Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.30.46.001
AUTORES
- Rocío Garcés Cubel. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- María Khadar Nicolás. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Centro de Salud Arrabal, Zaragoza. España.
- Cristina María Sanz Pérez. Facultativo Especialista de Área de Pediatría, Centro de Salud Ejea de los Caballeros, Zaragoza. España.
- Eva María Llena Angulo. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Ernest Lluch, Calatayud. Zaragoza. España.
- María del Carmen Remacha Almerich. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario San Pedro, Logroño. La Rioja. España.
- Álvaro Baeta Ruiz. Facultativo Especialista del Área de Pediatría, Hospital Universitario San Pedro, Logroño. La Rioja. España.
RESUMEN
La leishmaniasis visceral es una enfermedad parasitaria sistémica potencialmente grave cuya presentación más habitual es con la combinación de fiebre prolongada, hepatoesplenomegalia y citopenias, con frecuencia asociadas a un importante síndrome inflamatorio sistémico. Requiere alta sospecha diagnóstica porque su presentación clínica y analítica es similar a otros cuadros infecciosos, enfermedades hematológicas malignas y síndrome hemofagocítico.
Entre las alteraciones más frecuentes destacan la pancitopenia o bicitopenia, elevación de reactantes de fase aguda, hipergammaglobulinemia y alteraciones de la coagulación. En una proporción relevante de pacientes pediátricos puede coexistir un síndrome hemofagocítico secundario.
El diagnóstico definitivo se basa en la demostración del parásito mediante técnicas microbiológicas, como la PCR en sangre periférica o médula ósea. El aspirado de médula ósea debe ser realizado en cuadros de citopenias para descartar enfermedades hematológicas malignas en estos pacientes. Respecto al tratamiento de elección es la anfotericina B liposomal, con altas tasas de eficacia y seguridad. Así progresivamente ha mejorado el pronóstico de la enfermedad en la población pediátrica.
Presentamos un caso de leishmaniasis visceral que se presenta con un síndrome hemofagocítico secundario. Es importante destacar que el diagnóstico etiológico de este último permite instaurar un tratamiento precoz, evitando terapias inmunosupresoras innecesarias y mejorando significativamente el pronóstico.
PALABRAS CLAVE
Leishmaniasis visceral, síndrome hemofagocítico, citopenias, anfotericina B liposomal.
ABSTRACT
Visceral leishmaniasis is a potentially serious systemic parasitic disease that most commonly presents with a combination of prolonged fever, hepatosplenomegaly, and cytopenias, frequently associated with a significant systemic inflammatory syndrome. It requires a high index of suspicion because its clinical and laboratory presentation is similar to other infectious conditions, hematological malignancies, and hemophagocytic syndrome.
Among the most frequent abnormalities are pancytopenia or bicytopenia, elevated acute-phase reactants, hypergammaglobulinemia, and coagulation disorders. A secondary hemophagocytic syndrome may coexist in a significant proportion of pediatric patients.
Definitive diagnosis is based on demonstrating the parasite using microbiological techniques, such as PCR in peripheral blood or bone marrow. Bone marrow aspiration should be performed in cases of cytopenias to rule out hematological malignancies in these patients. The treatment of choice is liposomal amphotericin B, which has high efficacy and safety rates. Thus, the prognosis of the disease in the pediatric population has progressively improved.
We present a case of visceral leishmaniasis with secondary hemophagocytic syndrome. It is important to highlight that the etiological diagnosis of the latter allows for early treatment, avoiding unnecessary immunosuppressive therapies and significantly improving the prognosis.
KEY WORDS
Visceral leishmaniasis, hemophagocytic syndrome, cytopenias, liposomal amphotericin B.
INTRODUCCIÓN
La leishmaniasis visceral (LV), también denominada como kala-azar, es una enfermedad parasitaria potencialmente letal causada por protozoos del género Leishmania (L. donovani y L. infantum). Se transmite mediante la picadura de flebótomos (moscas de arena). La mayor incidencia se sitúa en niños menores de 5 años, quienes presentan la mayor tasa de mortalidad.
La LV es endémica en más de 60 países, con más del 90% de los casos concentrados en los siguientes países: Brasil, Etiopía, India, Kenia, Somalia, Sudán del Sur y Sudán. Sin embargo, la incidencia global ha disminuido sustancialmente en la última década. Respecto a su etiología, en nuestro medio predominia L.infantum junto con América latina, presentando una transmisión zoonótica siendo el perro el principal reservorio. La infección asintomática es frecuente en zonas endémicas, llegando a tasas de 7–63% para L. donovani en el subcontinente indio1.
Respecto a la clínica, en los pacientes predomina como síntoma principal la fiebre, seguido de hepatoesplenomegalia, junto con pérdida de apetito. Las alteraciones de laboratorio más frecuentes son: Pancitopenia (79%), marcadores de inflamación sistémica elevados como PCR, VSG, hipergammaglobulinemia y citólisis hepática1.
El período de incubación oscila entre 2 semanas y 8 meses, y el inicio puede ser agudo o insidioso con aparición de clínica progresiva. La complicación más relevante en pediatría es la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (sHLH)2.
El diagnóstico requiere alta sospecha clínica en un niño con fiebre, esplenomegalia y citopenias. La combinación de PCR en sangre periférica y aspirado de médula ósea optimiza el diagnóstico, alcanzando una positividad del 100%.
La anfotericina B liposomal es el tratamiento de primera línea en la actualidad, cuyo régimen más utilizado es 3 mg/kg/día IV los días 1–5, 14 y 21 (dosis total: 21 mg/kg), pudiendo administrarse con otras pautas como 3 mg/kg/día durante 7 días consecutivos, o durante 10–14 días.
Existen otras opciones terapéuticas como la Miltefosina (2.5 mg/kg/día oral durante 28 días), terapias combinadas como Paromomicina + miltefosina durante 14 días o Estibogluconato sódico + paromomicina durante 17 días, o antimoniales pentavalentes como meglumina antimoniato3.
La respuesta óptima al tratamiento incluye la resolución de la fiebre en la primera semana, normalización de citopenias en un mes (la anemia puede ser más persistente), esplenomegalia en los siguientes meses al inicio de tratamiento. Por ello, los pacientes afectos a esta infección requieren un seguimiento en torno a un año tras el diagnóstico.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Lactante de 15 meses de edad que presenta fiebre de 8 días de evolución asociada a leve clínica catarral. A la exploración destaca esplenomegalia de 2 traveses de dedo, sin objetivar alteraciones a otros niveles, manteniendo adecuado estado general. A nivel analítico presenta incremento de reactantes de fase aguda con PCR 14.07 mg/dl, y PCT 1.40 ng/ml. Destaca además a nivel de hemograma: anemia normocítica (Hb 6.9 g/dl) y trombopenia (65. 000/mm3), junto con elevación de LDH hasta 504 U/L. En la revisión de fórmula manual no se objetivan células inmaduras, impresionando de bicitopenia en contexto infeccioso. Tampoco presenta signos de anemia hemolítica.
Se realiza ecografía abdominal que muestra hepatomegalia difusa y esplenomegalia.
Dado cuadro presentado, se decide ingreso para ampliación de pruebas complementarias. A nivel infeccioso se amplía estudio con frotis nasofaríngeo de virus respiratorios y serologías, sin hallazgos que justifiquen el cuadro. Progresivamente presenta empeoramiento clínico con fiebre persistente, incremento de hepatoesplenomegalia y disminución de recuentos hematológicos. Precisa soporte transfusional con concentrado de hematíes. A nivel analítico destaca elevación de ferritina, hipertrigliceridemia, alteración pruebas de coagulación e incremento de PCR y PCT, siendo todo ello compatible con síndrome hemofagocítico según criterios HLH-2024. Tras el diagnóstico, se inicia tratamiento con megabolos de corticoides (metilprednisolona) 30 mg/kg hasta establecer etiología del mismo.
Dada bicitopenia, se decide ampliación de estudio con aspirado de médula ósea, en ella se observa la presencia de parásitos con confirmación por microbiología de PCR Leishmania positiva en médula ósea.
Se inicia tratamiento específico estándar con Anfotericina B liposomal 21 mg/kg/día. Presenta adecuada evolución clínica progresiva con desaparición de la fiebre, mejoría de parámetros hematológicos y de marcadores de síndrome hemofagocítico, así como disminución más lenta de hepatoesplenomegalia. Ante esta evolución y establecido el diagnóstico causal del síndrome hemofagocítico se suspende tratamiento con corticoides.
La resolución completa de las citopenias se produce en el primer mes de seguimiento.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
El abordaje diagnóstico de pancitopenia en pediatría requiere considerar múltiples etiologías, siendo lo más importante inicialmente descartar trastornos neoplásicos y clonales, como las leucemias agudas linfoblásticas o mieloides. Sin embargo, hay otras causas que pueden producirla como causas infecciosas víricas (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus (CMV), virus herpes humano tipo 6 y parvovirus B19), sepsis bacteriana o leishmaniasis visceral. También podría estar originada por síndromes hereditarios de fallo medular, síndrome hemofagocítico, deficiencias nutricionales y trastornos autoinmunes4.
Respecto a la Leishmaniasis visceral, hasta un 44% pueden presentar síndrome hemofagocítico concomitante, compartiendo ambas entidades manifestaciones clínicas y de laboratorio (fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias, hiperferritinemia, elevación de transaminasas, hipergammagloublinemia). Por tanto, la LV puede actuar tanto como desencadenante de LHH secundaria o como imitador de esta condición, siendo el estudio de médula ósea fundamental para diferenciar ambas entidades y poder ajustar de una forma más correcta el tratamiento evitando tratamientos inmunosupresores innecesarios5. Otros hallazgos que nos pueden ayudar en su diferenciación son CD25 soluble marcadamente elevado en HLH (≥2400 U/mL), Actividad de células NK: Reducida o ausente en HLH y las pruebas de detección parasitaria.
El diagnóstico de LV se confirma mediante detección de PCR en sangre periférica y/o médula ósea. Tras ello, se puede empezar el tratamiento de elección que es la anfotericina B liposomal con diferentes regímenes de dosificación con muy buena tolerabilidad y sin efectos secundarios reseñables. Presenta excelentes tasas de curación y bajo riesgo de recaída1.
En nuestro caso, el seguimiento a mediano plazo demostró resolución completa de las citopenias y normalización del tamaño esplénico, consistente con los resultados reportados en la literatura. La vigilancia para detección temprana de recaídas es fundamental, particularmente en los primeros meses posteriores al tratamiento.
BIBLIOGRAFÍA
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