- Blanca Almodóvar Modrego. Enfermera, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, Aragón, España.
RESUMEN
Introducción: El Síndrome de Brugada es una patología cardíaca hereditaria, caracterizada electrocardiográficamente por una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas (V1 a V3) con morfología de bloqueo de rama derecha, en ausencia de cardiopatía estructural evidente.
Objetivo: Describir e identificar las características y la clínica de la patología, y revisar los métodos diagnósticos y formas de tratamiento más frecuentemente utilizados.
Metodología: Se procede a realizar una revisión narrativa basada en artículos, que incluyen nuestras opciones de búsqueda, obtenidos de diferentes bases científicas. Se seleccionaron aquellos que mejor se adaptan a nuestros criterios de inclusión iniciales, como idioma (español), y fecha de publicación (posterior al año 2005). Posteriormente realizamos un análisis exhaustivo de la información para extraer la información y conclusiones necesarias.
Desarrollo: Este síndrome puede cursar de forma asintomática o con manifestaciones clínicas potencialmente fatales. El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos electrocardiográficos, clínicos y genéticos. La colocación de un desfibrilador automático implantable (DAI) es el único tratamiento efectivo y demostrado para prevenir la muerte súbita.
Pronóstico: El pronóstico varía ampliamente y depende del perfil clínico del paciente. La mortalidad súbita en pacientes no tratados puede ser del 10% anual en los casos de alto riesgo. Con tratamiento adecuado, especialmente con DAI, la supervivencia es excelente.
Conclusiones: Es esencial el seguimiento estrecho de los pacientes, así como la educación médica y familiar para evitar desencadenantes conocidos.
PALABRAS CLAVE
Síndrome, Brugada, patología, cardiaca, signos, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
ABSTRACT
Introduction: Brugada syndrome is a hereditary cardiac condition characterised electrocardiographically by ST segment elevation in the right precordial leads (V1 to V3) with right bundle branch block morphology, in the absence of obvious structural heart disease.
Objective: To describe and identify the characteristics and clinical features of the condition, and to review the most frequently used diagnostic methods and forms of treatment.
Methodology: A narrative review was conducted based on articles obtained from various scientific databases using our search criteria. Those that best met our initial inclusion criteria, such as language (Spanish) and publication date (after 2005), were selected. We then conducted a thorough analysis of the information to extract the necessary data and conclusions.
Development: This syndrome may be asymptomatic or present with potentially fatal clinical manifestations. Diagnosis is based on a combination of electrocardiographic, clinical, and genetic findings. Implantation of an implantable cardioverter defibrillator (ICD) is the only effective and proven treatment for preventing sudden death.
Prognosis: The prognosis varies widely and depends on the patient’s clinical profile. Sudden mortality in untreated patients can be 10% per year in high-risk cases. With appropriate treatment, especially with an ICD, survival is excellent.
Conclusions: Close monitoring of patients is essential, as is medical and family education to avoid known triggers.
KEY WORDS
Syndrome, Brugada, pathology, cardiac, signs, symptoms, diagnosis, treatment.
El Síndrome de Brugada es una patología cardíaca hereditaria, caracterizada electrocardiográficamente por una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas (V1 a V3) con morfología de bloqueo de rama derecha, en ausencia de cardiopatía estructural evidente.
Fue descrito por primera vez en 1992 por los hermanos Brugada, quienes observaron un patrón electrocardiográfico distintivo en pacientes con fibrilación ventricular idiopática. Desde entonces, ha sido reconocido como una entidad clínica relacionada con mutaciones en el gen SCN5A, que codifica un canal de sodio cardíaco. A nivel epidemiológico se estima una prevalencia mundial de entre 1 y 5 por cada 10.000 habitantes, aparece con más frecuencia en hombres, entre 30 y 509 años, y es responsable de hasta el 20% de las muertes súbitas en personas sin cardiopatía estructural1-6.
Describir e identificar las características y la clínica de la patología, y revisar los métodos diagnósticos y formas de tratamiento más frecuentemente utilizados.
METODOLOGÍA
Se procede a realizar una revisión narrativa basada en artículos, que incluyen nuestras opciones de búsqueda, obtenidos de diferentes bases científicas. Se seleccionaron aquellos que mejor se adaptan a nuestros criterios de inclusión iniciales, como idioma (español), y fecha de publicación (posterior al año 2005). Posteriormente realizamos un análisis exhaustivo de la información para extraer la información y conclusiones necesarias.
DESARROLLO
Este síndrome puede cursar de forma asintomática o con manifestaciones clínicas potencialmente fatales. Las principales formas de presentación son convulsiones, palpitaciones, asociadas con arritmias ventriculares, síncope, y muerte súbita cardíaca durante el sueño o el reposo.
El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos electrocardiográficos, clínicos y genéticos.
El electrocardiograma es la herramienta diagnóstica clave. Existen tres tipos de patrones ECG asociados:
Tipo 1 (diagnóstico):
- Elevación del ST ≥ 2 mm en V1 y/o V2.
- Morfología en “silla de montar” o «coved type» (convexa hacia arriba).
- Descenso progresivo del ST seguido de una onda T negativa.
- Este patrón es diagnosticado cuando es espontáneo o inducido por fármacos.
Tipo 2 y tipo 3:
- Elevación del ST con morfología tipo “silla de montar”, pero menos pronunciada.
- No son diagnósticos por sí solos, requieren pruebas adicionales.
También se realiza una prueba farmacológica en la que se administra un bloqueador de los canales de sodio bajo monitorización ECG continua.
- La prueba es positiva si aparece un patrón tipo 1 en el ECG.
- Se utiliza para confirmar el diagnóstico en casos con ECG tipo 2 o 3.
Como estudios añadidos se pueden realizar ecocardiograma y/o RMN cardíaca, estudio electrofisiológico (EEF) y genética molecular.
El tratamiento depende del riesgo de muerte súbita, el cual se basa en la presencia de síntomas y hallazgos electrocardiográficos. La colocación de un desfibrilador automático implantable (DAI) es el único tratamiento efectivo y demostrado para prevenir la muerte súbita.
El tratamiento farmacológico se utiliza en pacientes que no pueden recibir un DAI o como profilaxis secundaria de eventos arrítmicos1-6.
PRONÓSTICO:
El pronóstico varía ampliamente y depende del perfil clínico del paciente. La mortalidad súbita en pacientes no tratados puede ser del 10% anual en los casos de alto riesgo. Con tratamiento adecuado, especialmente con DAI, la supervivencia es excelente1-6.
CONCLUSIONES
El Síndrome de Brugada es una enfermedad hereditaria grave que puede causar muerte súbita en individuos jóvenes sin cardiopatía estructural evidente. El tratamiento con DAI ha cambiado el pronóstico de esta enfermedad, reduciendo significativamente la mortalidad en pacientes de alto riesgo.
Es esencial el seguimiento estrecho de los pacientes, así como la educación médica y familiar para evitar desencadenantes conocidos.
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