Perforación gástrica en contexto de linfoma primario. Una complicación poco frecuente pero fatal. Revisión y reporte de un caso

AUTORES

1. Javier Cuadal Marzo. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
2. Sofía Thais Escobar Narro. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
3. María Riera Martí. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
4. María Beatriz Fernández Lago. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
5. Alicia Miedes Vicente. Enfermera. Servicio Aragonés de Salud (Teruel, España).
6. Sonia Cantín Blázquez. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).

RESUMEN

El linfoma primario gástrico es la neoplasia más frecuente del sistema linfoide extranodal. En la actualidad, el tratamiento quirúrgico del linfoma gástrico primario se reserva para el manejo de complicaciones. Estas complicaciones son infrecuentes y generalmente ocurren en fases avanzadas o en pacientes inmunocomprometidos. La perforación en este contexto es un evento raro, pero potencialmente letal. La perforación espontánea sin quimioterapia previa es aún más excepcional, con muy pocos casos reportados. Presentamos el caso de una paciente que presentó una perforación gástrica espontánea masiva en contexto de un linfoma gástrico primario antes de iniciar tratamiento oncológico.

PALABRAS CLAVE

Neoplasias del estómago, perforación gástrica, linfoma difuso de células B Grandes.

ABSTRACT

Primary gastric lymphoma represents the most common neoplasm of the extranodal lymphoid system. At present, surgical intervention is reserved exclusively for the management of complications. Such complications are uncommon and typically arise in advanced stages of the disease or in immunocompromised patients. Gastric perforation in this setting is a rare but potentially life-threatening event. Spontaneous perforation in the absence of prior chemotherapy is even more exceptional, with only a limited number of cases documented in the literature. We report the case of a patient who developed a massive spontaneous gastric perforation due to primary gastric lymphoma prior to the initiation of oncologic therapy.

KEY WORDS

Stomach neoplasms, gastric perforation, diffuse large B-cell lymphoma.

INTRODUCCIÓN

El linfoma primario gástrico (LPG) es la neoplasia más frecuente del sistema linfoide extranodal representando entre el 68 y el 75 % de los linfomas gastrointestinales^1,2, entre el 1 y el 5% de los tumores gástricos y aproximadamente entre el 5 y el 15% de los linfomas no Hodgkin³.

La gran mayoría, más del 90 % de los LPG, se dividen en dos subtipos histológicos: el linfoma de células B de la zona marginal extranodal de tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) y el linfoma difuso de células B grandes, representando ambos una fracción similar comparando distintas series de casos^1,2.

El linfoma MALT gástrico tiene un muy buen pronóstico, con tasas de supervivencia global superiores al 90% a 5 años en estadios tempranos, principalmente porque responde en un 70-80% de los casos a la erradicación de Helicobacter pylori y presenta una evolución habitualmente indolente^4,5. Las complicaciones quirúrgicas, como la perforación gástrica, son raras en el MALT y generalmente ocurren en fases avanzadas o en pacientes inmunocomprometido. En contraste, el linfoma difuso de células B grandes es más agresivo, con un pronóstico menos favorable; pese a ello, la supervivencia global es del 60-80% a 5 años en estadios localizados disminuyendo significativamente en enfermedad avanzada. Además, presenta mayores tasas de complicaciones^4,5. La edad de presentación más frecuente es a partir de los 50 años, con predominio de los varones sobre las mujeres. En el momento de su diagnóstico, es un tumor de bajo grado en un 70-85% de los casos^6,7.

En la actualidad, el tratamiento quirúrgico del linfoma gástrico primario se reserva únicamente para el manejo de complicaciones como la hemorragia digestiva, la obstrucción o la perforación⁸. La perforación gástrica espontánea en el contexto de un linfoma gástrico primario es un evento infrecuente, pero potencialmente letal. Se estima que ocurre en menos del 5% de los pacientes con LPG. La literatura médica reporta que la perforación espontánea sin quimioterapia previa es aún más rara, con menos de 30 casos documentados en los últimos 35 años^9,10. Estas perforaciones pueden ser la primera manifestación clínica del linfoma gástrico y constituyen una urgencia quirúrgica, asociada a una alta mortalidad que marca un punto crítico en la evolución de la enfermedad.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 82 años, independiente para las actividades básicas de la vida diaria, con antecedentes de fibrilación auricular persistente, insuficiencia aórtica moderada, hipertensión pulmonar moderada y hernioplastia inguinal.

La paciente presentaba un ingreso reciente a cargo del servicio de Medicina Interna por cuadro de insuficiencia cardiaca descompensada en contexto de una anemia ferropénica de reciente aparición. La paciente refería cuadro de melenas de una semana de evolución que venían precedidas por clínica de pirosis, reflujo gastroesofágico y náuseas ocasionales que habían tenido lugar durante los 6 meses previos, sin claro síndrome constitucional. Se completó el estudio mediante endoscopia digestiva alta (Imagen 1) en la que se objetivó una tumoración infiltrante extensa de pared gástrica, que se extendía por cuerpo, antro, cardias y bulbo duodenal. Se tomaron múltiples biopsias de dicha tumoración. Se realizó a su vez Tomografía Computarizada toraco-abdomino-pélvica en la que se apreciaba una neoplasia antro-duodenal extensa con múltiples adenopatías regionales. No se apreció en este estudio patología a distancia. Tampoco se observaron hallazgos patológicos en la colonoscopia que también se solicitó.

El diagnóstico definitivo fue determinado tras estudio anatomopatológico en el que se informó que la neoplasia de nueva aparición correspondía a un Linfoma B difuso de célula grande.

Tras mejoría clínica del cuadro de insuficiencia cardiaca descompensada recibió alta domiciliaria, pendiente de valoración por parte de Hematología para completar estudio de la neoplasia de reciente aparición y para iniciar el tratamiento pertinente.

Previamente a dicha valoración, tan solo 5 días tras finalizar su ingreso, la paciente consulta en Urgencias por cuadro de unas horas de evolución de dolor abdominal súbito e intenso, de inicio epigástrico, posteriormente difuso y que se acompaña de importante deterioro del estado general e hipotensión. A la exploración física destacaba un abdomen distendido y timpanizado, doloroso de forma difusa, con signos de irritación peritoneal. Se realizó Tomografía Computarizada urgente (Imagen 2) en la que se apreció un estómago notablemente distendido con engrosamiento parietal neoplásico de cuerpo y antro gástrico, así como una solución de continuidad parietal, grande, a nivel de curvatura mayor. Todo ello asociado a neumoperitoneo y abundante líquido libre.

Se decidió en ese momento practicar intervención quirúrgica urgente. Tras acceso mediante laparotomía media supra e infraumbilical se objetivó la extensa neoplasia antro-duodenal con extensión hacia cuerpo gástrico, con marcado engrosamiento mural con múltiples adenopatías loco-regionales. Así mismo se halló una perforación de aproximadamente 5×5 cm en la cara anterior del cuerpo gástrico con exteriorización de abundante contenido gástrico alimentario a la cavidad abdominal que originaba una peritonitis aguda difusa purulenta y alimentaria (Imagen 3).

Se realizó gastrectomía subtotal con reconstrucción en Y de Roux y yeyunostomía de alimentación. El informe patológico de la pieza informaba de Linfoma B de célula grande que afecta a toda la pared gástrica con afectación de los ganglios linfáticos presentes en curvatura mayor y que afectaba también al margen pilórico de la resección.

El curso postoperatorio se cursó en la Unidad de Cuidados Intensivos. A las 48 horas de la intervención la paciente presentó empeoramiento clínico con cuadro séptico y con débito biliar importante por drenaje. Fue valorada en ese momento y dada situación de caquexia severa con escasa reserva funcional, linfoma avanzado y probable complicación quirúrgica asociada, se decide proceder a limitación del esfuerzo terapéutico. Falleció finalmente al tercer día postoperatorio.

DISCUSIÓN

El linfoma primario gástrico (LPG) constituye la neoplasia linfoide extranodal más frecuente. Sin embargo, a pesar de su relativa frecuencia en el tracto digestivo, las complicaciones agudas que requieren intervención quirúrgica, como la perforación gástrica espontánea, son poco comunes en la práctica clínica actual. En las últimas décadas, el avance en los tratamientos quimioterápicos y la erradicación de Helicobacter pylori en linfomas MALT han desplazado el rol de la cirugía, reservándola casi exclusivamente para el manejo de complicaciones graves, como la hemorragia masiva, la obstrucción o la perforación⁸.

La perforación gástrica espontánea en LPG ocurre en menos del 5% de los casos⁹. En la mayoría de los pacientes reportados, la perforación se ha vinculado al inicio de la quimioterapia, atribuida a la necrosis tumoral acelerada que debilita la pared gástrica y provoca la ruptura. Sin embargo, los casos de perforación espontánea sin mediar tratamiento previo son todavía más infrecuentes, habiéndose descrito en menos de 30 pacientes en los últimos 35 años^9,10. Esta baja incidencia dificulta la obtención de información robusta sobre el pronóstico y el manejo óptimo de esta complicación.

El caso que aquí presentamos describe a una paciente de 82 años, diagnosticada recientemente de un linfoma B difuso de células grandes (LBDCG), que desarrolló de manera súbita una perforación gástrica masiva sin haber iniciado tratamiento oncológico. La perforación, de aproximadamente 5×5 cm localizada en la cara anterior del cuerpo gástrico, condujo a una peritonitis aguda difusa y obligó a realizar una gastrectomía subtotal de urgencia. Pese a la intervención quirúrgica, la paciente evolucionó hacia el fallo multiorgánico y falleció en el tercer día postoperatorio.

Desde el punto de vista fisiopatológico, la perforación espontánea se relaciona con la infiltración neoplásica transmural de la pared gástrica, lo que produce necrosis isquémica y adelgazamiento progresivo del estómago. Esto se ve favorecido por el aumento de la presión intraluminal y la pérdida de la integridad de las capas musculares por el crecimiento descontrolado del tumor. En el linfoma difuso de células B grandes, estas alteraciones se intensifican por la agresividad intrínseca del subtipo, lo que explica el mayor riesgo de complicaciones perforativas en comparación con otros linfomas gástricos de bajo grado, como el MALT^4,5.

En ocasiones, los pacientes presentan un deterioro rápido, como ocurrió en nuestro caso. En cuanto al manejo, la cirugía es el tratamiento definitivo en casos de perforación gástrica. El tipo de intervención depende de la extensión de la perforación y del compromiso tumoral. La resección gástrica (parcial o subtotal) es la opción más aceptada cuando hay compromiso tumoral extenso y perforaciones de gran tamaño, como en nuestro caso. En situaciones excepcionales y de mayor compromiso fisiológico, se puede optar por técnicas de control de daño o reparación primaria temporal, aunque los resultados suelen ser desfavorables⁸.

La mortalidad asociada a la perforación gástrica en LPG sigue siendo elevada. Las series de casos reportan tasas de mortalidad postoperatoria que oscilan entre el 30 y el 60%, que puede incluso alcanzar el 80% en pacientes añosos, con comorbilidades significativas y enfermedad oncológica avanzada, como en el presente caso.

Este caso destaca por varios motivos. En primer lugar, se trata de una complicación extremadamente rara, la perforación gástrica espontánea, sin intervención terapéutica previa. La magnitud de la perforación y el rápido deterioro clínico reflejan la agresividad del linfoma difuso de células B grandes en estadios avanzados. En segundo lugar, pone de manifiesto la necesidad de un seguimiento clínico cercano de estos pacientes desde el momento del diagnóstico, incluso antes de iniciar el tratamiento sistémico, para identificar y anticipar posibles complicaciones. Además, subraya la importancia del enfoque multidisciplinar ágil entre hematología, cirugía general y cuidados intensivos, con el objetivo de optimizar el manejo en un escenario clínico crítico y de alto riesgo.

Por último, consideramos que este caso enfatiza la existencia de una complicación poco frecuente pero potencialmente letal, por lo que es crucial que los clínicos y cirujanos sean conscientes de la posibilidad de perforación espontánea como presentación inicial o complicación precoz del linfoma gástrico primario, para actuar de manera rápida y coordinada cuando esta situación se presente.

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ANEXOS

Imagen 1

Endoscopia Digestiva Alta: Infiltración tumoral de: a) cuerpo gástrico; b) antro gástrico; c) bulbo duodenal.

Imagen 2

Tomografía computarizada: a) corte axial b) reconstrucción coronal. Estómago distendido con engrosamiento parietal neoplásico de cuerpo y antro gástrico (flechas blancas). Solución de continuidad parietal a nivel de curvatura mayor (punta de flecha negra). Neumoperitoneo supramesocólico (*).

Imagen 3

Imagen intraoperatoria: Marcado engrosamiento mural gástrico. Gran perforación en la cara anterior.