AUTORES
- Tania Villagrasa Villagrasa. Servicio de Nefrología, Hospital de Barbastro (Huesca). España.
- Laura Arnaudas Casanova. Servicio de Nefrología, Hospital de Barbastro (Huesca). España.
- Ignacio López Alejandre. Servicio de Nefrología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
- Daniel Joaquín Aladrén Gonzalvo. Servicio de Nefrología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
RESUMEN
El diagnóstico tardío o el abandono del seguimiento médico en la enfermedad renal crónica (ERC) avanzada conduce a la aparición de complicaciones urémicas con riesgo vital inminente. Se presenta el caso de un varón de 38 años con antecedentes de nefropatía IgA diagnosticada por biopsia en 2011 y pérdida de seguimiento especializado desde 2019. Acudió al Servicio de Urgencias conducido por sus familiares debido a un cuadro de un mes de evolución de intolerancia digestiva, astenia extrema, mioclonías y pérdida ponderal masiva, agravado por la ingesta crónica autolimitada de AINE. Analíticamente se objetivó un fracaso renal terminal refractario (creatinina: 24,4 mg/dl; urea: 372 mg/dl), anemia severa extrema (hemoglobina: 4,9 g/dl), hipocalcemia sintomática e hiperfosfatemia crítica (fósforo: 11,8 mg/dl) con hiperparatiroidismo secundario extremo. Tras el inicio de hemodiálisis de urgencia a bajos flujos y soporte transfusional, el paciente desarrolló disnea súbita por taponamiento cardíaco secundario a pericarditis urémica hemorrágica, con disfunción hepática aguda por congestión masiva (hígado de estasis). Requirió el ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para pericardiocentesis evacuadora de emergencia (1.210 cc). Tras la resolución del cuadro agudo y la estabilización hemodinámica, se procedió a la tunelización de un catéter yugular y a su inclusión en el programa de diálisis crónica. La monitorización estrecha y el manejo multidisciplinar precoz resultan vitales en el debut urémico catastrófico.
PALABRAS CLAVE
Fallo renal crónico, uremia, taponamiento cardíaco, glomerulofreitis por IgA, diálisis.
ABSTRACT
Late diagnosis or abandonment of medical follow-up in advanced chronic kidney disease (CKD) leads to the appearance of uraemic complications with imminent life-threatening risk. We present the case of a 38-year-old male with a history of IgA nephropathy diagnosed by biopsy in 2011 and loss of specialist follow-up since 2019. He was brought to the Emergency Department by his family due to a one-month history of digestive intolerance, extreme asthenia, myoclonus and massive weight loss, aggravated by chronic self-administered NSAID intake. Laboratory tests revealed refractory end-stage renal failure (creatinine: 24.4 mg/dl; urea: 372 mg/dl), extreme severe anaemia (haemoglobin: 4.9 g/dl), symptomatic hypocalcaemia and critical hyperphosphataemia (phosphorus: 11.8 mg/dl) with extreme secondary hyperparathyroidism. After starting emergency low-flow haemodialysis and transfusion support, the patient developed sudden dyspnoea due to cardiac tamponade secondary to haemorrhagic uraemic pericarditis, with acute hepatic dysfunction due to massive congestion (stasis liver). He required admission to the Intensive Care Unit (ICU) for emergency evacuating pericardiocentesis (1,210 cc). Following resolution of the acute episode and haemodynamic stabilisation, a tunnelled jugular catheter was placed and the patient was enrolled in a chronic dialysis programme. Close monitoring and early multidisciplinary management are vital in catastrophic uraemic onset.
KEY WORDS
Kidney failure, chronic, uremia, cardiac tamponade, IgA glomerulonephritis, dialysis.
INTRODUCCIÓN
La nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) es la glomerulonefritis primaria más frecuente a nivel mundial1. Aunque su curso clínico suele ser lentamente progresivo, un porcentaje significativo de pacientes progresa hacia la enfermedad renal crónica terminal (ERCT), requiriendo terapia de sustitución renal4. El abandono del seguimiento nefrológico en estos pacientes jóvenes constituye un problema sanitario grave, ya que la uremia es silente durante estadios avanzados y suele debutar de forma catastrófica cuando los mecanismos homeostáticos fracasan por completo.
El síndrome urémico avanzado afecta a múltiples sistemas. A nivel neurológico puede presentarse como encefalopatía urémica con mioclonías y asterixis; a nivel hematológico, causa una anemia nefrógena severa; y a nivel cardiovascular, puede inducir una pericarditis urémica2. Esta última es una complicación inflamatoria clásica que, si se asocia a la diátesis hemorrágica propia de la uremia y al uso de antiinflamatorios, puede progresar rápidamente hacia un derrame pericárdico severo y taponamiento cardíaco, una emergencia médica que compromete la vida del paciente de forma inmediata3.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Anamnesis y antecedentes personales:
Varón de 38 años, fumador activo, con antecedentes de hipertensión arterial e hiperuricemia no tratadas farmacológicamente. El paciente presentaba una historia de disfunción renal secundaria a una glomerulopatía IgA confirmada por biopsia renal en 2011, con un seguimiento iniciado en Nefrología Pediátrica en 1998. En noviembre de 2020 constaba una cifra de creatinina sérica de 1,6 mg/dl y una relación proteinuria/creatinuria de 1.017 mg/g; sin embargo, el paciente abandonó voluntariamente las consultas de seguimiento especializado desde el año 2019.
Acudió al Servicio de Urgencias traído de forma forzosa por su familia debido a un deterioro progresivo y marcado del estado general. La esposa describía una pérdida ponderal llamativa desde hacía más de un año, asociada a hiporexia marcada, astenia intensa que le obligaba a permanecer postrado en cama, y un cuadro de vómitos alimenticios diarios (3-4 episodios al día) instaurado durante el último mes. Asimismo, la familia refirió que el paciente había consumido de forma ininterrumpida ibuprofeno (400-600 mg, 3 veces al día) durante los últimos tres meses debido a una gonalgia crónica. El paciente negaba disnea, edemas periféricos u otros antecedentes médico-quirúrgicos.
Exploración física al ingreso:
A su llegada, el paciente presentaba un regular estado general, marcada palidez mucocutánea, deshidratación y un evidente fetor urémico. Estaba hipertenso y taquicárdico (TA: 170/111 mmHg; frecuencia cardiaca: 116 lpm), manteniéndose afebril y con una saturación de oxígeno del 100% al aire ambiente.
A la inspección cutánea llamaba la atención la presencia de múltiples lesiones lineales por rascado crónico distribuidas por el tronco, la espalda y las extremidades superiores e inferiores, asociadas a equimosis y hematomas en diferentes estadios de evolución cronológica. En la esfera neurológica se evidenció desorientación fluctuante y movimientos mioclónicos involuntarios generalizados y repetitivos en las extremidades. La auscultación cardiaca y pulmonar inicial no reveló ruidos patológicos ni soplos, con un murmullo vesicular conservado. El abdomen era blando, depresible y globalmente no doloroso, sin edemas maleolares.
Pruebas complementarias (Urgencias e ingreso):
Bioquímica de Urgencias y analítica completa: se constató una disfunción renal extrema con una creatinina plasmática de 24,4 mg/dl y una urea de 372 mg/dl. Presentaba reactantes de fase aguda elevados (PCR: 74,4 mg/L) y elevación de marcadores miocárdicos (TnT: 114 ng/L; proBNP: 15.919 pg/ml).
Gasometría arterial: evidenció una acidosis metabólica severa descompensada con un pH de 7,13, una pCO2 de 21 mmHg y una cifra de bicarbonato crítico de 7,0 mEq/L con un exceso de bases de -20 mEq/L.
Hemograma inicial: reveló una anemia severa extrema de perfil nefrógeno microcítico con una hemoglobina de 4,9 g/dl, un hematocrito de 14,4%, leucocitos en 8.200/μL y plaquetas en 228.000/μL.
Perfil mineral y endocrino (ingreso): calcio ajustado al límite en 7,91 mg/dl con una hiperfosfatemia crítica de 11,8 mg/dl (producto calcio-fósforo marcadamente elevado), niveles de vitamina D deficiente (6 ng/ml) y una elevación extrema de la hormona paratiroidea (PTH: 1.535 pg/ml), confirmando un hiperparatiroidismo secundario severo.
Perfil hepático (fase aguda): se objetivó un daño celular hepático agudo con elevación masiva de transaminasas e inmunoglobulinas: GOT de 679 U/L, GPT de 1.009 U/L, GGT de 197 U/L, una LDH de 967 U/L, con cifras de IgA elevadas en 460 mg/dl e IgG en 621 mg/dl. El análisis de orina de 24 horas mostró una proteinuria residual de 861 mg/24h.
Ecocardiograma de emergencia (02/06/2026): solicitado ante la aparición súbita de disnea severa refractaria. Reveló un ventrículo izquierdo con hipertrofia concéntrica severa (grosor máximo de 17 mm) y fracción de eyección conservada (FEVI: 65%). Destacaba un derrame pericárdico severo circunferencial hemorrágico (separación máxima de hojas pericárdicas de 26 mm adyacente al ventrículo derecho y 21 mm apical) con signos ecocardiográficos explícitos de compromiso hemodinámico (taponamiento cardíaco): colapso parcial de cavidades derechas, variación respirofásica de flujos transvalvulares y una vena cava inferior dilatada (plétora) sin colapso respiratorio fisiológico.
Evolución y tratamiento hospitalario:
Ante la gravedad de los hallazgos analíticos iniciales, se indicó el inicio inmediato de terapia de sustitución renal urgente. Se procedió a la colocación de un catéter venoso central yugular temporal derecho y se pautó una primera sesión de hemodiálisis de urgencia programada a bajos flujos y tiempos reducidos (evitando el síndrome de desequilibrio urémico por aclaramiento rápido de la urea), asociada a la transfusión consecutiva de dos concentrados de hematíes. Se instauró infusión de bicarbonato sódico e iv-calcio para la estabilización de membranas.
A pesar del inicio diario de la terapia dialítica, el paciente presentó un empeoramiento clínico respiratorio brusco el día 02/06/2026. Tras la realización del ecocardiograma compatible con taponamiento cardíaco, el paciente fue trasladado de forma urgente a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), donde se le practicó una pericardiocentesis de emergencia mediante abordaje ecoguiado, lográndose la evacuación de 1.210 cc de líquido serohemático de origen urémico, lo que conllevó una inmediata mejoría clínica y la estabilización de las cifras tensionales. El drenaje pericárdico se mantuvo permeable hasta su retirada definitiva el 4 de junio tras comprobarse la ausencia de colecciones remanentes.
Un hallazgo de gran interés fue el comportamiento de las enzimas hepáticas (GPT > 1.000 U/L), que sufrieron un descenso drástico hasta normalizarse (GPT 279 U/L al alta), confirmando que la citólisis masiva no respondía a una etiología infecciosa (serologías de VHB, VHC y VIH negativas) o tóxica, sino a un fenómeno de hígado de estasis / hepatitis congestiva aguda secundaria al fallo retrógrado provocado por el taponamiento cardíaco.
Tras su regreso al Servicio de Nefrología el 05/06/2026, y confirmándose ecográficamente la presencia de riñones atróficos bilaterales propios de una nefropatía terminal de larga evolución, se procedió el 10/06/2026 a la colocación de un catéter tunelizado de doble luz tipo Palindrome (14,5 F y 19 cm) en el acceso yugular derecho y a la pauta de tratamiento antibiótico por sobreinfección de las lesiones por rascado urémico. El paciente fue dado de alta el 12/06/2026 tras recuperar un excelente estado general y normalizar su patrón analítico (hemoglobina de alta: 11,2 g/dl; urea: 84 mg/dl; creatinina: 6,08 mg/dl; fósforo: 5,2 mg/dl).
DIAGNÓSTICOS AL ALTA:
Diagnóstico principal: enfermedad renal crónica estadio 5 (terminal) secundaria a nefropatía IgA reactivada, con debut en forma de síndrome urémico extremo.
Complicaciones mayores:
• Pericarditis urémica hemorrágica con taponamiento cardíaco agudo (evacuado mediante pericardiocentesis).
• Encefalopatía urémica reactiva con mioclonías generalizadas.
• Anemia nefrógena severa corregida (Hb inicial 4,9 g/dl).
• Hígado de estasis retrógrado secundario a compromiso hemodinámico pericárdico.
• Hiperparatiroidismo secundario severo y prurito urémico/hiperfosfatémico con sobreinfección de lesiones por rascado.
TRATAMIENTO AL ALTA Y RECOMENDACIONES:
El paciente fue derivado a su domicilio para manejo ambulatorio con el siguiente esquema farmacológico:
• Suplementación eritropoyética: ácido fólico (Acfol 5 mg), 1 comprimido diario en la comida. Se pautará el mantenimiento de AEE directamente en su centro de diálisis.
• Control de tensión arterial: doxazosina 4 mg (1 comprimido en el desayuno y 1 en la cena) combinado con lercanidipino 10 mg (1 comprimido en el desayuno y 1 en la cena).
• Manejo de la volemia: furosemida (Seguril 40 mg), 2 comprimidos en el desayuno y 1 comprimido en la comida.
• Control del metabolismo mineral: se pauta acetato de calcio/carbonato de magnesio (Fosquel 800 mg), 1 comprimido estricto administrado de forma conjunta con las dos comidas principales como quelante del fósforo. Calcifediol (Hidroferol 0,266 mg), 1 cápsula vía oral cada 15 días.
Recomendaciones generales y dietéticas:
• Calendario de diálisis: el paciente se incorporará de forma obligatoria e inmediata a sus sesiones habituales de hemodiálisis crónica asignadas los lunes, miércoles y viernes en el turno de mañana.
• Restricción hídrica: debido a la pérdida de la función de aclaramiento y la propensión a la sobrecarga hídrica cardíaca, el paciente tiene prohibido ingerir más de 1.000 cc de líquido total al día (incluyendo agua, sopas y bebidas).
• Restricción dietética: dieta estricta con bajo contenido en fósforo (evitar lácteos enteros, frutos secos, refrescos de cola) y bajo contenido en potasio. Se aportará material educativo en su unidad de referencia.
• Autocuidado: control diario de las cifras de tensión arterial en domicilio, las cuales anotará en una cartilla para su posterior revisión por el personal de enfermería de nefrología. Se tramitó interconsulta a Medicina Preventiva para la actualización del esquema vacunal del paciente inmunocomprometido.
DISCUSIÓN
El presente caso subraya el peligro que representa la interrupción del seguimiento nefrológico en pacientes con glomerulopatías crónicas. La NIgA posee un curso silente que permite al paciente mantener una vida activa aparente mientras los niveles de toxinas urémicas se elevan exponencialmente. En este paciente, el uso crónico de ibuprofeno durante tres meses actuó como un factor acelerador definitivo del fallo renal terminal, inhibiendo la síntesis de prostaglandinas renales, alterando la hemodinámica glomerular y precipitando una necrosis tubular aguda sobreañadida a una esclerosis glomerular previa.
La pericarditis urémica es una indicación absoluta de inicio de diálisis de urgencia2. A diferencia de la pericarditis viral o idiopática, el derrame urémico tiene una alta propensión a ser hemorrágico debido a la disfunción plaquetaria inducida por el aumento de compuestos guanidínicos en sangre (diátesis urémica), lo cual explica que el volumen del derrame alcanzará los 1.210 cc en un periodo de tiempo muy corto3. El desarrollo de una hepatitis isquémica/congestiva simultánea (con transaminasas superiores a 1.000 U/L) es un reflejo directo del fracaso anterógrado y retrógrado de la función cardíaca, una correlación clínica descrita en el síndrome cardihepático agudo que suele confundir al clínico orientando erróneamente el diagnóstico hacia patologías hepatobiliares primarias.
Por último, el abordaje terapéutico de la anemia con cifras de hemoglobina inferiores a 5 g/dl requirió transfusiones inmediatas a pesar de los riesgos de alosensibilización en un paciente joven que, idealmente, debería ser candidato a un trasplante renal de donante vivo o cadáver. El retraso en la instauración de un catéter tunelizado permanente y la necesidad de diálisis diarias iniciales a flujos de sangre reducidos (QB ≤ 150-200 ml/min) demuestran que el debut de la ERCT en forma de emergencia médica eleva exponencialmente los costes sanitarios y la morbimortalidad a corto plazo, eventos totalmente prevenibles mediante una transición ambulatoria coordinada.
CONCLUSIONES
El debut de un síndrome urémico extremo con taponamiento cardíaco pone de manifiesto la necesidad de mantener estrategias activas de rescate para pacientes que abandonan las consultas externas de Nefrología. La pericardiocentesis evacuadora de urgencia y la terapia de sustitución renal adaptada de forma gradual constituyen el único tratamiento eficaz para revertir el fracaso multiorgánico derivado de la retención de toxinas nitrogenadas.
BIBLIOGRAFÍA
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