fundamental para la detección de este síndrome, ya que el patrón electrocardiográfico característico puede ser la única manifestación de la enfermedad, recalcando una vez más la vital importancia de la necesidad de efectuar un ECG de 12 derivaciones a cualquier paciente que consulte en urgencias por dolor torácico y su inmediata y correcta interpretación en un tiempo menor a los 10 minutos desde la llegada del paciente al servicio hospitalario^1,2.

El diagnóstico temprano del SBr es crucial para la prevención de la muerte súbita. Los pacientes con SBr y alto riesgo (antecedentes de síncope, arritmias ventriculares documentadas o inducibilidad positiva de arritmias en el estudio electrofisiológico) se benefician de la implantación de un DAI, que ha demostrado ser eficaz para prevenir la muerte súbita en estos pacientes. La estratificación del riesgo en pacientes con SBr es un proceso complejo que incluye la evaluación de factores clínicos, electrocardiográficos y electrofisiológicos. Aunque la inducibilidad de arritmias ventriculares en el estudio electrofisiológico es un factor de riesgo importante, su valor predictivo es limitado y debe interpretarse en el contexto clínico individual de cada paciente^2,5.

Además del DAI, otras medidas de manejo del SBr incluyen la prevención de factores desencadenantes de arritmias, como la fiebre, la deshidratación y el uso de ciertos fármacos. Se ha demostrado que la quinidina, un antiarrítmico de clase Ia, reduce el riesgo de arritmias ventriculares en pacientes con SBr, aunque su uso está limitado por sus efectos secundarios⁴.

El Síndrome de Brugada es una causa importante de muerte súbita en jóvenes sin cardiopatía estructural evidente. La sospecha clínica y la realización de un ECG son fundamentales para el diagnóstico temprano. El tratamiento con un DAI es eficaz para prevenir la muerte súbita en pacientes de alto riesgo. La identificación de portadores asintomáticos mediante el cribado familiar es una estrategia importante para prevenir la muerte súbita en familias con antecedentes de SBr^1,3,5.

Es importante destacar la necesidad de sensibilizar a los médicos de urgencias y a los cardiólogos sobre este síndrome, para que puedan identificarlo y tratarlo de forma oportuna. La formación continua y la difusión de guías de práctica clínica son esenciales para mejorar el manejo de los pacientes con SBr y reducir el riesgo de muerte súbita⁵.

BIBLIOGRAFÍA

1. Brugada J, Brugada P. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992 Nov 15;20(6):1391-6.
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3. Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, et al. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome: consensus report. Circulation. 2002 Oct 15;106(19):2514-9.
4. Postema PG, Wolpert C, прилагаются V, et al. предстоит Drug-induced Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol. 2009 Aug 11;54(4):243-9.
5. Brugada, J, Campuzano, O, Arbelo, E. et al. Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. JACC. 2018 Aug, 72 (9) 1046–1059.https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037

ANEXO

Anexo 1: ECG.