Amaurosis monocular aguda de origen funcional en una adolescente: caso clínico y revisión de la literatura

AUTORES

1. Elena Pardina Claver. Facultativo Especialista en Oftalmología en Hospital Universitario Clínico Lozano Blesa. Zaragoza. España.
2. Gema Pardina Claver. Facultativo Especialista en Obstetricia y Ginecología en Hospital Ernest Lluch. Calatayud, Zaragoza. España.
3. Berta Castán Larraz. Facultativo Especialista en Obstetricia y Ginecología en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
4. Claudia Amés Trigo. Facultativo Especialista en Obstetricia y Ginecología Hospital Arnau de Vilanova. Zaragoza. España.
5. Irene Manero Hernando. Facultativo Especialista en Obstetricia y Ginecología en Hospital Ernest Lluch. Calatayud, Zaragoza. España.

RESUMEN

Los trastornos neurológicos funcionales con manifestaciones visuales constituyen un reto diagnóstico en oftalmología, especialmente cuando se presentan como pérdida visual aguda y severa. Se expone el caso de una mujer de 15 años que acudió a urgencias por disminución súbita de la agudeza visual en ojo derecho, inicialmente en forma de escotoma central, asociada a molestia ocular opresiva y cefalea frontoparietal ipsilateral. En las siguientes 24 horas evolucionó a amaurosis monocular completa. La exploración oftalmológica mostró ausencia de percepción luminosa en ojo derecho y agudeza visual de 20/20 en ojo izquierdo, con pupilas isocóricas y normorreactivas, motilidad ocular normal, biomicroscopía sin hallazgos patológicos y fondo de ojo normal. La exploración neurológica fue normal. Dado que el diagnóstico funcional debe establecerse por exclusión razonada de patología orgánica, se realizó resonancia magnética cerebral, potenciales evocados visuales, tomografía de coherencia óptica macular y de capa de fibras nerviosas retinianas, sin objetivarse alteraciones. El campo visual inicial mostró defecto absoluto en ojo derecho y patrón de respuesta poco fiable en ojo izquierdo. A los 13 días del inicio del cuadro, la paciente refirió recuperación completa y súbita de la visión, confirmándose agudeza visual de 20/20 en ambos ojos y normalización del campo visual. El caso ilustra una forma poco frecuente de presentación de pérdida visual funcional, por su carácter monocular y la amaurosis completa. La discordancia entre síntomas y hallazgos objetivos, la normalidad de las pruebas complementarias y la recuperación espontánea apoyaron el diagnóstico. Una comunicación clara, tranquilizadora y no confrontativa resulta esencial para el manejo clínico.

PALABRAS CLAVE

Trastorno neurológico funcional, trastorno de conversión, amaurosis, pérdida visual funcional, adolescente, campo visual.

ABSTRACT

Functional neurological disorders with visual manifestations represent a diagnostic challenge in ophthalmology, particularly when they present as acute and severe visual loss. We report the case of a 15-year-old girl who presented to the emergency department with sudden visual loss in the right eye, initially described as a central scotoma and associated with oppressive ocular discomfort and ipsilateral frontoparietal headache. Within 24 hours, the episode progressed to complete monocular amaurosis. Ophthalmological examination showed no light perception in the right eye and 20/20 visual acuity in the left eye, with isocoric and normally reactive pupils, normal ocular motility, unremarkable slit-lamp examination and normal fundus findings. Neurological examination was normal. Since a functional diagnosis requires a reasoned exclusion of organic disease, brain magnetic resonance imaging, visual evoked potentials, macular and retinal nerve fiber layer optical coherence tomography were performed, all with normal results. The initial visual field showed an absolute defect in the right eye and an unreliable response pattern in the left eye. Thirteen days after symptom onset, the patient reported sudden and complete recovery of vision, with 20/20 visual acuity in both eyes and normalization of the visual field. This case illustrates an uncommon presentation of functional visual loss because of its monocular nature and complete amaurosis. The discrepancy between symptoms and objective findings, the normal ancillary tests and the spontaneous recovery supported the diagnosis. Clear, reassuring and non-confrontational communication is essential for clinical management.

KEY WORDS

Functional neurological disorder, conversion disorder, amaurosis, functional visual loss, adolescent, visual fields.

INTRODUCCIÓN

La pérdida visual aguda constituye un motivo de consulta potencialmente urgente en oftalmología y neurooftalmología. Su abordaje exige descartar patologías orgánicas de la retina, el nervio óptico, la vía visual retroquiasmática y el sistema vascular ocular o cerebral. Sin embargo, un subgrupo de pacientes presenta síntomas visuales intensos sin correlato anatómico ni funcional demostrable tras una exploración adecuada. Este cuadro se engloba actualmente dentro de los trastornos neurológicos funcionales, también denominados trastornos de síntomas neurológicos funcionales o, en la nomenclatura clásica, trastornos conversivos^1,2.

La pérdida visual funcional se define por la presencia de síntomas visuales reales para el paciente, que producen preocupación o limitación, pero que no se explican por una enfermedad ocular o neurológica estructural. La terminología moderna evita considerar estos cuadros como simulación o fingimiento. A diferencia de la simulación, en la que existe una producción voluntaria de síntomas con una finalidad externa identificable, el trastorno funcional se caracteriza por una alteración involuntaria de la función, con hallazgos clínicos positivos de incompatibilidad o incongruencia respecto a las enfermedades neurológicas u oftalmológicas conocidas^1,3.

En la práctica oftalmológica, la forma más frecuente de presentación es la reducción bilateral y fluctuante de la agudeza visual, seguida de defectos campimétricos no congruentes, típicamente contracción tubular, espiral o patrones de baja fiabilidad. La amaurosis completa, y especialmente la presentación monocular, es menos frecuente y puede generar una elevada alarma diagnóstica^4,5. En niños y adolescentes, los síntomas visuales funcionales pueden aparecer en relación con situaciones de estrés emocional, conflictos familiares, dificultades escolares u otros factores psicosociales, aunque la identificación de un desencadenante no es imprescindible para el diagnóstico^1,6.

El objetivo de este artículo es presentar un caso de amaurosis monocular aguda de origen funcional en una adolescente, describir el proceso diagnóstico y revisar los aspectos clínicos más relevantes para su reconocimiento y manejo en urgencias oftalmológicas.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 15 años que acudió al servicio de urgencias por disminución de agudeza visual en el ojo derecho. La paciente describía un escotoma central de aparición súbita, acompañado de molestia ocular de tipo opresivo y cefalea frontoparietal derecha. Durante las primeras 24 horas, el cuadro evolucionó hacia una pérdida completa de visión monocular en el ojo derecho.

No presentaba antecedentes personales oftalmológicos, neurológicos ni sistémicos de interés. En una anamnesis posterior más detallada, la madre refirió que en las semanas previas encontraba a la paciente más nerviosa, coincidiendo con el nacimiento de una hermana. No constaban traumatismo ocular, infección reciente, clínica sistémica, fiebre, alteración del nivel de conciencia ni otros síntomas neurológicos asociados.

En la exploración oftalmológica inicial, la mejor agudeza visual corregida fue de no percepción luminosa en el ojo derecho y 20/20 en el ojo izquierdo. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas, con reflejos fotomotores conservados. La motilidad ocular extrínseca era completa y no se acompañaba de dolor con los movimientos oculares. La biomicroscopía del segmento anterior no mostró alteraciones. En el fondo de ojo se observaron discos ópticos simétricos, a nivel, con excavación aproximada de 0,2, máculas de aspecto normal y retinas aplicadas, sin hemorragias, edema, exudados ni signos de inflamación intraocular (Figura 1).

La exploración neurológica fue normal. La discordancia entre la ausencia de percepción luminosa referida y la conservación de los reflejos pupilares, junto con la normalidad de la exploración ocular estructural, orientó inicialmente hacia una posible pérdida visual funcional. No obstante, al tratarse de un diagnóstico que exige descartar razonablemente patología orgánica, se solicitaron pruebas complementarias.

La resonancia magnética cerebral no mostró alteraciones. Los potenciales evocados visuales no evidenciaron afectación de la vía óptica. La tomografía de coherencia óptica macular y de la capa de fibras nerviosas retinianas fue normal en ambos ojos (Figura 3). El campo visual automatizado inicial mostró un defecto absoluto en el ojo derecho y un patrón de respuesta poco fiable en el ojo izquierdo, compatible con baja colaboración o respuesta no fisiológica (Figura 2). La paciente fue reevaluada por Neurología y Oftalmología, sin objetivarse cambios clínicos ni hallazgos que justificaran una causa orgánica de amaurosis monocular completa.

A los 13 días del inicio del cuadro, la paciente manifestó recuperación completa y súbita de la visión del ojo derecho. La exploración oftalmológica confirmó una mejor agudeza visual corregida de 20/20 en ambos ojos. Persistían reflejos pupilares normales, motilidad ocular extrínseca completa, biomicroscopía sin alteraciones y fondo de ojo normal. Se repitió el campo visual, que resultó normal en ambos ojos (Figura 2). La evolución clínica, junto con la normalidad de las pruebas complementarias y la ausencia de lesión estructural, permitió establecer el diagnóstico de amaurosis monocular aguda de origen funcional.

DISCUSIÓN

Los trastornos neurológicos funcionales han experimentado un cambio conceptual importante en los últimos años. Tradicionalmente se consideraban diagnósticos de exclusión basados en la ausencia de enfermedad orgánica. En la actualidad se recomienda establecerlos mediante signos positivos de incongruencia o incompatibilidad con los patrones neuroanatómicos y fisiopatológicos conocidos, manteniendo al mismo tiempo una evaluación prudente para descartar enfermedades que puedan comprometer la visión o la vida del paciente^1,2,7.

En el ámbito visual, este equilibrio resulta especialmente relevante. Una pérdida visual súbita obliga a considerar diagnósticos como neuritis óptica, neuropatías ópticas isquémicas o inflamatorias, oclusiones vasculares retinianas, desprendimiento de retina, hemorragia vítrea, patología macular aguda, migraña retiniana, hipertensión intracraneal, lesiones compresivas o inflamatorias de la vía óptica, intoxicaciones y causas corticales^16-18. En niños y adolescentes, algunas de estas entidades son menos frecuentes que en adultos, pero no deben ser omitidas en la valoración inicial^8,9.

El caso presentado reunía varios elementos que hacían improbable una causa orgánica. La ausencia de percepción luminosa en un ojo, si correspondiera a una lesión severa de la retina o del nervio óptico anterior, debería acompañarse habitualmente de alteraciones pupilares, especialmente un defecto pupilar aferente relativo cuando el ojo contralateral conserva visión. En nuestra paciente, los reflejos pupilares estaban conservados y eran simétricos. Además, la biomicroscopía, el fondo de ojo, la OCT macular y de capa de fibras nerviosas retinianas, los potenciales evocados visuales y la resonancia magnética fueron normales, lo que redujo la probabilidad de enfermedad ocular o neurológica estructural relevante.

La normalidad de la OCT resulta útil para descartar edema macular, patología de capas externas retinianas, alteraciones del complejo de células ganglionares y daño estructural de la capa de fibras nerviosas. Sin embargo, debe interpretarse en contexto, porque algunas enfermedades agudas del nervio óptico pueden no mostrar cambios iniciales en OCT. Por ello, los potenciales evocados visuales y la neuroimagen aportaron información complementaria en este caso. Un registro normal de potenciales evocados visuales es difícilmente compatible con una amaurosis monocular completa secundaria a interrupción significativa de la vía óptica anterior^10,11.

El campo visual puede ser de gran ayuda, aunque depende de la colaboración del paciente. Los patrones campimétricos clásicos en pérdida visual funcional incluyen constricción tubular que no se expande al aumentar la distancia de exploración, campos en espiral, defectos no congruentes con la anatomía de la vía visual, variabilidad marcada entre exploraciones y respuestas de baja fiabilidad. En el presente caso, el campo visual inicial mostró un defecto absoluto en el ojo derecho y un patrón poco fiable en el ojo izquierdo. La normalización completa tras la recuperación clínica fue coherente con la naturaleza funcional del cuadro.

Es importante destacar que la presencia de un posible desencadenante psicosocial, como el nacimiento reciente de una hermana y el aumento de nerviosismo referido por la madre, no debe utilizarse de forma aislada para establecer el diagnóstico. El estrés puede actuar como factor precipitante o mantenedor, pero no siempre está presente o es identificable. La insistencia excesiva en atribuir los síntomas a causas psicológicas puede deteriorar la relación médico-paciente y aumentar la resistencia al diagnóstico. Por ello, la explicación debe centrarse en que la función visual se ha alterado de manera reversible, sin evidencia de daño estructural ocular o neurológico, y en que la recuperación es esperable^2,7,12.

La diferenciación entre trastorno funcional, trastorno facticio y simulación es otro aspecto fundamental. En la simulación existe producción intencionada de síntomas con una ganancia externa clara, mientras que en el trastorno facticio la motivación principal es asumir el rol de enfermo. En la pérdida visual funcional no debe asumirse intencionalidad. El abordaje confrontativo, el uso de términos peyorativos o la comunicación de que el paciente “no tiene nada” pueden ser perjudiciales. En su lugar, se recomienda validar la experiencia visual del paciente, explicar los hallazgos de forma comprensible y transmitir un pronóstico favorable cuando el cuadro es agudo y las pruebas son normales^1,7,13.

El tratamiento inicial se basa en la información, la tranquilidad y el seguimiento. En pacientes pediátricos, la explicación a la familia resulta especialmente importante. Conviene evitar intervenciones innecesarias, colirios o gafas placebo, porque pueden reforzar la convicción de enfermedad ocular y dificultar la recuperación. Cuando existen síntomas persistentes, recurrencias, comorbilidad ansiosa o depresiva, conflicto familiar significativo o deterioro funcional, puede ser necesaria la valoración por salud mental, preferiblemente con profesionales familiarizados con trastornos funcionales^7,12,14.

El pronóstico de la pérdida visual funcional en niños y adolescentes suele ser favorable, especialmente cuando la instauración es aguda, la duración es corta, se identifican posibles factores precipitantes y se ofrece una explicación temprana y no estigmatizante. En las series publicadas, una proporción importante de pacientes recupera la función visual, aunque pueden existir recurrencias o persistencia en casos con mayor complejidad psicosocial o retraso diagnóstico^4,5,15,19,20. En nuestra paciente, la recuperación completa a los 13 días y la normalización del campo visual apoyan este patrón evolutivo benigno.

La principal limitación de este trabajo es inherente al diseño de caso clínico. No permite establecer frecuencias ni relaciones causales. Además, la evaluación psicológica detallada no formó parte del proceso diagnóstico inicial, por lo que el posible papel del estresor familiar debe interpretarse con cautela. No obstante, el caso resulta relevante porque muestra una presentación infrecuente -amaurosis monocular completa- en una adolescente, y subraya la utilidad de integrar exploración oftalmológica, neurooftalmológica y neurológica para evitar tanto el infradiagnóstico de enfermedad orgánica como el exceso de pruebas o tratamientos innecesarios.

CONCLUSIONES

La amaurosis monocular aguda de origen funcional es una forma poco frecuente de presentación de la pérdida visual funcional, especialmente en población adolescente. Debe sospecharse cuando existe una discordancia clara entre la severidad de los síntomas y la exploración objetiva, con reflejos pupilares conservados, fondo de ojo normal y pruebas complementarias sin alteraciones.

El diagnóstico debe ser prudente y razonado, descartando patología ocular, neurológica o vascular potencialmente grave. La OCT, los potenciales evocados visuales, el campo visual y la neuroimagen pueden ser útiles cuando la clínica lo requiere, aunque siempre deben interpretarse en conjunto con la exploración.

El manejo se basa en una comunicación clara, tranquilizadora y no confrontativa, evitando atribuir intencionalidad a los síntomas. En casos agudos, especialmente en pacientes jóvenes, el pronóstico suele ser favorable y la recuperación espontánea es posible. La evaluación psicológica o psiquiátrica debe individualizarse según la persistencia de síntomas, la recurrencia o la presencia de comorbilidad emocional.

BIBLIOGRAFÍA

1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 5th ed, text rev. Washington, DC: American Psychiatric Association Publishing; 2022.
2. Aybek S, Perez DL. Diagnosis and management of functional neurological disorder. BMJ. 2022;376:o64.
3. Stone J, LaFrance WC Jr, Brown R, Spiegel D, Levenson JL, Sharpe M. Conversion disorder: current problems and potential solutions for DSM-5. J Psychosom Res. 2011;71(6):369-376.
4. Bruce BB, Newman NJ. Functional visual loss. Neurol Clin. 2010;28(3):789-802.
5. Lim SA, Siatkowski RM, Farris BK. Functional visual loss in adults and children: patient characteristics, management, and outcomes. Ophthalmology. 2005;112(10):1821-1828.
6. Santibañez M, Unda M, Carreño J. Desórdenes conversivos en oftalmología. Rev Medicina y Humanidades. 2017.
7. Espay AJ, Aybek S, Carson A, Edwards MJ, Goldstein LH, Hallett M, et al. Current concepts in diagnosis and treatment of functional neurological disorders. JAMA Neurol. 2018;75(9):1132-1141.
8. Petzold A, Fraser CL, Abegg M, Alroughani R, Alshowaeir D, Alvarenga R, et al. Diagnosis and classification of optic neuritis. Lancet Neurol. 2022;21(12):1120-1134.
9. Biousse V, Newman NJ. Ischemic optic neuropathies. N Engl J Med. 2015;372(25):2428-2436.
10. Massicotte EC, Semela L, Hedges TR III. Multifocal visual evoked potential in nonorganic visual field loss. Arch Ophthalmol. 2005;123(3):364-367.
11. Incesu AI. Tests for malingering in ophthalmology. Int J Ophthalmol. 2013;6(5):708-717.
12. Gilmour GS, Nielsen G, Teodoro T, Yogarajah M, Coebergh JA, Dilley MD, et al. Management of functional neurological disorder. J Neurol. 2020;267(7):2164-2172.
13. Stone J. Functional neurological disorders: the neurological assessment as treatment. Neurophysiol Clin. 2014;44(4):363-373.
14. Bennett K, Diamond C, Hoeritzauer I, Gardiner P, McWhirter L, Carson A, et al. A practical review of functional neurological disorder for the general physician. Clin Med (Lond). 2021;21(1):28-36.
15. Lehn A, Gelauff J, Hoeritzauer I, Ludwig L, McWhirter L, Williams S, et al. Functional neurological disorders: mechanisms and treatment. J Neurol. 2016;263(3):611-620.
16. Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis. Lancet Neurol. 2014;13(1):83-99.
17. Balcer LJ. Clinical practice. Optic neuritis. N Engl J Med. 2006;354(12):1273-1280.
18. Biousse V, Newman NJ. Neuro-Ophthalmology Illustrated. 2nd ed. New York: Thieme; 2016.
19. Gelauff J, Stone J, Edwards M, Carson A. The prognosis of functional motor symptoms: a systematic review. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85(2):220-226.
20. Stone J, Carson A, Duncan R, Coleman R, Roberts R, Warlow C, et al. Symptoms unexplained by organic disease in 1144 new neurology out-patients: how often does the diagnosis change at follow-up? Brain. 2009;132(Pt 10):2878-2888.

ANEXOS

Figura 1. Fondo de ojo sin alteraciones que justifiquen la pérdida de visión.

Figura 2. 1 Campo visual inicial con defecto absoluto en ojo derecho.

Figura 2.2 Campo visual con resolución del escotoma absoluto del ojo derecho.

Figura 3. Tomografía de coherencia óptica macular y de capa de fibras nerviosas retinianas sin alteraciones en ambos ojos.