Manejo endoscópico del angiofibroma nasofaríngeo juvenil: actualización sobre extensión tumoral, riesgo hemorrágico y recidiva

AUTORES

1. María Fernández Rueda. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
2. Juan Manuel Acuña Macchi. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
3. Celeste del Pilar Cebollada Herrera. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
4. Rubén Ledesma Calvo. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
5. Beatriz García Morales. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
6. Susana Sánchez Rodríguez. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

RESUMEN

El angiofibroma nasofaríngeo juvenil es un tumor benigno infrecuente caracterizado por su marcada vascularización y comportamiento localmente agresivo. Aunque representa menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello, constituye una de las neoplasias más complejas del área nasosinusal debido al elevado riesgo hemorrágico y a su tendencia a extenderse hacia estructuras anatómicas profundas. En las últimas décadas, el abordaje endoscópico endonasal ha revolucionado el tratamiento de esta entidad, permitiendo disminuir la morbilidad quirúrgica, la estancia hospitalaria y las complicaciones asociadas a los abordajes abiertos tradicionales. Sin embargo, los tumores avanzados con afectación intracraneal, extensión infratemporal o vascularización dependiente de la arteria carótida interna continúan representando un reto terapéutico importante. El presente trabajo revisa de forma actualizada los aspectos epidemiológicos, clínicos, radiológicos y terapéuticos del angiofibroma nasofaríngeo juvenil, prestando especial atención a los factores asociados con sangrado intraoperatorio, necesidad transfusional y persistencia tumoral. Asimismo, se analizan las ventajas y limitaciones de la cirugía endoscópica exclusiva en tumores avanzados y el papel actual de la embolización preoperatoria. La evidencia reciente demuestra que la resección endoscópica puede realizarse de manera segura incluso en tumores extensos, siempre que exista adecuada planificación multidisciplinar y experiencia quirúrgica especializada.

PALABRAS CLAVE

Angiofibroma nasofaríngeo, neoplasias nasofaríngeas, cirugía endoscópica.

ABSTRACT

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma is a rare benign tumour characterized by marked vascularization and locally aggressive behavior. Although it accounts for less than 1% of head and neck tumours, it remains one of the most challenging sinonasal neoplasms because of its high hemorrhagic risk and tendency to extend into deep anatomical structures. Over the last decades, endoscopic endonasal surgery has revolutionized the management of this disease by reducing surgical morbidity, hospital stay and complications associated with traditional open approaches. However, advanced tumours with intracranial extension, infratemporal invasion or internal carotid artery vascularization continue to represent a major therapeutic challenge. This review summarizes the current epidemiological, clinical, radiological and therapeutic aspects of juvenile nasopharyngeal angiofibroma, with special emphasis on factors associated with intraoperative bleeding, blood transfusion requirements and tumour persistence. The advantages and limitations of exclusive endoscopic surgery in advanced tumours and the current role of preoperative embolization are also discussed. Recent evidence suggests that endoscopic resection can be safely performed even in extensive tumours when adequate multidisciplinary planning and specialized surgical expertise are available.

KEY WORDS

Nasopharyngeal angiofibroma, nasopharyngeal neoplasms, endoscopic surgical procedures.

DESARROLLO DEL TEMA

El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) es una neoplasia vascular benigna infrecuente que representa aproximadamente el 0,05-0,5% de los tumores de cabeza y cuello¹. A pesar de su naturaleza histológicamente benigna, presenta un comportamiento localmente agresivo, con capacidad de erosión ósea y extensión hacia estructuras anatómicas profundas como la fosa pterigopalatina, la fosa infratemporal, la órbita y la base craneal².

Afecta predominantemente a varones adolescentes, generalmente entre los 9 y 19 años³. Los síntomas más frecuentes son la epistaxis recurrente y la obstrucción nasal progresiva, aunque en estadios avanzados pueden aparecer cefalea persistente, dolor facial, abombamiento facial, proptosis, diplopía e hipoacusia conductiva secundaria a disfunción tubárica².

El origen exacto del ANJ continúa siendo controvertido. Se han propuesto teorías hormonales, vasculares y embriológicas, apoyadas principalmente por la marcada predominancia masculina y la aparición durante la pubertad⁴. Histológicamente, el tumor se caracteriza por un estroma fibroso altamente vascularizado con vasos de pared fina y pobre componente muscular, circunstancia responsable del elevado riesgo hemorrágico asociado a su tratamiento quirúrgico⁵.

El diagnóstico se basa fundamentalmente en las pruebas de imagen. La tomografía computarizada (TC) permite valorar extensión tumoral, erosión ósea, remodelación de estructuras vecinas y signos característicos como el signo de Holman-Miller⁶. Por su parte, la resonancia magnética (RMN) resulta esencial para evaluar extensión intracraneal, afectación orbitaria, relación con la arteria carótida interna e invasión dural⁶.

Durante décadas, los abordajes abiertos transfaciales y craneofaciales constituyeron el tratamiento estándar⁷. Sin embargo, el desarrollo de la cirugía endoscópica endonasal ha modificado radicalmente el manejo de esta entidad, permitiendo disminuir la morbilidad, la estancia hospitalaria y las secuelas estéticas sin comprometer el control tumoral⁸.

Actualmente, la cirugía endoscópica exclusiva puede realizarse incluso en tumores avanzados siempre que exista experiencia quirúrgica adecuada y correcta planificación multidisciplinar⁹. No obstante, continúan existiendo controversias respecto al manejo de tumores con extensión intracraneal, los factores predictivos de sangrado intraoperatorio y el riesgo de persistencia tumoral¹⁰.

El objetivo de este trabajo es revisar de forma actualizada la epidemiología, diagnóstico y tratamiento del angiofibroma nasofaríngeo juvenil, prestando especial atención a los factores relacionados con hemorragia intraoperatoria, necesidad transfusional y recurrencia tumoral.

EPIDEMIOLOGÍA Y PRESENTACIÓN CLÍNICA:

El ANJ afecta casi exclusivamente a pacientes varones adolescentes, siendo excepcional en mujeres y adultos¹¹. La clínica inicial suele consistir en epistaxis recurrentes y obstrucción nasal unilateral progresiva. Debido al crecimiento lento del tumor, el diagnóstico puede retrasarse varios meses desde el inicio de los síntomas². La extensión tumoral suele producirse siguiendo planos anatómicos de menor resistencia, afectando con frecuencia la fosa pterigopalatina, la fosa infratemporal, los senos esfenoidales y etmoidales, la órbita y la base craneal¹². En estadios avanzados puede existir afectación intracraneal, circunstancia presente aproximadamente en el 20-30% de los casos³. La afectación orbitaria puede producir proptosis, diplopía o alteraciones visuales, mientras que la invasión intracraneal incrementa notablemente la complejidad quirúrgica y el riesgo hemorrágico¹⁰.

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO:

La biopsia preoperatoria suele evitarse debido al elevado riesgo hemorrágico. Por ello, el diagnóstico se basa fundamentalmente en las características clínicas y radiológicas². La TC resulta especialmente útil para valorar extensión tumoral, erosión ósea, remodelación de estructuras vecinas y presencia del signo de Holman-Miller⁶. La RMN permite evaluar con mayor precisión la extensión intracraneal, la afectación orbitaria y la relación con estructuras vasculares críticas como la arteria carótida interna⁶. La angiografía preoperatoria desempeña un papel fundamental tanto diagnóstico como terapéutico. Habitualmente la vascularización tumoral depende de ramas de la arteria maxilar interna, aunque en tumores avanzados puede existir irrigación adicional procedente de ramas de la arteria carótida interna¹³.

CLASIFICACIÓN Y ESTADIFICACIÓN:

La clasificación de Radkowski continúa siendo uno de los sistemas más utilizados para estadificar el ANJ¹⁴. Según esta clasificación, el estadio I corresponde a tumores limitados a cavidad nasal y nasofaringe, el estadio II incluye extensión a fosa pterigopalatina o infratemporal y el estadio III engloba tumores con afectación intracraneal.

La estadificación resulta fundamental para la planificación quirúrgica, la predicción del sangrado intraoperatorio, el riesgo de recurrencia y la selección del abordaje quirúrgico más adecuado¹⁴. Los tumores avanzados suelen asociarse a mayor volumen tumoral y mayor complejidad técnica¹⁰.

EMBOLIZACIÓN PREOPERATORIA:

La embolización preoperatoria se realiza habitualmente entre 24 y 48 horas antes de la cirugía¹⁵. Su principal objetivo consiste en reducir la vascularización tumoral y disminuir la pérdida sanguínea intraoperatoria. Diferentes estudios han demostrado reducción significativa del sangrado y menor necesidad transfusional tras embolización preoperatoria¹⁵^,¹⁶. Sin embargo, algunos autores sugieren que este beneficio es menos evidente en tumores avanzados con vascularización dependiente de ramas de la arteria carótida interna¹⁷. La vascularización bilateral, la extensión intracraneal y la participación de ramas carotídeas internas se han relacionado con mayor dificultad quirúrgica, mayor sangrado y mayor persistencia tumoral¹⁰. A pesar de ello, los avances en técnicas endovasculares han permitido mejorar notablemente la seguridad de estos procedimientos¹⁵.

CIRUGÍA ENDOSCÓPICA NASOSINUSAL:

La cirugía endoscópica endonasal constituye actualmente el tratamiento de elección para la mayoría de los ANJ⁸. Entre sus principales ventajas destacan la ausencia de cicatrices externas, menor morbilidad, menor estancia hospitalaria, mejor visualización anatómica y recuperación postoperatoria más rápida⁸^,⁹.

El desarrollo de ópticas anguladas, sistemas de navegación electromagnética y técnicas quirúrgicas avanzadas ha permitido ampliar las indicaciones de este abordaje incluso en tumores avanzados¹⁰. Actualmente, la resección endoscópica puede realizarse en lesiones con extensión infratemporal, afectación orbitaria e incluso determinadas extensiones intracraneales extradurales⁹.

La cirugía suele iniciarse mediante etmoidectomías amplias y septectomía posterior para mejorar la exposición quirúrgica. Posteriormente se realiza acceso a la fosa pterigopalatina e identificación de la arteria esfenopalatina¹⁰. En tumores extensos puede ser necesaria una maxilectomía medial o abordajes ampliados para mejorar el control lateral.

Uno de los aspectos más importantes para disminuir recurrencias consiste en el fresado cuidadoso del basisfenoides y conducto vidiano¹⁸. Se ha demostrado que la infiltración microscópica del hueso esponjoso en esta región constituye una de las localizaciones más frecuentes de persistencia tumoral residual¹⁸.

FACTORES ASOCIADOS A SANGRADO Y RECURRENCIA:

El principal reto intraoperatorio del ANJ continúa siendo el control hemorrágico. Los factores más relacionados con necesidad transfusional son el gran volumen tumoral, la extensión intracraneal, la afectación infratemporal, la extensión orbitaria y la vascularización bilateral¹⁰. Diferentes trabajos han demostrado que los tumores de mayor tamaño presentan incremento significativo del sangrado intraoperatorio y mayor necesidad de transfusión sanguínea¹⁹. Asimismo, la inestabilidad hemodinámica secundaria a hemorragia masiva puede obligar a interrumpir prematuramente la cirugía, favoreciendo persistencia tumoral residual¹⁰. La recurrencia del ANJ suele corresponder a enfermedad residual microscópica más que a auténtica reaparición tumoral de novo²⁰. Las tasas de recurrencia descritas oscilan entre el 5 y el 15%, siendo más frecuentes en tumores avanzados con afectación intracraneal⁹.

Las localizaciones más frecuentes de persistencia tumoral incluyen el basisfenoides, el conducto vidiano y la región pterigoidea¹⁸. Por ello, el seguimiento mediante RMN resulta fundamental durante los primeros años tras la cirugía²¹. Habitualmente se recomienda realizar una primera RMN a los tres meses y controles periódicos cada 6-8 meses durante al menos tres años²¹. En determinados pacientes con enfermedad residual mínima y estable puede plantearse una actitud conservadora, ya que algunos remanentes tumorales muestran estabilidad o incluso regresión espontánea a largo plazo²².

PAPEL ACTUAL DE LOS ABORDAJES ABIERTOS:

Aunque la cirugía endoscópica ha desplazado ampliamente a los abordajes abiertos, éstos continúan teniendo indicación en situaciones seleccionadas, especialmente en presencia de extensión intracraneal masiva, encasamiento carotídeo o tumores gigantes con extensión lateral extrema²³. Los abordajes combinados pueden incluir craneotomía, accesos transfaciales o abordajes sublabiales transmaxilares²³. Sin embargo, múltiples centros especializados han demostrado que la cirugía endoscópica exclusiva puede realizarse con seguridad incluso en tumores avanzados siempre que exista experiencia quirúrgica adecuada⁹^,²⁴. La elección final del abordaje debe individualizarse en función de la extensión tumoral, la relación con estructuras neurovasculares críticas, los recursos tecnológicos disponibles y la experiencia del equipo quirúrgico²⁴.

CONCLUSIONES

El angiofibroma nasofaríngeo juvenil continúa representando una de las neoplasias benignas más complejas de la región nasosinusal debido a su elevada vascularización y comportamiento localmente agresivo.

La cirugía endoscópica nasosinusal ha revolucionado el tratamiento de esta entidad, permitiendo resecciones completas con menor morbilidad y excelentes resultados funcionales. Los avances tecnológicos y la experiencia creciente de los equipos quirúrgicos han ampliado considerablemente las indicaciones de este abordaje incluso en tumores avanzados.

El volumen tumoral, la extensión intracraneal y la vascularización compleja continúan siendo los principales factores asociados a sangrado intraoperatorio y persistencia tumoral. Por ello, la planificación multidisciplinar, la embolización preoperatoria y el seguimiento radiológico prolongado resultan fundamentales para optimizar los resultados terapéuticos.

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