Parálisis frénica izquierda tras timectomía en una paciente con miastenia gravis: reporte de caso y revisión de la literatura

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.38.96.001

AUTORES

1. María de los Ángeles Rivero Grimán. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
2. Pablo Castejón Huynh. Neumólogo Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
3. Carlos Murillo Arribas. Neumólogo Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
4. Marcel Charlam Burdzy. Neumólogo Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
5. María Guallart Huertas. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
6. Joanna Gaspar Pérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.

RESUMEN

La parálisis frénica es una complicación infrecuente pero clínicamente relevante tras cirugías torácicas y mediastínicas. En pacientes con miastenia gravis (MG), el deterioro respiratorio postoperatorio puede deberse tanto a lesión del nervio frénico como a una crisis miasténica, por lo que distinguir ambas condiciones resulta fundamental. Presentamos el caso de una mujer con MG tipo IIIb sometida a timectomía, quien desarrolló paresia frénica izquierda sin datos clínicos de crisis miasténica. La ecografía diafragmática reveló disminución de la excursión del hemidiafragma izquierda y del engrosamiento inspiratorio. Se revisan los mecanismos fisiopatológicos, el diagnóstico diferencial con la la disfunción diafragmática por crisis miasténica, el pronóstico y las opciones terapéuticas, incluyendo rehabilitación, ventilación no invasiva, plicación diafragmática, reinervación frénica y marcapasos diafragmático.

PALABRAS CLAVE

Parálisis frénica, miastenia gravis, timectomía, crisis miasténica, ecografía diafragmática.

ABSTRACT

Phrenic paralysis is an uncommon but clinically relevant complication after thoracic and mediastinal surgeries. In patients with myasthenia gravis (MG), postoperative respiratory deterioration may result either from phrenic nerve injury or from a myasthenic crisis, making it essential to distinguish between the two conditions. We present the case of a woman with MG type IIIb who underwent thymectomy and developed left phrenic paresis without clinical signs of myasthenic crisis. Diaphragmatic ultrasound revealed reduced excursion of the left hemidiaphragm and diminished inspiratory thickening. We review the pathophysiological mechanisms, the differential diagnosis with diaphragmatic dysfunction secondary to myasthenic crisis, prognosis, and therapeutic options, including rehabilitation, non-invasive ventilation, diaphragmatic plication, phrenic nerve reinnervation, and diaphragmatic pacing.

KEY WORDS

Phrenic paralysis, myasthenia gravis, thymectomy, myasthenic crisis, diaphragmatic ultrasound.

INTRODUCCIÓN

La parálisis frénica se produce por alteración estructural o funcional del nervio frénico y se manifiesta con disnea, ortopnea, intolerancia al ejercicio e insuficiencia respiratoria. Suele deberse a cirugía cardiotorácica, traumatismos, tumores mediastínicos o bloqueos anestésicos¹. En la miastenia gravis (MG), el deterioro respiratorio también puede deberse a una crisis miasténica, caracterizada por un fallo de la transmisión neuromuscular que afecta a músculos respiratorios y bulbares². Factores como infección, timoma, cirugía reciente y afectación bulbar aumentan el riesgo de crisis miasténica postoperatoria ^2,3. Diferenciar entre ambas entidades es fundamental, ya que su fisiopatología, abordaje terapéutico y pronóstico son distintos.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 58 años, exfumadora desde hace 35 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, tuberculosis pulmonar en la adolescencia y obesidad mórbida (IMC 35 kg/m²). En febrero de 2025 fue diagnosticada de miastenia gravis (MG) tipo IIIb (bulbar), anti-AChR positiva, tras presentar un cuadro progresivo de disartria ligera, disfagia y debilidad facial. Como parte del estudio inicial se realizaron pruebas de función pulmonar (29/07/2025) que mostraron FVC 84%, FEV1 78%, FEV1/FVC 82% y DLCO 85%, parámetros en rango conservado para su edad e IMC, sin evidencia de limitación ventilatoria significativa.

La paciente se encontraba en seguimiento por Neurología y recibía tratamiento crónico con prednisona 30 mg/48 h y piridostigmina 30 mg cada 6 horas. Debido a la persistencia de los síntomas bulbares, fue sometida a seis sesiones de plasmaféresis y recibió rituximab, con ligera mejoría clínica. En el TAC torácico del 17/09/2025 se objetivó un timoma de 2 cm, razón por la cual fue derivada al servicio de Cirugía Torácica para valoración quirúrgica.

El 03/11/2025 ingresó de manera programada para timectomía robótica (RATS). Se realizó una timectomía completa por vía toracoscópica izquierda, sin incidencias intraoperatorias y con identificación y preservación anatómica del nervio frénico izquierdo. No se registraron episodios de sangrado, arritmias ni situaciones de inestabilidad durante la cirugía.

Durante las primeras 24 horas del postoperatorio inmediato, la paciente presentó un episodio caracterizado por dolor torácico, diaforesis, desaturación (SpO₂ < 90%) y aumento del trabajo respiratorio, por lo que requirió soporte con Lentillas nasales de alto flujo (LAF) con FiO₂ 40% a 30 L/min. La ecografía torácica a pie de cama evidenció elevación del hemidiafragma izquierdo, hallazgo posteriormente corroborado mediante radiografía de tórax. La gasometría arterial mostró hipoxemia (PaO₂ 55 mmHg) sin datos de retención de CO₂. El electrocardiograma reveló ritmo sinusal sin alteraciones isquémicas y las troponinas resultaron negativas.

Se mantuvo la CAF y se administró analgesia multimodal para el adecuado control del dolor torácico, optimizando el patrón respiratorio. Ante la persistencia de la disnea y el movimiento paradójico abdominal, se solicitó una nueva ecografía diafragmática, la cual confirmó excursión inferior a 1 cm y escaso engrosamiento inspiratorio, hallazgos compatibles con paresia diafragmática izquierda. Las pruebas respiratorias mostraron disminución significativa de las presiones musculares respiratorias (PIM –54 cmH₂O, PEM 72 cmH₂O) y una capacidad vital 2800 mL, lo que apoyaba el diagnóstico de disfunción diafragmática.

Dado el antecedente de MG bulbar y el deterioro respiratorio agudo, se realizó interconsulta urgente con Neurología ante la sospecha inicial de crisis miasténica. Tras la evaluación neurológica completa, se descartó dicho diagnóstico por ausencia de fatigabilidad generalizada, compromiso bulbar progresivo o caída brusca de la capacidad vital típica de la crisis miasténica. El servicio recomendó mantener prednisona 30 mg cada 48 horas y continuar con manejo respiratorio conservador.

Durante su evolución, la paciente se mantuvo hemodinámicamente estable, con mejoría progresiva del patrón ventilatorio gracias al soporte con LAF, la optimización del control del dolor y la implementación de fisioterapia respiratoria dirigida. Al séptimo día, se logró la retirada completa del alto flujo sin recurrencia de episodios de disnea ni desaturaciones. Finalmente, fue dada de alta a los 15 días en condiciones de estabilidad, eupneica en aire ambiente, sin signos de debilidad bulbar ni respiratoria, y con seguimiento ambulatorio programado por Cirugía Torácica, Neumología y Neurología

DISCUSIÓN

La disfunción diafragmática posterior a una timectomía puede derivarse tanto de una lesión estructural del nervio frénico como de una crisis miasténica, dos entidades con fisiopatologías claramente diferenciadas y con implicancias terapéuticas muy distintas. La parálisis frénica postquirúrgica puede originarse por tracción, compresión, cauterización o isquemia del nervio durante la manipulación quirúrgica, mecanismos ampliamente descritos en procedimientos torácicos¹. En estos casos, la presentación clínica suele ser unilateral y se manifiesta con disnea, ortopnea, respiración paradójica y reducción de la movilidad del hemidiafragma afectado.

La parálisis frénica postquirúrgica presenta una incidencia variable según el tipo de intervención. En procedimientos de alta complejidad, como el trasplante pulmonar, se ha descrito una frecuencia que oscila entre el 3% y el 30%, siendo más común en cirugías de abordaje bilateral debido a la mayor manipulación mediastínica involucrada². Datos presentados en el análisis retrospectivo de Demetriou et al. evidencian que 36 de 151 pacientes (aproximadamente el 24%) desarrollaron neuropatía frénica asociada a cirugía cardíaca o torácica, lo que implica que una de cada cuatro lesiones del nervio frénico está directamente relacionada con estos procedimientos³.

En contraste, la crisis miasténica representa un colapso agudo de la transmisión neuromuscular y se acompaña de signos sistémicos como ptosis, disfagia, disartria, fatigabilidad generalizada, debilidad axial y un descenso brusco de la capacidad vital, especialmente en pacientes con factores de riesgo como timoma, infecciones o cirugía torácica reciente⁴⁻⁵. Esta diferencia clínica permite orientar el diagnóstico cuando aparece insuficiencia respiratoria en el postoperatorio temprano.

Desde el punto de vista diagnóstico, la radiografía tiene baja sensibilidad en la evaluación de la parálisis frénica, mientras que la ecografía diafragmática permite identificar alteraciones clave como disminución de la excursión (<1 cm), reducción del engrosamiento inspiratorio (<20–30%), asincronía toracoabdominal y movimiento paradójico, siendo actualmente el método de elección⁶. En la crisis miasténica, la ecografía suele mostrar debilidad bilateral o reducción simétrica del engrosamiento, en contraste con el patrón unilateral típico de la lesión frénica quirúrgica.

Las diferencias fisiopatológicas también son importantes. En la parálisis frénica estructural, la denervación del diafragma produce un aumento compensatorio de la actividad de los músculos accesorios como los intercostales, escalenos y abdominales, lo que genera asincronía toracoabdominal y patrones respiratorios paradójicos⁷. En la crisis miasténica, la debilidad es global, incluyendo a los músculos accesorios, lo que permite diferenciar ambos cuadros.

El pronóstico depende del tipo de lesión frénica, las neuropraxias suelen recuperarse en semanas o meses, mientras que las axonotmesis pueden tardar entre 15 y 17 meses, e incluso más de dos años³. La edad avanzada y comorbilidades como la diabetes se han asociado con peor capacidad de regeneración nerviosa⁸. La crisis miasténica, por el contrario, responde de manera más rápida a inmunoterapia intensiva (inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis).

En cuanto al tratamiento, las medidas conservadoras incluyen fisioterapia respiratoria, entrenamiento muscular inspiratorio y soporte ventilatorio⁹. La plicación diafragmática ha demostrado mejorar la función pulmonar y los síntomas en más del 70% de los casos con parálisis persistente y es la técnica más utilizada en lesiones irreversibles¹⁰. La reconstrucción del nervio frénico y las técnicas de reinervación han mostrado buenos resultados en pacientes seleccionados, permitiendo restaurar parcial o totalmente la movilidad diafragmática¹¹⁻¹². El marcapasos diafragmático constituye una alternativa en casos con unidades motoras residuales funcionales, como complemento a la reinervación¹¹.

La ventilación mecánica no invasiva (VMNI) desempeña un papel fundamental en pacientes con parálisis frénica grave, especialmente en aquellos no candidatos a cirugía o con recuperación incierta. La VMNI mantiene una ventilación alveolar adecuada, corrige la hipercapnia y mejora la disnea, reduciendo hospitalizaciones y complicaciones respiratorias²^,⁸. Su uso prolongado en domicilio ha demostrado mejorar la calidad de vida, disminuir la fatiga muscular y prevenir atelectasias e infecciones respiratorias⁸^,¹³. Además, la combinación de VMNI con rehabilitación y entrenamiento muscular respiratorio potencia la recuperación funcional y disminuye la dependencia ventilatoria¹⁴.

CONCLUSIONES

La parálisis frénica tras timectomía en pacientes con miastenia gravis constituye una complicación relevante que puede simular clínicamente una crisis miasténica. Diferenciar ambas entidades es crucial, ya que su fisiopatología, evolución y manejo terapéutico difieren de forma sustancial. En este caso, la combinación de una valoración clínica detallada, pruebas respiratorias y ecografía diafragmática permitió establecer con precisión el origen estructural de la disfunción respiratoria, evitando tratamientos inmunomoduladores innecesarios.

La ecografía diafragmática se confirma como la herramienta diagnóstica de elección para identificar paresia o parálisis frénica, al permitir evaluar en tiempo real la movilidad, el engrosamiento inspiratorio y la presencia de movimientos paradójicos. Su utilidad aumenta en el contexto de MG, donde la clínica respiratoria puede ser poco específica.

El tratamiento debe individualizarse según la severidad y repercusión funcional. Las estrategias conservadoras, fisioterapia respiratoria, entrenamiento muscular y soporte ventilatorio no invasivo constituyen la primera línea y pueden favorecer la recuperación, especialmente en lesiones parciales. En casos de parálisis persistente y sintomática, opciones como la aplicación diafragmática, la reconstrucción del nervio frénico y el marcapasos diafragmático pueden mejorar de forma significativa la función pulmonar y la calidad de vida.

Este caso subraya la importancia de un abordaje multidisciplinario y de la detección precoz de complicaciones respiratorias postquirúrgicas en pacientes con MG. El reconocimiento temprano de la parálisis frénica y la aplicación de un manejo escalonado permiten optimizar el pronóstico, reducir hospitalizaciones y mejorar la evolución funcional a largo plazo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Gaissert HA, Wilcox SR. Diaphragmatic dysfunction after thoracic operations. Thorac Cardiovasc Surg. 2016,64(8):621-630. doi:10.1055/s-0036-1595816.
2. Carlson CS, Brown SR, Wilson MW, Choi PJ. Noninvasive ventilation: An important option in the management of hemidiaphragm paralysis. J Card Surg. 2021,36(10):3921-3923. doi:10.1111/jocs.15824.
3. Demetriou N, Jensen AS, Farr E, Khanna S, Coleman JM 3rd, Ajroud-Driss S, et al. Phrenic neuropathy etiologies and recovery trajectories in outpatient rehabilitation and neuromuscular medicine clinics: A retrospective analysis. Muscle Nerve. 2024,70(5):980-987. doi:10.1002/mus.28240.
4. Huang Y, Su L, Zhang Y, Guo J, Wang C. Risk factors for postoperative myasthenic crisis after thymectomy in patients with myasthenia gravis. J Surg Res. 2021,262:1-5. doi:10.1016/j.jss.2020.12.048.
5. Leuzzi G, Meacci E, Cusumano G, Cesario A, Chiappetta M, Dall’Armi V, et al. Thymectomy in myasthenia gravis: Proposal for a predictive score of postoperative myasthenic crisis. Eur J Cardiothorac Surg. 2014,45(4):e76-88, discussion e88. doi:10.1093/ejcts/ezt641.
6. Boon AJ, Litchy WJ. Electrodiagnostic and ultrasound evaluation of respiratory weakness. Muscle Nerve. 2024,69(1):18-28. doi:10.1002/mus.27998.
7. LoMauro A, Aliverti A, Perchiazzi G, Frykholm P. Physiological changes and compensatory mechanisms by respiratory muscles in a porcine model of phrenic nerve injury. J Appl Physiol (1985). 2021,130(3):813-826. doi:10.1152/japplphysiol.00781.2020.
8. Smith BM, Ezeokoli NJ, Kipps AK, Azakie A, Meadows JJ. Course and predictors of diaphragm recovery after phrenic nerve injury during pediatric cardiac surgery. Ann Thorac Surg. 2013,96(3):938-942. doi:10.1016/j.athoracsur.2013.05.057.
9. Fang Y, Wu J, Zhang M, Yang Y, Yao L, Liu L, et al. Conservative rehabilitation therapy for respiratory dysfunction due to phrenic nerve sacrifice during resection of massive mediastinal tumor: A case series study. Medicine (Baltimore). 2023,102(36):e35117. doi:10.1097/MD.0000000000035117.
10. Rahouma M, Al-Thani S, Baudo M, Khairallah S, El-Kharbotly I, Dabsha A, et al. Diaphragmatic plication for diaphragmatic paralysis: A systematic review and meta-analysis of surgical outcomes. Surgery. 2025,187:109640. doi:10.1016/j.surg.2025.109640.
11. Kaufman MR, Elkwood AI, Rose MI, Patel T, Ashinoff R, Saad A, et al. Reinnervation of the paralyzed diaphragm: Application of nerve surgery techniques following unilateral phrenic nerve injury. Chest. 2011,140(1):191-197. doi:10.1378/chest.10-2765.
12. García García M del C, Hernández Borge J, Antona Rodríguez MJ, Pires Gonçalves P, García García G. Neuralgia amiotrófica asociada a parálisis frénica bilateral tratada con ventilación mecánica no invasiva. Med Clin (Barc). 2015,145(5):203-205. doi:10.1016/j.medcli.2015.03.016.
13. Bach JR. Noninvasive respiratory management and diaphragm and electrophrenic pacing in neuromuscular disease and spinal cord injury. Muscle Nerve. 2013,47(2):297-305. doi:10.1002/mus.23646.
14. Li D, Li Z, Zhang Z, Liu Y, Wang C, Cheng A. Effect of respiratory training on respiratory failure secondary to unilateral phrenic nerve injury: A case report. Medicine (Baltimore). 2023,102(7):e32566. doi:10.1097/MD.0000000000032566.