Neumonitis por hipersensibilidad crónica fibrosante secundaria a exposición minera: a propósito de un caso clínico

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.77.27.001

AUTORES

1. María Guallart Huertas. Neumóloga Residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
2. Joanna Gaspar Pérez. Neumóloga Residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
3. María de los Ángeles Rivero Grimán. Neumóloga Residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
4. Pablo Castejón Huynh. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
5. Carlos Murillo Arribas. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
6. Marcel Charlam Burdzy. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza. España.

RESUMEN

La neumonitis por hipersensibilidad (NH) es una enfermedad pulmonar intersticial inmunomediada que se desarrolla tras la exposición repetida a antígenos inhalados, especialmente en individuos susceptibles. Su presentación clínica puede ser variable, con formas crónicas que evolucionan hacia fibrosis pulmonar irreversible. Presentamos el caso de un varón de 89 años con antecedentes de exposición laboral prolongada en una mina de sal, que consultó por disnea progresiva y tos seca de varias semanas de evolución. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) mostró un patrón en tres densidades y bronquiectasias por tracción, compatibles con NH en fase fibrosante. El lavado broncoalveolar (LBA) reveló linfocitosis con predominio de linfocitos CD8+ y cociente CD4/CD8 disminuido, hallazgos característicos de esta entidad. En ausencia de una exposición activa actual y con progresión radiológica respecto a estudios previos, se estableció el diagnóstico de NH crónica fibrosante secundaria a exposición ocupacional. No se realizó biopsia pulmonar debido a la edad avanzada y comorbilidades del paciente. Se adoptó un manejo conservador. Este caso subraya la importancia de considerar antecedentes ocupacionales incluso remotos y de integrar hallazgos clínico-radiológicos y del LBA para alcanzar un diagnóstico de alta certeza sin necesidad de procedimientos invasivos.

PALABRAS CLAVE

Neumonitis por hipersensibilidad, Enfermedad pulmonar intersticial difusa, Fibrosis pulmonar, Exposición ocupacional, Minería de sal, Linfocitosis alveolar.

ABSTRACT

Hypersensitivity pneumonitis (HNP) is an immune-mediated interstitial lung disease that develops after repeated exposure to inhaled antigens, especially in susceptible individuals. Its clinical presentation can be variable, with chronic forms evolving into irreversible pulmonary fibrosis. We present the case of an 89-year-old male with a history of prolonged occupational exposure in a salt mine, who consulted for progressive dyspnea and dry cough of several weeks’ evolution. High resolution computed tomography (HRCT) showed a three-density pattern and traction bronchiectasis, compatible with NH in fibrosing phase. Bronchoalveolar lavage (BAL) revealed lymphocytosis with predominance of CD8+ lymphocytes and decreased CD4/CD8 ratio, characteristic findings of this entity. In the absence of current active exposure and with radiological progression with respect to previous studies, the diagnosis of chronic fibrosing NH secondary to occupational exposure was established. Lung biopsy was not performed due to the advanced age and comorbidities of the patient. Conservative management was adopted. This case underlines the importance of considering even remote occupational history and of integrating clinical-radiological and LBA findings to reach a diagnosis of high certainty without the need for invasive procedures.

KEY WORDS

Hypersensitivity pneumonitis, diffuse interstitial lung disease, pulmonary fibrosis, occupational exposure, salt mining, alveolar lymphocytosis.

INTRODUCCIÓN

La NH, también denominada alveolitis alérgica extrínseca, es una enfermedad pulmonar intersticial inmunomediada que surge como consecuencia de una respuesta inflamatoria tras la exposición reiterada a antígenos inhalados, mayoritariamente orgánicos, en individuos susceptibles¹. Esta entidad se caracteriza por una inflamación del intersticio pulmonar, que en fases crónicas puede evolucionar hacia una fibrosis progresiva del parénquima pulmonar ².

La prevalencia estimada de la neumonitis por hipersensibilidad varía ampliamente, situándose en un rango aproximado de 1 a 30 casos por cada 100.000 personas al año, dependiendo tanto del perfil poblacional como de los criterios diagnósticos utilizados³. La NH representa la tercera causa más frecuente dentro del grupo de enfermedades pulmonares intersticiales difusas, solo por detrás de la fibrosis pulmonar idiopática y la enfermedad pulmonar intersticial asociada a conectivopatías⁴.

Desde el punto de vista etiológico, la NH puede desencadenarse por una amplia variedad de agentes, entre los que se incluyen mohos (Aspergillus spp., Penicillium spp.), bacterias termófilas (como Thermoactinomyces), proteínas aviares, materiales industriales (isocianatos) y contaminantes ambientales presentes en humidificadores, ventilación o instrumentos musicales⁵. La diversidad de ambientes laborales y domésticos en los que puede producirse la exposición al antígeno contribuye a la notable variabilidad clínica de esta entidad, que puede manifestarse desde formas agudas y transitorias hasta presentaciones crónicas con desarrollo de fibrosis pulmonar⁶.

La clínica suele manifestarse con disnea progresiva, tos seca y síntomas sistémicos como febrícula, malestar general o pérdida de peso. No obstante, estas manifestaciones son inespecíficas y comparten similitudes con otras enfermedades intersticiales, lo que convierte a la NH en un diagnóstico de exclusión que requiere una evaluación exhaustiva⁷.

El proceso diagnóstico debe iniciarse con una historia clínica orientada a identificar exposiciones relevantes, seguida de estudios funcionales respiratorios, pruebas serológicas (anticuerpos IgG específicos), TCAR, LBA que habitualmente revela linfocitosis, y en determinadas situaciones, una biopsia pulmonar que permite una evaluación más precisa de la afectación tisular ⁸. La interpretación integrada de estos hallazgos, idealmente en el contexto de una discusión multidisciplinar, es esencial para alcanzar un diagnóstico de alta certeza⁹.

La base del tratamiento consiste en la eliminación del antígeno causal, estrategia que puede frenar la progresión de la enfermedad en fases iniciales. Cuando la sintomatología es marcada o persiste la inflamación pulmonar, puede estar indicado el uso de glucocorticoides sistémicos; en aquellos casos en los que ya se ha desarrollado fibrosis, se valoran tratamientos inmunosupresores o incluso antifibróticos, dependiendo del contexto clínico¹⁰.

La NH, por tanto, representa un modelo paradigmático de enfermedad respiratoria en la que convergen factores ambientales, inmunológicos y genéticos, y cuyo manejo clínico exige un enfoque integral y personalizado.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 89 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, disección de aorta crónica y fibrilación auricular permanente. El paciente era independiente para las actividades básicas de la vida diaria, con movilidad conservada y vida sedentaria. No refería consumo de tabaco ni alcohol. Como dato destacable, había trabajado durante más de cuatro décadas en una mina de sal, sin uso sistemático de medidas de protección respiratoria.

Consultó en urgencias por disnea progresiva de moderados esfuerzos de seis semanas de evolución, acompañada de tos seca sin expectoración ni fiebre. Negaba ortopnea, edemas, palpitaciones ni síntomas constitucionales. En la exploración física se objetivaban crepitantes secos bibasales; el resto del examen era anodino. La analítica sanguínea no reveló datos relevantes, salvo una Inmunoglobulina G (IgG) total elevada (1700 mg/dL; VN: 700–1600), dato inespecífico pero compatible con un proceso inflamatorio crónico.

El análisis gasométrico evidenció insuficiencia respiratoria parcial con hipoxemia leve. En la radiografía de tórax se observó una elevación del hemidiafragma derecho y un patrón intersticial de predominio periférico bilateral, sin derrame pleural, compatible con una enfermedad pulmonar crónica. Ingresó para estudio en planta de Neumología con sospecha de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID).

Durante el ingreso, persistió la disnea de esfuerzo con hipoxemia mantenida, sin signos de infección activa. La TCAR pulmonar mostró afectación intersticial reticular subpleural con distribución heterogénea, bronquiectasias por tracción y patrón en “tres densidades” (zonas en vidrio deslustrado, atrapamiento aéreo y parénquima conservado), junto a calcificaciones granulomatosas periféricas y signos de hipertensión pulmonar (diámetro de arteria pulmonar principal derecha de 37 mm), hallazgos que sugieren un cuadro de NH en fase fibrótica¹⁻³.

A pesar de la edad avanzada del paciente, se optó por realizar un LBA, que mostró una linfocitosis del 35 % (con predominio de linfocitos CD8+), cociente CD4/CD8 disminuido (0,6), sin presencia significativa de eosinófilos ni neutrófilos, perfil compatible con NH crónica⁴. El cultivo microbiológico del LBA fue negativo para bacterias, hongos y micobacterias.

El diagnóstico se orientó hacia una NH crónica fibrosante secundaria a exposición ocupacional prolongada a polvos orgánicos e inorgánicos en ambientes de minería de sal, donde se ha documentado la presencia de partículas en suspensión y microorganismos termofílicos en ambientes húmedos cerrados, como Aspergillus spp. o Thermoactinomyces spp.⁵^,⁶. Esta exposición crónica podría haber provocado una sensibilización inmunológica mantenida, desencadenando el cuadro actual.

Dada la situación clínica y funcional del paciente, no se realizó biopsia pulmonar. Se indicó tratamiento conservador, con monitorización funcional y recomendaciones para evitar posibles exposiciones domiciliarias. No se instauró inmunosupresión activa dado el contexto de comorbilidades y la edad avanzada.

DISCUSIÓN

La NH representa una enfermedad intersticial difusa de origen inmunológico, desencadenada por la exposición repetida a antígenos ambientales inhalados. La evolución hacia una forma crónica fibrosante, como la observada en el presente caso, puede ocurrir de forma insidiosa y silente, especialmente en personas mayores, en quienes la clínica puede ser inespecífica y el diagnóstico se retrasa con frecuencia¹.

En este caso, la combinación de una clínica de disnea progresiva, tos seca, hipoxemia persistente y la ausencia de datos infecciosos, junto con hallazgos radiológicos y funcionales compatibles, orientó hacia el diagnóstico de una enfermedad pulmonar intersticial. Este patrón resulta muy indicativo de una forma crónica de neumonitis por hipersensibilidad, particularmente en aquellos con antecedentes de exposición ocupacional o ambiental relevante²^,³.

La realización de un LBA aportó información diagnóstica relevante. La linfocitosis del 35 % con cociente CD4/CD8 disminuido es un hallazgo clásico en NH, diferenciándola de otras enfermedades intersticiales como la fibrosis pulmonar idiopática o la sarcoidosis⁴. Aunque el estudio serológico únicamente mostró una IgG total elevada, lo cual es inespecífico, estos resultados, en conjunto, refuerzan la sospecha diagnóstica.

La historia laboral del paciente es de particular interés: la minería de sal representa un entorno con riesgo reconocido de exposición a partículas minerales y microorganismos termofílicos en ambientes húmedos confinados, tales como Thermoactinomyces vulgaris o Aspergillus fumigatus⁵. Aunque no se dispone de una prueba específica de sensibilización, la literatura describe múltiples casos de NH relacionados con la exposición a ambientes industriales húmedos contaminados, incluyendo minas, sistemas de ventilación, e instalaciones agrícolas o de compostaje⁶. Este antecedente cobra aún mayor relevancia al no identificarse una exposición activa doméstica o lúdica en la actualidad, y al observarse hallazgos radiológicos que progresaron respecto a estudios previos.

En fases avanzadas, la NH crónica conlleva un proceso inmunomediado complejo, dominado por linfocitos T y citocinas profibróticas, que favorecen el remodelado alveolar y la progresión hacia la fibrosis⁷. Este mecanismo subyace al patrón fibrosante progresivo observado en este paciente. Evidencia reciente sugiere que las vías inmunológicas Th17 y Th2 desempeñan un papel clave en el mantenimiento del proceso inflamatorio y en la progresión hacia la fibrosis, lo que podría justificar la evolución desde una etapa inflamatoria a una forma fibrótica no reversible en ciertos pacientes⁸.

Desde el punto de vista pronóstico, la variante fibrosante de la NH presenta una trayectoria clínica variable, que puede diferir ampliamente entre pacientes. La presencia de signos de hipertensión pulmonar en la TCAR, como se evidencia por el aumento del calibre de la arteria pulmonar principal, constituye un marcador de gravedad y se ha correlacionado con mayor mortalidad en diversos estudios⁹. En este paciente, la decisión de no instaurar tratamiento inmunosupresor activo se fundamentó en su edad avanzada, las comorbilidades asociadas y la estabilidad clínica relativa, priorizándose un manejo conservador y de soporte.

Este caso subraya la importancia de una historia ocupacional detallada en la evaluación de pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales, especialmente cuando la exposición pudo haber cesado años atrás. Asimismo, ilustra cómo la integración de hallazgos clínicos, radiológicos y del LBA puede permitir un diagnóstico de alta certeza sin necesidad de recurrir a procedimientos invasivos.

CONCLUSIÓN

La NH constituye una entidad clínica compleja, cuyo diagnóstico exige una evaluación minuciosa e interdisciplinar. En el caso presentado, la historia de exposición prolongada a polvos y agentes microbianos en un entorno minero, junto con una clínica respiratoria subaguda, hallazgos radiológicos característicos y una linfocitosis significativa en el lavado broncoalveolar, permitieron establecer con alta probabilidad el diagnóstico de NH crónica fibrosante.

El caso pone de manifiesto la necesidad de mantener una alta sospecha diagnóstica ante cuadros de disnea progresiva con patrón intersticial, particularmente en pacientes con antecedentes ocupacionales de riesgo, aunque estos hayan cesado años atrás. Asimismo, refuerza el valor de herramientas como la TCAR y el LBA para la caracterización del fenotipo clínico-radiológico y la diferenciación de otras enfermedades intersticiales.

En ausencia de un tratamiento curativo definitivo, la identificación temprana y la eliminación del antígeno causal siguen siendo pilares fundamentales para evitar la progresión de la enfermedad. La toma de decisiones debe individualizarse en función del estado funcional, comorbilidades y pronóstico global del paciente.

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ANEXOS

Figura 1. Radiografía de tórax con patrón intersticial bilateral.

Figura 2. TCAR en inspiración: patrón reticular subpleural.

Figura 3. TCAR en espiración mostrando patrón en tres densidades.