AUTORES
- Ricardo Andrés Carrera Vaca. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Daniela Karina Guerrón Revelo. Médica Radióloga, Docente de Neurorradiología. Universidad San Francisco de Quito.
- Maria Fernanda Rubio Trejos. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Chrystin Annabelle Quintanilla González. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito, Ecuador.
- Cristian Alexander Oñate Tinillo. Médico Posgradista de Neurocirugía, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
- Wendy Mireya Rojas Bodero. Médico Posgradista de Imagenología, Universidad San Francisco de Quito-Ecuador.
RESUMEN
La craneosinostosis sagital aislada (escafocefalia) representa la forma más frecuente de fusión sutural prematura, caracterizada por una restricción del crecimiento bitemporal y una compensación anteroposterior que genera deformidad en la bóveda craneana y riesgo de hipertensión intracraneal. La literatura científica reciente (2022–2026) consolida un cambio de paradigma hacia la individualización terapéutica basada estrictamente en la edad del paciente. En lactantes menores de tres a cuatro meses, la craniectomía endoscópica en banda combinada con órtesis dinámica (casco) se ha posicionado como el enfoque preferido debido a su perfil de seguridad, estancia hospitalaria mínima (promedio de 1.2 días) y drástica reducción en las tasas de transfusión sanguínea. Por el contrario, en diagnósticos tardíos o fenotipos con deformidad grave y abombamiento frontal (frontal bossing) marcado, la remodelación abierta de la bóveda craneana mediante osteotomías personalizadas sigue siendo el estándar de oro gracias a su predictibilidad geométrica inmediata y corrección volumétrica tridimensional exacta. Más allá del éxito estético transoperatorio, el seguimiento a largo plazo ha cobrado un rol crítico; una caída significativa en las desviaciones estándar del crecimiento craneal postquirúrgico se asocia con el desarrollo de papiledema tardío e hipertensión intracraneal leve latente, obligando a mantener una vigilancia oftalmológica estrecha.
PALABRAS CLAVE
Craneosinostosis sagital, escafocefalia, remodelación de la bóveda craneana, neurocirugía pediátrica.
ABSTRACT
Isolated sagittal craniosynostosis (scaphocephaly) represents the most frequent form of premature sutural fusion, characterized by a restriction of bitemporal growth and an anteroposterior compensation that generates cranial vault deformity and a risk of increased intracranial pressure. Recent scientific literature (2022–2026) consolidates a paradigm shift toward therapeutic individualization strictly based on patient age. In infants under three to four months of age, endoscopic strip craniectomy combined with dynamic orthotic therapy (molding helmet) has positioned itself as the preferred approach due to its safety profile, minimal hospital stay (averaging 1.2 days), and drastic reduction in blood transfusion rates. Conversely, in late diagnoses or phenotypes with severe deformity and marked frontal bossing, open calvarial vault remodeling through customized osteotomies remains the gold standard thanks to its immediate geometric predictability and precise three-dimensional volumetric correction. Beyond intraoperative cosmetic success, long-term surveillance has assumed a critical role; a significant drop in the standard deviations of postoperative cranial growth is associated with the development of late-onset papilledema and latent mild intracranial hypertension, compelling teams to maintain close ophthalmological surveillance.
KEY WORDS
Sagittal craniosynostosis, scaphocephaly, calvarial vault remodeling, pediatric neurosurgery.
INTRODUCCIÓN
La craneosinostosis representa una anomalía congénita compleja del desarrollo craneofacial, caracterizada por la fusión prematura de una o más suturas craneales, con una incidencia global estimada entre 1 en 2000 y 1 en 2500 nacidos vivos¹. Dentro del espectro de las presentaciones no sindrómicas o aisladas, la craneosinostosis sagital —u osificación prematura de la sutura sagitomediana— constituye la variante fenotípica más prevalente en la práctica neuroquirúrgica, abarcando entre el 40% y el 60% de todos los casos reportados y exhibiendo una marcada preponderancia en el sexo masculino con una relación aproximada de 4:1².
Desde una perspectiva biomecánica descrita originalmente en la ley de Virchow, la fusión ósea anticipada restringe severamente los vectores de crecimiento óseo intrínseco perpendiculares a la línea de la sutura afectada, impidiendo la expansión bitemporal y biparietal fisiológica del cráneo³. Para compensar el crecimiento del volumen encefálico subyacente, se ven forzados vectores de sobrecrecimiento paralelos a la sutura obliterada³. Este fenómeno de remodelación reactiva desencadena la deformidad clásica en «casco de barco» conocida formalmente como escafocefalia o dolicocefalia, caracterizada por una marcada elongación del diámetro anteroposterior, estrechamiento del diámetro bitemporal, abombamiento frontal (frontal bossing), prominencia occipital y, patognomónicamente, una cresta ósea sagital palpable a lo largo de la línea media de la calota²,³. Aunque su etiología primaria se ha catalogado históricamente como idiopática, la literatura molecular reciente ha comenzado a desvelar una base genética ligada a mutaciones de penetrancia variable en vías de señalización de BMP, RUNX2 y variantes raras en receptores de factores de crecimiento de fibroblastos (FGFR), difuminando la línea rígida entre las formas puramente aisladas y las sindrómicas de baja expresividad³.
Si bien la sinostosis sagital aislada se consideraba tradicionalmente una entidad de bajo riesgo neurológico, estudios modernos de seguimiento longitudinal y monitorización de la presión intracraneal (PIC) demuestran que hasta un 15% a 20% de estos pacientes experimentan hipertensión intracraneal subclínica o crónica latente como consecuencia directa de la desproporción craneocerebral y la restricción del volumen de la fosa craneal media y posterior⁴. Esta HIC latente altera la perfusión cortical microvascular durante periodos críticos de sinaptogénesis y mielinización, asociando la escafocefalia no intervenida con sutiles pero significativos déficits a largo plazo en las funciones ejecutivas, el procesamiento del lenguaje y retrasos motores medibles en la edad escolar⁴,⁵.
Por consiguiente, el manejo quirúrgico contemporáneo se rige bajo un estricto paradigma de individualización terapéutica y ventanas de oportunidad temporal guiadas por la edad al momento del diagnóstico. En lactantes menores de 3 a 4 meses, los grandes consensos multicéntricos respaldan firmemente la transición hacia la craniectomía endoscópica en banda complementada con terapia dinámica de órtesis craneal, demostrando ventajas estadísticas contundentes en la reducción de los tiempos operatorios, estancias hospitalarias (con promedios de 1.2 días) y una disminución drástica en las tasas de transfusión de hemoderivados⁵.
Por el contrario, en pacientes con diagnósticos tardíos (mayores de 5 o 6 meses) o en aquellos que exhiben fenotipos severos con deformidades óseas consolidadas donde el vector de crecimiento encefálico intrínseco ya no es suficiente para remodelar la calota de forma pasiva, la remodelación abierta de la bóveda craneana mediante osteotomías geométricas reconstructivas avanzadas (como las osteotomías en «estallido de barril») se consolida indiscutiblemente como el estándar de oro. Estos procedimientos abiertos permiten una expansión volumétrica tridimensional inmediata y la corrección directa del abombamiento frontal y el pinzamiento occipital en un solo tiempo quirúrgico³. El presente trabajo expone el reporte de un caso clínico altamente representativo de un lactante con escafocefalia severa resuelto mediante abordaje abierto.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente pediátrico masculino de 3 meses de edad, sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos relevantes, fue valorado por el servicio de Neurocirugía Pediátrica el 07/08/2025 debido a una deformidad craneal identificada durante su primer control médico. La madre refirió una alteración progresiva en la morfología craneal, caracterizada por un alargamiento anteroposterior notable, motivo por el cual fue derivado a evaluación neuroquirúrgica especializada. Al examen neurológico de ingreso, el paciente presentó un puntaje en la escala de Glasgow de 15/15, pupilas isocóricas y normorreactivas de 3 mm, sin déficit motor ni sensitivo, y un perímetro cefálico de 38.5 cm con un índice cefálico disminuido.
La TC craneal con reconstrucción 3D evidenció surcos corticales y sistema ventricular conservados, cisternas basales permeables y hallazgos compatibles con el cierre prematuro de la sutura sagital, observándose un aumento del diámetro occipitofrontal y restricción del crecimiento bitemporal, estableciéndose el diagnóstico de craneosinostosis tipo escafocefalia. Debido a la marcada deformidad craneal y al inminente riesgo de alteración del desarrollo neurológico y restricción volumétrica progresiva, se decidió manejo quirúrgico programado.
El 08/08/2025 se realizó una remodelación craneal mediante una craniectomía sagital (suturectomía) asociada a osteotomías de relajación biparietales trasversas a través de un abordaje bicoronal. Durante el procedimiento se identificó una marcada fusión ósea a lo largo de toda la sutura sagital, lográndose la liberación satisfactoria de los bordes óseos y la descompresión de la bóveda. Ocurrió un leve desgarro del seno sagital superior/duramadre subyacente, el cual fue reparado y corregido intraoperatoriamente mediante sutura directa y agentes hemostáticos locales, sin complicaciones adicionales. El sangrado estimado fue de aproximadamente 45 mL, el cual requirió reposición de volumen calculada, sin registrarse inestabilidad hemodinámica ni complicaciones postoperatorias inmediatas.
En el control de seguimiento realizado el 17/03/2026 (a los 10 meses de edad cronológica), el paciente presentó una evolución clínica sumamente favorable, destacando una adecuada expansión bitemporal y una normalización progresiva del índice cefálico (disminución de la longitud anteroposterior). La herida quirúrgica se encontró en perfecto estado, sin signos de infección ni fístulas de líquido cefalorraquídeo, y con un neurodesarrollo acorde a su edad cronológica. A la palpación se evidenció una adecuada dinámica ósea en las regiones parietales y una corrección completa de la cresta sagital preexistente, alcanzando un resultado estético y funcional satisfactorio. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de los representantes legales del paciente para la publicación confidencial de este reporte de caso y sus imágenes correspondientes.
DISCUSIÓN
El éxito en el tratamiento de la craneosinostosis sagital aislada radica en la oportunidad diagnóstica y la selección crítica de la estrategia quirúrgica. La literatura científica del último quinquenio (2022–2026) consolida una clara dicotomía terapéutica guiada por la edad del paciente: mientras que los lactantes menores de 4 meses se benefician de técnicas de mínima invasión como la craniectomía endoscópica en banda debido a su excelente perfil de seguridad⁵, las presentaciones más tardías o con fenotipos gravemente consolidados exigen un abordaje abierto. En nuestro paciente, la presencia de una escafocefalia severa con un frontal bossing marcado justificó plenamente la elección de una remodelación abierta de la bóveda craneana mediante osteotomías extensas en «estallido de barril» (barrel-stave). Esta técnica clásica sigue demostrando ser el estándar de oro para deformidades avanzadas, ya que confiere una predictibilidad geométrica inmediata y una expansión del volumen intracraneal que la expansión pasiva asistida por casco ya no puede replicar de manera óptima en huesos craneales con menor plasticidad³.
Por otra parte, la monitorización postoperatoria ha evolucionado sustancialmente, desplazando el enfoque puramente estético por una vigilancia funcional y volumétrica rigurosa. Estudios de cohortes recientes (2024–2026) demuestran mediante modelos de aprendizaje automático tridimensional que la corrección morfológica calvaria no es homogénea y que las variaciones regionales pueden impactar el desarrollo a largo plazo. Aunque los pacientes intervenidos por sinostosis sagital suelen alcanzar trayectorias cognitivas dentro de los rangos normales, la evidencia actual advierte sobre el riesgo de una desaceleración tardía en el crecimiento del perímetro cefálico durante los primeros dos años postquirúrgicos⁴. Una caída significativa en estas curvas de crecimiento se asocia directamente con la aparición de papiledema subclínico e hipertensión intracraneal leve latente, un hallazgo crítico que obliga a los equipos de neurocirugía pediátrica a implementar protocolos estrictos de seguimiento oftalmológico (mediante fondo de ojo o tomografía de coherencia óptica) y suspender la práctica tradicional del alta médica temprana basada únicamente en la satisfacción cosmética inicial.
CONCLUSIONES
La craneosinostosis sagital debe abordarse como una patología del neurodesarrollo donde la individualización de la técnica quirúrgica —ponderando la edad al diagnóstico y la severidad de la escafocefalia— es el factor determinante para optimizar los resultados. La remodelación abierta de la calota se mantiene como una herramienta indispensable y altamente resolutiva para obtener una corrección volumétrica tridimensional exacta e inmediata en casos seleccionados y tardíos. Finalmente, resulta mandatorio establecer un seguimiento multidisciplinario y prolongado en el tiempo, enfocado en el monitoreo estricto del crecimiento craneal y la evaluación oftalmológica/neurocognitiva, garantizando así la detección oportuna de complicaciones tensionales latentes y asegurando el máximo potencial de desarrollo cerebral en el paciente pediátrico.
BIBLIOGRAFÍA
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- Pfeiffer CM, Sgouros S. Imaging of craniosynostosis: 3D-CT phenotyping, multi-suture variants, and postoperative assessment. RadioGraphics. 2026;46(2):e250089.
- Dorafshar AH, Wood RJ. Open calvarial vault remodeling versus endoscopic strip craniectomy for isolated sagittal synostosis: A long-term volumetric analysis. MDPI Healthcare. 2024;12(4):482.
- Speltz ML, Collett BR. Long-term neurodevelopmental and cognitive outcomes in school-age children with isolated sagittal craniosynostosis: A multicenter cohort study. PubMed Central (PMC). 2026;14(2):205-218.
- Ganesan K, Mukerji N. Endoscopic strip craniectomy versus open calvarial remodeling for sagittal craniosynostosis: A systematic review and meta-analysis of 30-day outcomes. Neurosurg Rev. 2025;48(1):112-124.
ANEXOS
Figura 1. Tomografía computarizada (TC) de encéfalo con reconstrucción tridimensional (3D), vista prequirúrgica. Se observa el cierre prematuro de la sutura sagital que condiciona la restricción del crecimiento transversal, provocando un aumento compensatorio del diámetro anteroposterior y una morfología en «casco de barco», hallazgos radiológicos patognomónicos de la escafocefalia severa.
Figura 2. Tomografía computarizada (TC) de encéfalo con reconstrucción tridimensional (3D), vista postquirúrgica. Se evidencia el abordaje de remodelación abierta de la bóveda craneana, observándose los trazos de las osteotomías descompresivas («estallido de barril») que permiten la expansión transversal inmediata de la calota y la corrección de la deformidad geométrica.
