Caso clínico. Síndrome de dispersión pigmentaria

AUTORES

1. Blanca Montori Lacámara. MsC. Óptico-Optometrista. ⁠Departamento de Farmacología y Fisiología, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España. Departamento de oftalmología, Hospital Real y Provincial de Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.
2. Carla Sierra Santamaría, Óptico-Optometrista. Liince Óptica, Universidad de Zaragoza, España.
3. Sara Marquina Martín. MsC. Óptico-Optometrista. ⁠Instituto de Investigación Sanitaria de Aragón, Zaragoza, España. Biotech Vision SLP Spin off, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España.
4. Marta Sancho Larraz. MsC. Óptico-Optometrista.⁠ ⁠Biotech Visión SLP Spin off, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España.
5. Aser Cebollada Martínez. MsC. Óptico-Optometrista. Biotech Visión SLP Spin off, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, España.

RESUMEN

El síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) es una patología ocular caracterizada por la liberación de pigmento del epitelio del iris, lo que puede llevar a una elevación de la presión intraocular (PIO) y, en algunos casos, a glaucoma pigmentario. Se presenta el caso de una paciente de 50 años con antecedentes de ojo seco, miodesopsias y fotopsias en el ojo derecho, que acude a consulta rutinaria para evaluación de posible glaucoma pigmentario. Durante su seguimiento desde 2011, se han documentado fluctuaciones de la PIO dentro de rangos normales y la presencia de signos característicos del SDP, como depósitos de pigmento endotelial y un huso de Krukenberg. Este caso resalta la importancia del seguimiento a largo plazo en pacientes con SDP para prevenir el desarrollo de glaucoma pigmentario y preservar la función visual.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de dispersión pigmentaria, glaucoma pigmentario, presión intraocular, campo visual.

ABSTRACT

Pigment dispersion syndrome (PDS) is an ocular condition characterized by the release of pigment from the iris epithelium, which can lead to increased intraocular pressure (IOP) and, in some cases, pigmentary glaucoma. This report presents the case of a 50-year-old female patient with a history of dry eye, floaters, and photopsias in the right eye, who attended a routine consultation for the evaluation of possible pigmentary glaucoma. Since 2011, her follow-up has documented IOP fluctuations within normal ranges and the presence of characteristic PDS signs, such as endothelial pigment deposits and a Krukenberg spindle. This case highlights the importance of long-term monitoring in patients with PDS to prevent the development of pigmentary glaucoma and preserve visual function.

KEY WORDS

Pigment dispersion syndrome, glaucoma, open-angle, intraocular pressure, visual field.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de dispersión pigmentaria es una alteración ocular caracterizada por la liberación y acumulación de pigmento del epitelio posterior del iris en las estructuras intraoculares, especialmente en la malla trabecular, la córnea y el cristalino. Este proceso puede generar un aumento en la PIO y, en algunos casos, evolucionar hacia un glaucoma pigmentario (GP), una forma secundaria de glaucoma crónico de ángulo abierto que puede comprometer la función visual si no es detectado y tratado a tiempo¹.

La fisiopatología del SDP se relaciona con una alteración estructural en la configuración del iris, en la que este presenta una concavidad posterior anómala, favoreciendo el contacto entre la zónula y el epitelio pigmentado iridiano. Este contacto mecánico ocasiona la dispersión del pigmento, que se deposita en diversas estructuras oculares, generando signos clínicos característicos, como el huso de Krukenberg (depósitos de pigmento en la córnea), una malla trabecular hiperpigmentada y la midriasis relativa².

Epidemiológicamente, el SDP afecta predominantemente a hombres jóvenes y miopes, con un pico de incidencia entre la tercera y cuarta década de vida³.

Aunque muchos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante años, algunos pueden presentar visión borrosa, halos alrededor de las luces o síntomas de elevación de la PIO. Debido a la posible progresión hacia el glaucoma pigmentario, el diagnóstico temprano y el seguimiento riguroso mediante gonioscopía, medición de la PIO y estudios estructurales del nervio óptico son esenciales para evitar la pérdida visual irreversible⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 50 años acude a consulta rutinaria para evaluación de posible glaucoma pigmentario. Entre sus antecedentes oftalmológicos, presenta ojo seco, miodesopsias y fotopsias en el ojo derecho (OD), así como un episodio previo de uveítis anterior. Refiere cefalea ocasional como único antecedente sistémico relevante. Actualmente, utiliza lágrimas artificiales debido a la sequedad ocular.

El historial oftalmológico de la paciente se remonta a marzo de 2011, cuando acudió al hospital por primera vez para el control de una uveítis anterior. Durante la exploración, se evidenció la presencia de dispersión pigmentaria en ambos ojos, con depósitos de pigmento endotelial en la zona inferior. La gonioscopía reveló un ángulo de grado 4 con presencia de pigmento, y se observó una presión intraocular (PIO) elevada. Debido a estos hallazgos, se inició un seguimiento regular mediante controles periódicos, incluyendo medición de la PIO, campos visuales y tomografía de coherencia óptica (OCT).

Los registros de agudeza visual y PIO desde 2011 muestran fluctuaciones dentro de rangos normales, sin evidencia de progresión significativa. En la evaluación más reciente de marzo de 2024, la PIO obtenida mediante una curva diurna (sin tratamiento hipotensor) mostró valores dentro de los límites normales, con un pico máximo de 18 mmHg.

Sin embargo, en esta revisión en enero de 2025, la paciente presenta una elevación significativa de la PIO, alcanzando 33 mmHg en el OD y 30 mmHg en el OI. A pesar de esta elevación, la paciente no refiere síntomas de visión borrosa o dolor ocular. En la exploración se observa una malla trabecular hiperpigmentada, huso de Krukenberg y una leve hiperemia limbar. El examen del fondo de ojo con lente de Goldman revela papilas ópticas sin excavación patológica y máculas de apariencia normal en ambos ojos. La OCT del nervio óptico muestra un adelgazamiento leve de la capa de fibras nerviosas en el OD, mientras que la perimetría evidencia defectos campimétricos sugestivos de compromiso funcional.

Ante el aumento de la PIO y la presencia de SDP con signos de progresión a glaucoma pigmentario, se inicia tratamiento hipotensor ocular para prevenir el daño estructural y funcional del nervio óptico. Como primera línea, se indican análogos de prostaglandinas, latanoprost 0.005%, para aumentar el drenaje uveoescleral.

Se programa un control en un mes para evaluar la respuesta al tratamiento y, si la PIO no se reduce de manera satisfactoria, se reconsidera la opción de tratamiento láser.

DISCUSIÓN-CONCLUSIÓN

Este caso resalta la importancia de un seguimiento prolongado en pacientes con síndrome de dispersión pigmentaria para detectar a tiempo una posible progresión hacia glaucoma pigmentario y establecer unas estrategias terapéuticas adecuadas.

El control riguroso de estos pacientes es crucial para evaluar la progresión del daño estructural y funcional mediante pruebas como la OCT y la campimetría visual. En este caso, se optó por un tratamiento farmacológico para reducir la presión intraocular y se estableció un seguimiento periódico para valorar la necesidad de intervenciones adicionales. La detección precoz y el manejo adecuado del SDP y el glaucoma pigmentario son fundamentales para preservar la función visual y prevenir el daño irreversible del nervio óptico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Gandolfi SA, Vecchi M, Uva MG, Tardini MG. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma: A review of the literature. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018;256(11):2063-74.
2. Ritch R, Chang BM, Liebmann JM. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. Surv Ophthalmol. 1997;42(1):15-34.
3. Niyadurupola N, Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma – A major review. Clin Exp Ophthalmol. 2008;36(9):868-82.
4. Lachkar Y, Bouassida W. Glaucoma and ocular pigment dispersion syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 2007;18(2):112-7.