Linfoma periférico de células T, no especificado (PTCL-NOS), con compromiso del tronco encefálico y afectación múltiples de pares craneales: reporte de caso

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.48.30.001

AUTORES

1. Jenny Gabriela Paucar Naula. Médico Posgradista en Imagenología. Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
2. Andrés Agustín Roca Flores. Médico Especialista en Imagenología. Hospital de Especialidades Eugenio Espejo. Ecuador.
3. Vanesa Sofía Freire Balseca. Medica Especialista de Anatomía Patológica. Hospital de Especialidades Eugenio Espejo. Ecuador.
4. Karina Soledad Jácome Ruiz. Máster en Seguridad y Salud Ocupacional, Médico Posgradista en Imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Ecuador.
5. Andrés Marcelo León Chávez. Máster en Seguridad y Salud en el Trabajo, Médico Posgradista en Imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Ecuador.
6. Daniela Karina Guerrón Revelo. Especialista en Imagenología con Alta Especialización en Neurorradiología. Ecuador.

RESUMEN

El linfoma periférico de células T no especificado (PTCL-NOS) es una neoplasia poco frecuente y agresiva derivada de linfocitos T maduros. Su afectación primaria del sistema nervioso central (SNC) es extremadamente inusual, especialmente en adolescentes inmunocompetentes. Presentamos el caso de un paciente masculino de 17 años con antecedente de neuralgia del trigémino que desarrolló disfunción progresiva de múltiples pares craneales. La resonancia magnética cerebral reveló una masa en el ángulo pontocerebeloso derecho. Se realizó una craneotomía retrosigmoidea con resección tumoral macroscópica completa. El análisis histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de PTCL-NOS extranodal, con positividad para CD3 y CD4, y negatividad para CD20. Este caso ilustra una presentación atípica de linfoma de células T, subrayando la importancia de considerar neoplasias malignas inusuales del SNC en el diagnóstico diferencial de neuropatías craneales múltiples en pacientes jóvenes.

PALABRAS CLAVE

Linfoma periférico de células T, PTCL-NOS, tronco encefálico, pares craneales, adolescente, linfoma primario del SNC.

ABSTRACT

Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified (PTCL-NOS), is a rare and aggressive subtype of mature T-cell neoplasms. Primary involvement of the central nervous system (CNS) is extremely uncommon, particularly in immunocompetent adolescents. We report the case of a 17-year-old male with a history of trigeminal neuralgia who developed progressive cranial nerve dysfunction. Brain MRI revealed a mass in the right cerebellopontine angle. The patient underwent retrosigmoid craniectomy with complete macroscopic tumor resection. Histopathological and immunohistochemical analysis confirmed the diagnosis of extranodal PTCL-NOS, with CD3 and CD4 positivity and CD20 negativity. This case highlights a rare and atypical presentation of T-cell lymphoma, emphasizing the importance of considering unusual CNS malignancies in the differential diagnosis of multiple cranial neuropathies in young patients.

KEYWORDS
Peripheral T-cell lymphoma, PTCL-NOS, brainstem, cranial nerves; adolescent, primary cns lymphoma.

INTRODUCCIÓN

Los linfomas periféricos de células T no especificados (PTCL-NOS, por sus siglas en inglés) representan un grupo poco común y heterogéneo de neoplasias agresivas derivadas de linfocitos T maduros. Aunque constituyen el subtipo más frecuente dentro de los linfomas de células T, su presentación clínica es variable y, en la mayoría de los casos, afecta ganglios linfáticos periféricos, con posible diseminación a piel, tracto gastrointestinal, médula ósea o hígado. La afectación primaria del sistema nervioso central (SNC) es extremadamente rara, representando menos del 5% de los linfomas primarios del SNC, y ocurre típicamente en adultos inmunocompetentes de edad avanzada(1,2). Dentro del SNC, la localización en el tronco encefálico es aún menos frecuente, y la presentación clínica suele depender del sitio anatómico comprometido, pudiendo simular enfermedades inflamatorias, infecciosas o desmielinizantes. Este tipo de presentación clínica puede simular enfermedades más frecuentes, como procesos inflamatorios o infecciosos, lo que conlleva un retraso diagnóstico y manejo inapropiado en etapas iniciales.

Presentamos el caso de un paciente adolescente con antecedentes de neuralgia del trigémino, quien desarrolló progresiva disfunción de múltiples nervios craneales secundarios a un linfoma T extranodal primario del tronco encefálico, ilustrando una manifestación atípica de una entidad oncológica poco frecuente en esta población.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 17 años de edad, con antecedentes de neuralgia del trigémino desde hace un año en tratamiento con carbamazepina. Consulta por un cuadro clínico de una semana de evolución caracterizado por parestesias en mejillas y frente, de predominio derecho, que progresaron a paresia facial, fue valorado inicialmente en otro centro de salud sospechando de parálisis de Bell para lo cual preescriben AINEs y antivirales. A pesar de completar el tratamiento, el cuadro no cede y se acompaña de diplopía, anosmia, ageusia e hipoacusia derecha por lo que acude a nuestra institución.

El examen físico reveló afectación del quinto par craneal, con hipoestesia en las ramas maxilar y mandibular derechas, limitación para la abducción del ojo derecho, compatible con disfunción del sexto par. En cuanto al nervio facial, se observó parálisis facial periférica derecha (H-BRACKMANN IV), manifestada por desviación de la comisura labial hacia la izquierda, cierre ocular incompleto, incapacidad para elevar la ceja derecha y ausencia de líneas de expresión en el lado afectado, se realiza un examen de audiometría que reporta cofosis derecha secundaria.

Tras la alteración de varios pares craneales se sospecha de una lesión localizada en la protuberancia por lo que se realiza una resonancia magnética (RM) cerebral, que demuestra una lesión ocupante de espacio en ángulo ponto cerebeloso (véase figura 1).

El paciente se sometió a una craniectomía retrosigmoidea derecha más exéresis de lesión tumoral más duroplastia para una resección total macroscópica. Las secciones histológicas fueron sometidas a un amplio panel (Figura 2) mostraron un tejido con proliferación linfoide atípica de células medianas a grandes, pleomorfas, presentan bordes nucleares irregulares, algunos lobulados y nucleólos evidentes, la cromatina varía de fina a vesiculosa, mitosis atípicas presentes. La neoplasia se dispone en un patrón difuso, es altamente vascularizada, el tejido subyacente es fibroconectivo. Se acompaña de infiltrado inflamatorio mixto.

Con base en los hallazgos imagenológicos e histopatológicos, se estableció el diagnóstico de linfoma de células T periférico, NOS, extranodal, en nuestro paciente. Véase figura 2.

DISCUSIÓN

El linfoma no Hodgkin (LNH) constituye la neoplasia hematológica maligna más frecuente a nivel mundial y agrupa un conjunto diverso de proliferaciones clonales de linfocitos B y T¹. Dentro de este espectro, los linfomas de células T (LCT) representan un subgrupo poco común y heterogéneo, caracterizado por la expansión clonal de linfocitos T maduros. Los LCT se clasifican tradicionalmente en linfomas periféricos de células T (LPCT), con afectación sistémica, y linfomas cutáneos de células T (LCCT), en los que predomina el compromiso cutáneo. A su vez, los LPCT pueden dividirse en formas ganglionares, extraganglionares o leucémicas, según el sitio primario de presentación³.

En 2018, se estimó una incidencia global de 509.600 nuevos casos de LNH, lo que representó el 2,8 % del total de diagnósticos oncológicos. La tasa de incidencia estandarizada por edad fue de 6,7 en hombres y 4,7 en mujeres, lo que se traduce en un riesgo acumulado de por vida del 0,72 % y 0,35 %, respectivamente¹. Sin embargo, los LCT representan únicamente el 10-15 % de los casos de LNH, con una distribución aproximada del 6 % para LPCT y 4 % para LCCT¹.

Dentro de los LPCT, el PTCL-NOS,es el subtipo más frecuente, este agrupa entidades que no cumplen criterios diagnósticos específicos para otras variantes definidas. Se presenta principalmente en adultos, con una edad media al diagnóstico de 60 años y una relación hombre-mujer de aproximadamente 2:1. Según la clasificación de la OMS (2008), el PTCL-NOS representa el 36 % de los LPCT a nivel global, con una prevalencia del 33 % en América del Norte, 37 % en Europa y 40 % en América del Sur³. Clínicamente, constituye una neoplasia agresiva, con una supervivencia global a cinco años del 32 %².

Los ganglios linfáticos periféricos son el sitio más frecuentemente afectado, aunque también pueden comprometerse estructuras extranodales como piel, hígado y médula ósea. La afectación primaria del sistema nervioso central (SNC) es excepcional⁴. El linfoma primario del SNC (PCNSL) se define como aquel que se origina en el encéfalo, médula espinal, leptomeninges u ojos, sin evidencia de enfermedad sistémica en el momento del diagnóstico, en pacientes inmunocompetentes. Este tipo representa entre el 2 % y el 6 % de las neoplasias malignas primarias del encéfalo⁵.

Un estudio reciente identificó las características clínicas, patológicas y moleculares de 11 casos raros de LPCT primario del SNC (T-PCNSL), incluyendo 9 casos de PTCL-NOS. La mayoría de los pacientes presentaron compromiso de estructuras cerebrales profundas (regiones periventriculares, ganglios basales, tronco encefálico y/o cerebelo) en el 81,8 % de los casos, así como lesiones multifocales en resonancia magnética cerebral inicial en igual proporción. Las localizaciones predominantes incluyeron los hemisferios cerebrales, zonas profundas del cerebro y la médula espinal⁵.

Histológicamente, el PTCL-NOS se caracteriza por un infiltrado paracortical con borramiento de la arquitectura ganglionar. Se observa inmunosupresión de CD3 y CD4, pérdida de CD5 y CD7, y expresión variable de CD30 (58 %–64 %). El virus de Epstein-Barr (VEB) puede detectarse en aproximadamente el 30 % de los casos⁶. Desde el punto de vista clínico, los pacientes suelen presentar enfermedad avanzada con linfadenopatía generalizada, hepatomegalia y esplenomegalia. El curso clínico suele ser agresivo, con una alta tasa de recaídas en comparación con los linfomas de células B de grado histológico similar. En estudios de imagen, la linfadenopatía es el hallazgo más común en LPCT diseminado, sin características radiológicas distintivas frente a otros subtipos de LNH avanzados⁷.

La inmunohistoquímica resultó fundamental para el diagnóstico, permitiendo identificar marcadores característicos de linfocitos T (CD3, CD4 positivos), y excluir linfomas B (CD20 negativo), así como evaluar la proliferación celular (Ki-67). Este patrón inmunofenotípico es coherente con un PTCL-NOS y resulta clave para diferenciarlo de otras neoplasias hematológicas del SNC.

CONCLUSIÓN

Este reporte describe un caso poco frecuente de linfoma periférico de células T, NOS, con afectación exclusiva del tronco encefálico y compromiso de múltiples pares craneales en un adolescente inmunocompetente. La rápida progresión del déficit neurológico resalta la necesidad de una evaluación diagnóstica exhaustiva en cuadros que pueden confundirse con patologías más comunes, como la parálisis de Bell. La resonancia magnética cerebral resultó fundamental para orientar el diagnóstico, el cual fue confirmado mediante estudio histopatológico tras resección quirúrgica. Este caso subraya la importancia de incluir neoplasias poco frecuentes del sistema nervioso central en el diagnóstico diferencial, especialmente en pacientes jóvenes; la detección temprana es crucial para mejorar el pronóstico y la respuesta terapéutica.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

FIGURA 1 A) Resonancia magnética ponderada en T2 con contraste intravenoso, presencia de lesión ocupante de espacio que evidencia un realce homogéneo profuso localizada en ángulo pontocerebeloso que mide 22 x 29 mm, con realce homogéneo profuso, aparenta cola dural. Imágenes obtenidas de la base de datos del hospital de especialidades Eugenio Espejo. Quito-Ecuador.

FIGURA 2. A) Tinción con hematoxilina y eosina que demuestra proliferación de linfocitos atípicos, pleomorfos de mediano a gran tamaño, bordes nucleares irregulares y lobulados (600x). B) Inmunohistoquímica: CD20 negativa (600X). C y D) Inmunohistoquímica CD3 y CD4 positiva (600X). E) células tumorales con núcleos KI 67 positivos (600x). Imágenes obtenidas del departamento de patología del hospital de especialidades Eugenio Espejo. Quito-Ecuador.