Meningioma del tubérculo selar derecho con afectación quiasmática revelado por la exploración oftalmológica y la campimetría: a propósito de un caso

AUTORES

1. Carla Iglesia Lázaro. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
2. Eugenia Mercedes Sanz Valer. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
3. Inmaculada Herrero Sánchez. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4. Eva Josefina Núñez Moscarda. Servicio de Oftalmología. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
5. Gisela Karlsruher Riegel. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
6. Laura Peiro Muntadas. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.

RESUMEN

Los tumores intracraneales que afectan a la vía óptica pueden debutar con síntomas exclusivamente visuales, de modo que el oftalmólogo suele ser el primer especialista en evaluar al paciente. Presentamos el caso de un paciente de 46 años, sin antecedentes médicos de interés, que acudió a urgencias por disminución de visión en el ojo derecho (OD) de varios días de evolución. La biomicroscopía, el fondo de ojo, y la presión intraocular eran normales en ambos ojos, y la tomografía de coherencia óptica (OCT) macular no mostraba alteraciones. Sin embargo, la OCT de capa de fibras nerviosas de la retina puso de manifiesto un adelgazamiento sectorial temporal superior en el OD y la campimetría convencional mostró un patrón neurooftalmológico de pérdida prácticamente completa del campo visual del OD y hemianopsia temporal en el ojo izquierdo (OI), compatible con afectación del quiasma óptico. Este hallazgo motivó la solicitud de neuroimagen urgente. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear craneales confirmaron una voluminosa masa supraselar con origen en el tubérculo selar derecho que comprimía el quiasma óptico, imagen sugestiva de meningioma. El paciente fue intervenido por neurocirugía, presentando como complicación una paresia del III par craneal derecho con recuperación parcial, presentando tan solo exotropia residual en el OD en la revisión oftalmológica a los seis meses. El caso pone de relieve el valor diagnóstico de la exploración oftalmológica sistemática, especialmente la campimetría y la OCT de nervio óptico, en el diagnóstico precoz de lesiones ocupantes de espacio que comprimen la vía visual.

PALABRAS CLAVE

Meningioma, campos visuales, quiasma óptico, tomografía de coherencia óptica, nervio óptico, oftalmología.

ABSTRACT

Intracranial tumors affecting the visual pathway may present with exclusively visual symptoms, making the ophthalmologist often the first specialist to evaluate the patient. We report the case of a 46-year-old male patient with no relevant medical history who presented to the emergency department with decreased vision in the right eye (RE) of several days’ duration. Biomicroscopy, fundus examination, and intraocular pressure were normal in both eyes, and macular optical coherence tomography (OCT) showed no abnormalities. However, retinal nerve fiber layer OCT revealed superior temporal sectoral thinning in the RE, and standard perimetry showed a neuro-ophthalmological pattern of near-complete visual field loss in the RE and temporal hemianopsia in the left eye (LE), consistent with optic chiasm involvement. This finding prompted urgent neuroimaging. Cranial computed tomography and magnetic resonance imaging confirmed a large suprasellar mass originating from the right tuberculum sellae that compressed the optic chiasm, an appearance suggestive of a meningioma. The patient underwent neurosurgical resection, complicated by right third cranial nerve palsy with partial recovery, leaving only residual exotropia in the RE at the six-month ophthalmological follow-up. This case highlights the diagnostic value of systematic ophthalmological examination, particularly perimetry and optic nerve OCT, in the early detection of space-occupying lesions compressing the visual pathway.

KEY WORDS

Meningioma, visual fields, optic chiasm, optical coherence tomography, optic nerve, ophthalmology.

INTRODUCCIÓN

Los meningiomas son tumores primarios intracraneales derivados de las células aracnoideas que, por su localización, pueden comprimir estructuras adyacentes y, en particular, la vía óptica¹. Los meningiomas de localización paraselar —entre ellos los del tubérculo selar, la porción medial del ala del esfenoides y el proceso clinoideo anterior— constituyen una causa relevante de neuropatía óptica compresiva y de defectos campimétricos, debido a su proximidad al nervio óptico y al quiasma². Su crecimiento suele ser lento e insidioso, y con frecuencia el paciente consulta por síntomas visuales inespecíficos, como disminución de la agudeza visual, defectos del campo visual o diplopía, antes de que se establezca el diagnóstico neurológico². De hecho, los meningiomas del planum esfenoidal y del tubérculo selar debutan habitualmente con pérdida de visión insidiosa en uno o ambos ojos como única manifestación de la enfermedad³.

Diversas series han puesto de manifiesto que los hallazgos visuales pueden constituir la manifestación primaria de los tumores intracraneales, siendo el oftalmólogo con frecuencia el primer facultativo en valorar al paciente². En una revisión de cinco años, el meningioma fue el tumor que con mayor frecuencia afectó las estructuras de la vía visual, seguido del adenoma hipofisario, y los hallazgos neurooftalmológicos más habituales fueron la disminución de agudeza visual, los defectos del campo visual, las alteraciones del disco óptico y el defecto pupilar aferente relativo⁴. Por ello, una exploración oftalmológica sistemática que incluya agudeza visual, motilidad, pupilas, fondo de ojo y, de manera muy especialmente, campimetría y OCT del nervio óptico, resulta clave para orientar precozmente hacia una etiología compresiva y solicitar neuroimagen².

El presente caso ilustra cómo una exploración oftalmológica minuciosa y el empleo de pruebas complementarias como el campo visual, permitieron sospechar y diagnosticar un meningioma del tubérculo selar con extensión supraselar y compresión del quiasma óptico.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 46 años, sin antecedentes oftalmológicos ni médicos de interés, que acudió al servicio de urgencias de nuestro centro por visión borrosa en el OD de varios días de evolución, sin otra sintomatología acompañante.

En la exploración oftalmológica inicial, la agudeza visual (AV) corregida era de cuenta de dedos a 2 metros en el OD y de 1,00 en el OI. Los anejos oculares no mostraban alteraciones. La biomicroscopía fue normal en ambos ojos, la presión intraocular del OD fue de 17 mmHg, las pupilas eran isocóricas y normoreactivas, sin defecto pupilar aferente relativo y la motilidad ocular extrínseca estaba conservada, sin limitaciones en ninguna posición de la mirada. El fondo de ojo en ambos ojos mostraba papila de límites netos y excavación fisiológica, mácula de coloración normal, retina a plano sin lesiones amenazantes y vascularización sin hemorragias ni exudados. La OCT macular de ambos ojos fue normal.

Ante la marcada discordancia entre una AV muy reducida en el OD y un fondo de ojo y una OCT macular normales, se completó el estudio con OCT de nervio óptico y campimetría convencional (24-2). La OCT de capa de fibras nerviosas de la retina mostró un adelgazamiento sectorial en el sector temporal superior del OD, con resultados normales en el OI. La campimetría reveló una pérdida prácticamente completa del campo visual en el OD (índice de campo visual [VFI] del 12 %; desviación media [MD] de −19,19 dB; desviación del patrón [PSD] de 5,62 dB) y una hemianopsia temporal en el OI (VFI del 75 %; MD de −6,84 dB; PSD de 7,79 dB) (Figura 1).

La coexistencia de una afectación campimétrica bilateral y asimétrica, con hemianopsia temporal en el OI y pérdida severa del campo visual en el OD, orientó hacia una lesión compresiva del quiasma óptico y de la porción prequiasmática derecha, por lo que se solicitó neuroimagen urgente. La tomografía computarizada (TC) craneal puso de manifiesto una voluminosa masa sólida supraselar, ovalada, de medidas aproximadas de 5 × 4,7 × 4,8 cm, con origen aparente en el tubérculo de la silla turca, marcado realce homogéneo, desplazamiento de la línea media de 7 mm hacia la izquierda y remodelamiento óseo del ala del esfenoides derecho, sin edema vasogénico circundante. Como primera opción diagnóstica se sugirió meningioma del tubérculo selar, con macroadenoma hipofisario como diagnóstico diferencial menos probable, y se recomendó resonancia magnética (RM).

La RM craneoencefálica confirmó una masa sólida supraselar de 54 × 48 × 48 mm (Figura 2) sugestiva de meningioma selar derecho, que presentaba importante extensión supraselar con compresión del quiasma óptico, contacto con el segmento A1 y la porción proximal del A2 de la arteria cerebral anterior derecha, y contacto leve con la hipófisis sin comprimirla. El paciente fue ingresado a cargo del servicio de neurocirugía.

Se intervino mediante craneotomía pterional derecha con exéresis del meningioma selar derecho. La monitorización neurofisiológica intraoperatoria (PEM y PESS) no mostró cambios significativos, aunque se señaló la posibilidad de paresia del III par craneal derecho por las descargas registradas durante la exéresis.

Posterior a la intervención, durante el ingreso destacó, en la exploración, una paresia completa del III par craneal derecho. La RM de control realizada a los 3 meses de la intervención mostró cambios posquirúrgicos sin signos de recidiva tumoral.

En la revisión oftalmológica a los 6 meses de la intervención, el paciente refería mejoría subjetiva, con recentrado progresivo del OD en los últimos meses. No refería diplopía. La AV corregida era de 0,10 en el OD y de 1,00 en el OI. La pantalla de Lancaster fue compatible con paresia del músculo recto medio del OD; el cover-test de lejos mostró una exotropía del OD de unas 40 dioptrías prismáticas con leve hipertropía, y en las ducciones y versiones la motilidad del OD se encontraba bastante recuperada, superando la línea media en aducción, con supraducción e infraducción conservadas.

DISCUSIÓN

El caso presentado ilustra de forma paradigmática el papel de la exploración oftalmológica en el diagnóstico de lesiones intracraneales que afectan a la vía visual. El dato clave fue la discordancia entre una AV gravemente disminuida en el OD, un fondo de ojo normal y una OCT macular sin alteraciones: un patrón que obliga a sospechar una causa retrobulbar o compresiva y a completar el estudio con OCT de nervio óptico y campimetría².

La OCT de capa de fibras nerviosas de la retina aportó el primer signo objetivo de afectación del nervio óptico en el OD, mediante un adelgazamiento sectorial temporal superior. Este hallazgo, combinado con el patrón campimétrico, resultó decisivo. La campimetría mostró un patrón claramente neurooftalmológico: pérdida prácticamente completa del campo visual en el OD y hemianopsia temporal en el OI. La hemianopsia temporal es el defecto campimétrico característico de la afectación del quiasma óptico, por compresión de las fibras nasales cruzadas; su reconocimiento en un paciente con baja visión unilateral es un hallazgo de gran valor localizador que debe orientar, de forma casi patognomónica, hacia una lesión selar o paraselar y motivar la solicitud de neuroimagen².

El valor diagnóstico de la evaluación oftalmológica minuciosa, incluida la exploración del campo visual —incluso mediante métodos sencillos de confrontación—, ha sido destacado en la literatura, donde se ha comunicado incluso el hallazgo de meningiomas gigantes con agudeza visual conservada, pero con defectos campimétricos progresivos puestos de manifiesto por una exploración sistemática¹. En nuestro paciente, la campimetría convencional fue la prueba que orientó hacia la compresión quiasmática y motivó la TC y la RM que confirmaron el meningioma del tubérculo selar derecho con extensión supraselar.

Varios estudios subrayan que los hallazgos visuales pueden constituir la manifestación primaria de los tumores intracraneales. Sefi-Yurdakul describió una serie de pacientes con tumores intracraneales cuyo motivo de consulta inicial era ocular —fundamentalmente disminución de visión o defectos del campo visual—, destacando que el fondo de ojo puede ser inicialmente normal en una proporción no despreciable de casos y que el oftalmólogo es con frecuencia el primer facultativo en detectar la enfermedad, por lo que una evaluación neurooftalmológica cuidadosa evita retrasos diagnósticos². Por su parte, la revisión de cinco años del Prasat Neurological Institute puso de manifiesto que el meningioma fue el tumor que con mayor frecuencia afectó las estructuras de la vía visual, seguido del adenoma hipofisario, y que la disminución de agudeza visual, los defectos del campo visual, las alteraciones del disco óptico y el defecto pupilar aferente relativo constituyen los hallazgos neurooftalmológicos que deben buscarse de forma sistemática para evitar el diagnóstico tardío de los tumores intracraneales⁴.

Un aspecto relevante del caso es que el fondo de ojo era normal en el momento del diagnóstico. La ausencia de atrofia óptica evidente no excluye una compresión de larga evolución; la atrofia óptica puede tardar semanas o meses en hacerse manifiesta tras una lesión del nervio o del quiasma, de modo que una papila de aspecto normal no permite descartar una neuropatía compresiva². En este contexto, la OCT de capa de fibras nerviosas de la retina adquiere especial utilidad, ya que permite detectar adelgazamientos sectoriales sutiles antes de que sean visibles en la funduscopia⁵, como se ha descrito en la literatura para la detección precoz de la compresión del nervio óptico por meningiomas, y como ocurrió en el sector temporal superior del OD de nuestro paciente.

En cuanto a la evolución, la afectación del III par craneal derecho como complicación posquirúrgica y su recuperación parcial con exotropía residual ilustran que, además del diagnóstico, el oftalmólogo tiene un papel en el seguimiento funcional de estos pacientes.

Entre las limitaciones del presente trabajo cabe señalar su carácter de caso clínico único, sin posibilidad de generalización, y la ausencia de seguimiento campimétrico posquirúrgico prolongado, que habría permitido documentar la evolución de los defectos del campo visual tras la descompresión del quiasma.

CONCLUSIONES

La exploración oftalmológica sistemática, con especial énfasis en la campimetría y la OCT de nervio óptico, es una herramienta diagnóstica de primer orden en la detección precoz de los tumores intracraneales que comprimen la vía óptica. El reconocimiento de patrones campimétricos de localización neurooftalmológica, como la hemianopsia temporal, permite orientar hacia lesiones quiasmáticas y solicitar neuroimagen de forma precoz, incluso en pacientes con fondo de ojo normal y sin sintomatología neurológica acompañante. El oftalmólogo puede ser el primer facultativo en el itinerario diagnóstico de estas lesiones, por lo que su papel resulta clave para evitar retrasos diagnósticos y derivar de forma oportuna al paciente hacia neurocirugía.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Sefi-Yurdakul N. Visual findings as primary manifestations in patients with intracranial tumors. Int J Ophthalmol. 2015;8(4):800-803. doi:10.3980/j.issn.2222-3959.2015.04.28.
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ANEXOS

A

B

Figura 1. Campimetría Humphrey 24-2 prequirúrgica. A) Ojo derecho: pérdida prácticamente completa del campo visual (VFI 12 %; MD −19,19 dB; PSD 5,62 dB). B) Ojo izquierdo: hemianopsia temporal (VFI 75 %; MD −6,84 dB; PSD 7,79 dB). Autoría propia.

A

B

Figura 2. Resonancia magnética craneal prequirúrgica. A) Plano axial, secuencia T2: voluminosa masa supraselar derecha con efecto de masa y desplazamiento de la línea media. B) Plano coronal, T1 con contraste: masa supraselar derecha con intenso realce de la masa que comprime el quiasma óptico. Autoría: Servicio de Radiología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.