Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.88.31.001
AUTORES
- Marcel Charlam Burdzy. Neumólogo Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
- Laura Cremallet Aguillo. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
- Carlota Sabaté Ortega. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
- Joanna Gaspar Pérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
- María de los Ángeles Rivero Grimán. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
- María Guallart Huertas. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
RESUMEN
La neumonía organizada criptogénica (NOC) es una forma de neumonía intersticial idiopática caracterizada por la presencia de tejido de granulación intraalveolar y preservación de la arquitectura pulmonar. Aunque la mayoría de los pacientes presentan una respuesta favorable al tratamiento con corticoides sistémicos, las recaídas son frecuentes, especialmente durante la reducción o suspensión del tratamiento, pudiendo evolucionar hacia formas corticodependientes.
Se presenta el caso de un varón de 63 años con infiltrados pulmonares migratorios y confirmación histológica de neumonía organizada, que experimentó múltiples recaídas tras la retirada progresiva de corticoterapia. A pesar de respuesta clínica y radiológica inicial adecuada, la recurrencia de la enfermedad al descender la dosis por debajo de 10 mg de prednisona motivó la introducción de micofenolato mofetilo como estrategia ahorradora de corticoides, con posterior estabilización clínica y retirada completa de esteroides.
La literatura disponible destaca que el diagnóstico requiere una aproximación multidisciplinar basada en la correlación clínico-radiológica e histológica, así como la exclusión de causas secundarias. Asimismo, se describe una tasa relevante de recaídas y la necesidad de considerar terapias inmunosupresoras en casos refractarios o corticodependientes, aunque la evidencia procede fundamentalmente de estudios observacionales.
Este caso ilustra el comportamiento recidivante potencial de la NOC y refuerza la importancia de individualizar el tratamiento en función de la evolución clínica, especialmente ante dependencia prolongada de corticoides.
PALABRAS CLAVE
Neumonía organizada criptogénica, neumonía organizada, corticodependencia, recurrencia, micofenolato mofetilo, enfermedad pulmonar intersticial.
ABSTRACT
Cryptogenic organizing pneumonia (COP) is a form of idiopathic interstitial pneumonia characterized by intra-alveolar granulation tissue formation with preservation of underlying lung architecture. Although most patients initially respond well to systemic corticosteroids, relapses are common, particularly during tapering or discontinuation, and some cases evolve into corticosteroid-dependent disease.
We report the case of a 63-year-old man with migratory pulmonary infiltrates and histologically confirmed organizing pneumonia who experienced multiple relapses following corticosteroid tapering. Despite adequate initial clinical and radiological response, disease recurrence occurred when prednisone was reduced below 10 mg daily. Mycophenolate mofetil was introduced as a steroid-sparing strategy, allowing clinical stabilization and complete withdrawal of corticosteroids.
Current literature emphasizes that diagnosis requires a multidisciplinary approach integrating clinical, radiological, and histopathological findings, along with careful exclusion of secondary causes. A substantial relapse rate has been described, and immunosuppressive therapies may be considered in refractory or corticosteroid-dependent cases, although available evidence is largely derived from observational studies.
This case highlights the potential relapsing course of COP and underscores the importance of individualized therapeutic strategies, particularly in patients with prolonged corticosteroid dependence.
KEY WORDS
Cryptogenic organizing pneumonia, organizing pneumonia, relapse, corticosteroid dependence, mycophenolate mofetil, interstitial lung disease.
INTRODUCCIÓN
La neumonía organizada representa un patrón de reparación pulmonar caracterizado por la presencia de tejido fibroinflamatorio intraalveolar que preserva la arquitectura pulmonar subyacente¹. Este patrón puede observarse en múltiples contextos clínicos, cuando no se identifica una causa desencadenante tras una evaluación adecuada, se denomina neumonía organizada criptogénica y se incluye dentro del grupo de las neumonías intersticiales idiopáticas¹.
La clasificación internacional actual de las neumonías intersticiales idiopáticas mantiene a la neumonía organizada criptogénica dentro de las formas agudas o subagudas, destacando la necesidad de un enfoque diagnóstico multidisciplinar que integre datos clínicos, radiológicos y, cuando sea necesario, histológicos². Asimismo, subraya la importancia de excluir causas secundarias antes de establecer el carácter idiopático del proceso².
Desde el punto de vista clínico, la entidad suele manifestarse como un cuadro subagudo con tos y disnea, frecuentemente sospechado ante la ausencia de respuesta a tratamiento antibiótico en pacientes inicialmente diagnosticados de neumonía infecciosa¹. Aunque la mayoría de los casos presentan buena respuesta a corticoterapia, se han descrito recaídas y formas con evolución persistente o progresiva², lo que plantea retos terapéuticos en determinados pacientes.
En este contexto, se presenta el caso de un paciente con neumonía organizada de curso recidivante y dependencia a corticoides, que requirió tratamiento inmunomodulador como estrategia ahorradora.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Varón de 63 años, exfumador (35 paquetes-año), con antecedentes de cardiopatía isquémica y psoriasis leve, remitido a consulta especializada por infiltrados pulmonares migratorios detectados en seguimiento radiológico.
La tomografía computarizada evidenció consolidaciones parcheadas bilaterales con distribución subpleural y carácter migratorio en estudios seriados. Ante la persistencia de hallazgos, se realizó fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial, cuyo análisis mostró patrón compatible con neumonía organizada, sin evidencia de infección, neoplasia ni enfermedad sistémica asociada.
Se inició tratamiento con prednisona a dosis aproximada de 0,75 mg/kg/día con descenso progresivo durante diez semanas, objetivándose resolución clínica y radiológica. Ocho meses tras la suspensión presentó recaída con nuevos infiltrados en lóbulos inferiores y febrícula, reiniciándose corticoterapia con respuesta favorable.
Durante el año siguiente se registraron nuevas recurrencias coincidiendo con la reducción de la dosis por debajo de 10 mg diarios, lo que obligó a mantener dosis bajas prolongadas. Ante la dependencia esteroidea y tras descartar causas secundarias o infecciosas, se decidió iniciar micofenolato mofetilo como estrategia ahorradora, con escalada progresiva hasta 1 g cada 12 horas.
Tras la introducción del inmunomodulador se logró retirada completa de la prednisona sin nuevas recaídas. En la última revisión, el paciente se encontraba clínicamente estable, con pruebas funcionales respiratorias conservadas y ausencia de infiltrados activos en la radiografía de tórax.
DISCUSIÓN
La neumonía organizada constituye una respuesta pulmonar inespecífica frente a distintas agresiones, caracterizada histológicamente por la presencia de tejido de granulación intraalveolar con preservación de la arquitectura pulmonar³,⁴. Cuando no se identifica un desencadenante claro tras una evaluación adecuada, se clasifica como neumonía organizada criptogénica, diferenciándose de las formas secundarias asociadas a infecciones, fármacos, enfermedades autoinmunes u otros procesos sistémicos3,4.
Desde el punto de vista fisiopatológico, el evento inicial descrito es la lesión del epitelio alveolar con disrupción de la membrana basal, extravasación de exudado inflamatorio hacia el espacio aéreo y migración de fibroblastos que se organizan en forma de “brotes” fibroinflamatorios intraalveolares3,4. Los modelos de neumonía organizada postinfecciosa aportan un marco complementario, destacando que el daño epitelial y endotelial mantenido por una respuesta inflamatoria aberrante favorece la fuga vascular, depósitos de fibrina y colonización alveolar por fibroblastos y miofibroblastos, perpetuando el ciclo lesión–reparación⁵.
Radiológicamente, el patrón más característico en tomografía computarizada de alta resolución consiste en áreas multifocales de consolidación periférica o peribronquial, con frecuencia bilaterales y con posible migración temporal de las lesiones3,4. En los cuadros postinfecciosos se describen igualmente opacidades en vidrio deslustrado y consolidaciones predominantemente en campos inferiores, lo que refuerza la similitud morfológica entre los distintos contextos etiológicos⁵.
Clínicamente, la presentación suele ser subaguda, con tos no productiva, disnea y síntomas constitucionales leves, pudiendo simular inicialmente una neumonía infecciosa comunitaria3,4. Aunque la mayoría de los pacientes responden favorablemente al tratamiento con corticoides sistémicos, la literatura describe una tasa relevante de recaídas tras la reducción o suspensión del tratamiento³. Asimismo, en las formas postinfecciosas tratadas con esteroides se ha observado respuesta clínica inicial elevada, pero con recurrencias y limitaciones relacionadas con el uso prolongado de corticoides⁵.
El diagnóstico de la neumonía organizada exige una aproximación estructurada que integre contexto clínico e imagen, dado que su presentación suele simular neumonías infecciosas persistentes o procesos neoplásicos⁶. La enfermedad puede desarrollarse en múltiples escenarios, incluidos contextos postinfecciosos, donde la inflamación pulmonar mantenida tras la agresión inicial favorece la organización intraalveolar⁷. En ausencia de un desencadenante identificable, el proceso se clasifica como criptogénico, debiendo excluirse causas secundarias antes de establecer este diagnóstico⁸.
Desde el punto de vista radiológico, la tomografía computarizada de alta resolución suele mostrar consolidaciones periféricas o peribroncovasculares que pueden presentar carácter migratorio, rasgo particularmente orientador en el seguimiento evolutivo⁶. En modelos asociados a infección viral también se describen opacidades en vidrio deslustrado y consolidaciones multilobares, reforzando la idea de un patrón morfológico compartido independientemente del desencadenante inicial⁷.
La confirmación histológica, cuando se requiere, demuestra tapones fibroinflamatorios intraalveolares con preservación arquitectural, hallazgo que sustenta el diagnóstico definitivo⁸.
El tratamiento estándar continúa siendo el corticoide sistémico, con elevada tasa de respuesta inicial⁸. Sin embargo, la literatura destaca que las recaídas son frecuentes, especialmente durante la reducción o suspensión del tratamiento⁶. En escenarios postinfecciosos se ha descrito igualmente recurrencia clínica tras mejoría inicial, probablemente relacionada con persistencia de la activación inflamatoria alveolar⁷.
Ante la aparición de recaídas repetidas o necesidad de tratamientos prolongados, distintos trabajos recogen la utilización de terapias inmunosupresoras como estrategia ahorradora de corticoides, si bien la evidencia disponible procede principalmente de estudios observacionales y series de casos⁸. Este planteamiento resulta coherente con el carácter inflamatorio del proceso y con su potencial evolución recidivante descrita en los algoritmos diagnósticos actuales⁶.
CONCLUSIÓN
La neumonía organizada constituye una entidad clínico-radiológica con expresión heterogénea y potencial comportamiento recidivante, cuyo diagnóstico requiere integración sistemática de datos clínicos, radiológicos e histológicos, así como exclusión cuidadosa de causas secundarias.
Aunque la respuesta inicial a corticoterapia suele ser favorable, la aparición de recaídas durante la reducción o suspensión del tratamiento no es infrecuente y puede condicionar dependencia terapéutica prolongada. Este patrón evolutivo obliga a una reevaluación diagnóstica y a considerar estrategias individualizadas de manejo.
En pacientes con curso corticodependiente o recurrente, el empleo de terapias inmunomoduladoras puede representar una alternativa razonable como estrategia ahorradora de corticoides, especialmente cuando la toxicidad acumulada limita su mantenimiento a largo plazo.
El caso presentado ilustra la necesidad de reconocer precozmente las formas recidivantes de neumonía organizada y de adoptar un enfoque terapéutico escalonado, sustentado en la comprensión de su base inflamatoria y en la evidencia disponible, aun cuando esta derive fundamentalmente de estudios observacionales.
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