El síndrome de Rapunzel: abordaje clínico, quirúrgico y psicológico ante una entidad rara; trabajo monográfico

AUTORES

1. Ana Isabel Gimeno Uruen. TSIDNM, Zaragoza, España.
2. Minerva Mínguez Blasco, TCAE y TSIDNM. Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Teruel. España.
3. Gisela del Carmen Aguirre Quiroga. TCAE. Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Teruel. España.
4. Noelia Gascón Ferrero. TCAE. Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Teruel. España.
5. Judith Ruiz Campos. TCAE. Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Teruel. España.
6. Ramona Ascensión Omedas Torres. TCAE. Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Teruel. España.

RESUMEN

El síndrome de Rapunzel es una afección médica poco frecuente caracterizada por presentar un tricobezoar gástrico, es decir, una masa compuesta básicamente por cabello ingerido, el cual se acumula en el estómago del paciente. En algunas ocasiones, se produce un elevado riesgo clínico para la persona, ya que dicha masa provoca obstrucciones y otras complicaciones digestivas graves más allá del píloro, alcanzando el intestino delgado.

El nombre de este síndrome proviene de la literatura; hace referencia al personaje de los hermanos Grimm, Rapunzel, cuya larga cabellera simboliza la extensión del tricobezoar a lo largo del tracto gastrointestinal¹. Desde antiguamente se tiene constancia de tricobezoares, pero fue en 1968 cuando Vaughan y sus colaboradores realizaron por primera vez una descripción detallada del síndrome de Rapunzel¹.

La mayoría de los casos con antecedentes de tricotilomanía impulso de arrancarse el cabello y tricofagia ingestión del cabello , tienen lugar en niñas o mujeres jóvenes, las cuales presentan conductas que suelen estar asociadas a trastornos psicológicos como ansiedad, depresión o estrés postraumático^2,3. La acumulación continua de cabello en el estómago, al no poder ser digerida ni evacuada, forma una masa sólida que puede generar síntomas como dolor abdominal, náuseas, vómitos, pérdida de peso y obstrucción intestinal grave⁴.

El diagnóstico suele ser complejo debido a que los síntomas iniciales son inespecíficos y pueden enmascararse con otras patologías digestivas. Las técnicas de imagen, como el TAC y la endoscopia digestiva alta, resultan cruciales para confirmar la presencia y extensión del tricobezoar^5,6. El tratamiento normalmente requiere intervención quirúrgica para extraer la masa, seguida de un abordaje psicológico que permita tratar los trastornos subyacentes y prevenir recurrencias⁷. Por todo esto, el manejo del síndrome de Rapunzel debe abordarse desde una perspectiva multidisciplinar, integrando tanto la atención médica como el apoyo psiquiátrico para conseguir una recuperación integral del paciente.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Rapunzel, Obstrucción intestinal, Tricotilomanía, Atención integral.

ABSTRACT

Rapunzel syndrome is a rare medical condition characterized by the presence of a gastric trichobezoar, which is a mass composed mainly of ingested hair that accumulates in the patient’s stomach. In some cases, this poses a high clinical risk to the person, as the mass causes obstructions and other serious digestive complications beyond the pylorus, reaching the small intestine.

The name of this syndrome comes from literature; it refers to the character Rapunzel from the Brothers Grimm, whose long hair symbolizes the extension of the trichobezoar throughout the gastrointestinal tract¹. Trichobezoars have been known since ancient times, but it was in 1968 that Vaughan and his colleagues first provided a detailed description of Rapunzel syndrome¹.

Most cases with a history of trichotillomania the urge to pull out one’s hair and trichophagia hair ingestion occur in girls or young women, who exhibit behaviours that are often associated with psychological disorders such as anxiety, depression, or post-traumatic stress^2,3. The continuous accumulation of hair in the stomach, which cannot be digested or evacuated, forms a solid mass that can cause symptoms such as abdominal pain, nausea, vomiting, weight loss, and severe intestinal obstruction⁴.

Diagnosis is often complex because the initial symptoms are nonspecific and can be masked by other digestive disorders. Imaging techniques, such as CT scans and upper gastrointestinal endoscopy, are crucial for confirming the presence and extent of trichobezoar^5,6. Treatment usually requires surgery to remove the mass, followed by a psychological approach to treat the underlying disorders and prevent recurrence⁷. For all these reasons, the management of Rapunzel syndrome must be approached from a multidisciplinary perspective, integrating both medical care and psychiatric support to achieve a comprehensive recovery for the patient.

KEY WORDS

Rapunzel syndrome, intestinal obstruction, trichotillomania, comprehensive care.

DESARROLLO DEL TEMA

Antecedentes históricos

Ya antiguamente se tiene constancia del estudio de los bezoares; con referencias en la medicina persa, árabe e india, donde estas masas eran consideradas sustancias con propiedades curativas y utilizadas como antídotos contra venenos⁸. De hecho, el término “bezoar” proviene del persa pādzahr, que significa “antídoto”, y durante la Edad Media fue ampliamente utilizado en Europa como amuleto medicinal⁹.

Aunque los bezoares eran conocidos desde hace siglos, no fue hasta el siglo XVIII cuando comenzaron a documentarse clínicamente. En 1939, DeBakey y Ochsner publicaron una revisión minuciosa acerca de los distintos tipos de bezoares, entre ellos los tricobezoares, formados por la acumulación de cabello ingerido por la propia persona¹⁰.

El síndrome de Rapunzel fue descrito por primera vez en 1968 por Vaughan et al., quienes documentaron el caso de una paciente con un tricobezoar gástrico que se extendía hacia el intestino delgado, provocando así una obstrucción intestinal ¹ . Desde entonces, se han conocido menos de cien casos en la literatura médica, lo que pone de manifiesto su rareza y la necesidad de un enfoque clínico integral¹¹.

La mayoría de los pacientes son adolescentes del sexo femenino, lo que ha motivado investigaciones sobre factores psicológicos, sociales y culturales que podrían influir en su aparición². El nombre de este síndrome, inspirado en Rapunzel, ha sido adoptado en la literatura médica por su valor descriptivo y simbólico⁷, y relacionado con conductas obsesivo-compulsivas^9,10.

Sintomatología:

Los síntomas clínicos que presenta este síndrome varían según el tamaño y la extensión del tricobezoar, pero los más frecuentes incluyen:

• Dolor abdominal crónico o intermitente, localizado en la región epigástrica¹¹.
• Náuseas y vómitos recurrentes, que pueden confundirse con trastornos gastrointestinales funcionales¹².
• Disminución del apetito y pérdida de peso progresiva, debido a la obstrucción parcial del tránsito digestivo⁵.
• Presencia de una masa palpable en el abdomen, detectada en la exploración física en algunos casos¹³.
• Alteraciones en el ritmo intestinal, como estreñimiento o diarrea, dependiendo del grado de obstrucción⁶.
• Halitosis, provocada por la fermentación de residuos atrapados en el tracto digestivo, especialmente cuando hay acumulación prolongada de material no digerido⁷.

En los casos más graves, puede evolucionar hacia complicaciones graves tales como obstrucción intestinal completa, perforación gástrica, peritonitis o sepsis, convirtiéndose en una urgencia quirúrgica¹⁴.

Presentación psiquiátrica:

Desde el punto de vista psicológico, los pacientes suelen presentar conductas repetitivas y compulsivas, acompañadas de negación o minimización del problema. La coexistencia de tricotilomanía y tricofagia es fundamental para establecer el diagnóstico etiológico, aunque en muchos casos estas conductas no son manifestadas de forma espontánea¹⁵.

El reconocimiento temprano de estos signos clínicos y conductuales es primordial para evitar complicaciones graves futuras y garantizar así un tratamiento integral que incluya tanto la resolución quirúrgica como el abordaje psicológico¹⁶.

Diagnóstico:

El diagnóstico del síndrome de Rapunzel puede resultar muy complicado debido a la especificidad de sus síntomas iniciales, como dolor abdominal, náuseas, vómitos, pérdida de peso y signos de obstrucción intestinal⁴. En ocasiones, el diagnóstico se retrasa por la falta de sospecha clínica, especialmente si no se identifican antecedentes de tricofagia o tricotilomanía en la persona afectada².

Para un correcto diagnóstico se aconseja:

• Radiografía abdominal: permite visualizar una masa intragástrica con patrón de densidad heterogénea⁵.
• Ecografía abdominal: detecta masas hiperecogénicas con sombra posterior, aunque limitada por la presencia de gas intestinal¹³.
• Tomografía computarizada TC: técnica más eficaz para evaluar la extensión del tricobezoar y su impacto en el sistema digestivo⁶.
• Endoscopia digestiva alta: permite visualizar directamente del tricobezoar, realizando así la confirmación de su composición y localización exacta¹².

Para establecer un diagnóstico completo y lograr la planificación de un tratamiento adecuado, es necesario un adecuado diagnóstico y una correcta planificación del tratamiento individualizado¹¹.

Tratamiento:

El abordaje terapéutico del síndrome de Rapunzel debe ser multidisciplinar, combinando intervención quirúrgica con atención psicológica.

1. Tratamiento quirúrgico:

En la mayoría de los casos, se requiere cirugía abierta laparotomía para extraer el tricobezoar, especialmente cuando se extiende más allá del estómago¹⁴. En situaciones menos complejas, puede llevarse a cabo una laparoscopia; aunque su uso está limitado por el tamaño y la consistencia de la masa ⁷.

En algunos pacientes, se ha intentado extraer la masa mediante endoscopia, técnica mínimamente invasiva que puede ser útil en casos de tricobezoares pequeños. Sin embargo, no suele ser eficaz en el síndrome de Rapunzel debido a la extensión del bezoar¹⁰.

2. Tratamiento psicológico:

El abordaje psiquiátrico es esencial para prevenir recurrencias. Es habitual que los pacientes presenten dificultades para controlar sus impulsos, junto con síntomas de ansiedad o depresión³ . Las estrategias terapéuticas más empleadas en el abordaje psicológico comprenden:

Terapia cognitivo-conductual TCC: orientada a modificar los patrones de pensamiento y conducta relacionados con la tricotilomanía¹⁵.

Terapia familiar: útil en adolescentes y pacientes pediátricos¹⁶.

Tratamiento farmacológico: en algunos casos, se ha utilizado el tratamiento con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina ISRS, para abordar síntomas emocionales o conductuales¹⁷.

El seguimiento a largo plazo es fundamental para asegurar la adherencia al tratamiento psicológico y evitar la reaparición del tricobezoar¹⁸.

Reflexión sobre el abordaje psicológico:

La extracción quirúrgica del tricobezoar, aunque necesaria, no representa la finalización del tratamiento en pacientes con síndrome de Rapunzel. Si bien la intervención médica resuelve la obstrucción física, el origen del trastorno suele estar vinculado a factores psicológicos profundos que requieren atención especializada y mantenida en el tiempo¹¹. Obviar esta dimensión implica un aumento de riesgo de recaídas, junto a posibles complicaciones emocionales y un deterioro progresivo en la calidad de vida del paciente.

Las conductas de tricotilomanía y tricofagia, suelen funcionar como mecanismos de defensa frente a situaciones de estrés, ansiedad o experiencias traumáticas³. En muchos adolescentes y jóvenes, estos comportamientos pueden permanecer ocultos durante largos periodos, ya sea por vergüenza, miedo al juicio social o desconocimiento. Por eso, el abordaje psicológico debe iniciarse con una evaluación clínica completa, que incluya entrevistas estructuradas, escalas para medir ansiedad y depresión, y una exploración cuidadosa del entorno familiar y social que acompañan al paciente¹⁶.

La terapia cognitivo-conductual ha demostrado ser especialmente eficaz en el tratamiento de la tricotilomanía, ayudando a reducir conductas repetitivas como el arrancamiento compulsivo del cabello¹⁵. Ha quedado demostrado que, el entrenamiento en habilidades sociales, la reestructuración de pensamientos disfuncionales y las técnicas de exposición con prevención de respuesta son herramientas fundamentales para avanzar en el proceso terapéutico¹⁹.

En casos más complejos, puede ser necesario complementar la terapia psicológica con tratamiento farmacológico. El uso de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina ISRS, ha demostrado ser de gran utilidad, sobre todo cuando existen comorbilidades como trastorno obsesivo-compulsivo y/o depresión mayor¹⁷. No obstante, el uso de psicofármacos debe ser cuidadosamente valorado por un especialista en la materia y siempre acompañado de seguimiento psicológico.

Resulta fundamental el papel de la familia y el entorno social del paciente; la información clara sobre el trastorno, fomentar un ambiente libre de prejuicios y fortalecer los vínculos afectivos son factores que favorecen el compromiso del paciente con el tratamiento y mejoran sus posibilidades de recuperación a largo plazo¹⁸.

En definitiva, el abordaje psicológico del síndrome de Rapunzel debe ser integral, personalizado y sostenido en el tiempo. Oculto tras una manifestación física tan llamativa como un tricobezoar, suele esconderse un conflicto interno que necesita ser escuchado, comprendido y tratado desde una perspectiva clínica empática, eficaz y respetuosa.

CONCLUSIÓN

El síndrome de Rapunzel es una condición médica poco frecuente, pero con implicaciones clínicas relevantes. Su complejidad no se limita a la presencia de una masa en el sistema digestivo, sino que involucra también factores psicológicos profundos que deben ser abordados con sensibilidad y rigor. La acumulación de cabello en el tracto gastrointestinal, producto de conductas repetitivas como arrancarse e ingerir el cabello tricotilomanía y tricofagia, puede derivar en complicaciones muy graves que, en muchos casos, requieren intervención quirúrgica urgente¹.

Es fundamental realizar un diagnóstico temprano, apoyado en pruebas de imagen y una adecuada anamnesis psiquiátrica. Aunque la cirugía resuelve el problema físico, no aborda la raíz del trastorno, por lo que el tratamiento debe incluir un enfoque psicológico integral y sostenido en el tiempo¹¹.

La evidencia clínica respalda el uso de la terapia cognitivo-conductual, combinada con intervenciones familiares y, en algunos casos, farmacológicas, como estrategia eficaz para prevenir recurrencias¹⁵. Además, el seguimiento clínico a largo plazo y la implicación del entorno social son elementos clave para garantizar una recuperación emocional estable.

Aunque los bezoares han sido conocidos desde la antigüedad, fue en el siglo XVIII cuando comenzaron a documentarse con mayor precisión en la literatura médica. En 1939, DeBakey y Ochsner realizaron una revisión exhaustiva sobre los distintos tipos de bezoares, destacando los tricobezoares como una entidad clínica poco común pero significativa. Este trastorno es un claro ejemplo de que debemos mirar más allá de los síntomas físicos y reconocer la necesidad de una atención integral que contemple tanto el tratamiento del cuerpo como de la mente, con empatía, sensibilidad y acompañamiento clínico especializado.

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