Fibrosis pulmonar idiopática con hipertensión pulmonar precapilar: caso clínico y revisión actualizada

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.56.11.001

AUTORES

1. Marcel Charlam Burdzy. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza; España.
2. Carlos Murillo Arribas. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza; España.
3. Pablo Castejón Huynh. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza; España.
4. Joanna Gaspar Pérez. Neumóloga Residente Hospital Clínico Zaragoza; España.
5. María de los Ángeles Rivero Grimán. Neumóloga Residente Hospital Clínico Zaragoza; España.
6. María Guallart Huertas. Neumóloga Residente Hospital Clínico Zaragoza; España.

RESUMEN

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) puede evolucionar hacia hipertensión pulmonar (HP), complicación que agrava de forma significativa la capacidad funcional y el pronóstico. Presentamos el caso de una mujer de 68 años con FPI diagnosticada por biopsia y que, tras una fase inicial de relativa estabilidad, experimentó un deterioro progresivo de la disnea, aumento de los requerimientos de oxígeno, reducción marcada de la distancia recorrida en la prueba de marcha y desaturaciones significativas. La tomografía de alta resolución mostró progresión fibrótica avanzada y dilatación de la arteria pulmonar, mientras que la ecocardiografía evidenció disfunción ventricular derecha incipiente. El cateterismo cardiaco derecho confirmó la presencia de hipertensión pulmonar precapilar moderada. El caso se integra en una revisión actualizada que aborda los criterios hemodinámicos recientemente redefinidos, las dificultades diagnósticas en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial, la relevancia del ventrículo derecho en el curso evolutivo y las opciones terapéuticas emergentes, incluidas las terapias inhaladas selectivas. Se resalta la importancia de una valoración multidisciplinar y de un diagnóstico precoz para optimizar el manejo y la supervivencia de estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

Fibrosis pulmonar idiopática, hipertensión pulmonar, hemodinámica, cateterismo derecho, enfermedad pulmonar intersticial.

ABSTRACT 

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) may progress to pulmonary hypertension (PH), a complication that significantly worsens functional capacity and survival. We report the case of a 68-year-old woman with biopsy-proven IPF who, after an initial period of relative stability, developed progressive exertional dyspnea, increasing oxygen requirements, marked exertional desaturation, and right ventricular functional impairment. High-resolution computed tomography revealed advanced fibrotic progression and pulmonary artery dilation, while transthoracic echocardiography demonstrated right-sided chamber enlargement with reduced TAPSE. Right heart catheterization confirmed moderate precapillary PH. This case is contextualized within a contemporary review addressing updated hemodynamic definitions, diagnostic challenges in interstitial lung disease–associated PH, the central role of right ventricular adaptation, and emerging therapeutic strategies, including inhaled vasodilator approaches. Early identification and multidisciplinary management remain essential to improving outcomes in this high-risk population.

KEY WORDS

Idiopathic pulmonary fibrosis, pulmonary hypertension, hemodynamics, right heart catheterization, interstitial lung disease.

INTRODUCCIÓN

La hipertensión pulmonar (HP) es una complicación relevante de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y constituye un determinante pronóstico de gran impacto. La definición hemodinámica actual establece HP cuando la presión arterial pulmonar media supera los 20 mmHg, y en el caso de la forma precapilar, se acompaña de una presión de enclavamiento ≤15 mmHg y una resistencia vascular pulmonar >2 Wood Units^3,4. Este umbral revisado se justifica porque valores de mPAP entre 21–24 mmHg ya se asocian con un aumento del riesgo de eventos adversos^3,4.

En la FPI, la prevalencia de HP varía ampliamente según la técnica diagnóstica. En estudios que emplearon ecocardiografía, se han descrito cifras que oscilan entre 39.7% y 84% en pacientes evaluados para trasplante pulmonar, mientras que los estudios con cateterismo cardiaco derecho han comunicado una prevalencia entre 18.2% y 50.6% ⁶. Estos datos reflejan el notable impacto de la afectación vascular en esta enfermedad y explican la frecuente asociación con deterioro funcional, desaturación marcada y peor supervivencia.

La identificación temprana de la HP en FPI es compleja debido a la superposición sintomática entre ambas entidades y a las limitaciones técnicas de la ecocardiografía en presencia de distorsión pulmonar^1,7. Además, los síntomas iniciales suelen ser inespecíficos, lo que retrasa el diagnóstico y frecuentemente conduce a la necesidad de confirmación mediante cateterismo cardiaco derecho^3,4.

En este contexto, un abordaje diagnóstico estructurado y una valoración multidisciplinar son esenciales para establecer la presencia y el tipo hemodinámico de HP y orientar correctamente el manejo^1,4,7.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 68 años, exfumadora de 25 paquetes-año, diagnosticada de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) tres años antes mediante biopsia quirúrgica con patrón histológico compatible con neumonía intersticial usual. Durante los dos primeros años, la paciente mantuvo una evolución relativamente estable bajo tratamiento antifibrótico y oxigenoterapia nocturna, con un descenso progresivo pero lento del DLCO y escasa variación de la FVC

Sin embargo, a lo largo del último año se observó un cambio significativo en su curso clínico. La paciente comenzó a referir disnea progresiva incluso para actividades de baja intensidad, ortopnea ocasional y aumento del uso de oxígeno en reposo. La escala mMRC pasó de 2 a 4 en un periodo de seis meses, lo que reflejaba un deterioro funcional sustancial. Además, describía episodios intermitentes de palpitaciones y sensación de opresión torácica no claramente relacionada con el esfuerzo.

En las pruebas funcionales respiratorias, la FVC descendió al 58% del valor teórico (previo 68%) y el DLCO al 32% (previo 45%). La prueba de marcha de 6 minutos mostró un marcado descondicionamiento con distancia recorrida de 280 metros (previo 340 m), acompañado de desaturación hasta el 82% y recuperación lenta al finalizar la prueba.

La exploración física reveló aumento leve de la presión venosa yugular, reforzamiento del componente pulmonar del segundo ruido, y presencia de un soplo sistólico suave en borde esternal izquierdo relacionado con insuficiencia tricuspídea funcional. Se constató además edema maleolar bilateral leve. No presentaba signos de infección respiratoria ni exacerbación aguda en el momento de la valoración.

La tomografía computarizada de alta resolución mostró progresión de la fibrosis con aumento de la panalización en lóbulos inferiores y mayor retracción del parénquima, junto con dilatación de la arteria pulmonar principal (33 mm) y aumento de la relación arteria pulmonar/aorta. El análisis radiológico sugería un fenotipo avanzado con cambios compatibles con hipertensión pulmonar.

La ecocardiografía transtorácica, limitada por mala ventana acústica, evidenció dilatación moderada del ventrículo derecho, septo interventricular aplanado en diástole y un TAPSE reducido. La velocidad del jet de insuficiencia tricuspídea permitía estimar una PSAP de 58 mmHg, aunque con reserva debido a la calidad de la señal. El índice de rendimiento del VD también estaba alterado, sugiriendo un deterioro funcional del ventrículo derecho.

Dado el empeoramiento clínico progresivo, la desaturación marcada con el esfuerzo, los signos ecocardiográficos de sobrecarga derecha y la dilatación de la arteria pulmonar en la imagen, se decidió realizar un cateterismo cardiaco derecho para completar la evaluación hemodinámica. Los resultados mostraron: presión arterial pulmonar media de 32 mmHg, presión de enclavamiento de 11 mmHg, gasto cardiaco preservado y resistencia vascular pulmonar de 4,8 WU. Estos datos confirmaron la presencia de hipertensión pulmonar precapilar moderada asociada a la FPI.

Tras la confirmación diagnóstica, se reevaluó el tratamiento antifibrótico y se instauró oxigenoterapia continua. Dado el fenotipo clínico y hemodinámico, se planteó la posibilidad de tratamiento inhalado dirigido al lecho vascular pulmonar, según recomendaciones recientes en HP asociada a enfermedad intersticial. La paciente fue remitida a una unidad especializada en hipertensión pulmonar y trasplante pulmonar para un manejo multidisciplinar, optimización terapéutica y valoración para trasplante, dada la progresión acelerada de la enfermedad y el desarrollo de disfunción ventricular derecha incipiente.

DISCUSIÓN

La coexistencia de FPI e hipertensión pulmonar constituye un fenotipo clínico de alto riesgo que modifica sustancialmente el pronóstico.¹ La definición hemodinámica actual, con un umbral de mPAP >20 mmHg, permite identificar etapas precoces de afectación vascular en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial^3,4. Incluso incrementos modestos de la resistencia vascular pulmonar por encima de 2 WU se han asociado con peor supervivencia⁴.

En FPI avanzada, la prevalencia de HP aumenta de forma notable, y se han descrito fenotipos donde la vasculopatía es más marcada que la propia alteración parenquimatosa^1,6. La fisiopatología incluye la pérdida de red capilar funcional por fibrosis, hipoxemia crónica mantenida y un proceso activo de remodelado vascular que afecta tanto a la íntima como a la capa muscular^2,6. Estas alteraciones generan un aumento progresivo de la poscarga y conducen a deterioro de la función del ventrículo derecho (VD), cuyo estado es uno de los principales determinantes de supervivencia en este contexto^2,5.

La evaluación diagnóstica presenta dificultades. La ecocardiografía, aunque recomendada como prueba inicial, puede infraestimar o sobreestimar la presión pulmonar cuando existe distorsión torácica u opacidad parenquimatosa^1,7. La tomografía computarizada de alta resolución puede sugerir HP al mostrar dilatación de la arteria pulmonar o un aumento de la relación arteria pulmonar/aorta, especialmente en fenotipos mixtos¹. Sin embargo, el cateterismo cardiaco derecho sigue siendo indispensable para confirmar la forma precapilar y descartar contribución de disfunción cardíaca izquierda^3,4.

El VD juega un papel central. Su adaptación inicial a la sobrecarga puede evolucionar hacia un desacoplamiento VD-arteria pulmonar, detectable mediante parámetros como TAPSE o índices derivados del ejercicio, con clara relevancia pronóstica⁵.

En cuanto al tratamiento, la HP asociada a FPI requiere un enfoque individualizado. Las terapias vasodilatadoras sistémicas pueden empeorar la oxigenación, pero en los últimos años se han desarrollado fármacos inhalados que actúan selectivamente en zonas ventiladas y han mostrado beneficio funcional en pacientes seleccionados¹. La progresión acelerada o la aparición de disfunción ventricular derecha deben motivar la valoración para trasplante pulmonar.

En conjunto, la HP asociada a FPI representa un escenario complejo donde la integración de datos clínicos, funcionales, radiológicos y hemodinámicos es clave para una correcta estratificación del riesgo y planificación terapéutica^1,3,4,7.

CONCLUSIONES

La hipertensión pulmonar en la FPI constituye un factor decisivo en el pronóstico del paciente. Su identificación temprana mediante una evaluación clínica estructurada, apoyada en técnicas de imagen y confirmación hemodinámica, resulta esencial. Los avances recientes en criterios diagnósticos, comprensión fisiopatológica y nuevas terapias, especialmente inhaladas, permiten un manejo más preciso. La coordinación entre unidades especializadas constituye el pilar para mejorar los resultados en este grupo complejo de pacientes.

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