Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.64.65.001
AUTORES
- Cristian Daniel Lagla Aguirre. Médico Posgradista de Imagenología, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Patricio Alejandro Montalvo Ramos. Médico Radiólogo, Medinuclear Quito-Ecuador.
- Daniela Karina Guerron Revelo. Médica Radióloga, Hospital de los Valles Quito-Ecuador.
- Kevin Vicente Cazco Chiriboga. Médico General, NV Salud Quito-Ecuador.
- Silvia Juliana Aguiar Galvis. Médica General, NV Salud Quito-Ecuador.
RESUMEN
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (PML) es una enfermedad desmielinizante de origen poco frecuente del sistema nervioso central, de predominio en pacientes inmunocomprometidos. La incidencia de PML ha aumentado constantemente con la propagación de la pandemia del VIH/SIDA desde mediados de la década de 1980. Actualmente, aproximadamente el 80% de los pacientes portadores del virus del SIDA corren el riesgo de padecer PML. La PML tiene diversas manifestaciones clínicas que dependen de la localización de las lesiones cerebrales, por lo que puede ser fácilmente diagnosticada erróneamente con diversas encefalopatías relacionada con el VIH. En esta presentación mediante un método observacional se describe el caso de un paciente portador de VIH que desarrolló PML.
PALABRAS CLAVE
Leucoencefalopatía, infecciones VIH, infecciones oportunistas.
ABSTRACT
Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare demyelinating disease of the central nervous system, primarily affecting immunocompromised patients. The incidence of PML has steadily increased with the spread of the HIV/AIDS pandemic since the mid-1980s. Currently, approximately 80% of AIDS patients are at risk of developing PML. PML presents with a wide range of clinical manifestations that depend on the location of the brain lesions, and it can therefore be easily misdiagnosed as various other HIV-related encephalopathies. In this presentation, using an observational method, we describe the case of an HIV-positive patient who developed PML.
KEYWORDS
Leukoencephalopathy, HIV Infections, paciente inmunocomprometido, Opportunistic Infections.
INTRODUCCIÓN
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (PML) conocida como una enfermedad de tipo cerebral, que nace a partir de la reactivación del denominado virus JCV o Poliomavirus.1 Da inicio a una infección primaria presente en la infancia de una manera asintomática, y una segunda fase latente que se encuentra en: tejidos neuronales, órganos linfoides y/o riñones. Inclusive, en cuadros de deficiencia inmunitaria como presentadore de VIH/SIDA, se evidencia un cuadro de desmielinización a nivel de Sistema Nervioso Central (SNC)3.
El virus tiene una distribución mundial y se estima que entre el 40% y el 86% de la población está infectada. La infección primaria suele producirse durante las dos primeras décadas de vida y, en la mayoría de los casos, no presenta síntomas. Posteriormente, el virus permanece en estado latente en los riñones. De hecho, puede detectarse en la orina de entre el 10% y el 30% de las personas, tanto sanas como inmunodeprimidas, independientemente de si presentan o no LMP. Además, alrededor del 39% de los individuos tienen una prueba PCR positiva en tejido de amígdalas, lo que sugiere una posible vía de entrada oral o respiratoria, aunque el mecanismo exacto de transmisión aún no se ha determinado con certeza.8
Bajo criterios como: pacientes portadores de VIH y acompañados de un recuento inferior de 100 células/mm3 en parámetros de linfocitos T CD4 (células CD4), aumenta la probabilidad y el desarrollar PML, y más aún cuando se presenta recuentos de CD4 inferiores a 50 a 100 células/mm3, se correlaciona de forma indirecta con PML fatal2.
El cuadro clínico de la PML se presenta en relación al campo neurológico afectado, por lo que se convierte en una presentación incierta, incluyendo: defectos en el campo visual, alteraciones en el habla, debilidad progresiva, y entre las más comunes tenemos: deterioro cognitivo y trastornos de la marcha3.
La Sección de Enfermedades Neuroinfecciosas de la Academia Americana de Neurología en el año 2013, dio a conocer por medio de una publicación científica el consenso al que se concluye acerca de los criterios diagnósticos, donde se declaró que tanto un diagnóstico histopatológico como soporte y resultados de evidencia virológica, clínica y radiológica generan a un acercamiento para el diagnóstico de PML4.
La resonancia magnética cerebral se considera, probablemente, la técnica diagnóstica más sensible para identificar la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), ya que permite detectar lesiones incluso cuando no hay síntomas clínicos evidentes (LMP asintomática) o cuando el ADN del virus JC no es identificable en el líquido cefalorraquídeo5.
El diagnóstico por resonancia se realiza mediante un protocolo con múltiples secuencias, cada una de las cuales puede revelar características particulares de la enfermedad. Asimismo, esta herramienta se emplea de forma habitual para el seguimiento de las lesiones, la detección temprana de signos de reconstitución inmune mediante imágenes y la evaluación de la respuesta al tratamiento6.
Entre todas las secuencias de pulso empleadas en la práctica clínica, las imágenes ponderadas en T2 —especialmente la secuencia T2-FLAIR— destacan por su alta sensibilidad en la detección de lesiones asociadas a LMP, por lo que se consideran fundamentales para su diagnóstico1.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 45 años, diagnosticado de VIH en 2009 con tratamiento antirretroviral. Presenta hace 2 meses crisis convulsivas parciales motoras con generalización secundaria por tres ocasiones sin recuperación del estado de consciencia. Resultado de laboratorio con CD4 100 y < 40 carga viral. Se le solicita Resonancia Magnética encontrado lo siguiente: Múltiples áreas de hiperintensidad en T2 y FLAIR distribuidas en la sustancia blanca subcortical y periventricular. Sin realce tras la administración de contraste. Son asimétricas y varían en tamaño, bordes mal definidos, localizadas en la región parieto-occipital y en los lóbulos frontal y temporal. Algunas de las lesiones muestran hiperintensidad en las secuencias de difusión ponderada (DWI) sin restriccion en el ADC. Adicional se observa compromiso en el tálamo izquierdo y pedúnculo cerebral dando el aspecto del signo de la vía láctea. (FIGURA 1).
DISCUSIÓN
Al solicitar una resonancia magnética cerebral se puede visualizar alteraciones individuales o múltiples, redondeadas, localizadas a nivel subcotical o periventricular y teniendo presente una distribución asimétrica y anómala.5 El complementar FLAIR e imágenes ponderadas en T2 nos permite observar áreas hiperintensas, mientras que al otro lado imágenes ponderada en T1 se plasma áreas hipointensas sin realce o efecto de masa, pero al generar mayor exactitud con imágenes en difusión se extienden lesiones a nivel de sustancia blanca juxtacortical o subcortical con restricción parcheada en zonas periféricas7.
Como se puede evidenciar las lesiones neurológicas presentes entorno a la PML son extremadamente graves, que han generado secuelas importantes en los pacientes portadores de dicha patología, se ha convertido en un desafía el encontrar un tratamiento efectivo, rápido y específico, por tal motivo aproximadamente 50% de los pacientes mantienen un periodo de vida de 6 meses a partir de su diagnóstico e inicio de sintomatología8.
CONCLUSIONES
En conclusión, para pacientes con SIDA que presentan hemiplejia, afasia y otras disfunciones del sistema nervioso central, se deben realizar exámenes exhaustivos como la resonancia magnética craneal y análisis de líquido cefalorraquídeo de manera rápida y oportuna. Cuando se encuentran múltiples lesiones asimétricas en la sustancia blanca al realizar una resonancia magnética e imágenes ponderadas en difusión muestran lesiones que se extienden hacia la sustancia blanca subcortical/juxtacortical con restricción periférica parcheada de la difusión, se debe sospechar de leucoencefalopatía multifocal progresiva (PML) como complicación en pacientes portadores de VIH, para evitar diagnósticos erróneos y omisiones en el diagnóstico
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Fotografías:
Figura 1: Resonancia Magnética de Cerebro. Adquisiciones axiales ponderadas en T1, T2 FLAIR, DIFUSIÓN Y CONTRASTADA. Múltiples áreas de hiperintensidad en T2-FLAIR distribuidas en la sustancia blanca subcortical y periventricular. Sin realce tras la administración de contraste. Algunas de las lesiones muestran hiperintensidad en las secuencias de difusión sin restricción en el ADC.
